Помощь в написании студенческих работ
Антистрессовый сервис

Первичные иммунодефицитные состояния у детей в Пермском крае: распространенность, диагностика, возможности терапии

Диссертация: Первичные иммунодефицитные состояния у детей в Пермском крае: распространенность, диагностика, возможности терапии
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Личный вклад автора в исследование. Автором самостоятельно проведён анализ литературы по теме диссертации, разработан план исследования и комплекс методов для его реализации. Клиническое обследование больных и анализ иммунного статуса, назначение терапии и оценка её эффективности проводились автором лично (кроме тринадцати пациентов с первичными ИДС, проживавших в населённых пунктах Пермского… Читать ещё >

Первичные иммунодефицитные состояния у детей в Пермском крае: распространенность, диагностика, возможности терапии (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Содержание

  • СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
  • Глава 1. ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
    • 1. 1. Первичные иммунодефицитные состояния
    • 1. 2. Краткая характеристика некоторых форм первичных иммунодефицитных состояний
    • 1. 3. Проблематика современных исследований первичных иммунодефицитных состояний
    • 1. 4. Вторичные иммунодефицитные состояния
    • 1. 5. Часто болеющие дети
    • 1. 6. Иммуноглобулины секрета ротовой полости
    • 1. 7. Лимфотропная терапия полиоксидонием
  • Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
  • Глава 3. ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ ПЕРМСКОГО КРАЯ
    • 3. 1. Регистр первичных иммунодефицитных состояний Пермского региона
    • 3. 2. Селективный дефицит иммуноглобулина А
    • 3. 3. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
    • 3. 4. Комбинированная иммунная недостаточность
    • 3. 5. Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами
    • 3. 6. Хроническая гранулёматозная болезнь
    • 3. 7. Оценка качества медицинской помощи детям с первичными иммунодефицитными состояниями
  • Глава 4. КОНЦЕНТРАЦИЯ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ МИй, СЕКРЕТОРНОГОИММУНОГЛОБУЛИНА, А В СЕКРЕТЕ РОТОВОЙ ПОЛОСТИ У ДЕТЕЙ В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ
    • 4. 1. Концентрация иммуноглобулинов в ротовой жидкости у здоровых детей
    • 4. 2. Концентрация иммуноглобулинов в ротовой жидкости у детей без иммунодефицитов на фоне ОРВИ
    • 4. 3. Концентрация иммуноглобулинов в ротовой жидкости у пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями гуморального типа
    • 4. 4. Концентрация иммуноглобулинов в ротовой жидкости у детей из группы часто болеющих
  • Глава 5. ВОЗМОЖНОСТИ ЛИМФОТРОПНОЙ ТЕРАПИИ ПОЛИОКСИДОНИЕМ У ДЕТЕЙ

Актуальность проблемы. Первичные иммунодефицитные состояния (ИДС) — это многочисленная группа генетически детерминированных заболеваний, обусловленных нарушением сложного каскада реакций, необходимых для элиминации чужеродных агентов из организма и развития адекватных воспалительных процессов [4]. В настоящее время расшифровано более 140 точных молекулярно-генетических дефектов, приводящих к стойким иммунным дисфункциям [100]. В большинстве случаев первичные ИДС дебютируют в детском возрасте в виде инфекционного, аллергического, аутоиммунного, онкологического симптомокомплексов [54, 65].

Частота первичных ИДС, по наиболее распространённым оценкам, составляет примерно 1:10 000 рождений, исключая селективный дефицит иммуноглобулина А, заболеваемость которым в европеоидной популяции достигает 1:400−1:700 [208]. По расчётным данным, в России первичными ИДС больны порядка 15 000 человек [100, 116]. В Пермском крае эта цифра, соответственно, около 270. Несмотря на редкую встречаемость, тяжесть течения первичных ИДС диктует необходимость дальнейших исследований, направленных на изучение их распространённости и оптимизацию медицинской помощи пациентам с данной патологией [100].

До настоящего времени в Пермском крае не изучались распространённость первичных ИДС, особенности их течения в современных условиях. Значимость данной проблемы определяется тем, что летальность и инвалидизация при первичных ИДС очень высоки, однако прогноз может быть относительно благоприятным при условии своевременной диагностики и адекватной терапии [100].

В связи с редкостью первичных иммунодефицитов и затратностью проведения иммунологического обследования актуальна проблема выбора доступных методик оценки функционирования иммунной системы. В последнее время возрос интерес к определению содержания различных защитных факторов, в том числе и иммуноглобулинов разных классов, в ротовой жидкости для оценки иммунного статуса обследуемых [28, 52, 64, 111]. Этому способствуют неинвазивность забора и относительная дешевизна методик [192, 223]. В отечественной литературе описаны изменения концентрации различных классов иммуноглобулинов в слюне при поллинозах, при бронхолегочной патологии, у часто болеющих детей, но практически нет сведений об уровне иммуноглобулинов G и М, секреторных иммуноглобулинов, А в ротовой жидкости у пациентов с первичными ИДС [28, 64, 111].

В терапии иммунодефицитных состояний широко используется иммуномодулирующий препарат пол иоксидоний (ПО), который оказывает воздействие на антителообразование, фагоцитирующие клетки и естественные киллеры, соответствует современным критериям эффективности и безопасности. ПО применяется при лечении вторичных ИДС, ряда заболеваний, ассоциированных с дисфункциями иммунной системы [21, 39, 74, 92]. Появились сообщения об использовании ПО у больных с первичными иммунодефицитами [72]. Стандартным путём введения ПО является внутримышечный и внутривенный, однако имеются данные о более эффективном лимфотропном введении этого препарата [67, 68, 146]. До настоящего времени лимфотропная терапия (JTTT) полиоксидонием не проводилась пациентам с первичными ИДС.

Цель исследования: изучить распространённость различных форм первичных ИДС в Пермском крае, особенности их течения на современном этапепредложить новые методы диагностики и лечения для оптимизации медицинской помощи пациентам с данной патологией.

Задачи исследования: 1. Изучить регистрируемую заболеваемость первичными ИДС в Пермском крае, оценить своевременность диагностики и качество лечения данной патологии на современном этапе.

2. Изучить прогноз при первичных ИДС в зависимости от нозологической формы и качества оказания медицинской помощи.

3. Оценить диагностическую значимость определения концентрации иммуноглобулинов М и в, секреторного иммуноглобулина, А в ротовой жидкости для скрининговой диагностики первичных ИДС.

4. Оценить эффективность ЛТТ ПО у пациентов с двумя формами первичных ИДС: селективным дефицитомА и Х-сцепленной агаммаглобулинемией, в сравнении с детьми из группы часто болеющих.

Научная новизна исследования. Автором впервые изучена заболеваемость первичными иммунодефицитами в Пермском крае, оценена своевременность диагностики и качество лечения данной патологии на современном этапе. Показано, что регистрируемая заболеваемость первичными ИДС ниже ожидаемой.

Впервые в Перми определено содержание иммуноглобулинов М и в, секреторного иммуноглобулина, А в ротовой жидкости у здоровых детей, у детей из группы часто болеющих и у пациентов с первичными ИДС, при которых нарушен синтез иммуноглобулинов. Доказана диагностическая значимость изучаемой методики для диагностики первичных иммунодефицитов.

