Очаговые симптомы поражения черепных нервов

I пара, обонятельный нерв (n. olfactorius). Реакцию на запахи у новорожденного исследуют поднесением к носу ребенка пахучего вещества, но не раздражающего слизистую оболочку (например, мятные или валериановые капли). Ответная реакция представлена сморщиванием лица, смыканием век, криком, иногда чиханьем. Возможно учащение пульса и дыхания, может усиливаться пульсация родничка.

II пара, зрительный нерв (n. opticus). Зрение у новорожденного исследуют путем оценки общей реакции на световой раздражитель. Если к глазам спящего новорожденного поднести яркую лампу, у него усиливается смыкание век. При открытых глазах ребенок жмурится, на очень сильный свет реагирует беспокойством и громким криком. Иногда в ответ на яркий световой раздражитель наблюдается реакция в виде сужения зрачков, смыкания век и запрокидывания головы (рефлекс Пайпера). Эту реакцию чаще наблюдают у недоношенных младенцев. Рефлекс ярче выражен, когда ребенок находится в вертикальном положении. Офтальмоскопия (осмотр глазного дна) —обязательный компонент исследования функции зрительного нерва. Оценивают состояние границ дисков зрительных нервов, наличие или отсутствие ретинальных кровоизлияний, явлений хореоретинита, гипоплазии дисков зрительных нервов, выявляют отдельные патогномоничные симптомы, такие как пятно типа «вишневой косточки», обращают внимание на прозрачность оптических сред глаза (исключают врожденную катаракту).

К концу периода новорожденности, а у отдельных детей и раньше, появляется способность кратковременно удерживать взгляд на ярком предмете (предпочтительно красном или желтом), иногда наблюдаются попытки проследить глазами за движущимся предметом. В то же время, отсутствие фиксации и прослеживания в период новорожденности само по себе не служит признаком патологии.

III пара, глазодвигательный (n. oculomotorius), IV пара, блоковый (п. trochlearis) и VI пара, отводящий (n. abducens) нервы. Функцию глазодвигательных нервов у новорожденных оценивают, наблюдая за движениями глазных яблок, верхнего века и реакцией зрачков на свет. Обычно движения глазных яблок у ребенка первого месяца жизни не совсем координированные, толчкообразные. Однако если ребенок в этом возрасте начинает фиксировать взор на предмете и следить за ним, движения глазных яблок, оставаясь толчкообразными, становятся координированными. Вместе с тем при фиксации взгляда на объекте периодически может возникать сходящееся косоглазие. Если к концу периода новорожденности косоглазие становится менее выраженным или совсем исчезает, оно рассматривается как вариант нормы. Резко выраженное стойкое сходящееся косоглазие в период новорожденности служит патологическим симптомом. Дифференцировать паралитическое и содружественное косоглазие в этом возрасте не представляется возможным. Расходящееся косоглазие любой степени выраженности всегда трактуется как патологический признак, свидетельствующий о поражении глазодвигательного нерва.

При оценке величины глазных щелей оценивают их симметричность. При двустороннем птозе или полуптозе ребенок не может полностью открыть глаза. Птоз, чаще односторонний, является одним из компонентов синдрома Клода Бернара и синдрома Горнера и Мебиуса, также его можно наблюдать при аплазии ядра глазодвигательного нерва и жевательно-мигательной синкинезии. Двусторонний птоз может быть у ребенка, рожденного от матери с миастенией. От одностороннего птоза следует отличать асимметрию глазных щелей, связанную с гемигипоплазией лица и парезом лицевого нерва. При этом более узкая по сравнению с паретичной глазная щель на здоровой стороне может быть ошибочно принята за птоз.

В первые дни жизни у всех новорожденных (позднее у тех, которые еще не фиксируют взор) при пассивном повороте головы в сторону глазные яблоки движутся в противоположном направлении — симптом кукольных глаз. При врожденном парезе отводящих нервов этот симптом отсутствует, а при одностороннем поражении он может быть асимметричен.

