Гормональная регуляция биосинтеза триацилглицеридов. 
Биосинтез холестерина и других стероидов. 
Генетические дефекты липидного обмена. 
Лизосомные болезни

Кроме аллостерической регуляции, существует гормональный контроль активности ацетил-СоА-карбоксилазы. Адреналин и глюкагон путем увеличения концентрации сАМР и активности протеинкиназы фосфорилируют ацетил-СоА-карбоксилазу и переводят ее в неактивное состояние. Эти гормоны также путем фосфорилирования переводят липазу в жировой ткани в активное состояние. В результате синтез жирных кислот прекращается, и начинается мобилизация триацилглицеридов, окисление жирных кислот и синтез кетоновых тел, т. е. включаются процессы, которые поставляют клеткам энергодативные вещества.

Процессы обмена жиров в организме регулируются нейрогормональным путем. Нервная система непосредственно влияет на жировую ткань, стимулируя распад (мобилизацию) жира и доставку его к органам, главным образом в печень. Одновременно центральная нервная система и ее высший отдел — кора головного мозга — осуществляют согласованность различных гормональных влияний. Так, инсулин усиливает биосинтез жирных кислот, превращение углеводов в жиры и подавляет процесс Р-окисления. Адреналин, тироксин и гормон роста активируют распад (липолиз) жира. Снижение выработки гормонов гипофиза и половых гормонов приводит к стимуляции процессов синтеза жиров и торможению липолиза, в результате чего происходит ожирение организма.

Важными регуляторными механизмами обмена жиров являются факторы внешней среды. Питание, пол, возраст, характер работы, режим дня, организация отдыха непосредственно влияют на содержание жира в организме. Нерегулярное питание, в том числе избыточное потребление углеводов, сидячий характер работы, отсутствие физической нагрузки способствуют отложению повышенного количества жира, что в дальнейшем приводит к нарушению обмена веществ и развитию различных заболеваний.

В клетках печени, мозга, половых желез, коры надпочечников и других органов постоянно синтезируется холестерин — предшественник многих стероидов, например желчных кислот, в количестве 0,8… 1,5 г в сутки. В организме он подвергается разнообразным превращениям и служит источником важнейших соединений (гормонов, витамина Дз, желчных кислот). Синтез холестерина начинается с конденсации (последовательного соединения) трех молекул ацетил-СоА и образования промежуточного продукта — мевалоновой кислоты. Затем она проходит через ряд превращений и образует циклическую форму сквалена, из которого и образуется холестерин.

Желчные кислоты играют важную роль в регуляции всасывания липидов через стенки кишечника. Главный путь распада холестерина — превращение его в желчные кислоты — происходит в печени.

К нарушениям обмена липидов следует отнести:

• • недостаточное поступление жира с пищей, которое является основным фактором в развитии разнообразных нарушений обменных процессов, а также причиной развития авитаминозов жирорастворимых витаминов, поскольку для их всасывания необходимы жиры (триглицериды) со сниженным против нормы количеством ненасыщенных жирных кислот, которые, как известно, не синтезируются в организме;
• • нарушение процессов переваривания и всасывания липидов, связанное с недостаточной выработкой липолитических ферментов в пищеварительном тракте и секрецией желчи. Это нарушение приводит к выделению нерасщепившегося жира с калом, который приобретает характерный серовато-белый цвет (ахолический стул);
• • недостаток в организме липотропных веществ типа холина, метионина, витамина F, которые предохраняют печень от повышенного отложения жира (жировой инфильтрации) путем участия в синтезе фосфолипидов;
• • кетонурия и кетонемия (ацетонурия и ацетонемия). Эти нарушения проявляются в виде повышенного накопления в моче и крови кетоновых тел, к которым относятся нормальные конечные продукты распада жирных кислот: ацетон, ацетоуксусная и гидроксимасляная кислоты. Избыток кетоновых тел наблюдается в случаях сахарного диабета и голодания;
• • ожирение. Эта патология характеризуется повышенным отложением жира во всем организме. Проблема ожирения — это проблема долголетия, так как люди с избыточной массой живут в среднем на 7 лет меньше, чем люди, имеющие нормальную для своего возраста и рода деятельности массу. Кроме этого в случае сердечно-сосудистых заболеваний, сахарного диабета и рака смертность у людей с ожирением в 3—4 раза выше.

В основе ожирения лежат, во-первых, энергетический дисбаланс, возникающий, когда количество энергии, поступающей в организм в виде пищи, намного больше того, которое человек расходует; во-вторых, нарушения липидного обмена, развивающиеся в случае высокой активности процессов синтеза жиров, что наблюдается при различных гормональных сдвигах;

• нарушения обмена холестерина представляют значительный интерес в связи с некоторыми заболеваниями, возникающими на этой почве. Хроническая гиперхолестеринемия (повышенное содержание холестерина в крови) приводит к атеросклерозу.

При атеросклерозе уровень холестерина в крови в отдельных случаях достигает 5 г/л вместо 1,5…2,5 г/л в норме. Наблюдается повышенный уровень P-липопротеидов, которые являются основной транспортной формой липидов и холестерина.

С пищей в организм в норме поступает около 0,2…0,5 г холестерина в сутки, и это количество практически не влияет на его уровень в организме. Поэтому в основном накапливается эндогенный холестерин, количество которого в организме достигает 0,8… 1,5 г/сут.

Отмечено, что увеличение содержания холестерина наблюдается при избыточном потреблении жиров и углеводов и нарушении процессов использования ацетил-СоА. Лечение должно быть направлено на нормализацию энергетического обмена и торможение эндогенного синтеза холестерина в организме.

В клинике проводится определение уровня общих жиров и жировых фракций, свободных жирных кислот, фосфатидов и холестерина.

В норме количество общего жира в плазме крови составляет 5,6 г/л, из них нейтрального жира — 1,4 г/л. Эти величины через 1- 4 часа после приема пищи могут увеличиться соответственно до 7,8 и 2 г/л. Такое физиологическое состояние называется алиментарной

(пищевой) гиперлипемией. Патологическая гиперлипемия обнаруживается при сахарном диабете, панкреатитах (воспалениях поджелудочной железы), острых гепатитах (воспалениях паренхимы печени), лихорадочных состояниях.

В норме в плазме крови аи Р-липопротеиды содержатся в количествах 2,0…2,5 и 2,5…3,0 г/л соответственно. Обнаружено, что при атеросклерозе количество Р-липопротеидов возрастает, а снижение уровня а-липопротеидов свидетельствует о циррозе печени.

Общее содержание в плазме крови свободных жирных кислот (в норме 2,9…3,4 г/л) значительно повышается при нефрозах и диабете.

Увеличение концентрации фосфолипидов (в норме 2,2 г/л) отмечается при диабете, нефрозах (заболевания почек), желтухах. При пониженной функции щитовидной железы количество фосфолипидов снижено.

Концентрация холестерина возрастает при атеросклерозе, диабете, микседеме, а при острых инфекционных заболеваниях, легочном туберкулезе, острых воспалениях печени и поджелудочной железы снижается.