Опухоли центральной нервной системы

Опухоли центральной нервной системы

опухоль мозг спинной головной Опухоли головного мозга Классификация:

Опухоли головного мозга подразделяют на первичные и метастатические. Среди первичных опухолей выделяют доброкачественные опухоли с медленным ростом и злокачественные опухоли с быстрым инфильтративным ростом. Однако ограниченность внутричерепного пространства и возможность сдавления мозга делают доброкачественность опухоли мозга относительной. В отличие от злокачественных опухолей иной локализации злокачественные опухоли мозга крайне редко метастазируют за его пределы.

По локализации по отношению к мозжечковому намету выделяют супратенториальные (передняя и средняя черепные ямки) и субтенториальные (задняя черепная ямка) опухоли.

Первичные опухоли головного мозга по гистологической структуре подразделяют на несколько основных типов: глиомы, менингиомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиобластомы, аденомы гипофиза.

Глиомы растут из глиальных клеток и обычно локализуются в полушариях большого мозга. Они составляют примерно 60% от всех опухолей мозга, бывают как доброкачественными, так и злокачественными и по гистологической структуре делятся на:

• — астроцитомы, растущие из астроцитов;
• — олигодендроглиомы, растущие из олигодендроцитов;
• — эпендимомы, растущие из эпендимальных клеток, которые выстилают внутреннюю поверхность желудочков;
• — мульгиформную глиобластому (злокачественная опухоль, состоящая из недифференцированных клеток).

Менингиомы — доброкачественные опухоли, растущие из клеток паутинной оболочки. Менингиомы обычно локализуются на поверхности мозга. Нередко они в течение многих лет растут асимптомно, пока не достигнут больших размеров, и иногда бывают неожиданной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Нейрофибромы и шванномы (невриномы) — доброкачественные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток (леммоцитов); чаще всего они растут из преддверно-улиткового нерва и локализуются в мостомозжечковом углу.

Гемангиобластомы — опухоли, растущие из кровеносных сосудов и обычно локализующиеся в веществе мозжечка и спинного мозга.

Краниофарингиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток гипофизарного кармана и обычно локализующаяся в области ножки гипофиза.

Аденомы гипофиза — доброкачественные опухоли, развивающиеся из клеток гипофиза.

Метастатические опухоли составляют 25% мозговых опухолей; в 2/3 случаев метастазы имеют множественный характер. Чаще всего метастазируют в мозг злокачественные опухоли легких, молочной железы, почек, толстого кишечника, меланома.

По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозговыми (главным образом глиомы) и внемозговыми (менингиомы, нейрофибромы, шванномы), по расположению — супратенториальными (полушарными), субтенториальными (опухоли задней черепной ямки), интраили параселлярными (локализующимися в области турецкого седла).

Клиническая картина Клиническая картина внутричерепных опухолей головного мозга складывается из следующих синдромов:

• 1) гипертензионно — гидроцефальный синдром, обусловленный повышением внутричерепного давления, нарастание которого может привести к развитию дислокационного синдрома;
• 2) дислокационный синдром;
• 3) очаговые и проводниковые симптомы;
• 4) оболочечные симптомы.

Очаговые неврологические симптомы делятся на локальные, по соседству и на отдалении.

Появление локальных (очаговых) симптомов обусловлено не посредственным воздействием опухоли на зоны мозга, где локализуется опухоль.

Возникновение симптомов по соседству связано со сдавленнем рядом расположенных участков мозга опухолью и отекшим мозгом, находящихся по периферии новообразования, или придавливанием к основанию черепа расположенных рядом черепных нервов.

Развитие симптомов на отдалении обусловлено повышением внутричерепного давления и прижатнем черепных нервов к основанию черепа. Чаще всего это касается отводящего нерва, что сопровождается сходящимся косоглазием и нарушением отведения глазного яблока кнаружи.

Очаговые симптомы могут проявляться по типу раздражения (в виде эпилептических припадков, парестезий) и выпадения (с формированием какого-либо неврологическогодефекта).

