Диагностика и лечение вторичных послеоперационных деформаций у детей с врожденной расщелиной лица

Одной из важных задач комплексного лечения больных с врожденными расщелинами верхней губы и нёба являются предупреждение и устранение вторичных челюстно-лицевых деформаций. В этой связи проблема полноценной реабилитации больных с врожденными пороками развития ЧЛО приобретает особую значимость.

Значительная вариабельность послеоперационных деформаций верхней губы у больных с врожденной расщелиной обусловливает постоянный поиск оптимальных методик их устранения. Зачастую для корригирующего лечения рекомендуются комбинации известных методик хейлопластики Лимберга, Милларда, Рендалла, Обуховой, Теннисона, Миро, Бердюка, Хагедорна, Семенченко, включая разрезы «линейные послабляющие» или «кочерга» в преддверье полости рта, методику волнообразных разрезов.

Невзирая на такое многообразие методических пособий, зачастую после проведения первичной хейлопластики не удается получить ожидаемый в эстетическом плане результат. В таких случаях требуется корригирующая реоперация. Планирование такой операции должно быть основано на точном определении исходных точек дуги Купидона, тщательном формировании колонки фильтрума, и при сопоставлении фрагментов круговой мышцы рта — использование дополнительных направляющих швов.

Сторонники радикальной врачебной тактики планируют при корригирующем лечении одновременное устранение всех элементов дистопии и дефицита тканей средней зоны лица, т. е. исправление не только формы верхней губы, но и наружного носа. В ходе корригирующей операции хейлоринопластики предлагается одновременно с устранением деформации верхней губы исправлять форму наружного носа, а удлинение укороченной части верхней губы осуществлять путем перемещения встречных треугольных лоскутов.

В отдельных случаях для устранения послеоперационной деформации верхней губы рекомендуется использовать общепризнанные методики хейлопластики, совмещая корригирующую операцию на верхней губе и ринопластику в один этап, считая исправление формы верхней губы с одномоментным устранением деформации наружного носа эстетически более приемлемым. В процессе реоперации известные способы лоскутной хейлопластики в зависимости от клинической ситуации применяются в полном или частичном объеме, при этом исправление деформации наружного носа проводится с одновременной аллопластикой костного дефекта нижненаружного края грушевидного отверстия. Исправление формы наружного носа проводится в пределах кожно-хрящевой части, коррекции подлежат форма и положения больших хрящей крыльев носа и поперечные мышцы носовых отверстий. Уплощенному крылу и деформированной перегородке носа придаются естественная форма и положение.

Таким образом, представленные литературные данные подтверждают, что сугубо индивидуальный характер послеоперационной деформации верхней губы у больных с врожденной односторонней расщелиной затрудняет выбор оптимального метода оперативного лечения. Отсутствие объективных критериев оценки результатов первичной хейлопластики приводит к тому, что объем корригирующего лечения зачастую резко увеличивается, приобретая характер хейлоринопластики.

Следующим хирургическим этапом лечения больных с врожденными расщелинами верхней губы и нёба является пластика нёба. Цель данного этапа лечения заключается в оперативном закрытии врожденных дефектов нёба, создании надежного разобщения ротовой и носовой полостей, восстановлении элементов нёбно-глоточного кольца.

Все существующие способы устранения расщелины нёба разделяются по сроку и тактике их проведения. Существуют группы методов радикального закрытия расщелины нёба (твердого и мягкого) и поэтапного хирургического лечения.

Методики закрытия расщелины нёба, несмотря на их совершенствование, не исключают вероятности формирования вторичных послеоперационных дефектов и деформаций мягких тканей нёба и окологлоточного кольца. У больных после уранопластики в более чем 70% случаев отмечается формирование вторичных дефектов и деформаций мягких тканей нёба.

При уранопластике зачастую обнаруживается дефицит местных тканей, такая ситуация возникает, как правило, при двусторонней расщелине верхней губы и нёба или при широкой расщелине нёба. В таких случаях применяются различные способы закрытия дефекта: пластику аллогенной плацентарной тканью и одномоментное двухэтажное закрытие расщелины нёба и альвеолярного отростка взаимно перекидывающимися слизисто-надкостничными лоскутами с твердого нёба и слизисто-мышечным — с преддверья полости рта. Иногда стандартная уранопластика дополняется хирургическим этапом, в ходе которого выкраивается слизисто-мышечный лоскут с внутренней поверхности верхней губы и перемещается в область дефекта с последующим сшиванием его с нёбными слизисто-надкостничными лоскутами. Аналогичный прием используется при устранении вторичного дефекта переднего отдела нёба.

