Нарушение межуточного обмена жиров. 
Гиперкетонемия

Первым этапом в обмене жира (триглицеридов) является липолиз с высвобождением жирных кислот. Распад жирных кислот происходит путем последовательного (3-окисления и включает следующие стадии:

• • конденсацию с КоА (при участии АТФ);
• • окисление (3-углерода и отщепление двух углеродов с образованием ацетил-КоА (активированная уксусная кислота).

Цикл этот вновь повторяется и продолжается до тех пор, пока вся цепь жирной кислоты не распадется на молекулы ацетил-КоА. АцетилКоА вступает в соединение со щавелево-уксусной кислотой (ЩУК), вовлекается в цикл Кребса, в котором окисляется до углекислого газа и воды.

Некоторая часть ацетил-КоА подвергается в печени другому превращению — три молекулы ацетил-КоА конденсируются в (3-окси-(3- метилглутарил-КоА, при распаде которого образуется ацетоуксусная кислота, которая может редуцироваться в (З-оксимасляную кислоту или при декарбоксилировании превращаться в ацетон. Таким образом, печень является основным и почти единственным органом (такой же процесс может происходить в легком), где образуются ацетоуксусная, (3-оксимасляная кислота и ацетон, т. е. кетоновые тела.

Поступая из печени в кровь, кетоновые тела окисляются через ацетил-КоА в цикле Кребса в других органах и тканях: мышцы, легкие, почки, и таким образом служат источником энергии. Часть кетоновых тел может ресинтезироваться при участии НАДО. Н₂ и этиленредуктазы в высшие жирные кислоты (например, в лактирующей молочной железе). Для удлинения цепи при синтезе жирных кислот необходима реакция ацетил-КоА с углекислым газом с образованием малонил-КоА.

Количество образующихся в организме кетоновых тел определяется:

• • интенсивностью их образования в печени; это зависит от количества жира, поступающего в печень, и НЭЖК, скорости их окисления;
• • активностью деацилазы печени, которая катализирует распад в печени (3-окси-|3-метилглутарил-КоА на ацетоуксусную кислоту и ацетил-КоА;
• • величиной ресинтеза высших жирных кислот;
• • интенсивностью окисления ацетоацетил-КоА в цикле Кребса.

Так как основной субстрат цикла Кребса — это метаболиты углеводного обмена (ПВК и ЩУК), то количество ацетоацетил-КоА, вовлекаемого в цикл Кребса, в конечном итоге определяется нормальным течением и скоростью обмена углеводов.

Главным проявлением нарушения межуточного обмена жиров является кетоз — повышение уровня кетоновых тел в крови (гиперкетонемия) и повышенное выделение их с мочой (кетонурия). Ацетон выделяется как с мочой, так и с выдыхаемым воздухом.