Клинико-функциональные и гемодинамические аспекты единственной почки у детей

Актуальность проблемы.

В последние десятилетия отмечается неблагоприятная тенденцш росту в детской популяции хронической патологии [12, 27, 77, 103, 117, 1 180, 199].

Значительно возросла и доля врождённых пороков. Если в 90-х го, этот показатель составлял 14 — 17,5%, то к началу 2000;х годов по данн отечественных и зарубежных авторов достиг 23,0 — 29,0% [48, 54, 117,1 f При этом пороки органов мочевыделительной системы (ОМВС) составлю от 5,0 до 30,0% всех случаев врождённых пороков [54, 106, 139, 155].

Проблема больных с единственной почкой при врождённом отсутствии или в результате контралатеральной нефрэктомии является од! из актуальных в педиатрической нефроурологии [45, 70, 86, 112, 153, 1 195, 232]. Важность её- обусловлена тем, что функциональное состоя] единственной почки у большинства пациентов бывает значител] нарушено. Динамическое наблюдение за детьми с указанной патологи осложненной в большинстве случаев рецидивирующей инфекцией орга] мочевой системы, выявляет нарушение гомеостатических функ1 организма с возможным исходом в хроническую почечную недостаточно (ХПН) уже в детском возрасте [17, 42, 44, 83, 105, 110, 174, 222, 236]. х Г V" w.

У ряда пациентов с единственной почкой развивается терминаль стадия ХПН, требующая высокозатратных и высокотехнологичных мето, заместительной терапии, с последующей трансплантацией почки.

По данным урологического отделения Областной детской клиничес] больницы № 1 г. Екатеринбурга наблюдался ежегодный рост органоуносяи операций — нефрэктомий с 2001 по 2004 гг.

Увеличение частоты изучаемой патологии у детей связано внедрением более совершенных методов диагностики (динамичес] реносцинтиграфии, ультразвукового исследования почек в реж!, допплеровского сканирования с цветовым картированием и допплерографией почечных сосудов, компьютерной томографии):

В литературе имеются сообщения о трудностях своевременного выявления и прогнозирования развития патологических процессов в единственной почке, в оценке ее функционального состояния с учётом современных методов диагностики [70, 84, 111, 120, 189, 193, 197, 203].

В публикациях последних лет обращается внимание на недифференцированный синдром дисплазии соединительной тканш В нефрологии эта тенденция проявляется возрастанием числа поражений почек, связанных с дисэмбриогенезом, т. е. нарушением формирования почек на органном, клеточном^ субклеточном уровнях и в виде их сочетаний [24, 68^ 79, 139]: Однако представляют интерес немногочисленные работы по изучению морфологии удалённых почек [67, 106, 153, 190].

Указанное свидетельствует о необходимости изучения клинико-лабораторных и инструментальных проявлений у детей" с единственнойпочкой. Такой подход даст возможность по-новому подойтик профилактическим и реабилитационныммероприятиям! относительно данного контингента пациентов.

Цель работы: на основании проведенияклинико-лабораторно-инструментальных методов исследования с использованием ультразвуковой допплерографии сосудов почек выявить особенности функционального состояния единственной врождённой и «приобретённой» почки у детей.

Задачи исследования:

1. Выявить факторы предрасположенности в возникновении единственной врождённой и приобретённой почки у детей.

2. Установить частоту и структуру патологии органов мочевой системы у детей с единственной почкой.

3. Установить особенности нарушений функций почек у наблюдаемых детей на основании использования современных методов диагностики.

4. Оценить, характер1 внутрипочечной гемодинамики у пациентов* с единственной • почкой:

5. Изучить характер морфологических изменений органов мочевой системы у оперированных детей: с афункционирующей почкой:

Научная новизна исследования.

На основании комплексного клинико-анамнестического и лабораторно- - инструментального обследованиягдетей! с врождённой единственной почкой? или в результате контралатеральной нефрэктомии установлена многофакторная природа патологии с наличиемнаследственных, врождённых и средовых влияний.

Выявлены особенности заболеваний органов мочевой системы у детей с единственной" почкой (маломанифестное начало, преобладание: форм: имеющих рецидивирующее и торпидное течение): У обследованного контингента пациентов" зарегистрированыi множественные поражения различных органов и систем.