Среди вторичных деформаций, возникающих после первичной пластики нёба, к «стандартным» можно отнести вторичные дефекты переднего отдела твердого нёба и несостоятельность тканей на границе твердого и мягкого нёба. Дефект переднего отдела нёба закрывают слизисто-надкостничным лоскутом бокового отдела твердого нёба с опрокидыванием его в область дефекта и сшиванием со слизистым слоем преддверья носа. При этом раневая поверхность опрокинутого слизисто-надкостничного лоскута закрывается другим слизисто-надкостничным лоскутом, перемещенным по плоскости.

Метод скользящего слизисто-надкостничного лоскута применяется и для устранения дефекта мягких тканей на границе твердого и мягкого нёба, при этом края дефекта освежаются и опрокидываются в полость носа и сшиваются. В боковом участке твердого нёба выкраивается слизисто-надкостничный лоскут, который перемещается в область дефекта, накрывая образовавшуюся раневую поверхность, и сшивается со слизистой нёба.

Вышеперечисленные способы пластики нёба и устранения вторичных дефектов нёба после первичной уранопластики позволяют эффективно исправлять имеющиеся первичные и возникающие вторичные анатомические дефекты.

Завершает хирургическую реабилитацию больных с врожденной односторонней расщелиной губы и нёба исправление формы наружного носа; этот этап является не только обязательным, но и в силу своей сложности требует самостоятельного хирургического решения. Исправление формы наружного носа заключается в перемещении медиальных ножек больших крыльев носа до симметричного положения с противоположной стороной, с иссечением участка рубцовой ткани губы в области расщелины. Иногда эта полоска рубцовой ткани верхней губы на ножке используется в качестве опоры для крыла носа на стороне расщелины. Перемещением кверху медиальной ножки большого хряща крыла с помощью швов устраняется прогиб его в среднем отделе, формируя тем самым арочную форму. Латеральная ножка большого хряща крыла носа также перемещается в симметричное положение со здоровой стороной.

Сложность восстановления естественной формы наружного носа у больных с врожденной односторонней расщелиной верхней губы обусловила появление методики трехэтапной ринопластики. Она включает резекцию края крыла носа с последующим его использованием для удлинения кожной части перегородки носа, а также увеличение кончика носа и околокрыльной бороздки хрящевым трансплантатом из ушной раковины. У оперированных по этой методике в отдаленном послеоперационном периоде отмечались хорошие косметические результаты, естественная форма и размеры крыльев носа.

В другом способе ринопластики для формирования выстилки дна носового хода используется лоскут из заушной области. Если западение основания крыла носа не удается устранить перемещением участка мышцы верхней трети латерального фрагмента верхней губы, то проводится хондропластика недоразвитого края грушевидного отверстия. При контурной пластике носа, кроме рубцовой ткани верхней губы, перемещаемой под уплощенное крыло носа, иногда используют пластмассовые имплантаты.

Устранение недоразвития костной ткани в области нижненаружного края грушевидного отверстия, определяющего асимметричную форму наружного носа у больных с врожденной односторонней расщелиной верхней губы, становится одним из ответственных этапов ринопластики. В процессе планирования контурной пластики верхней челюсти в области нижненаружного края грушевидного отверстия у больных с врожденной односторонней расщелиной верхней губы врачу необходимо решить две задачи: первая — это выбор пластического материала, из которого будет изготовлен саженец, и вторая, не менее важная, — это способ фиксации имплантата.

К примеру, фиксация лиофилизированного хрящевого аллотрансплантата обеспечивается путем придания ему полукольцевидного изгиба соответственно восстанавливаемому контуру гипоплазированной верхней челюсти, а также за счет ступенеобразного выступа по нижнему краю. Иногда пересаженный для устранения недоразвития нижненаружного края грушевидного отверстия аллогенный хрящ подшивают к окружающим тканям полиамидной нитью.

