Врожденные аномалии количества мочеточников

Агенезия мочеточника — отсутствие мочеточника. Обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазней. Как самостоятельная аномалия встречается в качестве казуистики.

Удвоение мочеточников — частый порок мочевой системы и составляет 7 случаев на 1000 в популяции. В 2 раза чаще поражаются женщины. Может быть одно-и двусторонним, полным (два мочеточника с двумя лоханками и двумя устьями в мочевом пузыре) и частичным (удвоена часть мочеточника, так называемый расщепленный мочеточникureter fissus). Уровень расщепления различен. Самой простой формой частичного удвоення, редко проявляющейся клинически, является удвоение лоханки (bifid pelvis). В других случаях расщепление мочеточника происходит в средней, нижней трети и в стенке мочевого пузыря. Верхний отрезок расщепленного мочеточника обычно отводит мочу от верхней группы чашек, нижний — от средней илн нижней. Возникающий при частичном удвоении рефлюкс, который выявляется во всех наблюдениях расщепленных мочеточников в нижней трети и в половине наблюдений расщепленных мочеточников в средней трети, приводит к развитию инфекции в каждой половине почки равномерно, при удвоении лоханки чаще поражается нижняя половина. При полном удвоении в наиболее простых случаях устья обоих. мочеточников лежат в области мочепузырного треугольника рядом. При этом по закону Вейгерта-Мейера дистально расположенное устье обычно соответствует мочеточнику верхней лоханки, проксимально расположенное — нижней. Оба удвоенных мочеточника чаще имеют в таких случаях те же размеры и строение, что и единственный мочеточник. Реже может быть расширение обоих мочеточников вплоть до мегалоуретера. Нередко вследствие того, что отходящий от нижней половины мочеточник проходит в мочевом пузыре под более прямым углом, в нем возникает рефлюкс, а в соответствующей половине почкн воспалительный процесс. Иногда устье одного из удвоенных мочеточников (как правило, отходящего от верхней половины) бывает смещено дистальнее,. ближе к шейке мочевого пузыря, в шейку мочевого пузыря, уретру, наружные половые органы. Эктопированный мочеточник обычно значительно расширен, хотя изредка может быть и его атрезия. В соответствующей половине почки наблюдаются дисплазия, пиелонефрит, гидронефроз или сочетание этих процессов. Устье такого мочеточника может быть стенозировано,. иметь нормальный диаметр, расширено или заканчиваться образованием уретероцеле. У ребенка со стенозированным устьем и уретероцеле развиваются клинические симптомы, характерные для этой патологии. Лечение в таких случаях хирургическое. Все формы удвоений нередко сочетаются с другими пороками мочевой системы, в том числе удвоением уретры, мочевого пузыря, пороками других систем (в 43% случаев по нашим данным). Изолированные пороки нередко носят семейный характер и, как правило, являются наследственными. Тип наследования точно не установлен. Большинство авторов относят удвоение к порокам с полигенным типом наследования, хотя известны семьи с аутосомно-доминантным типом наследования. ТТП — до 23−30-го дня эмбриональной жнзни.

Утроение мочеточника — редкая аномалия. Может быть полным и частичным (двойной мочеточник с одним расщеплены). Описано и учетверение мочеточника.

Удвоение и утроение в 83,5% случаев осложняются пиелонефритом, образованием кампей, гидронефрозом. Прогноз и терапия зависят от присоединившихся осложнений и сочетаиных аномалий. Полное удвоенне (утроение) возникает вследствие закладки нескольких мочеточниковых ростков, неполное — прн разделении мочеточннкового ростка до его внедрения в метанефрогенную бластему.

Полное удвоение чаще бывает двусторонним, частичное односторонним.