Опухоли головного мозга встречаются в любом возрасте. Чаще всего они проявляются нарастающими на протяжении нескольких месяцев или лет очаговыми и общемозговыми неврологическими симптомами. Изредка опухоль мозга проявляется инсультообразно (при кровоизлиянии в опухоль или сдавлении артерии).

Первым симптомом опухоли могут быть головная боль, эпилептический припадок, изменения психики. Головная боль при опухоли может быть диффузной или локальной, возникающей на стороне опухоли, постоянной или приступообразной. Часто она зависит от положения тела, нарастая при переходе из вертикального положения в горизонтальное. Кроме того, она нередко усиливается при кашле, чиханье, натуживании. Из-за головной боли больные могут просыпаться (обычно через 60−90 мин после засыпания). Подозрение на опухоль должно также возникать, если боль максимально выражена при пробуждении, а затем в течение дня уменьшается, если она недавно возникла или изменила свой характер, постепенно нарастает и сопровождается другими признаками внутричерепной гипертензии, прежде всего рвотой.

Эпилептические припадки при опухолях мозга обычно указывают на близость опухоли к коре большого мозга и чаще всего имеют парциальный характер, но нередко они вторично генерализуются с развитием большого судорожного припадка. Психические изменения бывают начальным симптомом опухоли в 15−20% случаев. Больной может становиться рассеянным, апатичным, замедленным, иногда расторможенным. Часто отмечаются ослабление памяти, снижение критики, ограничение круга интересов; в тяжелых случаях возможны нарушение ориентации и спутанность сознания. При опухолях лобной, височной Долей или мозолистого тела единственным проявлением заболевания может быть прогрессирующая деменция. При другой локализации опухоли психические нарушения возникают на фоне нарастающей очаговой симптоматики.

Очаговые неврологические симптомы связаны со сдавлением или опухолевой инфильтрацией серого или белого вещества мозга либо перифокальным отеком и, как правило, зависят от локализации опухоли. Но иногда встречаются и так называемые симптомы на удалении, возникающие в результате повышения внутричерепного давления и смещения (дислокации) мозговых структур (примером может быть одностороннее или двустороннее поражение отводящего нерва, ограничивающее движение глазного яблока кнаружи).

Опухоли лобной доли некоторое время протекают субклинически, но затем вызывают изменения личности, гемипарез, эпилептические припадки, афазию, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, изменение походки. Могут возникать хватательный рефлекс в противоположной кисти, непроизвольное противодействие больного пассивным движениям, односторонняя аносмия (нарушение обоняния).

Опухоли височной доли часто вызывают эпилептические припадки, протекающие с обонятельными или вкусовыми галлюцинациями, появлением ощущения «уже виденного», чувством страха или удовольствия, вегетативными нарушениями. Кроме того, нередко встречаются нарушения памяти, ограничение полей зрения с противоположной стороны, афазия (при вовлечении доминантного, чаще левого полушария) Опухоли теменной доли вызывают нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела, нарушение схемы тела и пространственной ориентации, апраксию, эпилептические припадки с сенсорными феноменами (например, кратковременными парестезиями). При вовлечении доминантного полушария возможны афазия, акалькулия (нарушение счета), аграфия (нарушение письма), при поражении недоминантного полушария — синдром игнорирования левой половины пространства, отрицание наличия заболевания (анозогнозия) и апраксия одевания.

Опухоли затылочной доли вызывают выпадение зрения в противоположных полях зрения, эпилептические припадки, сопровождающиеся зрительными ощущениями, зрительную агнозию.

Опухоль шишковидной железы вызывает симптомы гидроцефалии (вследствие сдавления водопровода мозга и IV желудочка) или сдавления покрышки среднего мозга. У детей возможно преждевременное половое созревание либо недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, несахарный диабет.

Опухоли гипоталамуса обычно сопровождаются внутричерепной гипертензией с головной болью и застоем на глазном дне, снижением зрения (вследствие отека дисков зрительных нервов или сдавления зрительного нерва), ограничением полей зрения (вследствие давления сверху на хиазму), шдокринными нарушениями, в частности несахарным диабетом, вегетативными нарушениями, снижением памяти и внимания, расстройством сна и бодрствования.

