Нейропсихологические аспекты специфических ситуаций аномального, атипичного развития

Дети с умственной отсталостью

Умственная отсталость — стойкое, необратимое, обусловленное недостаточностью центральной нервной системы, нарушение психического развития, в первую очередь интеллектуального¹.

Наиболее распространенная форма умственной отсталости — олигофрения, которая может быть обусловлена генетическими (эндогенными) нарушениями (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, врожденная неполноценность ферментных структур — фенилкетонурия, врожденные отклонения на нейронном уровне, особенно в морфогенезе дендритов и синаптических зон и др.) или внешними (экзогенными) факторами: вирусными инфекциями, травмами, алкогольной интоксикацией матери, радиоактивным и рентгеновским облучением половых клеток родителей и плода, хронической гипоксией (недостатком кислорода) эмбриона. Влияние экзогенных факторов, как уже отмечалось, особенно вредно на ранних этапах беременности. Так, например, исследования японских ученых показали, что у детей, родившихся после атомной бомбардировки Хиросимы и Нагасаки, риск возникновения умственной отсталости прямо пропорционален дозе радиации, полученной в критический период с 8-й по 15-ю неделю беременности (Otake М., Schull W. J., 1984). Но олигофрения может возникнуть и вследствие перенесенного менингита, менингоэнцефалита или черепно-мозговой травмы в постнатальном периоде раннего детства. Если органическое поражение мозга возникает у ребенка старше трех лет, т. е. в условиях уже частично сформированных многих функ-^[1]

циональных систем, патогенный фактор не только задерживает их развитие, но и повреждает уже сформированные системы.

Для таких детей характерна мозаичность дефектов психического функционирования: одни психические функции задерживаются в развитии, другие — повреждаются, третьи — остаются интактными. Например, после черепно-мозговой травмы память и внимание ребенка нарушаются больше других психических функций.

При анализе патогенетических факторов необходимо учитывать полигенный тип наследования, т. е. у ребенка происходит накопление патологических генов, полученных от родителей, даже если у каждого родителя в отдельности подпороговое количество патологических генов не вызывало олигофрению.

Знание патогенеза в некоторых случаях способствует успешной терапии, например, специальная диета, исключающая белки, с первых месяцев жизни предупреждает развитие слабоумия у детей с фенилкетонурией. Таким образом, генетическая аномалия не предопределяет возникновение и выраженность умственной отсталости у ребенка: она определяется взаимодействием генетических и средовых факторов.

Для клинико-психологической структуры олигофрении характерны два основных признака: тотальность и иерархичность (Сухарева Г. Е., 1963). Тотальность проявляется в недоразвитии всех нервно-психических процессов, и в первую очередь высших психических функций (речи, мышления, памяти и др.), обусловленных незрелостью коры мозга, сочетающихся с несформированностью соматических функций и внутренних органов (пороки сердца, нарушения строения желудочнокишечного тракта и других систем), недоразвитием роста костной и мышечной ткани, сенсорики, моторики, эмоций и личности в целом. Незрелость личности и эмоционально-волевой сферы проявляется в низком уровне и нестойкости познавательных интересов, слабости ориентировочной реакции, бедности, однообразии и вязкости эмоций, неспособности подавить аффект, в повышенной внушаемости и безынициативности (Выготский Л. С., 1956; Сухарева Г. Е., 1965; Исаев Д. Н., 1982; Лубовский В. И., 1989). К. Левин считал, что в основе умственной отсталости лежит косность и вязкость аффектов, приводящая к малой подвижности психики, начиная от восприятия и кончая мышлением (см.: Лебединский В. В., 1985). С. Я. Рубинштейн (1979) считала ведущими симптомами олигофрении недостаточную познавательную активность и слабость ориентировочной реакции у этих детей. Таким образом, тотальность поражения характеризуется вовлечением как частных функций, так и общих регуляторных систем. Фактор тотальности зависит от этиологии олигофрении. Например, хорошая механическая память у детей с олигофренией, обусловленной гидроцефалией, может частично компенсировать дефекты других ВПФ (Сухарева Г. Е., 1963).