Врожденные аномалии расположения и впадения мочеточников:

Ретрокавальный мочеточник — расположение мочеточника, обычно правого, позади нижней полой вены. Возникает в результате неправильного образования у плода венозной системы, когда задняя кардинальная вена не подвергается обычной редукции и трансформируется в нижнюю полую веиу. Клинические проявления связаны со сдавлением мочеточника нижней полой веной и развитием гидронефроза, пиелонефрита или нефролитиаза.

Лечение хирургическое.

Эктопия мочеточника — ненормальное расположение устья мочеточника. Частота 1 случая на 500 — 1 случай на 2000 новорожденных. Женщины поражаются в 6 раз чаще. Патогенез объясняется сохранением связей мезонефралького протока с гартнеровским, являющимся дериватом мезокефрального канала. Эктопированное устье может открываться в производные урогенитального синуса, (латеральнее мочепузырного треугольника, шейку мочевого пузыря, уретру, парауретральные органы) или в производные парамезонефральных протоков и кишечной трубки (влагалище, матку, прямую кишку). У мужчин эктопированное устье чаще располагается в задней уретре, семявыносящих протоках, семенных пузырьках, придатке яичка. У женщин — во влагалище, матке, на задней стенке уретры. Наиболее характерна эктопия при удвоении мочеточника (70% всех внепузырных эктопий). Эмбриологически мочеточниковый зачаток возникает из вентрального урогенитального сегмента клоаки, куда открывается также тмезонефральный проток. Устья мочеточника затем смещаются вверх и открываются в латеральном углу мочепузырного треугольника. Если это не происходит, возникает эктопия. Процесс может быть однои двусторонним. Эктопированное устье неудвоенного мочеточника точечное, не имеет сфинктера, вышележащий сегмент мочеточника расширен. Наиболее характерный клинический симптом у девочек — недержание мочи. Почка с аномально расположенным устьем мочеточника вследствие развития везикоуретерального рефлюкса в 90% поражается гидронефрозом и пиелонефритом. Нередко в ней выявляется тотальная дисплазия.

Лечение хирургическое.

Врожденные аномалии строения и формы мочеточников:

Врожденные стриктуры (стеноз и атрезия), по данным аутопсий, обнаруживаются у 0,6% детей. Возникают вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточинкового ростка, который вначале является компактным тяжем. Могут быть и следствием внутриутробных воспалительных процессов. Обычно локализуются в лоханочно-мочеточннковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными сосудами. Могут быть однои двусторонними. Двусторонняя атрезия — летальный порок, сопровождается гидронефрозом или дисплазией почки. Мочеточник чаще заканчивается слепо н резко расширяется выше атрезии. Иногда имеет вид фиброзного тяжа. При стенозах диаметр мочеточника у новорожденных не превышает 0,2 см, у взрослых — 0,5 см. ТТП — до 37-го дня эмбриональной жизни. Могут быть и фетопатией. Обструкции в лоханочно-мочеточннковом сегменте, сопровождающиеся гидронефрозом, носят семейный характер. В 2 раза чаще поражаются мальчики. Предполагается полигенный тип наследования. Врожденные стриктуры мочеточника нередко сочетаются со стриктурами в желудочно-кишечном тракте, что предполагает сходный морфогенез тех и других. Часто сочетаются с дисплазией соответствующей почки. По нашим данным, обструктивные пороки мочеточников и днсплазия почек возникают в результате одной и той же прнчниы и имеют единый геиез. Клинические проявления зависят от осложнений и изменения почек. Лечение оперативное. мочеточник гидроуретер сегментарный гипоплазия.

Клапаны мочеточника — поперечная складка слизистой, содержавшая циркулярные мышечные волокна. В 60% случаев клапан располагается в верхней трети, в 20%- средней н в 20% - нижней трети мочеточника. В 2 разa чаще поражаются мужчины. Клинически, как правило, выявляются в детском возрасте, при присоединении инфекции, образовании камней, развитии гидронефроза.

Лечение хирургическое.

Дивертикул мочеточника — выпячивание стенки мочеточника. Однои двусторонний. Встречается в любом возрасте. Осложняется образованием камней, воопалеиием, разрывом стенки. В дивертикуле может развиться опухоль.