Опухоли III желудочка вызывают гидроцефалию. При натуживании и изменении позы может возникать обструкция желудочка, вызывающая интенсивную головную боль, рвоту, внезапную слабость в ногах с падением, обморок. Опухоли этой области вызывают также вегетативные нарушения, снижение памяти или деменцию.

Опухоли гипофиза могут проявляться эндокринными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалиеи, галактореей-аменореей, несахарным диабетом). При сдавлении хиазмы возникает битемпоральная гемианопсия. При кровоизлиянии в опухоль развиваются интенсивная головная боль, ограничение подвижности глазных яблок, менингеальный снндром (апоплексия гипофиза).

Опухоли мостомозжечкового угла (например, невринома слухового нерва) проявляются нарастающей на протяжении нескольких месяцев или лет нейросенсорной тугоухостью и шумом в ухе. При вовлечении тройничного нерва возможны снижение роговичного рефлекса, боль, онемение и парестезии на той же половине лица. По мере роста опухоли происходит сдавление водопровода мозга и IV желудочка с развитием гидроцефалии, появляются бульбарный паралич, признаки сдавления мозжечка (атаксия, нистагм) и моста мозга (гемипарез).

Опухоли мозжечка проявляются нарушением равновесия и координации движений, ранним развитием признаков внутричерепной гипертензии (головной боли, рвоты, угнетения сознания). При вклинении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие возникает наклон головы в противоположную сторону. У взрослых опухоли чаще имеют метастатический характер. У детей чаще выявляются первичные опухоли.

Опухоли основания черепа, включая опухоли носоглотки, околоносовых (придаточных) пазух и уха, которые могут прорастать в полость черепа, вызывают последовательное или одновременное поражение различных черепных нервов. Опухоли передней черепной ямки (например, менингиома ольфакгорной ямки) вызывают одностороннюю аносмию, снижение зрения, часто сопровождающиеся изменением личности. Опухоли средней черепной ямки могут вызывать болезненную офтальмоплегию.

При метастатических опухолях нередко отмечаются системные проявления: общая слабость, снижение массы тела, анорексия, лихорадка, тогда как при первичных опухолях они обычно отсутствуют Диагностика. Начальное обследование при подозрении на опухоль мозга включает исследование глазного дна, рентгенографии черепа, электроэнцефалографию (ЭЭГ). Важнейшим признаком опухоли, выявляемом при исследовании глазного дна, являются застойные диски зрительных нервов, обусловленные внутричерепной гипертензией. Но он появляется сравнительно поздно, особенно у пожилых людей с атрофией головного мозга. Рентгенография черепа может выявить кальцифицированные опухоли (например, краниофарингиому), гиперостоз прилегающей к менингиоме части черепа, дефект костной ткани (при костных опухолях, раке носоглотки, прорастающем в полость черепа, или миеломной болезни), деструкцию спинки турецкого седла (при опухолях гипофиза) или расширение внутреннего слухового прохода (при крупных невриномах слухового нерва), но в целом ее диагностическая ценность ограничена. Спинномозговая пункция у больных с опухолью (особенно при развитии внутричерепной гипертензии) опасна, так как может привести к дислокации мозга с развитием вклинения. ЭЭГ почти всегда выявляет патологические изменения, если опухоль локализована вблизи коры, но они неспецифичны Основные методы диагностики опухоли в настоящее время — компьютерная и магнитно-резонансная томография. Их диагностическую ценность можно повысить с помощью введения контрастных средств, так как многие опухоли накапливают контраст. Иногда для диагностики опухоли используют и церебральную ангиографию. При подозрении на метастатический характер опухоли необходимо дополнительное исследование легких, желудочно-кишечного тракта, маммография, урография.

Дифференциальный диагноз. Клинику внутричерепного объемного поражения, помимо опухоли, могут вызывать и другие заболевания:

субдуральная гематома;

гигантская аневризма или артериовенозная мальформация;

абсцесс мозга;

туберкулома или саркоидная гранулема;

паразитарные кисты;

доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Лечение. При первичных опухолях мозга проводят оперативное лечение, лучевую и (или) химиотерапию. К оперативному лечению (обычно с последующей лучевой терапией) прибегают и при одиночных метастазах. При множественных метастазах проводят лучевую терапию.

Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом и неврином. При злокачественных глиомах (глиобластомах) и метастатических опухолях прогноз плохой.

Перифокальный отек при опухолях мозга можно уменьшить с помощью больших доз кортикостероидов (дексаметазон. 12−20 мг/сут, 3−4 введения внутрь или парентерально), однако прибегать к этому методу целесообразно лишь ограниченное время, и после стабилизации процесса следует постепенно отменить препарат.

При применении кортикостероидов возможно развитие психомоторного возбуждения, психоза, желудочно-кишечного кровотечения, инфекционных осложнений, а при их отмене — надпочечниковой недостаточности. Для снижения внутричерепного давления используют также глицерол, ацетазоламид (диакарб) или другие диуретики Симптоматическое лечение включает противоэпилептические средства (карбамазепин, дифенин, фенобарбитал), анальгетики, противорвотные препараты.

Опухоли спинного мозга Опухоли спинного мозга развиваются из глиальных клеток спинного мозга, корешков, оболочек или позвонков и вызывают сдавление спинного мозга и его корешков. Опухоли могут быть первичными или метастатическими Первичные опухоли спинного мозга встречаются намного реже, чем внутричерепные опухоли. Особенно редки они в детском или пожилом возрасте.

Примерно ²/з всех первичных опухолей спинного мозга представляют собой менингиомы и невриномы (шванномы), реже встречаются глиомы, саркомы. Метастатические опухоли возникают при распространении рака легкого, молочной или предстательной желез, почек, реже саркомы, рака щитовидной железы.

Выделяют интрамедуллярные опухоли (растущие из вещества мозга) или экстрамедуллярные опухоли (вызывающие сдавление спинного мозга извне).

Интрамедуллярные опухоли имеют первичный характер и встречаются относительно редко, составляя не более 10% от всех опухолей спинного мозга. Интрамедуллярные опухоли, чаще всего представляют собой глиомы.

Экстрамедуллярные опухоли могут располагаться под твердой мозговой оболочкой (субдуральные опухоли) и над ней (экстрадуральные опухоли). Экстрадуральные опухоли, как правило, имеют метастатический характер. Наиболее частыми субдуральными экстрамедуллярными опухолями являются невриномы, растущие из шванновских клеток (леммоцитов), и менингиомы, растущие из оболочек мозга.

Клиническая картина зависит от локализации опухоли и скорости ее роста.

При экстрамедуллярной опухоли клиническая картина проходит 3 стадии:

• — стадию корешковых болей;
• — стадию частичной компрессии спинного мозга (нередко в виде синдрома Броун-Секара, характеризующийся парезом и нарушением глубокой чувствительности на стороне очага и нарушением болевой и температурной чувствительности ниже уровня поражения с противоположной стороны (на стороне поражения могут быть сегментарные проявления, например корешковые боли, гипоили гиперестезия; тазовые функции нарушаются лишь при двустороннем поражении);
• — стадию полного поперечного сдавления спинного мозга.

Вслед за корешковыми болями на уровне опухоли (чаще всего подобные боли наблюдаются при невриномах и метастатических опухолях) постепенно нарастают симптомы сдавления спинного мозга: параили тетрапарез, выпадение чувствительности и тазовые нарушения. При повреждении опухолью спинальных сосудов возможно размягчение спинного мозга (миеломаляция) с развитием симптомов полного поперечного поражения спинного мозга.

При экстрамедуллярных опухолях чувствительные и двигательные нарушения начинаются с дистальных отделов конечностей и затем постепенно «поднимаются» вверх.

При интрамедуллярных опухолях симптомы вначале отражают дисфункцию нескольких соседних сегментов: например, при опухоли грудного отдела спинного мозга происходит выпадение чувствительности в виде полосы на туловище, а затем по мере сдавления проводящих путей симптомы «спускаются» вниз.

