Нейропсихологические синдромы при артерио-венозных мальформациях

Артерио-венозные мальформации (АВМ) представляют собой врожденные уродства сосудистой системы мозга, состоящие из клубка патологических сосудов, где артерии непосредственно переходят в вены, минуя систему капилляров.

Клинические синдромы при АВМ обусловливаются двумя патофизиологическими факторами. Во-первых, сосудистый конгломерат оказывает локальное воздействие на окружающую ткань мозга, в том числе и за счет кровоизлияний из АВМ (очаговые симптомы). Во-вторых, наличие АВМ приводит к изменению гемодинамики в связи с аномальным сбросом в АВМ артериальной крови из кровоснабжающего ее сосуда. При этом последний функционально отключается от питания васкуляризируемых им мозговых зон, и, как следствие, формируется субкомпенсируемая ишемия в зоне «обкрадываемого» аневризмой сосуда и недостаточность в работе мозговых структур, не получающих полноценного кровоснабжения (симптомы «обкрадывания»).

Наличие этих двух слагаемых в нейропсихологическом синдроме легко объективируется при воздействиях, направленных на выключение АВМ из кровоснабжения и нормализацию кровотока. При эндоваскулярных выключениях питающего аневризму сосуда или при радикальном хирургическом удалении АВМ можно видеть, как восстановление кровоснабжения в ранее «обкрадываемых» мозговых зонах приводит к регрессу нейропсихологических симптомов, возникающих в отдалении от аневризмы.

В качестве иллюстрации можно привлечь данные нейропсихологического обследования двух больных до и после эндоваскулярных окклюзий ветвей мозговых сосудов, питающих АВМ. Такая операция отделяет АВМ от сосуда, в результате чего прекращается и сброс крови в мальформацию, и «обкрадывание». На рис. 3 представлены данные больного с АВМ в заднелобной области правого полушария мозга, получавшей кровоснабжение из бассейнов СМА и ПМА. До операции зрительно-конструктивная деятельность (рисование по инструкции) не обнаруживает грубых нарушений, но не является и полностью интактной. Имеет место «несмыкание» линий, что приводит к разорванности рисунка, делая его близким к фрагментарному. В сочетании с плоскостным рисунком дома и весьма специфическим изображением стола особенности рисунка могут быть интерпретированы в связи с дисфункцией теменной области правого полушария вследствие «обкрадывания» кровотока в теменных ветвях СМА.

Рис. 3. Динамика выполнения рисунка до и после каждой из операций по выключению сосудов, питающих АВМ.

После первой операции (окклюзия ветви ПМА) свое кровоснабжение АВМ стала получать только из СМА. Рисунок заметно ухудшился, с большой вероятностью, в связи с усилением «обкрадывания» теменных ветвей СМА. Вторая операция (окклюзия ветви СМА и выключение аневризмы из системы кровотока), как видно, привела к нормализации рисунка.

Следует отметить, что при этом локальный очаг в теменной области правого полушария отсутствовал. Нейропсихологические пробы оказались чувствительными к обратимым ишемическим изменениям, отражая степень выраженности этих изменений и их стадийность.

В пользу того, что АВМ как сосудистый конгломерат оказывает меньшее влияние на уровень функционирования мозговых структур, чем «обкрадывание», свидетельствуют данные о редукции нейропсихологических симптомов после эндоваскулярных операций в тех случаях, когда область мальформации и зоны «обкрадывания» совпадают. На рис. 4 представлены результаты выполнения рисунка больным с АВМ задних отделов правого полушария, получавшей кровоснабжение из правой ЗМА. Дефект рисунка до операции отчетливо выражен: нарушена структура объекта в сочетании с левосторонним игнорированием. После отключения питавшей АВМ ветви ЗМА рисунок существенно улучшался в связи с нормализацией кровотока по ЗМА.

Нарушения психических функций при АВМ, как правило, бывают выражены негрубо, за исключением острых постгеморрагических стадий, сопровождающих кровоизлияние. Практически не наблюдается парезов и апраксий, агнозий и афазий, выраженных расстройств памяти и сознания. Это отличает данную форму патологии от клинических проявлений спазма или тромбоза в идентичных сосудистых бассейнах. Вместе с тем направленное и тщательное нейропсихологическое обследование позволяет выявить комплексы симптомов, связанные как с локализацией АВМ, так и с нарушением гемодинамики по типу «обкрадывания».

