Врожденная деформация грудной клетки

Врожденная деформация грудной клетки.

• Введение
• Врожденные деформации грудной клетки у детей
• Метод доктора Donald Nuss — наименее травматичный способ коррекции воронкообразных деформаций грудной клетки.
• Введение
• Грудная клетка состоит из грудного отдела позвоночника, 12 пар ребер и грудины. Внутри ее расположены многие важные органы: легкие, сердце, крупные кровеносные сосуды. Переднюю ее стенку образует грудная кость или грудина, заднюю — грудной отдел позвоночника, боковые стенки — ребра. По форме грудная клетка похожа на усеченный конус, сплюснутый в направлении спереди назад. Меньшее верхнее отверстие ограничено одногрудным позвонком, двумя первыми ребрами, краем грудины. Через него проходит дыхательное горло или трахея, пищевод, сосуды. Нижнее отверстие ограничено последним грудным позвонком, реберным краем и концом грудины. Снизу грудная клетка ограничена диафрагмой.
• Ребро стоит по отношению к позвоночнику косо: сначала идет в сторону и вниз, а затем, образуя реберный угол, поворачивает вперед и вниз. Каждое ребро соединено с позвонком посредством суставов. Такое строение дает определенный характер движения ребер и изменение диаметра грудной клетки.
• При входе под влиянием импульсов из центральной нервной системы сокращается группа дыхательных мышц и перечном направления; увеличение ее объема вперед происходит за счет расхождения передних концов верхних ребер. Сокращение же диафрагмы обеспечивает увеличение вертикального размера грудной полости. При выдохе под влиянием импульсов из центральной нервной системы сокращается группа выдыхательных мышц. Мышцы передней стенки брюшной полости, активно сокращаясь оттесняют кверху и кзади органы брюшной полости, которые, в свою очередь, оттесняют диафрагму в грудную полость; вследствие этого она уменьшается в продольном направлении.
• Следовательно, механизм дыхательных движений сводится к движению ребер и диафрагмы.
• Дыхательные мышцы делятся на собственно дыхательные и вспомогательные. К собственно дыхательным относятся межреберные мышцы, поперечные мышцы груди, верхние и нижние зубчатая и главная дыхательная мышца — диафрагма.
• Вспомогательным дыхательным мышцам при входе относятся лестничные мышцы, малая и большая грудная, передняя и зубчатая и широчайшая мышца спины. К вспомогательным мышцам выдохам относятся также брюшные мышцы и квадратная мышца поясницы. Брюшные мышцы при входе являются антагонистами диафрагмы, а при натуживании становятся синергистами.
• Все вспомогательные мышцы при спокойном дыхании почти не принимают участие и приводят в движение ребра лишь при некоторых определенных условиях, если они имеют опору на периферии (например, на лопатке — при выполнении напряженного выгибания на гимнастической стенке); в таком случае они могут содействовать вдоху.

ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ У ДЕТЕЙ

Воронкообразная грудь является наиболее частой деформацией грудной клетки. По данным различных авторов она отмечается у 0,6−2,3% населения и составляет 91% врожденных пороков развития грудной стенки. Все воронкообразные деформации грудной клетки — это порок развития передней грудной стенки, проявляющийся в различных по глубине и форме западениях грудины и передних отделов ребер, приводящих к уменьшению объема грудной полости, смещению и ротации сердца, искривлению позвоночника. Реже встречается другой вид деформации грудной клетки — килевидная. Врожденные деформации грудной клетки, приводят больных к серьезным функциональным нарушениям со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Тяжелый косметический дефект определяет значительные сдвиги и в психике больного, нередко обрекая его на одиночество и социальную изоляцию. По определению ВОЗ — «здоровье-это не только отсутствие болезни, но и полное физическое, психическое и социальное благополучие человека». При воронкообразной деформации грудной клетки нарушения со стороны сердечнососудистой системы и органов дыхания нередко приводят больных к инвалидности в юношеском возрасте. Наличие деформации является тяжелым косметическим дефектом и серьезно отражается на психическом состоянии индивидуума его поведении, социальных и сексуальных контактах. Проблеме воронкообразных деформаций грудной клетки посвящена обширнейшая литература, подробно излагающая этиологию, патогенез, клинику, диагностику и лечение данной патологии. Изучая отечественную и иностранную литературу, обнаружилось, что хирурги, оперирующие больных с врожденными деформациями грудной клетки, перестали публиковать какие-либо гипотезы о их происхождении. Они считают воронкообразные деформации грудной клетки тяжелым косметическим дефектом, приводящим к серьезным функциональным расстройствам и требующим надежной хирургической коррекции. Пороки развития передней грудной стенки являются составной частью общей проблемы врожденных пороков и эта проблема должна решаться на самом высоком молекулярном и генетическом уровне. Единственным эффективным методом лечения воронкообразных деформаций грудной клетки является радикальная операция. Hа протяжении последних 20 лет в Отделении Торакальной Хирургии •6 Московской Детской Городской Больницы Святого Владимира (бывш. им. Русакова) разрабатываются и внедряются в клиническую практику методы хирургического лечения врожденных деформаций грудной клетки. Предложена оригинальная операция (получено авторское свидетельство), позволяющая с максимальным косметическим эффектом коррегировать практически любые деформации грудной клетки у детей. По данной методике прооперировано более 400 детей. Защищена докторская диссертация (проф. В. А. Тимощенко, 1995 год) Оценку результатов лечения часто приводят по двум параметрам: ближайшие и отдаленные. Большинство докторов считает это неправильным. Оценка результатов после пластических операций должна проводиться только по отдаленным результатам. Многолетний опыт убедил их в следующем: ЕСЛИ РЕЗУЛЬТАТ ХОРОШИЙ ЧЕРЕЗ ОДИH ГОД ПОСЛЕ ОСHОВHОЙ ОПЕРАЦИИ, ТО МОЖHО ПОЧТИ С ПОЛHОЙ УВЕРЕHHОСТЬЮ СКАЗАТЬ — РЕЦИДИВА HЕ БУДЕТ. Исключение составляют больные с синдромальными формами, у которых возможны и более отдаленные рецидивы и результаты у них считаем достоверными через 3 года. Для оценки отдаленных результатов пользуемся 3-х бальной системой и следующими характеристиками: 1. ХОРОШИЙ РЕЗУЛЬТАТ. У больных нет жалоб, антропометрические показатели соответствуют возрасту, полностью устранена деформация, хороший косметический результат, не выявляются функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Таких результатов в нашей клинике 2. УДОВЛЕТВОРИТЕЛЬHЫЙ РЕЗУЛЬТАТ. После операции незначительное западение грудины, «бугристая» грудь, келоидный рубец, гиперкоррекция грудины, западение реберных дуг. Функциональных нарушений нет. 3. ПЛОХОЙ РЕЗУЛЬТАТ /Рецидив деформации/. У них не было ни одного рецидива до исходной степени. Поэтому плохим результатом считали рецидив от 3 ко 2 степени деформации. У некоторых больных функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечнососудистой систем.

Нами изучены отдаленные результаты у 192 больных из 205 оперированных в последние 7 лет. Такое большое количество отдаленных результатов удалось собрать т.к.оперировались в основном московские больные. Из них в клинике осмотрены и обследованы 116 больных, остальные по фотографиям, рентгеновским снимкам и лабораторным данным, которые прислали нам родители больных. Необходимо сказать, что при выполнении 2 этапа операции максимально устранялись косметические изъяны: иссекались грубые рубцы, удалялись эксхондрозы /избыточный рост хрящевой ткани в местах соединения хрящей реберной дуги с грудиной. Сравнительный анализ показывает, что постоянное совершенствование методики операции позволило снизить в последние 7 лет число удовлетворительных результатов в 2 раза и в 10 раз число плохих. Разработанный в нашем отделении новый метод лечения врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки позволил получить, на основании оценки отдаленных результатов за период с 1988 по 1996 г. г., 92,2% хороших результатов, 6,2% удовлетворительных и только 1,3% плохих.

Для определения степени деформации применяется индекс Гижицкой — это частное от деления наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков на наибольшее. Эти расстояния измеряются по боковым проекциям рентгенограмм грудной клетки (Рис. 1).

Рис. 1. Определение индекса Гижицкой.

Классификация воронкообразных деформаций грудной клетки.

Первая и вторая степень ВДГК вызывают только косметический дефект, не нарушая деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наличие у больного третьей или четвертой степени ВДГК неизбежно сопровождается функциональными нарушениями, выявляемыми на обследовании (снижение жизненной и остаточной емкости легких, регургитация крови в митральном и трикуспидальном клапанах сердца и прочими). Но, благодаря высоким компенсаторным возможностям детского организма, подобные нарушения начинают беспокоить пациентов чаще всего в пубертатном и постпубертатном возрасте. До этого периода дети не предъявляют никаких жалоб на физические страдания, несмотря на порой выраженное смещение и сдавление органов грудной клетки деформированными грудиной и ребрами.