Лечение хирургическое.

Дилатация мочеточника — расширение мочеточника с атрофией стенки. Диаметр мочеточника у взрослых ие превышает 1 см, у новорожденных — 0.6 см. Обычно является следствием обструкции, хотя описана и так называемая первичная дилатация без обструкции.

Гидроуретер — расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или быть изолированным пороком.

Мегалоуретер (ахалазия, атония, нервно-мышечная дисплазия, кистовидное расширение) — расширение и удлинение мочеточника. Многие авторы термином «мегалоуретер» обозначают все виды расширений мочеточника. Интернациональный комитет урологов по стандартизации существующей номенклатуры мегалоуретера разработал следующую его классификацию: мегалоуретер рефлюкснрующий, обструктивиый, нерефлюксирующий, необструктивный. Каждый может быть первичным н вторичным. Первичный рефлюкснрующнй мегалоуретер обусловлен неполноценностью пузырно-мочеточиикового сегмента, сопровождается свободным рефлюксом и не сочетается с другой патологией мочевой системы. Вторичный рефлюкснрующнй мегалоуретер является следствием инфравезикальиой обструкции и нейрогенного мочевого пузыря. Первичный обструктнвный мегалоуретер может быть обусловлен механическими факторами, такими как стриктуры мочеточника, уретероцеле, эктопия устья мочеточника, нлн быть следствием так называемого адииамичного виутрипузырного сегмента. Вторичный обструктнвный мегалоуретер обусловлен выраженной инфравезикальной обструкцией и гипертрофией стенки мочевого пузыря, что способствует развитию соединительной ткани в стенке мочевого пузыря и ведет к формированию адинамичиого внутри-пузырного сегмента. Первичный нерефлюксирующий иеобструктивный мегалоуретер наблюдается при синдроме «сливового живота», а вторичный является следствием метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных факторов. Так как причины и патогенез мегалоуретера различны, то и морфология его неодинакова. Вторичный мегалоуретер, возникающий в результате обструктивных процессов вне мочеточника (стриктуры, клапаны уретры, стеноз шейки мочевого пузыря, нейрогенный мочевой пузырь) характеризуется атрофией мышечной оболочки, склерозом и воспалительной инфильтрацией стенкн. Как правило, это вторичный порок. Первичный обструк-тнвный н рефлюкснрующнй мегалоуретер встречается в 0,7% всех аутопсий. Патогенез точно не выяснен, считается, что в его основе лежит нервио-мышечная дисфункция, S. Tokunaka и соавт. развитие коллагеновой тканн в стеике мочеточника, Е. Tanago придает значение внутриматочиой обструкции. Интересны исследования Е. Tanago (1973). У овечьего эмбриона на разных стадиях развития мочеточников вызывалась частичная, прямая н непрямая обструкция. Нарушение нормальных процессов удлинения мочеточника и его перегрузка работой изменяли морфологическую структуру. Раздраженные мочеточниковые сегменты медленнее удлинялись и сохраняли циркулярные мышечные волокна, вследствие чего в них развивалась функциональная обструкция. Мочеточников ые сегменты, в которых не наступало расширение, удлинялись и в них доминировала продольная мускулатура. В мочеточниках, переносящих большие объемы мочи, мышечные волокна развивались лучше, чем в частично нефункционирующих. Растущий мочеточиик отвечал иа увеличение работы гипертрофией и гиперплазией, а на высокое давление — дилатацией и истончением. Макроскопически мочеточник значительно удлинен, расширен (диаметр до 2 см и более), извнт, стенка утолщена. В компенсированной стадии на поперечном срезе мочеточника преобладает увеличение площади мышечной оболочки по отношению к площади, ограниченной ее внутренней границей. В декомпенсированиой стадии степень гипертрофии мышечной оболочки значительно отстает от степени расширения просвета, в результате толщина стенки может иметь такие же размеры, как и в нормальных мочеточниках. Часто осложняется пиелонефритом н гидронефрозом в соответствующей почке.