Опишем это на материале АВМ, локализующихся в различных отделах лобных долей мозга, кровоснабжающихся из передней или средней мозговой артерии, а также из обоих указанных сосудистых бассейнов. Обследование больных с АВМ в левом и правом полушариях мозга показывает, что нарушения психических функций характеризуются достаточным разнообразием и обусловлены обширной мозговой недостаточностью. Степень выраженности расстройств лишь в первые дни после кровоизлияния может быть сопоставима с опухолевыми повреждениями лобных долей. По мере выхода из острого состояния и регресса общемозговых симптомов, обусловленных кровоизлиянием, синдром нарушений психических процессов в целом проявляется дефицитом в динамическом праксисе и речевой моторике, нарушениями мышления и модально-неспецифическими дисмнестическими явлениями. Нередко в синдром входят изменения сознания и аффективной сферы в сочетании с парциальным снижением спонтанности и активности; в ряде мягких случаев имеют место нарушения восприятия ритмов. Указанные симптомы по-разному проявляются при локализации АВМ в правой или левой лобной доле.

Рис. 4. Восстановление зрительно-конструктивной (рисование) деятельности после нормализации кровотока в ЗМА.

Для левополушарной локализации АВМ при сохранности ориентировки больного во времени, месте, своем заболевании характерными являются:

• • наличие импульсивности и инертности в реализации психической деятельности;
• • трудности переключения при смене инструкций, дезавтоматизация движений (без стереотипий) преимущественно в обеих руках;
• • признаки эфферентной моторной и динамической афазий;
• • модально-неспецифические нарушения памяти, выявляемые только в клинико-экспериментальном исследовании в звене отсроченного воспроизведения. Дефицитарность мышления обнаруживается при выполнении серийных заданий, требующих развернутого выполнения программы. Эмоциональные реакции у больных в основном изменяются в сторону негативизма, подавленности и умеренных депрессивных состояний.

Расположение АВМ в правой лобной доле приводит к нестабильности ориентировки в непосредственном времени (хронагнозия), невозможности определения временной последовательности событий по анамнезу, нарушению осознания и переживания своего заболевания, снижению активности и интенции при выполнении заданий, трудностям включения в деятельность, удлинению латентного периода между принятием инструкции и ее выполнением. Больные обнаруживают эмоциональную монотонность и благодушие, не высказывают тревоги по поводу предстоящей операции и беспокойства о своем будущем. Динамический праксис нарушается в контралатеральной по отношению к локализации АВМ руке. Речевые расстройства проявляются в виде речевой расторможенности, неконтролируемых замен слов в спонтанной речи по семантическому сходству при экфории упроченных, простых словесных значений. Дефекты памяти имеют модально-неспецифический характер, но, в отличие от левополушарных АВМ, относятся к этапу непосредственного воспроизведения (сужение объема памяти, трудности удержания порядка элементов в последовательности). Интеллектуальные расстройства в значительной степени определяются сужением объема восприятия и памяти, выпадением из программы наиболее простых, автоматизированных звеньев.

В зависимости от медиального или латерального расположения сосудистого конгломерата в левой лобной доле можно видеть преобладание в структуре очагового АВМ синдрома тех или иных симптомов. Динамический праксис, речевая моторика, интеллектуальные процессы чаще нарушаются при латерально расположенных АВМ; эмоционально-личностная сфера и речевая инициатива — при медиальных. Дисфункция правой лобной доли не дает оснований для выявления аналогичных различий.

Таким образом, на основании данных нейропсихологического исследования можно говорить о специфических симптомокомплексах, обусловленных локальным воздействием сосудистого конгломерата. Какие симптомы присоединяются к нему как результат «обкрадывания» сосудистой зоны, отдаленной от АВМ? Это зависит от системы сосудов, включенных в ее кровоснабжение. «Обкрадывание» ПМА проявляется дисфункцией медиальных структур передних отделов полушарий, совпадая с локализацией АВМ и не внося существенных качественных изменений в нейропсихологический синдром.

«Обкрадывание» СМА формирует недостаточность височных и теменных систем соответствующего полушария мозга с симптомами нарушений акустического гнозиса, слухоречевой памяти, распада пространственных представлений и связанных с ними функций. Поскольку из системы СМА получают кровоснабжение латерально расположенные АВМ, то суммарная картина нейропсихологического синдрома складывается из дисфункции лобных, височных и теменных зон мозга.

В заключение следует указать на одну особенность синдрома, связанного с медиальной локализацией АВМ в лобных отделах и ее кровоснабжением из ПМА, на высокую гомогенность нейропсихологического синдрома по своей структуре при весьма различной степени его выраженности.

Достаточно полно в нейропсихологии исследованы клинические симптомокомплексы АВМ теменных долей мозга. В целом для этой локализации АВМ характерны расстройства соматосенсорного и зрительно-пространственного гнозиса, кинестетической и пространственной составляющих праксиса. Можно видеть также ограничения в речевой деятельности и в связанных с ней процессах (письмо, чтение), а также в счетных операциях. Структура нейропсихологического синдрома определяется латерализацией сосудистого конгломерата, его расположением в медиальных или латеральных, а также в передних или задних отделах теменной доли.