Изучение зрачковых реакций у новорожденных имеет важное значение, особенно при подозрении на наличие тяжелого поражения головного мозга. До 29-й недели гестации зрачковый рефлекс на свет отсутствует. Достоверно о его появлении можно говорить только после 30-й недели гестации. В норме зрачки у новорожденного округлой формы, симметричны и имеют диаметр 2—3 мм. Симметричное сужение зрачков (миоз) может отмечаться при церебральной гипоксии или ишемии 2 степени; односторонний миоз в сочетании с птозом и энофтальмом является признаком поражения СМ на уровне седьмого шейного сегмента на стороне сужения зрачка (синдром Бернара — Горнера). Симметричный мидриаз отмечается при церебральной гипоксии или ишемии 1 степени; односторонний мидриаз, в сочетании с птозом на стороне мидриаза, центральным парезом лицевого нерва и пирамидным гемипарезом на противоположной стороне, может свидетельствовать о поражении среднего мозга (область основания ножки мозга) и носит название синдрома Вебера.

При спонтанных движениях глазных яблок вниз, при быстром перемещении головы в пространстве (а иногда и в покое) между верхним веком и радужной оболочкой видна белая полоса склеры — симптом Грефе. Данный симптом может встречаться у здоровых недоношенных и незрелых детей, а также доношенных детей первых дней жизни. Этот симптом может также возникать при гидроцефалии, синдроме внутричерепной гипертензии, билирубиновой энцефалопатии. От него следует отличать симптом «заходящего солнца», при котором глазные яблоки резко отклонены вниз, так что часть радужной оболочки, а в тяжелых случаях и зрачок, скрывается под нижним веком. Между радужной оболочкой и верхним веком остается белая полоса склеры. При обоих симптомах можно обнаружить парез взора вверх. Непостоянные и нерезко выраженные эти симптомы могут быть у здоровых детей первых дней жизни.

V пара, тройничный нерв (п. trigeminus). Чувствительная порция тройничного нерва обеспечивает чувствительную иннервацию кожи лица, глазного яблока, слизистых оболочек полости рта и передних 2/3 языка, твердой мозговой оболочки передней и средней черепных ямок. Двигательная порция тройничного нерва вместе с лицевым и подъязычным нервами обеспечивает акт захвата груди и сосания, поэтому функция этих нервов оценивается у новорожденных в комплексе на основании мандибулярного рефлекса (сокращение жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть, при постукивании об указательный палец, расположенный на подбородке ребенка под нижней губой). Исследование роговичного рефлекса позволяет оценить функции тройничного и лицевого нервов. Рефлекс исчезает при поражении чувствительной порции тройничного нерва или лицевого нерва. При раздражении чувствительной порции тройничного нерва может встречаться тоническая судорога жевательных мышц. Симптом встречается также при менингитах.

VII пара, лицевой нерв (n. facialis). О нормальной иннервации мимической мускулатуры свидетельствуют симметрия глазных щелей и складок на лице в спокойном состоянии и при крике; симметричное плотное смыкание век при раздражении конъюнктивы, роговицы (конъюнктивальный и корнеальный рефлексы), плотное захватывание соска. Сочетание лагофтальма (невозможности полного смыкания век) и феномена Белла (при крике, зажмуривании глазные яблоки смещаются вверх, глазная щель остается несомкнутой, видна белковая оболочка глазного яблока под радужкой) с опусканием угла рта, сглаженностью носогубной складки, складок на лбу с той же стороны и перетягиванием угла рта в противоположную сторону свидетельствует о периферическом поражении лицевого нерва на стороне лагофтальма. У старших детей об уровне периферического поражения лицевого нерва можно судить по наличию или отсутствию слезои слюнотечения. У новорожденного эти симптомы имеют относительное значение из-за незрелости указанных функций. Порог вкусового ощущения у новорожденного выше, чем у ребенка более старшего возраста, вместе с тем новорожденный способен дифференцировать горькое, соленое и кислое от сладкого. Если удастся исследовать у ребенка вкус, то о поражении лицевого нерва выше отхождения chordae tympani свидетельствует отсутствие вкусовой чувствительности в передних 2/3 языка. Наличие подобной симптоматики в сочетании с контралатеральным пирамидным гемипарезом свидетельствует о поражении среднего мозга (синдром Мийяра — Гюблера — Жюбле). Сочетание признаков периферического пареза лицевого нерва с нарушением сосания, глотания, атрофией мышц языка, а также в ряде случаев с деформацией ушного хряща и недоразвитием нижней челюсти свидетельствует о врожденном (как правило, аутосомно-доминантном) недоразвитии ядер лицевых нервов (синдром Мебиуса).