У 14% детей с викарно-гинертрофированной врождённой единственной почкойимела место сохранная функция почки за весь период наблюдениядругого приобретённого нефрологического заболевания не зарегистрировано. Физическое и нервно-психическое развитие у этих пациентовсоответствовало возрасту. При наблюдении за детьми с приобретённой единственной почкой у всех пациентов? выявлены те или иные: нарушения функции органа:

Установлено, с помощью ультразвуковой допплерографии, что имеетсястатистически? достоверное (р<0,05) различие скоростных характеристик (в сторону увеличения), артериальногоренального кровотока, викарно-гипертрофированных единственных почек по сравнению с парными почками при сохранении резистивных показателей кровотока. Обнаружена взаимосвязь характера ренальной гемодинамики и функционального состояния почек по данным лабораторно-инструмёнтальных методов. Обоснована возможность использования ультразвукового исследования почек в режиме дуплексного допплеровского сканирования" и допплерографии почечных сосудов, динамической реносцинтиграфии для проведения^динамического наблюдения за обследованными пациентами.

При сопоставлении результатов допплеровского сканирования с данными ДРСГ с тубулотропным препаратом 99mTc-MAG3 была получена прямая коррелятивная связь (г=0,68) между скоростными показателями и" индексом накопления тубулотропного препарата почкой, что является свидетельством* морфологических изменений тубулоинтерстиция-почки.

Выявлена высокая частота (56%) различных форм дисплазии почечной? ткани: гипопластическая, кистозная, мультикистоз, медуллярный кистоз с вовлечением клубочков, тубулоинтерстиция и сосудовпочек у детей при проведении^световой микроскопии удалённых.почек.

Исследование участков мочеточниковвыявило в 60% препаратовфрагментацию и дискоординацию мышечных волокон, что, по мнению ряда авторовне исключает вариант дисплазии*мочеточников;

Практическая значимость работы;

Доказана многофакторная природа наличия у детей. единственной почки вследствие наследственных, врождённых и средовых воздействийна плод, новорождённого, что приводит к рождению детей с единственной' почкой или формированию патологии, требующей нефрэктомии. Это отражается на характере прогрессирования патологии органов мочевой системы (ОМС) у обследуемых пациентов (раннее возникновение инфекции мочевой системы (ИМС), волнообразное, торпидное течение микробно-воспалительных заболеваний ОМС с нарушением функции почек вплоть до развития' ХИН) — Полученные данные обосновывают необходимость комплексного клинико-анамнестического, лабораторно-инструментального обследованиябольных с указанной патологией. Показана важность совместной деятельности нефрологауролога, педиатра для оптимизации диагностики, лечения и профилактики: патологических состояний в единственной почке;

Определение характера внутрипочечной гемодинамики посредством ультразвуковой! допплерографии почечных сосудовисследование функционального состояния почки, в том числе с использованием динамической реносцинтиграфии, позволяют провести диагностику функционального состояния единственной почки, что: является? важным для своевременного проведения превентивных и лечебных мероприятий.

Доказана высокая частотадисплазий ОМВС у обследуемого контингента пациентов.

Положения, выносимые на защиту:

1. Поражения ОМВС характеризуются высоким процентом аномального строения органов и уродинамических нарушений: Тяжесть, воздействия? инфекционного фактора" и перенесённой гипоксии?! во внутриутробном периоде определяют возникновение: пороков! ид незрелости ОМВС, а также нарушений уродинамики.

2. У детей с единственной почкой? высока частота возникновения ИМС (до 85%) с маломанифестным, началомрецидивирующим? течением заболевания,. изменением внутрипочечного кровообращения-, нарушением функции.- почек по тубулярному типу (снижение концентрационной функциидизритмия мочеотделениянарушение секреции и экскреции РФП), с прогрессирующим снижением функциивплоть до формированием ХПН (9−62%).

3. В удалённых афункционирующих почках имеет место грубая/ урологическая патология, в том? числе рефлюкс-нефропатия (в 17,65%). В 56% нефробиоптатов выявлены*, различные кистозные и бескистозные дисплазии, недоразвитые канальцы и строма мозгового вещества, почек. В 60% биоптатов мочеточников выявлена фрагментация и дискоординация мышечных волокон.

4. У детей с единственной, врождённой иг приобретённой почкой на фоне: пиелонефрита. с помощью УЗИ-доплерометрии выявлены^ изменения почечного кровотока на уровне сегментарных, междолевых и дуговых артерий в виде увеличения индекса-резистивности и скоростных характеристик кровотока. У больных с явлениямивторичного сморщивания: почкии симптомамиХПН отмечено снижение скоростных и резистивных/параметров кровотока. При единственнойврождённойвикарно-гипертрофированнойпочке-, не осложнённой" — ИМС и сохранной? функции почкискоростные показатели кровотока повышены при нормальном резистивном: индексе.

Внедрение результатов исследования;

Результаты исследования внедрены в работу нефрологического, урологическогоотделений Областной^детскойклинической, больницыкЖ^ г. Екатеринбурга. Результаты работы используются в учебномпроцессе студентов 4 — 6 курсовпедиатрического факультета УГМА, семинарских занятиях для интернов и клинических ординаторов УГМА.

