Врожденный порок сердца

Балтийский Федеральный Университет им. И. Канта.

Медицинский Факультет Кафедра терапии История Болезни Ф.И.О.:

Дата рождения: 24.12.2007 г.

Адрес: г. Правдинск Дата поступления: 11.04.12 г. 13:30мин.

Дата курации: 18.04.12 г. — 20.04.12 г.

Клинический диагноз: Сочетанный неклассифицируемый врожденный порок сердца: Единственный желудочек сердца (одноприточный, левый), дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, атрезия трехстворчатого клапана. Состояние после операции по Мюллеру (2008г.). Фаза относительной компенсации. Недостаточность кровообращения IIА.

Сопутствующий диагноз: Энцефалопатия смешанного генеза. Атопический дерматит, фаза ремиссии.

Осложнения: Дистрофия по типу гипотрофии II степени.

Куратор: сутдентка 4 курса 3а гр.

Дамбиева Мария Сергеевна.

Преподаватель: д.м.н. проф.

Тихонова Н.К.

Калининград 2012 г.

Жалобы:

На момент осмотра жалоб не предъявляет.

Anamnesis morbi:

Грубый систолический шум с металлическим оттенком выслушан с рождения, наблюдались гипоксемические (цианотические) приступы В ОПН ДОБ г. Калининграда выставлен диагноз: Врожденный порок сердца: Атрезия трехстворчатого клапана, Дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки. Переведена в ДГБ № 1 г. Калининграда. Получала дигоксин, верошпирон, аспаркам. Направлена в НИИ ССХ им. А. Н. Бакулева для оперативного лечения.

В 2008 г, в возрасте 10 месяцев проведен 1 этап оперативного лечения врожденного порока сердца в НИИ ССХ им. А. Н. Бакулева г. Москва. На фоне проведенного оперативного лечения состояние больной улучшилось, гипоксемические приступы исчезли, ребенок стал более активным. Выписана с рекомендацией контроля в феврале 2010 г. В НИИ ССХ. Со слов прабабушки, в указанный срок на консультацию не попали в связи с пневмонией. Наблюдается участковым педиатром по месту жительства. На диспансерном учёте у кардиолога и кардиохирурга в ДОБ г. Калининград.

В настоящее время ребенок поступил в кардиологическое отделение ДОБ в плановом порядке для определения дальнейшей тактики ведения больной.

Anamnesis vitae

Девочка от третьей беременности, трех родов. Беременность протекала на фоне носительства ВПГ. Роды на 32 неделе беременности, кесарево сечение по поводу угрозы прерывания беременности (кровотечение). Масса тела при рождении 1600 г. Длина тела 49 см. Ребенок закричал сразу (со слов прабабушки). Находилась в реанимационном отделении ДОБ, откуда была переведена в ОПН ДОБ, где находилась на выхаживании в течении 1,5 месяцев. Вскармливание искусственное (подробных данных о вскармливании не имеется).

Из перенесенных заболеваний: ОРВИ 1−2 раза в год, ветряная оспа, атопический дерматит. Гепатит, туберкулез в семье прабабушка отрицает. Контакта в последние 3 месяца с инфекционными болезнями отрицает.

Имеется пищевая аллергия без установления конкретного продукта.

Прививается по индивидуальному календарю (календарь отсутствует, прабабушка не помнит). Живет с матерью, бабушкой и прабабушкой в двухкомнатной благоустроенной квартире.

Сведения о динамике физического развития:

Рост в настоящее время 93 см (при должном для данного возраста 104 см), масса — 12 000 г (при должной для данного роста 17 500 г) — дефицит массы 5500г

ДДУ не посещает.

Заключение

о физическом развитии ребенка: задержка физического; сниженный рост и низкая масса тела, гипостатура II степени.

Status praesens objectivus

Рост 93 см.

Вес: 12 кг.

T=36,8 С Состояние средней степени тяжести Сознание ясное. Положение активное. Телосложение правильное, пониженного питания, отстает в физическом и нервно-психическом развитии от сверстников.

Волосы умеренной густоты, блестящие, на затылке рубец от пролежня округлой формы, диаметром около 2,5 см. Тип оволосения соответствует полу и возрасту.

Кожные покровы: бледно-розовой окраски, отмечается акроцианоз в области носогубного треугольника, щек, пальцев кистей и стоп, остаточные элементы кожной сыпи атопического дерматита по всему телу, тургор тканей сохранен, обычной влажности. Рубец длиной 8 см. По боковой поверхности в 5 межреберье слева. Ногти пальцев кистей и стоп в виде часовых стекол. Видимые слизистые оболочки чистые, синюшного цвета.

