Синтез гемоглобина в эритроидной клетке

Гемоглобин синтезируется главным образом в ретикулоцитах. Синтез молекулы гемоглобина состоит из синтеза гема и синтеза глобина. Синтез гема наиболее интенсивен на стадии позднего эритробласта.

Исходными веществами этого процесса являются аминокислота глицин и сукцинил-коэнзим, А (рис. 1.3). Глицин служит источником всех атомов азота пиррольных колец, а также части углеродных атомов. Остальные атомы углерода гема принадлежат сукцинильному остатку (в синтезе одной молекулы гема участвуют 8 молекул сукцинил-коэнзима А).

Рис. 1.3. Синтез гема

Синтез протопорфирина происходит в митохондриях. Туда же из плазмы поступает железо, переносчиком которого является белок трансферрин.

Образующийся гем, в свою очередь, инициирует трансляцию глобиновой матричной РНК, способствует агрегации функционирующих рибосом и ускоряет движение рибосом вдоль молекулы мРНК. Синтез белковых цепей глобина происходит в активных полирибосомах, состоящих из пяти рибосом, соединенных вместе стабильной глобиновой мРНК.

Синтез глобина начинается с первых стадий клеточной дифференцировки эритроидных клеток и, постепенно убывая, продолжается в процессе созревания эритроцита. Синтезированный гем выходит из митохондрий в цитоплазму, где соединяется с глобином, синтезированным на полирибосомах. Четыре образованных таким образом Сведберговых единицы ассоциируются в гемоглобин-тетрамер (рис. 1.4).

Рис. 1.4. Схема синтеза гемоглобина