Устранение анатомических нарушений, обусловливающих деформацию наружного носа у больных с врожденной односторонней расщелиной верхней губы, определяется как весьма трудная задача. По этой причине исправление формы наружного носа одновременно с устранением послеоперационной деформации верхней губы представляется не совсем оправданным. В порядке критического анализа следует считать проведение хейлоринопластики вынужденной мерой, которая обусловлена отсутствием организованной, поэтапной программы реабилитации больных с врожденной расщелиной верхней губы. Несвоевременное обращение пациента за хирургической коррекцией усугубляет первичные анатомические нарушения в области средней зоны лица и обусловливает выбор хирурга объединить несколько хирургических этапов в один, усложняя операцию и удлиняя ее продолжительность, хотя устранение асимметричной деформации наружного носа в процессе отдельной операции представляется более логичным. Но подобный подход к лечению больных с врожденной расщелиной осуществим только при наличии организованной реабилитационной программы, предусматривающей поэтапное устранение вторичных и остаточных деформаций средней зоны лица.

Организация специализированной помощи, врачебная тактика, сроки и характер лечения пациентов с врожденными вертикальными расщелинами до настоящего времени не унифицированы и значительно варьируются в различных научных школах. Необходим более тщательный анализ результатов лечения и причин формирования вторичных деформаций ЧЛО, в том числе скелетных форм, у больных с врожденными расщелинами лица. Диагностика скелетных деформаций проводится по данным клинического, морфометрического и рентгенологического обследований. Подобные больные с верхней микрогнатией и нижней микрогнатией имеют характерную диспропорцию лица, с западением срединного отдела лицевого скелета, чрезмерным увеличением и выдвижением нижней его трети. Тем не менее, костно-реконструктивное исправление вторичных скелетных деформаций у больных с врожденными расщелинами лица в обязательную программу хирургической реабилитации до сих пор не включено.

У больных с врожденными расщелинами лица после устранения первичных анатомических нарушений формируются скелетные деформации — сужение верхнего зубного ряда, верхняя микрогнатия, уплощение фронтального участка верхнечелюстной кости, формирование открытого, глубокого прикуса или обратного соотношения зубных рядов, нижняя макрогнатия или нижняя макрогнатия в сочетании с верхней микрогнатией.

Клиническая картина и высокая распространенность вторичных скелетных деформаций у больных с врожденными вертикальными расщелинами обусловливают необходимость дополнительного включения в комплексную программу реабилитации отдельных хирургических этапов в зависимости от вида анатомо-функциональных нарушений.

Современный комплексный подход к устранению вторичных деформаций челюстных костей состоит из унифицированной диагностики и двух лечебных этапов: хирургического и ортодонтического.

Целью хирургического этапа является создание благоприятных условий для последующей аппаратурной коррекции положения и размеров верхней челюсти. Хирургическое вмешательство в основном направлено на достижение временного, локального уменьшения прочности костной ткани с помощью таких манипуляций, как компактостеотомия, декортикация, перфорация кортикальной пластинки, разрушение межзубных перегородок и т. д.

Целью ортодонтического этапа является создание условий гармоничного развития челюстных костей и всего зубочелюстного аппарата. Лечебные мероприятия направлены на нормализацию взаимоотношений челюстей и костей лицевого скелета, прорезывания и положения зубов, языка, стимуляцию сагиттального и трансверзального роста челюстей с сохранением контролирующего положения верхней челюсти над нижней.

Методы костной реконструкции верхней микрогнатии имеют разный подход: в первом случае используется полная остеотомия верхней челюсти с последующим ее перемещением вперед до ортогнатического соотношения зубных рядов, а во втором — фрагментарная, с последующим аппаратурным ее выдвижением. При устранении верхней ретромикрогнатии чаще применяют полную остеотомию верхней челюсти, которая обычно проводится по линии Le Fort-1, — такой подход считается оптимально-радикальным, так как удается сразу добиться восстановления ортогнатического соотношения зубных рядов.

Одной из серьезнейших проблем такого подхода к исправлению верхней микрогнатии является послеоперационное удержание челюстной кости в ортогнатическом положении. Для стабилизации положения перемещенного костного фрагмента верхней челюсти используется аллотрансплантат, размещаемый по линии остеотомии. Другой модифицированный способ устранения деформации средней зоны лица предполагает проведение остеотомии верхней челюсти через окаймляющий разрез слизистой оболочки альвеолярного отростка, в проекции корней зубов верхней челюсти. Верхняя челюсть скелетируется до подглазничных отверстий, и тело верхней челюсти перемещается вперед до ортогнатического положения зубных рядов, для удержания перемещенного фрагмента в линию костного разлома также вводится аллотрансплантат.