Впервые проведена ЛТТ ПО и оценены её результаты у пациентов с двумя формами первичных ИДС по гуморальному типу: селективным дефицитом иммуноглобулина, А и Х-сцепленной агаммаглобулинемией.

Практическая значимость исследования. Результаты проведённого исследования непосредственно относятся к практической медицине. Обоснована целесообразность определения концентрации М и О, б^А в ротовой жидкости у детей с подозрением на патологию иммунной системы. Доказана эффективность ЛТТ ПО у часто болеющих детей (ЧБД) и у пациентов с селективным дефицитомА. Показано, что прогноз при первичных иммунодефицитах может быть относительно благоприятным при условии своевременной диагностики и адекватной терапии, что требует повышения информированности педиатров, терапевтов, отоларингологов, пульмонологов и врачей других специальностей в вопросах диагностики иммунодефицитов, а также высокой комплаентности пациентов и/или их родителей.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Регистрируемая заболеваемость первичными ИДС в Пермском крае (0,4 на 10 ООО населения) в 2,5 раза ниже ожидаемой (1,0 на 10 ООО), что связано с недостаточной диагностикой. Летальность у детей с первичными ИДС за 20 лет наблюдения составила 12%, при тяжёлых формах (исключая селективный дефицит ^ А) — 42%. Однако прогноз может быть относительно благоприятным при условии своевременной диагностики и адекватной терапии.

2. Определение концентрации з^А, ^ М и в в ротовой жидкости может быть использовано для скрининговой диагностики первичных ИДС с нарушением синтеза иммуноглобулинов, а также для динамического наблюдения за состоянием иммунной системы и оценки эффективности терапии у ЧБД.

3. Включение в комплексную терапию ЧБД лимфотропного введения ПО даёт более выраженный клинический эффект по сравнению с его в/м введением. ЛТТ ПО может быть использована при недостаточной эффективности стандартной терапии у ЧБД и у пациентов с селективным дефицитом ^А.

Внедрение в практику. Методика определения концентрации М и й, б^А в ротовой жидкости и ЛТТ ПО внедрены в работу педиатрического (соматического и иммунопрофилактического) отделения МУЗ ГДКБ № 15 г. Перми и Пермского городского центра иммунопрофилактики. Основные положения результатов исследования используются в учебном процессе на кафедре педиатрии ФПК и ППС ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е. А. Вагнера Минздравсоцразвития России.

Связь работы с научными программами. Диссертационная работа выполнена в соответствии с планом НИР ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е. А. Вагнера Минздравсоцразвития России.

Личный вклад автора в исследование. Автором самостоятельно проведён анализ литературы по теме диссертации, разработан план исследования и комплекс методов для его реализации. Клиническое обследование больных и анализ иммунного статуса, назначение терапии и оценка её эффективности проводились автором лично (кроме тринадцати пациентов с первичными ИДС, проживавших в населённых пунктах Пермского края и наблюдавшихся в Пермской краевой детской клинической больнице, у которых проанализированы истории болезни). Отбор пациентов для исследований, забор ротовой жидкости для определения уровня проведение ЛТТ ПО, статистическая обработка данных также осуществлены лично автором.

Апробация работы и публикации. Материалы и основные положения работы были доложены на Межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные проблемы педиатрии» (Уфа, 2009) — на Второй научной конференции молодых учёных ПГМА, посвящённой памяти В. Н. Каплина (Пермь, 2010), на Научной сессии ПГМА 2011 года (Пермь, 2011). По теме диссертации опубликовано 11 печатных работ, из них 3 — в рекомендуемых ВАК изданиях. Апробация работы проведена на совместном заседании кафедр педиатрии ФПК и 1111С, пропедевтики детских болезней, факультетской педиатрии и сестринского дела в педиатрии, детских болезней стоматологического и лечебного факультетов, детских инфекционных болезней ГБОУ ВПО ПГМА им. ак. Е. А. Вагнера Минздравсоцразвития России 27 мая 2011 г. (протокол № 3).

Объём и структура диссертации. Диссертация написана на 128 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, 3 глав собственных исследований,.

ВЫВОДЫ.

1. Установлено, что регистрируемая заболеваемость первичными ИДС в Пермском крае (0,4 на 10 ООО населения) в 2,5 раза ниже ожидаемой (1,0 на 10 000), что связано с недостаточной диагностикой. Наиболее частыми нозологическими формами первичных ИДС в Пермском крае являлись селективный дефицит 1§-А, хронический кожно-слизистый кандидоз и X-сцепленная агаммаглобулинемия.

2. Лечение пациентов после установления диагноза первичного иммунодефицита соответствовало современным медицинским стандартам, однако практически не использовались новейшие методы, возможные при ряде форм ИДС (трансплантация костного мозга, терапия интерфероном гамма и др.). Летальность в детском возрасте среди пациентов с первичными ИДС, исключая селективный дефицит 1§-А, который не давал смертельных исходов, за время наблюдения составила 42%. В то же время своевременная диагностика и адекватная терапия позволяли не только сохранить жизнь пациентов, но и добиться относительно удовлетворительного её качества.

3. Концентрация б^А в смешанной слюне при селективном дефиците 1§-А и агаммаглобулинемии значительно ниже, чем у детей без признаков указанных первичных иммунодефицитов, что позволяет рекомендовать использование данного показателя для скрининговой диагностики первичных ИДС с отсутствием синтеза ^ класса А.

4. У часто болеющих детей в «спокойный период» отмечено снижение уровня б^А. Определение концентрации б^А в слюне может быть использовано для динамического наблюдения за состоянием иммунной системы и оценки эффективности терапии у ЧБД.

5. Использование ЛТТ ПО при неудовлетворительных результатах от стандартной терапии у ЧБД и у пациентов с селективным дефицитомА даёт положительный клинико-лабораторный эффект и позволяет вдвое снизить курсовую дозу ПО, что уменьшает стоимость лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При неадекватно тяжёлых торпидных к современной терапии инфекционно-воспалительных процессах, особенно у мальчиков раннего возраста, необходимо проведение иммунологического обследования с определением содержания иммуноглобулинов и основных субпопуляций Т-лимфоцитов (СЭЗ+, СВ4+, СЭ8+, СВ20+, СБ56+).

2. У пациентов (особенно мальчиков), страдающих от частых инфекционно-воспалительных заболеваний и имеющих осложнённое течение вакцинации БЦЖ, необходимо проведение НСТ-теста.

3. У пациентов, имеющих аллергологическую, отолярингологическую, гастроэнтерологическую, аутоиммунную патологию, а также у детей, часто болеющих респираторными инфекционными заболеваниями, показано определение уровня б^А в ротовой жидкости.

4. При недостаточной эффективности традиционных схем лечения у пациентов с селективным дефицитом 1§-А, а также у детей из группы часто болеющих ОРВИ, показано использование ЛТТ полиоксидонием.