VIII пара (n. vestibulocochlearis). Новорожденный, даже недоношенный, должен слышать. В ответ на громкий звонок, голос, удар по металлическому предмету или звук погремушки ребенок закрывает глаза (кохлеопальпебральный рефлекс), наморщивает лоб, у него появляется гримаса плача, учащается дыхание, он пытается повернуть голову к источнику звука. Если глаза ребенка были закрыты, веки смыкаются еще сильнее. Иногда двигательная реакция может быть более генерализованной: ребенок вытягивает ручки, растопыривает пальцы, открывает рот, совершает сосательные движения. Реакция на громкий звук может сопровождаться также подергиванием глазных яблок, сужением, а затем расширением зрачка (кохлеопупиллярный рефлекс). Порог слухового восприятия в период новорожденности может быть довольно высок и увеличивается при повторных исследованиях. Повторному исследованию должен предшествовать перерыв. В первую неделю жизни ребенка оценивать результаты следует с осторожностью. На второй неделе появляется слуховое сосредоточение — плачущий ребенок умолкает при сильном звуковом раздражителе и прислушивается.

Оценка функции вестибулярного аппарата требует специальных условий тестирования. О нормальном функционировании вестибулярного аппарата у новорожденного свидетельствовует сохранность вращательного рефлекса. Если ребенка положить на вращающееся кресло и вращать в течение 20 с со скоростью один оборот за 2 с (10 оборотов за 20 с), появляется горизонтальный нистагм в сторону, противоположную направлению вращения. Наличие поствращательного нистагма в течение 20—25 с подтверждает нормальную активность обоих лабиринтов. Более длительный нистагм характеризует их раздражения, а укорочение длительности или полное отсутствие нистагма свидетельствует об угнетении функции или недоразвитии вестибулярного аппарата. Спонтанный горизонтальный нистагм, усиливающийся при пассивных поворотах головы, рвота тоже служат симптомами раздражения вестибулярного аппарата. Раздражение вестибулярного аппарата в период новорожденности можно встретить у детей с внутриутробным поражением мозга, внутричерепными кровоизлияниями, асфиксией в родах. Угнетение или отсутствие реакции лабиринтов бывает у глухих детей. Одностороннее повреждение лабиринтов чаще всего обусловлено инфекцией внутреннего уха.

IX—XII пары (n. glosspharyngeus, n. vagus, n. accessorius, n. hypoglossus). Бульбарные нарушения (отсутствие глотания, крика и атрофия мышц языка) у новорожденного обычно связаны с поражением каудальной группы краниальных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). Функцию этой группы нервов оценивают по синхронности актов сосания, глотания, дыхания, голосовым реакциям (носовой оттенок крика), гиперсаливации, наличию фибрилляций, девиации мышц языка. Дифференцируют бульбарный (периферический) паралич от псевдобульбарного (центрального, надъядерного поражения IX—XII пары черепных нервов) по результатам исследования нёбного и глоточного рефлексов. Снижение этих рефлексов свидетельствует о бульбарном поражении, а повышение — о страдании надъядерных образований. Отсутствие вкусовой чувствительности в области корня языка характеризует поражение языкоглоточного нерва. В литературе встречаются описания полного отсутствия вкуса вследствие врожденного недоразвития чувствительных веточек этих нервов или периферических ганглиев.

Оценка двигательной сферы включает анализ характера спонтанных движений, их симметричности, объема, наличие вынужденных поз, или застывания в приданных позах. Оценивают мышечный тонус, наличие тремора вплоть до судорожной готовности. Исследуют карпорадиальный и коленный сухожильные рефлексы: выраженность, симметричность, распространенность рефлексогенной зоны. Оценивают кожные рефлексы — брюшные, подошвенные, кремастерные (у мальчиков): выраженность и симметричность. Исследуют физиологические рефлексы: выраженность, симметричность, соответствие срокам появления и угасания (табл. П. 5 и П. 6 Приложения 1).