Апробация работы.

Основные положения работыдоложены" и обсуждены, на научно-практической конференции молодых учёных и студентов УГМА (Екатеринбург, 2004, 2005: — 2 место на конкурсе молодых учёных), на II Российском конгрессе «Современные методы диагностики и лечения* в детской-нефрологии и урологии» (Москва, 2002), на Уральской региональнойнаучной конференции- «Актуальные проблемыморфогенезаи регенерацииорганов» (Екатеринбург, 2003), на региональной конференции по заместительной терапии почечнойнедостаточности у детей- (Екатеринбург, 2004), на VI съезде научного общества нефрологов России (Москва,. 2005), на областной конференции педиатров «Актуальные проблемы детской нефрологии на современном этапе» (Екатеринбург, 2005), на областной научно-практической конференции, посвященной 40-летию службы функциональной диагностики ОДКБ № 1 (Екатеринбург, 2005), на X съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (Москва, 2005 — награждена почётным дипломом).

По материалам диссертации опубликовано 19 работ.

Объём и структура диссертации.

Диссертация изложена на 160 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, двух глав собственных наблюдений, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 164 отечественных и 107 зарубежных источников. Диссертация иллюстрирована 19 таблицами и 20 рисунками. Приведены 2 выписки из историй болезни.

ВЫВОДЫ.

1. У детей с единственной врождённой и приобретённой почкой установлена многофакторная природа заболеваний с влиянием наследственных, врождённых и средовых факторов. Отягощенное течение перинатального периода у пациентов с единственной почкой (отягощённый акушерско-гинекологический анамнез (80%), наличие широкого спектра соматической заболеваний и очагов хронической инфекции (особенно генитальной сферы) у матерей (60%), патологическое течение беременности (92%) и родов (80%)) подтверждают воздействие гипоксического фактора и высокого риска внутриутробного инфицирования, наблюдаемых детей, что способствует формированию структурной и органной дисплазии органов мочевой системы.

2. Основным проявлением патологии ОМС у детей с единственной почкой является уроренальная инфекция (75%), фоном для возникновения которой была наследственная предрасположенность к заболеваниям почек- (60%), наличие недифференцированного синдрома дисплазии соединительной ткани, в том числе органов мочевой системы (65%). Дебют ИМС у большинства детей (57,4%) с приобретённой единственной почкой был от 0 до 3-х лет.

3. При гемодинамическом исследовании у детей с викарно-гипертрофированной единственной почкой без признаков микробно-воспалительного процесса в ней выявлено увеличение скоростных показателей кровотока на сосудах всех калибров, при нормальном резистивном индексе. Отличительной чертой гемодинамических нарушений в единственной почке, осложненной пиелонефритом, при отсутствии ХПН является повышение максимальной систолической и минимальной диастолической скоростей кровотока и индекса резистивности на уровне магистральной, сегментарных, междолевых артерий почки.

4. Выраженность нарушений гемодинамики у больных с единственной почкой при наличии урологической патологии, дисплазии, осложнённых пиелонефритом при наличии ХПН зависит от тяжести и длительности заболевания. У данных пациентов показатели внутрипочечного кровотока имеют тенденцию к снижению в почечных артериях различного калибра.

5. У наблюдаемых пациентов с единственной почкой по данным ДРСГ с тубулотропным препаратом выявлены изменения функции канальцев и уродинамики, которые являются результатом нарушения в тубулоинтерстиции почек.

6. При исследовании почечной ткани и мочеточников, полученных во время оперативного вмешательства в связи с нефрэктомией, в 56% выявлены те или иные варианты почечной дисплазии ОМС наряду с морфологическими изменениями характерными для пиелонефрита с вовлечение гломерулярного аппарата, тубулоинтерстиция и сосудов почек.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Дети с наследственной и врождённой отягощённостью по патологии ОМС, неблагополучным перинатальным периодом, сопровождающимся высоким риском возникновения органной и структурной патологии, дисплазии внутренних органов нуждаются в проведении скрининговых программ исследования: общего анализа мочи, ультразвукового исследования органов брюшной полости в первые недели жизни для выявления пороков и заболеваний органов мочевой системы.

2. Пациенты с единственной почкой, особенно при возникновении в ней патологического процесса нуждаются в активном, непрерывном наблюдении, совместном ведении педиатром, нефрологом и урологом в возрасте от 0 до 18 лет. Необходима профилактическая направленность всей работы за этими детьми.

3. Алгоритм наблюдения за детьми с единственной почкой, наряду с традиционными обследованиями, должен включать обязательное определение функционального состояния почки, в том числе с использованием динамической реносцинтиграфии, допплерографическое исследование почечной гемодинамики с целью ранней диагностики и своевременной коррекции патологических состояний в органе.