Показать весь текст

Список литературы

  1. H.A. Роль секреторного IgA в патологии челюстно-лицевой области // Фундаментальные исследования (медицинские науки). 2010. — № 4. — С. 11−16.
  2. Л.И. Некоторые аспекты патогенеза и лечения респираторной аллергопатологии у детей и подростков // Иммунология. -2006.-№ 1.-С. 34−40.
  3. Л.И. Состояние иммунного статуса у детей и подростков, больных аллергическим ринитом / / Иммунология. 2004. — № 5. — С. 284 286.
  4. Аллергология и иммунология/A.A. Баранов и др. М.: М-Студио, 2008. — 246 с.
  5. И.И., Сизякина Л. П. Регуляторный потенциал врождённого иммунного ответа в прогрессии иммуноопосредованной патологии // Аллергология и иммунология. 2008. — Т. 9. — № 3. — С. 260.
  6. Аутоиммунные полигландулярные синдромы / В. М. Атаманов и др. // Пермский медицинский журнал. 2006. — № 2. — С. 152−155.
  7. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа / Т. Марьина и др. // Врач. 2006. — № 11. — С. 54−56.
  8. О.З., Маркова Т. П. Клинико-иммунологическая характеристика больных с круглогодичным аллергическим ринитом с очагами хронической инфекции рото- и носоглотки // Иммунология. 2007. — № 1. — С. 46−49.
  9. В.М. Лекарственное насыщение лимфатической системы. М.: Медицина, 1991.- 198 с.
  10. Влияние анаферона детского на местные факторы защиты у часто болеющих детей /Ю.И. Логвиненко и др. // Детские инфекции. 2006. — № 4.-С. 26−30.
  11. Влияние антибактериальных средств на функциональную активность нейтрофильных гранулоцитов крови у больных риносинуситом / O.A. Коленчукова и др. // Медицинская иммунология. 2009. -Т. 11. — № 4−5. — С. 387.
  12. Влияние локальной иммунокоррекции циклофероном на показатели местного иммунитета полости рта у больных с одонтогенными флегмонами / Латюшина Л. С. и др. // Медицинская иммунология. 2007. — Т. 9. — № 2−3. С. 350−351.
  13. Возможности лимфотропной антибиотикотерапии в лечении обострения хронической носоглоточной инфекции у детей / Т. Ю. Цветкова, Л. В. Софронова, И. В. Минаева, Е. В. Троицкая II Международный журнал по иммунореабилитации. 2010. — Т. 12. — № 2. — С. 207−208.
  14. Впервые выявленный первичный иммунодефицит у ребёнка 7 лет / Р. Ф. Хакимова и др. // Казанский медицинский журнал. 2006. — № 6. — С. 451 452.
  15. Вторичные иммунодефицитные болезни / Д. К. Новиков и др. //1 г
  16. Иммунология, аллергология, инфектология. 2003. — № 2. — С. 8−27.
  17. Высокодозная терапия внутривенным иммуноглобулином при аутоиммунных заболеваниях у больных с первичными иммунодефицитами / A.C. Юрасова и др. // Медицинская иммунология. 2003. — № 3−4. — С. 284 285.
  18. A.B., Савченко A.A., Манчук В. Т. Метаболические показатели срыва адаптационного процесса к школе // Медицинская иммунология. -2004.-№ 3−5.-С. 411.
  19. Г. А., Короткова О. В., Киселев A.B. Иммуномодулятор полиоксидоний в комплексном лечении детей // Иммунология. 2005. — Т. 26.-№ 4.-С. 229−231.
  20. Ю.А. Вторичные иммунодефицитные состояния у взрослых в общеклинической практике // Доктор.Ру. 2010. — № 2. — С. 13−15.
  21. В.Н., Фёдоров Г. Н. Нейрогуморальные основы развития вторичного иммунодефицита у детей раннего и дошкольного возраста // Медицинская иммунология. 2003. — № 3−4. — С. 277.
  22. A.C. Успешный клинический опыт применения генной и клеточной терапии тяжёлого комбинированного иммунодефицита, вызванного недостатком аденозиндезаминазы // Клеточная Трансплантология и Тканевая Инженерия. 2009. — Т. 4. — № 1. — С. 33−34.
  23. Гуморальные факторы иммунитета в ротовой жидкости у больных хроническим пародонтитом с сопутствующими соматическими заболеваниями / Г. Ш. Зубаирова и др. // Иммунология, аллергология, инфектология. 2008. — № 1. — С. 16−19.
  24. H.JI. Местная иммунная система и язвенная болезнь желудка // Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии. 2009. — № 1. -С. 29−32.
  25. З.Я. Особенности иммунной системы у часто болеющих детей // Аллергология и иммунология. 2008. — № 1. — С. 134.
  26. Диагностика состояния общего и местного гуморального иммунитета у больных поллинозом при сублингвальной аллерген-специфической иммунотерапии / М. В. Манжос и др. // Иммунология, аллергология, инфектология. 2009. — № 3. — С. 27−31.
  27. Дорофейчик-Дрыгина И.А., Калинина Н. М. Клинико-диагностическое значение определения кортизола слюны методом люминесцентного иммунохимического анализа // Медицинская иммунология. 2006. — Т. 8. — № 2−3.-С 419.
  28. Т.Н. Клиническая иммунология и аллергология. М.: Медицинское информационное агентство, 2003. — 603 с.
  29. Н.А., Чернеховская Н. Е., Выренков Ю. Е. Руководство по клинической лимфологии. М.: Российская медицинская академия последипломного образования, 2001. — 160 с.
  30. Жоголева 0,.А., Дорохова Е. В. Сезонные изменения иммунного гомеостазиса у студентов // Аллергология и иммунология. 2008. — Т. 9. — № З.-С. 364.
  31. Заболеваемость гриппом и ОРВИ в РФ. / Информационный бюллетень Роспотребнадзора, 2009. Режим доступа: www.rospotrebnadzor.ru.
  32. Заболевания иммунной системы. Диагностика и фармакотерапия / Н. М. Калинина и др. М.: Эксмо, 2008. — 496 с.
  33. Злокачественные новообразования у больных с первичными иммунодефицитами / И. В. Кондратенко и др. // Медицинская иммунология. -2003.-№ 3−4.-С. 278.
  34. В.Т., Денисов Н. Л. Местный иммунитет и микробиоценоз при заболеваниях кишечника // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2009. — № 6. — С. 11−16.
  35. Н.И. Вторичные иммунодефицитные состояния (ВИДС), протоколы диагностики и лечения // Аллергия, астма и клиническая иммунология. 2000. — № 1 — С. 31−33.
  36. Н.И. Статистические сведения об аллергических заболеваниях и заболеваниях иммунной системы в России // Аллергология и иммунология: национальное руководство / под ред. P.M. Хаитова, Н. И. Ильиной М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 15−17.
  37. Иммуноориентированная терапия больных с заболеваниями органов дыхания / Е. Г. Лобанова и др. // Аллергология и иммунология. 2008. — № 1.-С. 27.
  38. Ig, А дефицит: вопросы клиники и патогенеза / А. Г. Румянцев и др. // Педиатрия. -2001. № 4. — С. 51−54.
  39. Иммунодефицитные болезни: первичные иммунодефициты / Д. К. Новиков и др. // Иммунология, аллергология, инфектология 2003. — № 1. -С. 8−23.