Таким образом, несмотря на преобладание у большинства пациентов с ВДГК жалоб только на косметический недостаток, нельзя забывать, что коррекция западения грудины и ребер в детском возрасте является профилактикой возникновения серьезных функциональных нарушений жизненно-важных органов в дальнейшем.

Единственным способом устранения ВДГК является хирургическая операция. Никакие физические упражнения не способны полностью корригировать деформацию грудной клетки.

Метод доктора Donald Nuss — наименее травматичный способ коррекции воронкообразных деформаций грудной клетки.

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) — тяжелое врожденное заболевание, которое заключается в западении грудины и передних отделов ребер, уменьшении объема грудной клетки, сдавлении жизненно важных органов — сердца и легких и нарушении их жизнедеятельности. В зависимости от своей глубины ВДГК может приводить к возникновению косметических и функциональных дефектов. Но по собственному опыту могу сказать, что чаще всего пациенты обращаются к хирургу с жалобами именно на косметический недостаток. Дети, имеющие ВДГК, как правило, одиноки, сторонятся сверстников, стесняются своей внешности. Наличие деформации грудной клетки, помимо нарушений со стороны сердца и легких, приводит к возникновению у больных стойкого комплекса неполноценности, значительно мешая социальной адаптации ребенка.

Единственным способом устранить ВДГК является хирургическая пластика. На сегодняшний день предложено множество способов оперативного лечения этого порока, но все они обладают одним выраженным и существенным недостатком — очень большая травматичность. Широкая отслойка кожных лоскутов, удаление всех деформированных хрящей, различные виды стернотомии, отсечение реберных дуг, значительная кровопотеря — это неотъемлемые составляющие большинства операций. Дети очень тяжело переносят хирургическое вмешательство и послеоперационный период и нуждаются в длительном медицинском уходе. При хирургическом лечении воронкообразных деформаций грудной клетки у детей необходимо добиться не только полного устранения деформации грудины и ребер, но и создать косметически полноценную грудную клетку. Среди всего многообразия способов коррекции воронкообразных деформаций, в настоящее время предпочтение отдается наименее травматичным методикам.

Операции, выполняющиеся из протяженных кожных разрезов, сопровождающиеся удалением почти всех реберных хрящей, установкой внешних фиксирующих аппаратов и, следовательно, вызывающие у детей большие неудобства и требующие длительного постельного режима в послеоперационном периоде, постепенно замещаются на более косметичные и не сопровождающиеся значительной операционной травмой. Для надежной коррекции и профилактики рецидивов деформации необходима длительная (минимум 6−8 месяцев) иммобилизация грудинореберного комплекса. За это время происходит восстановление костно-хрящевых структур грудной клетки и начинается их рост в новом, физиологически правильном направлении. Без дополнительной фиксации удержать грудную клетку в корригированном состоянии в течение столь длительного периода сложно. Применение внутренних фиксаторов — титановых пластин предпочтительнее, поскольку наличие их в организме больного не вызывает у ребенка дискомфорта, а так же не отражается на жизнедеятельности и внешнем виде пациента.

Методика, разработанная 12 лет назад американским хирургом Donald Nuss (Children Hospital of The King Daughters, Norfolk, USA), является своего рода революционной в лечении ВДГК, поскольку не требует никакой резекции ребер и стернотомии. Операция выполняется из двух небольших (около 3 см. каждый) кожных разрезов на боковых поверхностях грудной клетки. Тупым способом за грудиной формируется тоннель, через который устанавливается изогнутая заранее пластина. Поворотом пластины вокруг ее оси на 180 градусов грудина и передние отделы ребер выводятся в нормальное положение и надежно фиксируются в нем (Рис. 2).

Рис. 2. Схема операции Nuss.

Травматичность операции минимальна. Кровопотеря настолько незначительна, что не требует переливания компонентов крови. Пациенты хорошо переносят послеоперационный период и возвращаются к полноценной жизни через несколько дней после хирургического вмешательства. Пластина удаляется через 1 — 4 года (в зависимости от степени исходной деформации и сопутствующей патологии). За это время происходит перестройка костно-хрящевого каркаса грудной клетки, грудина и ребра начинают расти в новом, нормальном направлении. Удаление пластины выполняется через разрезы кожи по линиям старых послеоперационных рубцов.