Нейропсихологическая картина несформированности ВПФ у детей с олигофренией включает в первую очередь интеллектуальные нарушения, пространственные дефекты, симптомы слабости нейродинамики протекания психических функций (недостаточность внутреннего торможения, чрезмерная иррадиация возбуждения, повышенная тормозимость следов памяти и общая инертность психических процессов), а также несформированность функций программирования и контроля, и особенно вербальной регуляции психических функций (Лурия A. R, 1956; Зейгарник Б. В., 1976; Лубовский В. И., 1978; Рубинштейн С. Я., 1979; Лебединский В. В., 1985). Ограничены также активный словарь и возможности грамматического оформления высказывания (Певзнер М. С., 1959; Jordan Т. Е., 1972).

Одним из механизмов речевых нарушений является несформированность чувства языка, которое лежит в основе возможности контроля правильности собственной и чужой речи. Экспериментальные исследования Р. И. Лалаевой показали, что при олигофрении резко ограничена возможность определения правильности фонетически, семантически или грамматически искаженных слов и предложений (например: «нолоток» (молоток); «Мальчик умывается лицо»; «У Нины большая яблоко»; «Хорошо спится медведь под снегом»), предъявляемых наряду с правильными словами и предложениями.

Только 20% умственно отсталых школьников I—II классов могли заметить неправильность, но никто из них не мог конкретизировать, в чем ошибка и как надо сказать правильно. Это говорит о недифференцированное™ представлений о фонетически близких звуках и о несформированности чувства произносительной нормы.

Наиболее трудными, по данным Р. И. Лалаевой, для умственно отсталых школьников были предложения с неправильными падежными окончаниями существительных, особенно в предложно-падежных конструкциях (например: «Деревья шумят от ветром») и дифференциация пассивной и активной форм глагола («Земля покрыла белым снегом»). У всех детей было нарушено осознание семантической валентности слов: ни один из умственно отсталых учеников не назвал неправильными предложения, соответствующие формальным правилам грамматики, но семантически неадекватные, например: «Солнце освещается землей», «Над большим деревом была глубокая яма». Тот факт, что, даже оценив псевдопредложение как неправильное, ни один из детей не смог указать неправильное слово, говорит о том, что чувство языка находится у умственно отсталых школьников I—II классов на практическом, неосознанном уровне, характеризуется синкретичностью, нерасчлененностью (Лалаева Р. И., 1993).

Психофизиологическая характеристика олигофрении подчеркивает слабость замыкательных функций коры головного мозга, затруднение формирования сложных и новых условных связей, слабость и ригидность нервных процессов. Нейрофизиологические данные подтверждают клинико-нейропсихологические наблюдения о том, что основную морфологическую базу олигофрении составляет стойкое недоразвитие лобных и теменных структур мозга — филогенетически наиболее молодых и онтогенетически наименее зрелых мозговых систем (Певзнер М. С., 1959; Марковская И. Ф., 1977).

Иерархичность нарушений выражается в том, что недостаточность гнозиса, праксиса, речи, памяти, эмоций, как правило, проявляется в меньшей степени, чем недоразвитие самого мышления. Эта закономерность распространяется и на нейродинамические процессы: явления нарушения подвижности, инертность, характерные для олигофрении, в большей степени наблюдаются в интеллектуальной сфере, чем в сенсомоторной. Недостаточно развиты у этих детей как практический интеллект, так и способность к образованию новых понятий и возможности выхода за пределы непосредственного конкретного опыта (Выготский Л. С., 1956; Певзнер М. С., 1959). С возрастом темп интеллектуального развития детей-олигофренов замедляется, отмечаются фиксация на отдельных операциях, незавершенность их строения. При некоторых атипичных случаях олигофрении фактор иерархичности также может проявляться специфическим образом. Например, при олигофрении, обусловленной недоразвитием щитовидной железы, тяжесть нейродинамических нарушений может перекрывать выраженность интеллектуальных дефектов, а при олигофрении, вызванной ранним травматическим поражением мозга, дефекты памяти выражены значительно больше недостаточности других ВПФ (Певзнер М. С., 1972).