  40. Иммунодефицитные состояния: диагностика и лечение в клинике внутренних болезней /И.П. Корюкша и др. Пермь, 2008. — 167 с.
  41. Интоксикационный стресс и иммунокоррекция / В. Я. Арион и др. // Аллергология и иммунология. 2008. — № 4. — С. 438−440.
  42. С.Е., Румянцев С. А. Вопросы безопасности в генной терапии // Онкогематология. 2010. — № 1. — С. 57−63.
  43. Исследования взаимосвязи иммунологических и психофизиологических характеристик личности / Л. Б. Гайковая и др. // Медицинская иммунология. 2004. — № 3−5. — С. 410−411.
  44. Исследование молекулярно-генетической природы семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза и Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома в группах российских больных / Н.В.
  45. Полтавец и др. // Медицинская иммунология. 2009. — Т. 11. — № 4−5. — С. 432.
  46. Иод как фактор модифицирующий иммунитет / С. А. Ляликов и др. // Иммунопатология, аллергология, инфектология. 2004. — № 2. — С. 63−67.
  47. З.Х. Эффективность иммунокоррегирующей терапии при осложнённых формах хронического риносинусита // Медицинская иммунология. 2004. — № 3−5. — С. 449.
  48. Г. С. Дисфункция в гуморальном звене иммунитета при хроническом заболевании носа и околоносовых пазух у работников энергетической промышленности // Аллергология и иммунология. 2008. -Т. 9. — № 3. — С. 291.
  49. З.О., Гасанова Ф. М. Местный гуморальный иммунитет у больных кандидозом слизистых оболочек полости рта и кандидозоносителей // Проблемы медицинской микологии. 2008. — Т. 10. — № 3. — С. 9−11.
  50. Караков К, Эльбекьяк К. Иммунологические методы оценки здоровья населения // Врач. 2010. — № 4. — С. 82.
  51. В. А. Вторичные иммунодефицитные состояния: молекулярно-биохимические механизмы развития и методы коррекции // Аллергия, астма и клиническая иммунология. 2000. — № 1 — С. 24−25.
  52. A.B., Земское A.M., Земское В. М. Клиническая иммунология и аллергология. М., 2002. — 650 с.
  53. Е.В., Лукиных Л. М. Оценка показателей секреторного иммунитета полости рта при кариесе зубов у детей и подростков различного возраста // Dental Forum. 2009. — № 4. — С. 24.
  54. В.Б., Самойлович М. П. Иммуноглобулин A (IgА) и его рецепторы // Медицинская иммунология. 2006. — Т. 8. — № 4. — С. 483−500.
  55. Клинико-имму, но логические особенности заболеваний пародонта у больных с общей вариабельной иммунной недостаточностью / Г. В. Журавская и др. // Иммунология. 2007. — № 3. — С. 165−167.
  56. H.В., Старикова С. Ю. Проблемы диагностики иммунной недостаточности // Медицинская иммунология. 2003. — № 3−4. — С. 278.
  57. Козлов В. К, Цыган В. Н., Ким А. Ф. Нейроэндокринные и иммунные компоненты адаптации в условиях длительного психоэмоционального напряжения // Медицинская иммунология. 2004. — № 3−5. — С. 414−415.
  58. И.Г., Тимаков М. А. Иммунотерапия: вчера, сегодня, завтра // Педиатрия. 2009. — № 4. — С. 140−149.
  59. С.П., Куприна Н. П., Семенченко JI.B. Особенности иммунного ответа у детей с гиперплазией лимфоидных тканей ротоглотки // Системный анализ и управление в биомедицинских системах. 2008. — Т. 7. — № 2. — С. 542−545.
  60. O.A., Савченко A.A. Особенности иммунного статуса у лиц, проживающих в районах, подверженных воздействию выбросов крупных промышленных предприятий г. Красноярска // Медицинская иммунология. -2004.-№ 3−5.-С. 415.
  61. C.B., Ярема И. В., Зайратьянц О. В. Основы регионарной иммунотерапии (иммуномодулирующая терапия заболеваний органов дыхания и пищеварения). М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2001. — 184 с.
  62. Колонизационная резистентность и иммунологическая реактивность слизистых ротоглотки у детей в норме и при бронхолегочных заболеваниях / В. А. Метелъская и др. // Вестник Российской АМН. 2010. — № 7. — С. 10−15.
  63. И.В., Бологое A.A. Первичные иммунодефициты. М.: ИД Медпрактика-М, 2005. 232с.
  64. И.П., Каплин В. Н., Мамунц А. Х. Нормальные показатели клеточного и гуморального иммунитета у здоровых детей Уральского региона / Информационное письмо. Пермь, 1991. — 9 с.
  65. И.П., Софронова Я. В. Цветкова Т.Ю. Лимфотропное введение лекарственных препаратов при инфекционно-аллергических ринитах.
  66. Инструктивное письмо Управления здравоохранения г. Перми по охране материнства и детства. Пермь, 2008. — 11 с.
  67. И.П., Цветкова Т. Ю., Софронова JI.B. Клинико-экспериментальное обоснование лимфотропной терапии инфекционно-аллергических ринитов у детей. Материалы научной сессии. — Пермь, 2008. -С. 132−137.
  68. М.В., Скрипкин A.B. Иммунологическое исследование у детей с заболеваниями почек, проживающих в регионах с экологическим неблагополучием // Медицинская иммунология. 2009. — Т. 11. — № 6. — С. 587−592.
  69. A.B., Хараева Г. Т., Квасов А. Р. Иммуноферментный метод определения противодифтерийных антибактериальных антител в слюне // Клиническая лабораторная диагностика. -2010.-№ 2.-С. 32−35.
  70. Т.В. Вторичные иммунодефицитные состояния // Аллергология и иммунология Национальное руководство / под ред. P.M. Хаитова, Н. И. Ильиной М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 385−395.
  71. Т. В., Сетдикова Н. X. Эффективность полиоксидония при некоторых формах первичных иммунодефицитов (ОВИН) и при вторичных иммунодефицитных состояниях // Аллергия, астма и клиническая иммунология. 2000 — № 1. — С. 41−43.
  72. Ю.М., Савельев B.C., Шахмейстер И. Я. Лимфотропное введение лекарственных препаратов. Средства и методы практической лимфологии. -Инструктивное письмо МЗ СССР. М., 1987. — 11с.
  73. Л.В. Полиоксидоний в общеклинической практике // Аллергия, астма и клиническая иммунология. 2000. — № 1 — С. 33−34.
  74. Малашенкова И. К, Дидковский H.A. Принципы иммунокорригирующей терапии вторичных иммунодефицитов, ассоциированных с хронической вирусно-бактериальной инфекцией // Российский медицинский журнал. -2002.-№ 21.-С. 973−977.
  75. Д.В., Казмирчук В. Е. Иммунозависимая форма мигрени // Аллергология и иммунология. 2008. -Т. 9. — № 3. — С. 342.
  76. Т.В., Половодова Н. С. Особенности иммунного статуса при различных вариантах вегетативного обеспечения у детей и школьников, проживающих на Крайнем Севере // Педиатрия. 2010. — № 4. — С. 122−126.