Усовершенствованная методика оперативного лечения больных с верхней ретрои микрогнатией заключается в проведении остеотомии бугров верхней челюсти, полной остеотомии верхней челюсти и перемещении ее кпереди, в качестве распорки используется аллогенный хрящ. В ходе операции с целью сохранения нёбно-глоточного затвора ткани мягкого нёба отслаиваются от границы прикрепления к твердому нёбу. Для сохранения исходного положения мягкого нёба проводится разрез апоневроза вдоль заднего края горизонтальных пластинок нёбных костей, мышцы мягкого нёба при этом перемещаются от медиальных пластинок крыловидных отростков основной кости к средней линии нёба.

Для устранения ретромикрогнатии верхней челюсти применяют также полную остеотомию челюстной кости во фронтальном участке с последующим перемещением мобилизованного фрагмента в правильное положение. Через вертикальные разрезы слизистой альвеолярного отростка на уровне вторых премоляров скелетируется фронтальный участок верхней челюсти до нижнего края грушевидного отверстия. Со стороны нёба через разрез слизистой оболочки длиной 5—6 мм по средней линии во фронтальном участке отслаиваются мягкие ткани твердого нёба до границы между премоляром и клыком. С помощью тонкого фиссурного бора проводится вертикальная остеотомия на всю толщину альвеолярного отростка между корнями клыка и первого премоляра. Затем в мягкотканом «тоннеле» выполняется горизонтальная остеотомия вестибулярной кортикальной пластинки нёбной кости до соединения с вертикальными распилами в области сагиттального нёбного шва и линией остеотомии сошника. После этого мобилизованный участок челюсти перемещается до ортогнатического соотношения и фиксируется назубной шиной с эластичными тягами. Разрезы мягких тканей ушиваются кетгутом. Иммобилизация с помощью назубных шин и межчелюстной тяги осуществляется на протяжении шести-девяти недель. Ретенционный период после лечения длится до полугода.

Предлагаемые методы хирургического исправления деформации средней зоны лица с помощью полной остеотомии верхней челюсти при условии надежной фиксации перемещенного участка челюстной кости (назубные шины, межчелюстные тяги, внеротовые ретенционные аппараты, металлические пластины и шурупы, костные швы) позволяют добиваться быстрого результата. Оперативное вмешательство при верхней ретрои микрогнатии с «полной остеотомией челюсти» считается сложным и достаточно травматичным, хотя и эффективным хирургическим способом. При таком варианте лечения процесс заживления костной раны более длительный. Тонкий слой тканей по линии остеотомии верхней челюсти, малая площадь соприкосновения костных фрагментов, подвижность нижней челюсти не способствуют усилению регенерации. В процессе и после хирургического лечения зачастую, от 10 до 70% случаев, наблюдаются сопутствующие осложнения (подкожная эмфизема лица, тромбоз лицевых сосудов, кровотечения, рецидивы деформации, синуситы, парез или паралич лицевых нервов, некроз мягких тканей из-за нарушения трофики, формирование абсцессов и патологических пародонтальных карманов, полная или частичная секвестрация перемещенного фрагмента верхней челюсти).

На фоне перечисленных неблагоприятных условий регенерации и сопутствующих осложнений после полной или сегментарной остеотомии верхней челюсти методы прерывистой остеотомии верхнечелюстной кости с последующим аппаратурным вытяжением более предпочтительны.

Весьма эффективно устранить деформацию средней зоны лица можно с помощью аппаратурно-хирургического лечения с использованием экстраорального ортодонтического аппарата после предварительной ленточной компактостеотомии на уровне Le Fort 1— Le Fort 2 с отломом крыловидных отростков основной кости. Западение срединного отдела лица, сужение и уплощение верхней челюсти во фронтальном участке можно исправить с помощью фрагментарной остеотомии верхней челюсти с одноили двусторонним ее расширением, это позволяет добиваться хороших эстетических результатов, улучшается внешний вид и речь пациента.

Методика комбинированного лечения верхней микрогнатии с помощью предварительной кортикотомии и аппаратурных ортодонтических методов позволяет расширять и увеличивать верхнюю челюсть в трансверзальном и сагиттальном направлениях, исправлять форму зубной дуги и прикус у больных с врожденными вертикальными расщелинами и является менее травматичным способом.

Устранение верхней ретрои микрогнатии пациентам с врожденными расщелинами верхней губы и нёба представляет особую трудность. Врожденный комплекс первичных скелетных деформаций и формирование у них вторичных скелетных деформаций в сочетании с нижней прои макрогнатией существенно усложняют реконструктивное лечение. Поэтому комплексное лечение вторичных скелетных деформаций у больных с врожденной патологией ЧЛО проводится поэтапно.