Но этот метод имеет существенные недостатки. Момент переворота широкой пластины на 180 градусов может привести к тяжелым осложнениям: травматизации жизненно важных органов грудной клетки — сердца и легких, а так же к повреждению межреберного сосудисто-нервного пучка. Так же нецелесообразным представляется длительное (до 4 лет) нахождение металлической пластины в организме ребенка.

Эти обстоятельства заставили нас отказаться от выполнения операции по методике D. Nuss и разработать собственный способ коррекции воронкообразных деформаций грудной клетки у детей.

Показания к предложенной нами операции: II — IV степени воронкообразных деформаций грудной клетки у детей.

Техника операции. Положение больного на спине. Под эндотрахеальным наркозом производят два небольших (около 3 см. каждый) поперечных кожных разреза на боковых поверхностях грудной клетки в 5 или 6 межреберьях от передней подмышечной линии медиально не доходя до среднеключичных линий 1−2 см. Тупым способом за грудиной формируют тоннель. Через него проводят длинный изогнутый тупоконечный зажим, конец которого выводят в разрез на противоположной стороне грудной клетки. К зажиму привязывают толстую капроновую нить и, удаляя зажим, проводят нить в загрудинном тоннеле. К нити привязывают край S-образно изогнутой заранее пластины (рис 3).

Рис. 3. Проведение пластины за нить.

Длина пластины должна быть равна расстоянию от правой до левой передней подмышечной линии пациента, а ширина пластины — не превышать ширину межреберного промежутка, через который она проводится (рис. 4).

Рис. 4. Титановая пластина.

Подтягивая за нить без усилий, пластина устанавливается за грудиной. Грудная клетка выводится в нормальное положение при проведении пластины как «на горке» (рис. 5).

Рис. 5. Устранение воронкообразной деформации.

Затем один край пластины загибают по форме грудной клетки уже после ее проведения за грудиной. Пластину фиксируют к ребрам с обеих сторон прочными капроновыми нитями (рис. 6).

Рис. 6. Фиксация пластины.

По окончании операции для контроля за гемостазом и устранения возможного пневмоторакса через отдельный разрез у края одной или обеих операционных ран вдоль пластины устанавливают дренажные трубки, подключенную к системе активной аспирации (рис. 7).

Рис. 7. Положение дренажа.

Мышцы над пластиной сшивают узловыми швами. Операционные раны послойно ушивают наглухо. На кожу накладывают внутрикожный шов. В отличие от методики Nuss, в данной операции отсутствует момент ротации пластины, что значительно уменьшает травматичность операции и позволяет избежать повреждения внутренних органов и межреберного сосудисто-нервного пучка. В послеоперационном периоде обезболивание наркотическими анальгетиками требуется только в первые часы после операции. Лечения в условиях отделения реанимации не требуется. Дренаж удаляют на 1−2 сутки, дети начинают садиться на 2 сутки, ходить на 3−4 сутки и выписываются из стационара домой на 10 сутки после хирургического вмешательства. Пациенты могут посещать детские учреждения при условии исключения физических нагрузок. Удаление пластины выполняют спустя 1−2 года через разрезы кожи по линиям старых послеоперационных рубцов. Несмотря на такой длительный срок нахождения пластины в организме больного, вероятность ее смещения и повреждения внутренних органов минимальна, поскольку с каждой стороны пластину опирают и фиксируют минимум к двум ребрам.

За последние 3 года по данной методике я оперировал 20 детей в возрасте от 3 до 16 лет с различными степенями (от 2 до 4) и формами (симметричная и асимметричная) ВДГК. Средняя продолжительность операции 1 час (от 50 минут до 1 часа 10 минут). Ни в одном из случаев не потребовалось переливание препаратов крови. Послеоперационное обезболивание наркотическими аналгетиками либо не требовалось вообще, либо осуществлялось в первые несколько часов после операции. Дети начинали ходить на 1−4 сутки после хирургического вмешательства. Отдаленные результаты у первых оперированных детей следующие: ни у одного из пациентов не отмечено рецидива деформации, получены хорошие косметические и функциональные результаты. Миграции пластины, несмотря на столь значительный срок ее установки, так же не было ни в одном случае. У трех пациентов отмечено незначительное искривление реберных дуг по типу начинающейся килевидной деформации. Эти дефекты были устранены во время второго этапа операции (удаления пластины).

1. Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. «Детская хирургия». 1996 г.

2. Байров Г. А., Фокин А. А. «Расщелина грудины. Вестник хирургии». 1984 г.

3. Виноградов А. В. «Методы хирургической коррекции грудины у детей»

4. www. Donald Nuss.ru