Симптомы зависят и от уровня расположения опухоли Так, если опухоль локализуется на уровне шейного утолщения или выше, то парезы наблюдаются и в руках, и в ногах, а граница нарушений чувствительности соответствует верхней границе опухоли. При локализации опухоли на уровне сегмента C_IV у больного может наступать расстройство дыхания вследствие паралича диафрагмы (место выхода диафрагмального нерва). При расположении опухоли на уровне средних грудных сегментов спинного мозга (наиболее частая локализация опухолей спинного мозга) наблюдаются опоясывающие боли в грудной клетке, нижний центральный (спастический) парапарез, расстройство чувствительности ниже уровня поражения, нарушения мочеиспускания. При локализации опухоли в поясничных и крестцовых отделах развиваются периферический (вялый) парез ног, недержание мочи.

При интрамедуллярных опухолях спинного мозга неврологические симптомы медленно нарастают в течение нескольких месяцев или лет. Но иногда при опухолях, особенно при экстрадуральных метастазах, на фоне сравнительно медленного нарастания болевого синдрома и легкого пареза может очень быстро (за несколько часов и даже минут) развиться полное поперечное поражение мозга с утратой всех его функций ниже уровня повреждения. Такое острое развитие обычно бывает связано со сдавлением сосудов, питающих спинной мозг.

Диагностика. Быстро развившийся синдром сдавления спинного мозга — неотложное состояние, требующее экстренной госпитализации больного и проведения срочного обследования для выявления его причины.

Определенное диагностическое значение имеет рентгенография позвоночника, которая может выявить компрессионный перелом или подвывих позвонков, деструкцию тела позвонка (при опухоли) или остеосклероз (при метастазах рака предстательной железы), В ряде случаев с ее помощью можно обнаружить также расширение межпозвонкового отверстия (результат прорастания через него невриномы типа «песочных часов») либо разрушение корней дужек позвонков. Но рентгенография позволяет выявить только небольшую часть опухолей спинного мозга, часто на поздней стадии. Решающую роль в диагностике опухолей имеет магнитно-резонансная томография или миелография с введением в субарахноидальное пространство водорастворимого контрастного вещества.

Так как сдавление спинного мозга бывает первым проявлением онкологического заболевания, необходим поиск первичной опухоли (исследование молочных желез, предстательной железы, рентгенография грудной клетки, клинический анализ крови, определение в крови уровня мочевины, кислой фосфатазы и простатспецифического антигена).

Лечение преимущественно хирургическое. Его результаты зависят от природы опухоли, ее расположения, степени и длительности сдавления спинного мозга. При подозрении на сдавление спинного мозга немедленно вводят большие дозы кортикостероидов (например, дексаметазон, 20−40 мг/сут внутривенно), снижающие отек и помогающие сохранить функцию спинного мозга.

При экстрамедуллярных опухолях (например, при невриномах и менингиомах) даже при полной утрате функций спинного мозга в течение нескольких месяцев после удаления опухоли может наступить восстановление трудоспособности. Чем раньше распознается опухоль и производится операция, тем лучше результаты операции. И наоборот, чем дольше сохраняются параличи, тем меньше шансы на восстановление функций. Время, в течение которого происходит восстановление утраченных функций после радикального удаления опухоли, точно определить сложно.

Интрамедуллярные опухоли часто характеризуются инфильтративным ростом и малодоступны для удаления, но иногда и при этом типе опухолей производят оперативное вмешательство с целью декомпрессии спинного мозга и установления гистологического типа опухоли, а в последующем хирургическое лечение дополняют лучевой терапией.

При метастатических опухолях и лимфомах показана лучевая терапия (особенно у больных, сохраняющих способность к передвижению или при сравнительно недавнем дефекте; при стойких параличах восстановления не происходит). В отсутствие эффекта от лучевой терапии прибегают к оперативному вмешательству (декомпрессии спинного мозга), если этому не препятствует тяжелое соматическое состояние.

Уход за больными осуществляется по обшим правилам. Следует учитывать, что у обездвиженных больных с поражением спинного мозга быстро развиваются пролежни. Медсестра должна тщательно следить за состоянием кожных покровов, регулярно поворачивать больного в постели, контролировать опорожнение мочевого пузыря и кишечника, обеспечивать питание и проведение гигиенических процедур.