При расположении ABM в левой гемисфере могут наблюдаться трудности в кинестетическом и пространственном праксисе. Как правило, они представлены в движениях обеих рук (особенно пространственная апраксия). Кроме того, у больных с АВМ в левой теменной доле встречаются элементы афферентной моторной и семантической афазии. Нельзя не отметить, однако, что и при правосторонней локализации АВМ обнаруживается дефицитарность в понимании вербально представленных реальных пространственных отношений (предложные конструкции «над — под», «слева — справа»).

При выполнении счетных операций ошибки обусловлены либо нарушениями в определении пространственной «ориентации» вектора счета (вычитание — сложение, деление — умножение), либо ограничениями в понимании разрядного строения больших чисел или чисел с нулями. В сочетании это может приводить к дефектам счета по типу акалькулии. Нарушения чтения и письма в клинико-экпериментальной ситуации обнаруживаются очень редко (очевидно, в связи с хорошей автоматизацией этих процессов в анамнезе) и в основном проявляются только в сенсибилизированных условиях. Очень специфическим и максимально выраженным при АВМ в левом полушарии является нарушение отсроченного воспроизведения (75% пациентов) как вербального, так и невербального, в частности зрительно-пространственного, материала.

АВМ, локализованные в правой теменной доле, также характеризуются своими симптомами. К ним относятся, прежде всего, нарушения тактильного, зрительного гнозиса и соматогнозиса (схема тела) в сочетании с левосторонним игнорированием в различных модальностях. Важно отметить, что кинестетическая апраксия может наблюдаться изолированно в левой руке. В комплексе симптомов АВМ правой теменной доли практически с той же частотой, что и при левосторонней локализации АВМ, наблюдаются расстройства счета, которые затрагивают наиболее автоматизированные звенья. Больные при вычитании пропускают десятки, ошибаются при операциях в пределах десятка, не могут вспомнить таблицу умножения. Нарушения памяти распространяются на непосредственное (а не отсроченное) воспроизведение материала различной модальности.

Отдельно следует сказать о нарушениях оптико-пространственного гнозиса, наблюдаемых при размещении АВМ как в левой, так и в правой теменных долях, что указывает не только на значимость этой составляющей в психическом отражении, но и на интегративный принцип работы обеспечивающих ее структур мозга. При этом латеральные различия, естественно, имеют место. У больных с поражением правого полушария страдает восприятие реального пространства, его топологических свойств, в то время как при дисфункции левой гемисферы нарушаются сложившиеся ранее и опирающиеся на речевые коды проекционные и координатные представления.

Важно подчеркнуть, что зрительно-конструктивные действия (рисунок по инструкции и по образцу) становятся дефицитарными независимо от латерализации патологического процесса, но при дисфункции правой теменной доли они страдают значительно чаще и представлены грубыми изменениями целостной структуры изображения. Характерной для правосторонних АВМ является более выраженная дефицитарность рисунка при копировании. Стимульный образец не только не помогает больному, как это бывает при левосторонних мальформациях, но даже затрудняет выполнение заданий примерно у трети больных.

Сопоставление частоты встречаемости нарушений когнитивных функций при локализации АВМ в латеральных или медиальных отделах теменной доли позволяет достаточно определенно говорить, что психические процессы, тесно связанные с деятельностью левого полушария мозга, страдают преимущественно при латеральном расположении мальформации. В противоположность этому описанные ранее расстройства высших психических функций, возникающие при правосторонней патологии, чаще и с большей степенью выраженности возникают при медиальном расположении АВМ (за исключением тактильного гнозиса).

АВМ теменной доли могут иметь небольшие размеры и располагаться либо в передних, либо в задних ее отделах. В первом случае преимущественно нарушаются действия, опирающиеся на кинестетические синтезы, во втором — пространственные. Такая «локализованность» факторов кинестетического и пространственного анализа и синтеза специфична в основном для левой гемисферы.

Описанные выше симптомокомплексы, характерные для АВМ теменной области, определяются негативным влиянием на функционирование этой зоны мозга самого сосудистого клубка. Вместе с тем в нейропсихологический синдром могут входить и симптомы «на отдалении», возникающие в связи с обкрадыванием зон, находящихся в бассейне сосудов, питающих АВМ. Имеются данные, что более 80% АВМ медиального расположения снабжаются из ПМА, а 95% АВМ латерального расположения — из СМА.

Соответственно к теменным нейропсихологическим симптомам присоединяются либо симптомы от медиальных отделов лобных долей, либо симптомы дисфункции височной или теменной области. В последнем случае происходит усугубление расстройств, обусловленных локальным влиянием АВМ.