  77. А.Р. Эффективность и безопасность препарата полиоксидоний в комплексном лечении детей с хроническим аденоидитом // Российская ринология. 2007. — № 2. — С. 114.
  78. Мареева КМ, Теплова С. Н., Минакина О. Л. Показатели секреторного иммунитета слюны у детей дошкольного возраста с атопическим дерматитом в сочетании с респираторной аллергией // Российский аллергологический журнал. 2008. — № 3. — С. 43−48.
  79. Медицинские стандарты (протоколы) диагностики и лечения больных с аллергическими заболеваниями и нарушениями иммунной системы / Р. М. Хаитов и др. М., 2001. — 118 с.
  80. Г. Н. Полиоксидоний при специфической иммунотерапии атопических заболеваний, осложнённых вторичной иммунной недостаточностью' // Аллергия, астма и клиническая иммунология. 2000. -№ 1. — С. 33−34.
  81. Наследственная и адаптивная ветви иммунитета как основа для разработки протокола клинической иммунодиагностики и иммуногенотерапии / Н. Е. Черепахина и др. // Аллергология и иммунология. 2008. -Т. 9. — № 3. — С. 261.
  82. Нейроиммуноэндокринные взаимодействия в норме и патологии / Г. Н. Крыжановский и др. // Аллергология и иммунология. 2008. -Т. 9. — № 3. -С. 263.
  83. В.Б., Ветлугина Т. П., Семке В. Я. Система иммунитета при разных формах психической дезадаптации // Аллергология и иммунология. -2008. Т. 9 — № 3. — С. 343.
  84. . А. Оценка и коррекция иммунного статуса. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 375 с.
  85. .В. Лимфатическая система в норме и патологии / Актовая речь к 36-летию ЦИУВ. М., 1996. — 29 с.
  86. Оптимизация диагностики общей вариабельной иммунной недостаточности у взрослых I В. А Караулов и др. // Российский аллергологический журнал. 2010. — № 1. — С. 80−81.
  87. Опыт пренатальной диагностики первичных иммунодефицитов /И.В.Кондратенко и др. // Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2003. — Т. 2. — № 4. — С. 84−86.
  88. Опыт применения иммуномодулятора «полиоксидоний» в лечении гнойно-септических заболеваний у детей / Ю. В. Суханов и др. // Эфферентная терапия. 2009. — № 1−2. — С. 196.
  89. Особенности иммунного статуса в зависимости от функционального состояния нервной системы при различных нарушениях ритма сердца у детей / Е. В. Мякишев и др. // Медицинская иммунология. 2003. — № 3−4. — С. 280.
  90. Особенности функционирования иммунной защиты у больных хеликобактериальным гастритом / А. В. Некрасов и др. // Иммунология. -2009. -№ 1.-С. 50−54.
  91. Оценка иммунного статуса спортсменов на разных этапах тенировочного процесса / Н. В. Малюченко и др. // Вестник спортивной науки. 2006. — № З.-С. 23−28.
  92. Очерки по клинической лимфологии / Ю. И. Бородин и др. -Новосибирск, 2001. 192 с.
  93. Парахонский А. И Проблемы и перспективы генной терапии // Современные наукоёмкие технологии. 2011. — № 1. — С. 45−46.
  94. Патент № 2 209 092 от 27.07.2003 г. Способ лечения аллергических заболеваний респираторного тракта / Горяева H.A., Акатова A.A., Цветкова Т. Ю., Попов П.В.
  95. Патогенез синдрома вторичной иммунной недостаточности и подходы к его лечению / О. В. Москалец и др. // Клиническая медицина. 2002. — № 11. -С. 18−23.
  96. O.E., Кондратенко И. В., Бологое A.A. Регистр первичных иммунодефицитов // Детская больница. 2007. — № 1.- С. 8−10.
  97. Первичные иммунодефициты. Методические рекомендации. Научно-исследовательский институт детской гематологии РКБ МЗ РФ. М., 1999.
  98. Первичные иммунодефициты / М. Н. Ярцев и др. // Аллергология и иммунология: национальное руководство / под ред. P.M. Хаитова, Н. И. Ильиной М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 291−384.
  99. Перспектива применения методов определения иммунного статуса у населения при массовых гигиенических исследованиях / М. А. Пинигин и др. // Вестник Российской АМН. 2006. — № 5. — С. 37−39.
  100. .В., Некрасов A.B. Полиоксидоний: новые данные о клиническом применении // Аллергология и иммунология. 2006. — т. 7. — № З.-С. 434−435.
  101. .В., Некрасов A.B., Хаитов P.M. Иммуномодулятор полиоксидоний: механизмы действия и аспекты клинического применения // Цитокины и воспаление. 2004. — Т.З. — № 3. — С. 41−47.
  102. А.Ю. Врождённые дефекты гуморального звена иммунитета по данным регионального регистра первичных иммунодефицитов // Иммунология. 2000. — № 4. — С. 58−60.
  103. А.Ю., Теплова С. Н. Регистр первичных иммунодефицитов Южно-Уральского региона // Аллергология. 2000. — № 1. — С. 25−28.
  104. Д.Г., Михайленко A.A. Иммунологические и патохимические показатели при психосоматической дезадаптации // Иммунология. 2007. -№ 3 — С. 162−165.
  105. Полигландулярный аутоиммунный синдром 1 типа / A.B. Древалъ и др. // Проблемы эндокринологии. 2006. — № 5. — С. 35−37.
  106. Полиоксидоний в комплексной терапии рецидивирующего герпетического стоматита у детей с аллергическими заболеваниями / О. Ю. Кузнецова и др. // Стоматология. 2008. — Т.87. — № 6. — С. 52−55.
  107. Полиоксидоний в комплексном превентивном лечении туберкулёза у детей и подростков / A.C. Позднякова и др. // Туберкулёз и болезни лёгких. -2010.-Т. 87. -№ 1. С. 45−49.
  108. H.H., Савво А. Н., Романова Е. А. Состояние местного и общего иммунитета у часто болеющих детей с синдромом лимфаденопатии // Медицинская иммунология. 2009. — Т. 11. — № 6. — С. 581−586.
  109. Полиоксидоний препарат нового поколения иммуномодуляторов с известной структурой и механизмом действия / Р. В. Петров и др. // Иммунология. — 2000. — № 5. — С. 24−28.
  110. Практическая пульмонология детского возраста / В. К. Таточенко и др.-М., 2006.-250 с.
  111. Т.Е., Ковалева Ж. Случай Вискотт-Олдрича синдрома у 7-месячного ребёнка // Медицинская иммунология. 2009. — Т. 11. — № 4−5. -С. 377−378.
  112. М.П., Иллек Я. Ю., Лавров О. В. Коррекция имунофаном нарушений неспецифической резистентности у детей с обструктивным пиелонефритом // Педиатрия. 2008. — № 3. — С. 83−85.
  113. И.Б. Иммунодефицитные состояния генетической природы: новый взгляд на проблему // Русский медицинский журнал. 1998. — Т. 6. — № 9. — С. 564−568.
  114. Результаты трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у детей / Е. В. Скоробогатова и др. // Вопросы гематологии, онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2007. — № 4. — С. 29−38.