По степени выраженности интеллектуальных дефектов олигофрения делится на три группы (от максимальной степени дефектов к минимальным): идиотия (IQ < 20), имбецильность (IQ = 20—50) и дебильность (IQ = 50—70). Недоразвитие речи и моторики соответствует общей тяжести интеллектуальных расстройств. Так, при идиотии могут быть^{сформированными} даже навыки стояния и ходьбы, а речь сводится к отдельным, чаще всего искаженным словам или нечленораздельным звукам. Мышление практически отсутствует, а эмоциональные реакции примитивны, т. е. резко обеднены связи между восприятием, действиями и эмоциями (Лебединский В. В., 1985). При имбецильности словарный запас может достигать 200—300 слов, доступно понимание и произнесение простых фраз, ребенок может овладеть элементарными двигательными операциями и навыками самообслуживания, элементами чтения, письма и порядкового счета благодаря хорошей механической памяти. Дебильность — самая распространенная форма олигофрении, при которой ребенок способен к обучению по специальной программе вспомогательных школ, в том числе и профессиональному. Есть фразовая речь, возможности письма, чтения, счета и нагляднообразного мышления. Дети старательны, усидчивы, доброжелательны. Но и после обучения остаются недостаточность абстрактного мышления, безынициативность, подражательность, внушаемость.

Недоразвитие высших форм познавательной деятельности при олигофрении вторично задерживает развитие других психических функций. Гностическая сфера характеризуется недостаточным объемом и константностью, трудностями анализа и синтеза воспринимаемого, а моторика — бедностью, однообразием, неритмичностью и дискоординированностью движений, наличием синкинезий и лишних движений. В рисунке дети-олигофрены затрудняются в передаче топологических свойств предметов: замкнутости — разомкнутости фигуры, количества углов, их пространственного расположения (Сухарева Г. Е., 1955; Головина Т. Н., 1961; Вайзман Н. П., 1976; Исаев Д. Н., 1982). Ниже нормы объем произвольного внимания и осмысленного запоминания. Не сформирована также способность к использованию средств опосредствования при запоминании (Леонтьев А. Н., 1965). Таким образом, несформированными оказываются преимущественно сложные компоненты всех психических функций, связанные с процессами осмысления, анализа, обобщения, формирование которых обусловлено интеллектуальным развитием. Л. С. Выготский (1956) рассматривал эти дефекты как вторичные к трудностям усвоения социального опыта вследствие биологической недостаточности мозга. К вторичным проявлениям Л. С. Выготский относит также невротические и аффективные реакции при олигофрении, вызванные чувством неполноценности, социальной депривацией умственно отсталого ребенка из-за его отвержения коллективом здоровых сверстников. «Таким образом, вторичный дефект имеет сложную многоступенчатую структуру, начиная от механизмов, более близких к биологическим, и кончая параметрами, связанными с социальной депривацией»¹.

Синдром олигофрении может привести как к стойкой недосформированности отдельных психических функций, так и к отставанию сроков их развития на каждом возрастном этапе. Например, запаздывание формирования перцептивных реакций на свет и звук и комплекса оживления на первом году жизни; задержка развития моторики (удерживания головы, хватания, сидения, ходьбы), более позднее формирование навыков самообслуживания, речи и т. д. Игровое развитие, даже при легких формах олигофрении, долго задерживается на стадии предметных игр, простого манипулирования с предметами. У детей семи-восьми лет уровень развития предметных игровых действий соответствует уровню игры здоровых детей трех-четырех лет (Лебединский В. В., 1985), а для формирования сюжетно-ролевых игр требуется специальное обучение и большие усилия со стороны психолога (Выготская Г. Л., 1966). Недоразвитие особенно характерно для тех психических функций и процессов, которые имеют наиболее длительный временной период созревания. Недоразвитые функции характеризуются неустойчивостью, тенденцией к регрессу в любой неблагоприятной ситуации онтогенетического развития.

Синдром олигофрении, таким образом, — хорошая иллюстрация асинхронии развития вследствие нарушения функционального взаимодействия: развитие речи, памяти и сенсомоторных функций (при достаточном потенциале развития), а также формирование полноцен-^[2]

ной личности ограничены из-за низкого интеллекта. Иерархичность дефектов, относительная сохранность отдельных психических функций делает возможной опору на них при нейропсихологической коррекции.

• [1] Психологический словарь / под ред. В. П. Зинченко и Б. Г. Мещерякова. — М., 1996. — С. 390.
• [2] Лебединский В. В. Нарушения психического развития у детей. — М., 1985. — С. 53.