Подкожная жировая клетчатка развита плохо, распределена равномерно. Толщина подкожно-жировой складки в области пупка 0,5 см, в области лопаток 0,3 см. Видимых отеков, пастозности нет.

Периферические лимфатические узлы: затылочные, околоушные, подчелюстные, над и подключичные, подмышечные, паховые, подколенные не пальпируются, не увеличены, не спаяны с кожей, безболезненны.

Зев чистый, миндалины не увеличены, белый налет на языке, слизистые синюшного цвета.

Мышечная система: развита плохо, тонус и сила мышц ослаблены, одинаковы с обеих сторон.

Костная система: Кости не деформированы. Суставы правильной формы, движения в полном объеме, безболезненные. Череп округлой формы.

Щитовидная железа: при пальпации не увеличена.

сердечно — сосудистая система

Форма грудной клетки в области сердца не изменена. Верхушечный толчок визуально и пальпаторно определяется в 5-ом межреберье, разлитой, Сердечный толчок пальпируется справа в 5-ом межреберье. Пальпируется физиологическая эпигастральная пульсация. При пальпации, пульсация на периферических артериях сохранена и одинакова с обеих сторон. При пальпации лучевых артерий пульс одинаковый на обеих руках, частотой 93 ударов в минуту, малого наполнения.

Границы относительной и абсолютной тупости проперкутировать не удалось из-за подвижности ребенка.

При аускультации выслушивается грубый систолический шум с металлическим оттенком над всей поверхностью сердца, максимально определяющийся в 3 — 4 межреберных промежутках, проводящийся по левой переднеподмышечной линии. Определяется акцент второго тона на легочной артерии.

Дыхательная система

Грудная клетка правильной формы, астенического типа, симметричная. Обе половины ее равномерно и активно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания — грудной. Дыхание ритмичное с частотой 36 дыхательных движений в минуту, средней глубины. Лопатки плотно прилежат к задней стенки грудной клетки. Надключичные и подключичные ямки выражены удовлетворительно. Межреберные промежутки прослеживаются.

Грудная клетка безболезненная, резистентная. Голосовое дрожание не изменено, одинаковое с обеих сторон.

Топографическая и сравнительная перкуссия затруднена из-за активности ребенка.

Аускультация:

Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Побочных дыхательных шумов нет.

Пищеварительная система

Живот округлой формы, мягкий безболезненный. При поверхностной пальпации тонус мышц передней брюшной стенки сохранен, расхождения прямых мышц и пупочного кольца не наблюдается.

Глубокая пальпация затруднена из-за подвижности ребенка.

Нижний край печени острый, ровный, эластичный, безболезненный, на уровне края реберной дуги; поверхность печени гладкая. Желчный пузырь не пальпируется. Селезенка не пальпируется.

Мочевыделительная система:

В области поясницы видимых изменений не обнаружено. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный. Диурез 5−6 раз в сутки, Акт дефекации безболезненный, стул оформленный.

Нервно — психический статус

Сознание ясное, взрослую речь понимает, говорит слогами. Сосет пустышку. Чувствительность не нарушена. Походка без особенностей. Спит спокойно.

Заключение

: При объективном обследовании выслушивается грубый систолический шум с металлическим оттенком над всей поверхностью сердца, максимально определяющийся в 3 — 4 межреберных промежутках, проводящийся по левой передней подмышечной линии. Определяется акцент второго тона над легочной артерией.

План обследования больного:

ЭКГ

Эхо-КГ

Рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости

Консультации кардиохирурга, невролога, аллерголога, оториноларинголога.

Общий анализ крови.

Биохимический анализ крови (о.белок, глюкоза, СРБ, АСТ, АЛТ, K, Na, Ca), серомукоид, сиаловые кислоты, КФК, ЛДГ.

Общий анализ мочи.

Копрограмма

Данные лабораторных, инструментальных исследований и заключения консультантов

ЭКГ от 12.04.12 г.

Заключение

: ритм синусовый, ЧСС 94−111 уд в мин. Отклонения электрической оси сердца влево. Блокада передней ножки пучка Гиса Признаки гипертрофии правого желудочка

Эхо-КГ: от 13.04.12 г.

Единственный левый желудочек КСР 26,4 мм. ФВ 70%

КДР 38,0−44,0 мм, Д 39%

Левое предсердие 21,4*33,0 мм

Митральный клапан пик «Е» 70см/см, пик «А» 90 см/см. ФК 21,8 мм.

Аортальный клапан 155 см/см Дуга и перешеек не сужены (1,7 м/с)ФК 14,0 градиент давления 100 мм.рт.ст.