  115. Роль антител Ig, А изотипа в формировании мукозального и гуморального иммунного ответа на примере стафилококковой инфекции / Л. И. Краснопрошина и др. // Медицинская иммунология. 2009. — Т. 11. -№ 4−5.-С. 389.
  116. Роль пестицидов в развитии иммунопатологии и отдалённых эффектов / Ю. В. Редъкин и др. // Аллергология и иммунология. 2008. — Т. 9. — № 3. -С. 368−389.
  117. М.Г., Ершов Ф. И. Часто болеющие дети: современная фармакотерапия. М., ГЭОТАР-Медиа. — 2006. — 191 с.
  118. Л.Н. Исследование иммунного статуса у больных бронхиальной астмой на фоне приёма ингаляционных глюкокортикостероидов // Медицинская иммунология. 2009. — Т. 11.- № 4−5. — С. 358.
  119. C.B., Костюкова С. Б. Содержание иммуноглобулинов в секрете гортани, в слюне и смывах из носа у здоровых людей // Журнал ушных, носовых и горловых болезней. -1998.-№ 3-С. 39−40.
  120. C.B., Хмельницкая Н. М., Тырнова Е. В. Роль слизистой оболочки в защите JIOP-органов от потенциально патогенных для организма антигенных факторов // Вестник отолярингологии. 2000. — № 3. — С. 60−64.
  121. А.И. Использование препарата полиоксидоний в комплексной терапии пиелонефрита у детей // Нефрология и диализ. 2005. — Т. 7. — № 3. -С. 468−473.
  122. Е.В., Селгшзянова Л. Р., Кустова О. В. Пневмония при первичных иммунодефицитных состояниях с недостаточностью антителопродукции у детей. Основные принципы диагностики и лечения // Российский педиатрический журнал. 2011. — № 1. — С. 42−48.
  123. И.Г., Забненкова В. В., Поляков A.B. ДНК-диагностика различных форм первичных иммунодефицитов у российских больных // Медицинская иммунология. 2009. — Т. 11. — № 4−5. — С. 378−379.
  124. Н. X. Диагностика и лечение врождённых иммунодефицитов // Педиатрия. -2006. № 1. — С. 22−24.
  125. Ф.И., Фатхуллина P.C. Первичные иммунодефициты у детей в Республике Татарстан // Практическая медицина. 2009. -№ 3. — С. 46−51.
  126. Синдром Вискотта-Олдрича: особенности клинических проявлений и консервативной терапии / И. В. Кондратенко и др. // Педиатрия. 2001. — № 4.-С. 29−33.
  127. A.C., Фанзова Л. П., Садыкова З. Ш. Динамика показателей секреторного иммуноглобулина A (slgA) у больных хроническим панкреатитом под влиянием терапии // Медицинский вестник Башкортостана. 2008. — № 1. — С. 17−21.
  128. Л.М. Иммунная система и вторичные иммунодефицитные состояния // Медицинская помощь. 2004. — № 3. — С. 25−27.
  129. Сложности идентификации редких форм первичных иммунодефицитных состояний. Кожно-глазная форма альбинизма с первичным иммунодефицитом / М. Н. Гусева и др. // Медицинская иммунология. 2009. — Т. 11. — № 4−5. — С. 377.
  130. Состояние иммунной и эндокринной системы у детей промышленно развитого региона Ленинградской области / О. П. Турина и др. // Медицинская иммунология. 2004. — № 3−5. — С. 412−413.
  131. Сравнение продукции цитокинов у часто болеющих и здоровых детей /
  132. H.В. Карпова и др. // Медицинская иммунология. 2009. -Т.П. — № 4−5. — С. 386.
  133. О.Г., Теплова С. Н., Жаков Я. И. Секреторный иммунитет слюны при синдроме раздражённого кишечника у детей // Уральский медицинский журнал. 2008. — Т. 54. — № 14. — С. 102−107.
  134. В.Г., Шуляк Ю. А. Сравнительная оценка некоторых иммунологических методов выявления метаболитов различных наркотических средств в биологических средах // Медицинская иммунология. 2006. — Т. 8. — № 2−3. — С. 425.
  135. A.A. Современные подходы к диагностике иммунопатологических состояний. Медицинская иммунология. — 1999. — Т.1. № 1−2.-С. 75−108.
  136. И. А. К вопросу диагностики иммунопатологии // Медицинская иммунология. 2010. — Т. 12. — № 6. — С. 485−496.
  137. В.Ф. Рецидивирующие респираторные инфекции у детей: применение иммуномодуляторов для лечения и профилактики // Педиатрия. -2009.-№ 1.-С. 127−132.
  138. Характеристика иммунодефицитных состояний, связанных с дефицитом массы тела / A.B. Москалёв и др. // Медицинская иммунология. 2003. — № 3−4.- С. 279−280.
  139. P.M., Пинегин Б. В. Вторичные иммунодефицита: клиника, диагностика, лечение // Иммунология. 1999. — № 1. — С. 14−17.
  140. P.M., Пинегин Б. В. Оценка иммунного статуса человека в норме и при патологии // Иммунология. 2001. — № 4. — С. 4−6.
  141. P.M., Пинегин Б. В. Современные представления о механизме действия полиоксидония // Иммунология. 2005. — № 4. — С. 197.
  142. Н.В. Имунорикс (пидотимод): новые возможности иммунотерапии // Педиатрия. 2008. — № 6. — С. 129−133.
  143. Хронический инфекционно-воспалительный процесс и ассоциированная (синдромальная) форма иммунопатологии / Н. Е. Черепахина и др. // Аллергология и иммунология. 2008. -Т. 9. — № 3. — С. 261.
  144. Т.Ю. Клинико-экспериментальное обоснование лимфотропной терапии инфекционно-аллергических ринитов у детей. -Автореф. дис.. канд. мед. наук. Пермь, 2008. — 25 с.
  145. Т.Ю., Софронова JI.B. Возможности лимфотропной терапии при лечении ангины // Сборник материалов XI конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. — С. 720 (1125).
  146. Часто болеющие дети / В. А. Ляшенко и др. // Медицинская иммунология. 2009. — Т. 11. — № 4−5. — С. 392−393.
  147. Н.В. Иммунодефицита при хроническом кандидозе кожи и слизистых оболочек // Проблемы медицинской микологии. 2009. — Т. 11. -№ 1.-С. 3−10.
  148. П.Ю., Шмаков Ю. В. Первичные иммунодефицитные заболевания у детей в Липецкой области // Медицинская иммунология. -2003. -№ 3−4.- С. 283−284.
  149. В.А. Комплексная коррекция иммунных и медиаторных показателей у часто болеющих детей // Международный журнал по иммунореабилитации. 2010. — Т. 12. — № 2. — С. 208−209.
  150. В.А. Новые подходы к реабилитации часто и длительно болеющих респираторными заболеваниями детей раннего возраста // Международный журнал по иммунореабилитации. 2010. — Т. 12. — № 2. — С. 208.
  151. В.А. Взаимодействие общих и местных иммунных реакций у лиц, родившихся и проживающих на Севере // Экология человека. 2010. -№ 10.-С. 42−46.
  152. Эндолимфатическая антибиотикотерапия / Р. Т. Панченков и др. М.: Медицина, 1984. — 266 с.
  153. Эффект основателя при синдроме Ниймеген / И. Б. Резник и др. // Педиатрия. -2001. -№ 4. -С. 14−19.
  154. Эффективность полиоксидония в комплексной терапии хронического пародонтита у пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью / Н. Х. Сетдикова и др. // Иммунология. 2007. — № 3. -С. 167−169.