Нижняя прои макрогнатия как симптомокомплекс представлены рядом патологических симптомов: гипертрофированной нижнечелюстной костью, выдвижением подбородка вперед, увеличением угла нижней челюсти, нарушением соотношения зубных рядов.

При внешнем осмотре лица больных с такой патологией отмечается западение средней зоны, верхняя губа не закрывает нижнюю, носогубные складки сглаживаются, тело нижней челюсти приобретает массивность, изменяется положение суставной головки в ВНЧС.

Нарушаются функции дыхания, жевания, глотания, звукопроизношение и речь пациентов. В полости рта отмечаются нарушения соотношения зубных рядов во фронтальном участке и (или) боковых в сагиттальной, иногда трансверзальной и вертикальной плоскостях, макроглоссия. Подобные эстетические и функциональные несоответствия являются основанием для постановки диагноза и показанием к специализированному лечению. Внешний облик таких пациентов оказывает негативное влияние на психоэмоциональную сферу больных, которые становятся нервозными, малообщительными, впечатлительными, зачастую ведут замкнутый образ жизни.

В настоящее время известны многочисленные способы устранения данной патологии (ортодонтические, ортопедические, хирургические, комбинированные). При выборе метода лечения нижней прои макрогнатии необходимо учитывать, что ортодонтические и ортопедические методики эффективны только в раннем детском возрасте и в начальном периоде развития зубочелюстной деформации.

Хирургическое устранение нижней макрогнатии, проводимое по методике сагиттальной плоскостной остеотомии нижней челюсти, зарекомендовало себя эффективным способом костно-реконструктивного лечения, позволило сократить сроки лечения больных.

Отдаленные результаты исправления нижней макрогнатии внутриротовым способом ступенчатой сагиттальной остеотомии нижней челюсти подтвердили стойкость полученных результатов, повысили жевательную эффективность, улучшили дикцию, позволили получить приемлемые эстетические показатели.

Реконструктивное устранение нижней макрогнатии с резецированием треугольного фрагмента челюстной кости через сквозной распил нижней челюсти с уменьшением ее тела позволяет создать достаточную площадь соприкосновения перемещенных фрагментов и сохранить мышечно-височно-челюстное равновесие, что особенно важно в профилактике рецидива деформации.

Таким образом, основу костно-реконструктивного исправления вторичных скелетных деформаций составляют комбинированные методы лечения. Необходимость включения в комплексную программу помощи детям с расщелинами лица лечебного этапа, направленного на устранение вторичных скелетных деформаций, очевидна. Наличие единой унифицированной врачебной программы, выработка объективных критериев оценки результатов восстановительного лечения позволят достичь полноценной медицинской реабилитации больных с врожденными расщелинами лица.

Надо признать, что лечение детей с врожденными расщелинами находится на высоком профессиональном уровне, и этот факт обеспечивает определенные успехи в хирургической реабилитации подобных больных. Однако отдаленные результаты хирургической реабилитации свидетельствуют, что зачастую избежать формирования в послеоперационном периоде вторичных скелетных деформаций у больных с врожденными расщелинами удается не всегда.

При этом частота развития вторичных деформаций костей лицевого скелета у больных с врожденными расщелинами лица варьируется в пределах от 20 до 100%, что является весьма высоким показателем.

Субъективизм в оценке результатов каждого лечебного этапа у детей с врожденными расщелинами лица, отсутствие четких критериев окончательной оценки социально-медицинской реабилитации и вышеперечисленные причины развития вторичных скелетных деформаций не позволяют надеяться на саморегуляцию этих нарушений и хороший функционально-эстетический исход реабилитации у больных этой категории.

Развитие вторичных скелетных деформаций у детей с врожденными расщелинами лица, сопровождающееся формированием патологии зубочелюстного аппарата, ВНЧС, речи, дыхания и нарушениями морально-психологического здоровья пациента, обуславливает необходимость включения в реабилитационную программу этапа костно-реконструктивного исправления этих деформаций. Хирургическая реабилитация больных с врожденными пороками развития ЧЛО на данном этапе развития медицины достигла высокого уровня развития. Однако, несмотря на определенные успехи в лечении аномалий и деформаций ЧЛО, к полноценной комплексной реабилитации таких больных можно относиться скептически, так как практически без внимания остается социально-психологическая адаптация таких пациентов.