Гемолитическая желтуха (болезнь Шоффара-Минковского)

Избыточное образование билирубина наблюдается вследствие усиленного распада эритроцитов (гемолиза) и влечет за собой появление гемолитической желтухи. Последняя встречается в качестве преходящего сопутствующего, второстепенного симптома при ряде заболеваний, протекающих с распадом эритроцитов: при больших внутренних кровоизлияниях (инфарктах и др.), малярии, сифилисе, крупозной пневмонии, отравлении гемолитическими ядами. Как физиологическое явление гемолитическая желтуха встречается у новорожденных, у которых происходит усиленный распад эритроцитов в первые дни после рождения. Наконец, гемолитическая желтуха наблюдается как самостоятельное строго очерченное генотипическое заболевание, протекающее с изменением устойчивости эритроцитов и повышенным гемолизом, в результате которого образуется большое количество билирубина. Последний выводится печенью. Желчь становится густой, богатой пигментом — плейохромной. Количество желчи увеличивается (полихолия). Несмотря на обильное выделение билирубина в кишечник с желчью, значительная часть его остается в крови. Продукция билирубина превышает его выделение. Функция печени оказывается относительно недостаточной для поддержания нормального уровня билирубинемии. О том, что недостаточность печени является относительной, а не абсолютной, свидетельствуют два факта: 1) хорошая способность к выделению билирубина, выражающаяся в полихолии и плейохромии, и 2) нормальная функция печени в отношении сахарного обмена и др., подтверждаемая функциональными диагностическими пробами.

В некоторых случаях гемолитической желтухи нарушается выведение желчи. Плейохромная желчь, скопляясь в мельчайших желчных ходах, образует желчные тромбы, препятствующие оттоку желчи. Этот момент, однако, не имеет патогенетического значения. Желтуха, вызванная механической задержкой желчи, отличается совершенно иными чертами (см. выше «Механическая желтуха»), не имеющими ничего общего с картиной гемолитической желтухи.

Необходимо отметить два момента: окраску кожи и состояние мочи. Окраска кожи у больных гемолитической желтухой отличается особым специфическим оттенком. Она светла, имеет янтарный или чуть золотистый тон, не содержит примеси бурых, оранжевых или зеленых тонов. Сыворотка окрашена в золотистый цвет и дает непрямую реакцию на билирубин. Моча никогда не содержит желчных пигментов (билирубина), но количество уробилина в ней повышено. Выделение желчных пигментов с мочой зависит не только от высоты уровня билирубина крови и проницаемости почечного эпителия, но и от характера билирубина. Билирубин, скопляющийся в крови при гемолитической желтухе («непрямой билирубин»), никогда не выводится с мочой. По этому признаку эту форму желтухи иногда называют ахолурической желтухой. Испражнения темные, так как содержат много стеркобилина.

Следует различать две клинические формы гемолитической желтухи, 1) врожденную и 2) приобретенную. Врожденная форма наблюдается у членов одной и той же семьи.

Самой характерной чертой в клинической картине гемолитической желтухи, наряду с описанными особенностями желтухи, является гемолиз, т. е. значительно превышающий норму распад эритроцитов, вследствие чего рано наступает малокровие, иногда принимающее угрожающие размеры, особенно при приобретенной форме. Эти больные «более бледны, чем желтушны» (Шоффар), анемия у них конкурирует с желтухой и часто выдвигается на первый план. Эта хрупкость эритроцитов связана с впервые указанной Шоффаром пониженной устойчивостью (резистентностью) красных кровяных телец по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли и даже к нормальной человеческой сыворотке. При механической, желтухе резистентность эритроцитов даже повышена.

Характерными и обязательными симптомами является спленомегалия, или увеличение селезенки, которое в некоторых случаях достигает громадных размеров. Нужно думать, что иногда можно в гемолизе обвинять селезенку, отчего бывает показана, как лечебная мера, спленэктомия.

Печень обыкновенно увеличена, но особых, значительных изменений не представляет, и все функциональные пробы дают отрицательный результат. Необходимо указать, что в желчных путях этих больных в результате того же гемолиза очень нередко образуются пигментные камни, которые дают повод к появлению у них характерных болей, аналогичных болям при желчнокаменной болезни. Это — так называемые пигментные колики.

Анемический синдром характеризуется малокровием гипохромного типа с микроцитозом (эритроциты с резким уменьшением диаметра).

Микроцитоз есть отражение функциональной недостаточности костного мозга. Одновременно с понижением резистентности эритроцитов при гемолитической желтухе мы наблюдаем увеличение количества ретикулоцитов. Число лейкоцитов нормально либо наблюдается небольшой лейкоцитоз (10 000—12 000).

Течение гемолитической желтухи хроническое, длительное, с колебаниями. Временами, без видимых причин, болезнь обостряется, наступают ухудшение состава крови, усиление гемолиза и анемии (гемолитические кризы) и нарастание объема селезенки. В этом периоде наблюдается усиление желтухи, иногда повышение температуры, нередко печеночные боли (пигментные колики). Затем наступает снова улучшение, и больной может даже вернуться к труду, но вскоре наступает новый гемолитический криз. Некоторые случаи протекают очень тяжело вследствие большого малокровия и глубокого поражения кроветворения.

Предсказание, вообще говоря, неблагоприятное, так как постоянно, повышенный распад крови с периодическими кризами гемолиза сильно истощает кроветворение. Диэтетический и общий редким удлиняют существование больных.

Спленэктомия дает временный успех, но не во всех случаях.

Из всего изложенного о желтухах видно, что это понятие далеко выходит за пределы симптома или признака. Наше представление, о желтухах в настоящее время значительно расширилось и углубилось. Деление желтух на три формы — механическую, паренхиматозную и гемолитическую — условно и схематично. Если мы будем пристальнее всматриваться в наблюдаемые нами явления, то сможем заметить, что при желтухе в патогенезе ее могут участвовать два и даже все три указанные патогенетические фактора. Например, при механической желтухе поражается почти всегда паренхима печени, при паренхиматозной желтухе имеет место и механический момент в смысле затруднения в эвакуации желчи, то же происходит и при гемолитической желтухе.

Объединяющим моментом при всех желтухах является тонкое, интимное поражение самой печеночной клетки. Поэтому клиника и должна искать более тонких методов для диагноза этой, еще не вполне рельефно выраженной, не достаточности печеночной клетки, а тогда откроются и ближайшие пути к ее устранению.