  155. А.А., Керимова М. К. Новые аспекты патогенеза респираторных заболеваний у часто болеющих детей // Аллергология и иммунология. 2008. — № 4. — С. 484−485.
  156. М.Н., Плахтиенко М. В. Гипер-IgE синдром. История болезни (от синдрома Иова до дефекта Stat 3 гена) // Российский аллергологический журнал. 2009. — № 4. — С. 46−52.
  157. М.Н., Яковлева К. П., Плахтиенко М. В. Иммунодефицитные состояния и иммунокомпрометированный пациент // Российский медицинский журнал. 2008. — № 2. — С. 44−50.
  158. М.Н., Плахтиенко М. В. Часто болеющие дети и иммунологическая недостаточность // Российский аллергологический журнал. 2010. — № 5. — С. 58−66.
  159. A Primary Immunodeficiency disorder associated with absence of lymphoid germinal centers / T.M. Fisenstein et al. // J. of Clinical Immunology. 2002. -Vol. 22.-№ 5.-P. 297−305.
  160. Adenosine deaminase and its isoenzymes in serum of patients with primary immunodeficiency diseases / R. Saghiri et al. // International Journal on immunorehabilitation. 2010. Vol. 12. — № 1. — P. 726.
  161. Adult-onset primary hypogammaglobulinemia / C. Fieschi et al. // Press Medicale. 2006. — Vol. 35. — № 5 II. — P. 887−894.
  162. Advances in the treatment of chronic granulomatous disease by gene therapy / M. G. Ott et al. // Current Gene Therapy. 2007. — № 7. — P. 155−161.
  163. Arkwright P.D., Abimum M., Cant A.J. Autoimmunity in Human primary immunodeficiency diseases // Blood. 2002. — Vol. 99. — № 8. — P. 2694−2702.
  164. AT (Fresno): a phenotype linking ataxia-telangiectasia with the Nijmegen breakage syndrome / C.J.R. Curry et al. // Av. J. Hum. Genet. 1989. Vol. 45. -P. 270−275.
  165. Bruton O.S. Agammaglobulinemia // Pediatrics. 1952. — Vol. 9. — P. 722 728.
  166. Buckley R. H. Molecular defects in human severe combined immunodeficiency and approaches to immune reconstitution // Annu. Rev. Immun. -2004. -№ 22 -P. 625−655.
  167. Buckley R. H., Fischer A. Advances in the understanding and treatment of human severe combined immunodeficiency // Immunology Research. 2001. -Vol. 22.-P. 237−251.
  168. Bussone G., Mouthon L. Autoimmune manifestations in primary immune deficiencies // Autoimmunity Reviews. 2009. — Vol. 8. — № 4. — P. 332−336.
  169. BuztugK., Dewey R.A., Klein C. Development of hemopoietic stem cell gene therapy for Wiskott-Aldrich syndrome // Current Opinion in Molecular Therapeutics. 2006. — Vol. 8. — № 5. — P. 390−395.
  170. Clinical immunology review series: an approach to the management of pulmonary diseases in primary antibody deficiency / V.D. Tarzi et al. // Clinical and Experimental Immunology. 2009. — Vol. 155. — № 2. — P. 147−155.
  171. Correction of X-linked chronic granulomatous disease by gene therapy, augmented by insertional activation of MDS1-EVI1, PRDM16, or SETBP1 / M.G. Ott et al. // Nature Med. 2006. — № 12. — P. 401 -409.
  172. Cunningham-Rundles C. Physiology of IgA and IgA deficiency //J. Clin. Immunology. -2002. Vol. 21. — P. 303−309.
  173. Development of a novel electrochemical immunoassay using a screen printed electrode for the determination secretory immunoglobulin A in human sweat / A. Crew et al. // Electrochimica Acta. 2007. — Vol. 52. — № 16. — P. 5232−5237.
  174. Development of cancer in patients with primary Immunodeficiencies / K. Salavoura et al. // Anticancer Research. 2008. — Vol. 28. — № 2B. — P. 12 631 269.
  175. Efficient transcriptional targeting of human hemopoietic cells and blood cells by lentiviral vectors containing the regulatory element of the Wiskott-Aldrich syndrome gene / V. Leuci et al. // Stem Cells. 2009. — Vol. 27. — № 11. — P. 2815−2823.
  176. Friedrich W. Blood stem cell transplantation in the treatment primary immunodeficiency diseases // Monatsschrift Kinderheilkunde. 2002. — Vol. 150. — № 10.-p. 1188−1194.
  177. Galkina E., Kondratenko I., Bologov A. Micobacterial infection in primary immunodeficiency diseases // Advances in Experimental medicine and Biology.2007.-Vol. 601.-P. 75−81.
  178. Galy A., Roncarolo M.G., Thrasher A.J. Development of lentiviral gene therapy for Wiskott-Aldrich syndrome // Expert opinion on Biological Therapy.2008.-Vol. 8.- № 2.-P. 181−190.
  179. Gene therapy of primary immunodeficiencies: experimental approach and preliminary clinical results I A. Fucher et al. // Medicine sciences: M/S. 1999. -Vol. 15. -№ 5.-P. 606−614.
  180. Gene therapy: XSCID transgene leukaemogenicity / A.J. Thrasher et al. // Nature. 2006. — Vol. 443. — P. 5−6.
  181. Genetic and demographic features of X-linked Agammaglobulinemia in Eastern and Central Europe: a cohort study / Toth B. et al. // Molecular immunology. 2009. — Vol. 46. — № 10. — P. 2140−2146.
  182. Gennery A.R. Primary immunodeficiency syndromes associated with defective DNA double-strand break repair // British Medical Bulletin. 2006. -Vol. 77 078. -№ l.-P. 71.
  183. Glanzmann E., Riniker P. Essentielle Lymphocytophtose. Ein neues Krankeitsbikd aus der Sauglingspathologie // Ann. Pediatr. 1950. V. 174. — P. 15.
  184. Haematopoietic stem cell transplantation for sever combined immunodeficiency (SCID) in the neonatal period leads to superior thymic output and improved survival /L.A. Myers et al. //Blood. 2002. -Vol. 99. — P. 872−878.
  185. Hofman L.F. Human saliva as a diagnostic specimen // J. Nutr. 2001. V. 131. -№ 5. — P. 1621−1626.
  186. Hsu A.P., Fleisher T.A., Niemela J.E. Mutation analysis in primary Immunodeficiency diseases: case studies // Current Opinion in Allergy and Clinical Immunology. 2009. — Vol. 8. — № 6. — P. 517−524.
  187. Hyper-immunoglobulin M syndrome caused by mutation in the promoter for CD40L / E. Van Hoegveld et al. // Immunology. 2007. — Vol. 120. — № 4. — P. 497−501.
  188. Hyper-Ig M syndrome in a boy with recurrent pneumonia and hepatosplenomegaly / J. Dragana et al. // Srpski Archiv Za Celokupno Lecarstvo. -2009. Vol. 137. — № 1−2. — P. 81−85.
  189. Immunodeficiency diseases in Latin America: first report from eight countries participating in the lagid (LAGID) / M. Zelazco et al. // J. of Clinical Immunology. 1998.-Vol. 18.-№ 2.-P. 161−166.