Лечение хирургическое в раннем детстве.

Дисплазия мочеточника. Врожденный порок развития, характеризующийся нарушением строения мышечной оболочки мочеточника. Макроскопически не отличается от мегалоуретера. Процесс, как правило, двусторонний. Обструкция в нижних мочевых путях отсутствует. Пузырный сегмент мочеточника сужен, все остальные отделы резко расширены. Стенка утолщена. При гистологическом исследовании выявляется дис-плазия мышечной оболочки в виде нарушения величины и ориентации мышечных клеток. Мышечные элементы окружены широкими прослойками рыхлой соединительной ткани эмбрионального типа. При электронно-микроскопическом исследовании выявляются единичные мышечные клетки с недостаточным количеством миофиламеитов среди большого количества соединительной ткани без тенденции к формированию волокнистых структур. В некоторых случаях наблюдается нейромышечная дисплазия стенки — сочетанное нарушение развития мышечных и нервных элементов стенки мочеточника с резким уменьшением количества последних по сравнению с нормой. Описана и фиброэпнтелиальная дисэмбриоплазия. На поперечных срезах мочеточника встречаются различные по величине полости (иногда до 20), выстланные эпителием. Полости окружены незрелой соединительной тканью, количество мышечных элементов уменьшено. Истинным просветом мочеточника является лишь одна из этих полостей. Все виды дисплазии мочеточника сочетаются с днс-плазией почек, по данным, такое сочетание устанавливается более чем в 80% случаев. Вследствие того что днспластичный мочеточник макроскопически не отличается от мегалоуретера, он в литературе и описывается под этим термином, в связи с чем установить истинную частоту его не представляется возможным. Прогноз неблагоприятный. Хирургическое лечение оказывается малоэффективным.

Гипоплазия мочеточника — сегментарное или тотальное недоразвитие мочеточника. Сегментарная гипоплазия чаще наблюдается в лоханочно-мочеточниковом сегменте, тотальная обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки, «инфантильным» поликистозом почек или дисплазией почки и характеризуется наличием очень топкого мочеточника на всем его протяжении. Гистологически отмечается уменьшение толщины всех оболочек мочеточника. Описаны гипоплазия и аплазия мышечной оболочки, которые подразделяются на очаговые и диффузные (по окружности мочеточника), сегментарные и тотальные (по его длине). В одних случаях эти аномалии касаются всей мышечной оболочки, в других — только продольного или циркулярного слоев. Вокруг гипоплазированных мышечных волокон и в местах аплазии располагается рыхлая соединительная ткань эмбрионального типа. Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника) — кистевидное расширение и выпячивание в мочевом пузыре всех слоев стенки мочеточника. Чаще поражаются женщины. На вскрытии обнаруживается редко, так как после смерти спадается. Возникновению уретероцеле способствуют стеноз н эктопня устья, отсутствие резорбции замыкательной мембраны пузырного конца мочеточника, нарушение иннервации нижнего отрезка мочеточника. Может быть однои двусторонним, простым и эктопическим, удвоенного и неудвоенного мочеточника. Простое уретероцеле образуется в нормально расположенном стенозировэнном устье, эктопическое — в эктопированном. Формы и размеры различны. Может достигать размеров мочевого пузыря. При гистологическом исследовании обнаруживается отсутствие мышечных клеток, разрастание соединительной ткани. При электронномикроскопическом исследовании выявляются нервные волокна, но отсутствуют нервные сплетения и единичные гладко мышечные клетки, содержащие тонкие миофиламенты Ведущие клинические симптомы — везикоуретральный рефлюкс и пиурия. Наиболее частые осложнения — гидронефроз, пиелонефрит, образование камней.

Лечение хирургическое. При своевременном лечении прогноз благоприятный.