Аорта нормальная, диаметр 15,9 мм

Правый желудочек диаметр камеры 13,0 мм

Правое предсердие 22,0*29,6 мм.

Клапан легочной артерии на расстоянии 8,5 мм от ФК манжета, 400 см/сек

ФК 14,7 мм Градиент давления 64,0 мм.рт.ст. Степень регургитации +

Легочная артерия диаметр дистальнее манжеты 18,0−20,0 мм.

Трикуспидальный клапан атрезия.

МЖП ТЗСО=5,6−6,0 мм.

ДМЖП бульбовентрикулярное окно в «В» режиме =8,5 мм, больше вправо (два направления) Диаметр =5,0 — 6,0 мм. Градиент давления =120 мм.рт.ст.

МПП пролабирует влево, сброс влево ближе в ВПВ диаметр 8,0 мм.

Дополнительные особенности: Устье НПВ 21,0 мм, пульсовой характер кровотока, печеночные вены = 9,7 мм. ВПВ 9,0 мм.

Заключение

: Атрезия трехстворчатого клапана, гипоплазия левого желудочка, ДМЖП, ДМПП, состояние после операции Мюллера

УЗИ органов брюшной полости от 23.04.12г

Заключение

: Признаки диффузных изменений печени (обогащение сосудистого рисунка), перегиб желчного пузыря.

Рентгенография органов грудной клетки от 12.04.12г:

Легочный рисунок усилен во внутренних зонах, правый корень расширен, структурен, левый прикрыт тенью сердца. Сердце в поперечнике расширено.

Общий анализ крови от 23.04.12 г.

порок сердце операция клапан

HGB 188 г/л (H)

WBC 10,6*10 9/л (H)

RBC 3.79*10 12/л

HCT 54,5%

MCV 91,9 fl

MCH 31,7pg

MCHC 345 g/l

PLT 241*103/ml

PDW 11,5%

PCT 0,12%

MPV4,8 фм (L)

PWD 18,1%(H)

Лимфоциты 59,2% 6,3 *10 (H)

Моноциты 5,5% 0,6 *10

Гранулоциты 35,5% 3,7*10(L)

э-4

п-1

с-27

л-63

м-5

СОЭ — 2 мм/ч

Анализ мочи от 23.04.12 г.

BLD neg

BIL neg

URO + norm/

KET neg

PRO neg

NIT neg

GLU neg

LEU neg

pH 5,5

S.G. 1.025

эпителий плоский единичные в поле зрения.

Биохимический анализ крови от 13.04.12г

Белок — 77 (65 — 82 гр/л)

АСТ — 0,24 (0,06 — 0,46 ммоль/л)

АЛТ — 0,06 (0,12 — 0,68 ммоль/л)

ЛДГ — 599 (89 — 221) (H)

глюкоза — 4,0 (3,4 — 5,6 ммоль/л)

Калий мало сыворотки

Натрий м/м

Кальций м/м

КФК — 111 (26 — 174)

СРБ — отр.

Серомукоиды м/м

Сиаловые кислотым/м

Окончательный диагноз и его обоснование

Диагноз Сочетанный неклассифицируемый врожденный порок сердца: Единственный желудочек сердца (одноприточный, левый), дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, атрезия трехстворчатого клапана. Состояние после операции по Мюллеру (2008г.). Фаза относительной компенсации. Недостаточность кровообращения IIА., выставлен на основании:

1)физикального обследования (грубый систолический шум с металлическим оттенком при аускультации сердца, наличие акроцианоза, симптома «часовых стекол»)

2)анамнестических данных (беременность протекала на фоне носительства ВПГ, угроза прерывания беременности)

3)дополнительных методов обследования (ЭКГ, Эхо-КГ, Рентгенография органов грудной клетки)

Лечение:

1) Диета: общий стол

2) режим: лечебно-охранительный

3) триметазидин (предуктал) 10 мг? таб. 2 р/д внутрь во время еды.

4) Кислородные коктейли.

Рекомендации:

Регулярное наблюдение педиатром, кардиологом (1 раз в квартал)

Консультация кардиохирурга для решения вопроса о целесообразности и сроках II этапа хирургического лечения в НИИ ССХ им. А. Н. Бакулева.

Амбулаторное проведение эхокардиографии.

Прогноз для жизни благоприятный при своевременном хирургическом лечении

Дневник курации

Учебник для мед. вузов / под ред. Н. П. Шабалова.- 5-е изд., испр. и доп. — Спб.: СпецЛит, 2010.-935с.:ил.