  190. Integration specificity of phage phiC31 integrase in the human genom / E.C. Olivares et al. // J. Molecular Biology. 2006. — Vol. 357. — P. 28−48.
  191. Keles S. Transient hypogammaglobulinemia and unclassified hypogammaglobulinemia: similarities and differences // Pediatric Allergy and Immunology. 2010. — Vol. 21. — № 5. — P. 843−851.
  192. Knerr V., Grimbacher B. Primary immunodeficiency registries // Current Opinion in Allergy and Clinical Immunology. 2007. — Vol. 7. — № 6. — P. 475 480.
  193. Multiple independent second-site mutations in two siblings with somatic mosaicism for Wiskott-Auldrich syndrome / K. Buztug et al. I I Clinical Genetics. 2006. — Vol. 74. — № 1. — p. 68−74.
  194. Nijmegen breakage syndrome / The International Nijmegen Breakage Syndrome Study Group II Arch. Dis. Child. 2000. — V.82. — P. 400−406.
  195. Nijmegen breakage syndrome in Ukraine: diagnostics and follow-up / L. Kostyuchenko et al. II Central-European J. of Immunology. 2009. — Vol. 34. -№ 1. — P. 46−52.
  196. Ochs H.D., Pinciaro P.J. Octagam 5%, an intravenous Ig G product, is efficacious and well tolerated in subjects with primary immunodeficiency diseases // J. of Clinical Immunology. 2004. — Vol. 24. — № 3. — P. 309−314.
  197. Piirila H., Valiaho J., Vihinen M. Immunodeficiency mutation databases (IDbases) // Hum. Mutat. 2006. — V. 27. — P. 1200−1208.
  198. Primary Immunodeficiency Diseases: an update from the international Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases: Classification Committee / R.S. Geha et al. II J. Clinical Immunology. 2007. — V.120. — № 4. -P. 776−794.
  199. Primary Immunodeficiency Diseases: A Molecular and Genetic Approach / H.D. Ochs et al. New York: Oxford University Press, 2006. — 744 p.
  200. Pharmacokinetics of a new 10% intravenous immunoglobulin in patients receiving replacement therapy for primary immunodeficiency / R.L. Wasserman et al. II European Journal of Pharmaceutical Sciences. 2009. — Vol. 37. — № 3−4. -P. 272−278.
  201. Pharmacokinetics of total immunoglobulin G and immunoglobulin G subclasses in patients undergoing replacement therapy for primaryimmunodeficiency syndromes / M.A. Alyanakian et al. // Vox Sanguinis. 2003. -Vol. 84. -№ 3.-P. 188−192.
  202. Primary Immunodeficiency in Iran: first report of the National registry of PID in children and adults / A. Aghamahammadi et al. // J. of Clinical Immunology. -2002. Vol. 22. — № 6. — P. 375−380.
  203. Primary Immunodeficiency Diseases: Report of an IUIS Scientific Committee International Union of Immunological Societies // Clin. Exp. Immunol. 1999. -Vol. 118, Suppl. l.-P. 1−28.
  204. Progressing of selective Ig A deficiency to common variable immunodeficiency / A. Aghamahammadi et al. // International Archives of Allergy and immunology. 2008. — Vol. 147. — № 2. — P. 143−150.
  205. Pseudomonas aureginosa sepsis and ectyma gangrenosum as initial manifestation of primary immunodeficiency / M. Baro et al. // European Journal of Pediatrics. 2004/ - Vol. 163. — № 3. — P. 173−174.
  206. Rapid molecular prenatal diagnosis of ataxia-telangiectasia by direct mutational analysis / E. Mancebo et al. // [et al.] // Prenatal Diagnosis. 2007. -Vol. 27. -№ 9.-P. 861−864.
  207. Repot from the Spanish registry of primary immunodeficiency / S. Rada et al. // Immunology Letters. 1997. — Vol. 56. — № 1−3. — P. 332.
  208. Revertant T lymphocytes in a patient with Wiskott-Auldrich syndrome: analysis of function and distribution in lymphoid organs / Trifari S. et al. // J. of Allergy and Clinical Immunology. 2010. — Vol. 125. — № 2. — P. 439−448.
  209. Riminton D.S., Limage S. Primary Immunodeficiency Diseases in adulthood // Internal Medicine Journal. 2004. — Vol. 36. — № 6. — P. 348−354.
  210. Safer vectors for Gene Therapy of Primary Immunodeficiencies / Z Romero et al. // Current Gene Therapy. 2009. — Vol. 9. — № 4. — P. 291−305.
  211. Schroeder H. W. Jr. Genetics of IgA deficiency and common variable immunodeficiency // Clin. Rev. Allergy Immunol. 2000. — Vol. 19. — P. 127−140.
  212. Selective Ig A deficiency and common variable immunodeficiency: report of five cases / Martinez Grau I. et al. // Immunologia. 2010. — Vol. 29. — № 2. — P. 66−73.
  213. Stat 3 mutation in the hyperlgE-syndrome / S.M. Hollaud et al. // N. Engl. J. Med. 2007. — Vol. 357. — P. 1608−1619.
  214. Tabak L.A. A revolution in biomedical assessment: the development of salivary diagnostics // J. Dent. Educ. 2001. — V. — 65. — № 12. — P. 135−1344.
  215. The immunological component of Human milk / Blewett H. J. H. et al. // Advanced in Food and Nutrition research. 2008. — Vol. 54. — P. 45−80.
  216. The Molecular pathology of Primary Immunodeficiencies / M.S. Lim et al. // J. of Molecular Diagnostics. 2004. — Vol. 6. — № 2. — p. 59−83.
  217. Thon V. Necessity to postpone BCG vaccination a lesson from complication and deaths in children with Primary Immunodeficiencies // Studia Pneumologica et Phthiseologica. -2010. — Vol. 70. — № 1. — P. 30−34.
  218. Thrasher A.J. Gene Therapy for Primary Immunodeficiencies // Immunology and Allergology Clinics of North America. 2008. — Vol. 28. — № 2. — P. 457−471.
  219. Trakultivakorn M., Ochs H.D. X-linked Agammaglobulinemia in Northern Thailand // Asian Pacific J. of Allergy and Immunology. 2006. — Vol. 24. — № 1. P. 57−63.
  220. Van Assen S. Patient with humoral primary immunodeficiency do not develop protective antiinfluenza antibody titers after vaccination with trivalent subunit influenza vaccine // Clinical Immunology. 2010. — Vol. 136. — № 2. — P. 226−235.
  221. Wiskott-Aldrich syndrome diseases requiring early transplantation of hemopoietic stem cells / R. Formankova et al. // Cesko-Slovenska Pediatrie. -2009. — Vol. 64. — № 3. — P. 106−114.
  222. Wiskott-Aldrich syndrome in a female / M.I. Lutskiy et al. // Blood. 2002. -V. 100.-P. 2763−2768.
  223. X-linked Agammaglobulinemia: report on a United States registry of 201 patient / J.A. Winkelstein et al. // Medicine- analytical reviews of generalmedicine, neurology, psychiatry, dermatology and pediatrics. 2006. — Vol. 85. № 4.-P. 193−202.
Заполнить форму текущей работой

Сессия? Спокойно!