Вегетативная нервная система. 
методика исследования. 
синдромы поражения

Деятельность всех органов и систем постоянно находится под влиянием и симпатической и парасимпатической иннервации. В случаях функционального преобладания одной из систем наблюдаются симптомы ее повышенной возбудимости: симпатикотония в случае преобладания симпатической системы и ваготония в случае преобладания парасимпатической системы. При симпатикотонии отмечаются частый пульс, склонность к артериальной гипертонии, расширение зрачков, при ваготонии — медленный пульс, потливость, узкие зрачки и т. д. Деятельность вегетативной нервной системы остается вне сферы сознания, однако заметно влияет на эмоциональный фон и общее самочувствие. Поэтому нередко при поражениях вегетативной нервной системы возникают многочисленные неприятные субъективные ощущения, неустойчивость настроения и т. д. Интеграция вегетативной регуляции осуществляется на уровне гипоталамуса и лимбической системы.

Рефлекторная деятельность вегетативной нервной системы включает вегетативные сегментарные рефлексы, аксон-рефлексы, дуга которых замыкается вне спинного мозга, в пределах разветвлений одного нерва (подобные рефлексы характерны для сосудистых реакций), а также висцеро-висцеральные рефлексы (например, сердечно-легочные, висцерокутанные, которые, в частности, обусловливают появление участков кожной гиперестезии при заболеваниях внутренних органов) и кожно-висцеральные рефлексы (которые используются при применении местных тепловых процедур, рефлексотерапии и др.). Вегетативная нервная система включает сегментарные аппараты (спинной мозг, вегетативные узлы, симпатический ствол), а также надсегментарные аппараты — лимбико-ретикулярный комплекс, гипоталамус.

Гипоталамус имеет обширные связи с различными отделами головного и спинного мозга. Он получает обширную информацию и обеспечивает сложную нервно-рефлекторную и нейрогуморальную регуляцию. Гипоталамус имеет разветвленные анатомические связи, отличается особенностями кровоснабжения — богато васкуляризован, сосуды высокопроницаемы для белковых молекул. Особенности кровоснабжения, близость к ликвороносным путям, тесная взаимосвязь с различными отделами нервной системы обусловливают повышенную «ранимость» гипоталамической области. Различные патологические процессы в центральной нервной системе вызывают дисфункцию гипоталамуса.

Каждая группа ядер гипоталамуса осуществляет надсегментарную вегетативную регуляцию той или иной функции. Задние отделы гипоталамуса имеют отношение к интеграции функции преимущественно эрготропной системы, осуществляющей приспособление к меняющимся условиям внешней среды, передние отделы — к интеграции функции трофотропной системы, осуществляющей анаболические процессы, поддерживающие гомеостаз.

Экспериментальными исследованиями установлено, что раздражение задних групп ядер гипоталамуса приводит к повышению тонуса симпатической нервной системы, повышению артериального давления. Разрушение этих ядер вызывает летаргию, снижение температуры тела. Раздражение ядер средней группы ведет к возникновению геморрагии, трофическим нарушениям, разрушение ядер — к ожирению, половому инфантилизму. Разрушение ядер передней группы сопровождается несахарным диабетом, полиурией, гипергликемией. Углеводный обмен связан с функцией передних и задних ядер гипоталамуса, жировой—с функцией средних ядер (рис. 52, табл. 3).

Таким образом, гипоталамическая область участвует в регуляции сна и бодрствования, всех видов обмена веществ, ионной среды организма, регуляции эндокринных функций, половой сферы, сердечно сосудистой и дыхательной систем, деятельности желудочно-кишечного тракта, тазовых органов, регуляции трофических функций, температуры тела.

Таблица 3. Симптомы раздражения и поражения гипоталамуса.

Как установлено в последние годы, в вегетативной регуляции огромная роль принадлежит лобным и височным долям коры больших полушарий головного мозга. Они координируют и контролируют деятельность вегетативной системы через межуточный мозг; определенную регулирующую роль выполняют также полосатое тело, зрительный бугор, субталамическое ядро.

Особое место в регуляции вегетативных функций занимает лимбическая система. Образования, входящие в состав лимбической системы, тесно связаны и с «внелимбическими», более специализированными функциями, но, объединяясь в лимбическую систему, они создают возможность регуляции сложных, многоплановых вегетативно-висцеральных и поведенческих реакции. Наличие функциональных связей лимбических структур с ретикулярной формацией позволяет говорить о так называемой лимбикоретикулярной оси, которая является одной из важнейших интегративных систем организма.

Лимбическая система играет существенную роль в формировании мотиваций (или внутренних побуждений). Мотивация включает в себя сложнейшие инстинктивные и эмоциональные реакции, например пищевые, оборонительные. Лимбическая система, кроме того, участвует в регуляции сна и бодрствования, памяти, внимания и других сложных процессов, которые могут быть названы нейропсихологическими.

При исследовании вегетативной нервной системы в неврологической практике особое значение придается следующим функциям вегетативной нервной системы: 1) регуляции тонуса сосудов и сердечной деятельности; 2) регуляции секреторной деятельности желез; 3) терморегуляции; 4) регуляции обменных процессов, функций эндокринной системы;

5) иннервации гладкой мускулатуры; 6) адаптационно-трофическим влияниям на рецепторный и синаптический аппараты.

Исследование регуляции сосудистого тонуса. Возбуждение симпатической нервной системы приводит к сужению сосудов, возбуждение парасимпатической—к расширению их. Кроме того, в регуляции сосудистого тонуса большое значение имеют ряд биологически активных веществ, работа сердца, общая двигательная активность. Жизненно важные центры сосудистой регуляции находятся в продолговатом мозге (IV желудочек) и гипоталамусе. Разрушение этих центров может быть причиной гибели больного вследствие резкого снижения артериального давления и остановки сердца, а нарушение деятельности этих центров — вызвать изменения давления (гипертония, гипотония, колебания давления, пульса).

Деятельность стволовых и гипоталамических сосудодвигательных центров имеет в своей основе рефлекторный принцип и тесно связана с состоянием сердца и сосудов, рефлексогенных зон в аорте и сонных артериях, биохимическим составом крови, насыщенностью ее кислородом, углекислым газом и др., а также согласована с функциональной активностью дыхательного центра.

В случаях измененного артериального давления необходимо тщательное обследование больного и выявление других возможных причин этого отклонения. Следует иметь в виду, что удельный вес изменений артериального давления, связанных с поражениями вегетативной нервной системы, не столь велик и поэтому чаще обнаруживаются другие причины.

В неврологической клинике часто встречаются расстройства сосудистой регуляции, называемые вегетативно-сосудистыми дистониями, для которых характерны головокружение, лабильность артериального давления, резкая игра вазомоторов и похолодание конечностей, потливость и другие симптомы, более подробно разбираемые в специальной части.

К нарушениям сосудистой регуляции относятся также острые вазомоторные расстройства, наблюдающиеся при ангионевротическом отеке, мигрени, болезни Рейно и некоторых других заболеваниях.

Сосудистую регуляцию исследуют при помощи ряда сердечнососудистых рефлексов.

Глазосердечный рефлекс Даньини-Ашнера. Вызывают надавливанием на переднебоковые поверхности глазных яблок обследуемого в течение 20—30 с. В норме пульс замедляется на 8—10 в минуту. При повышении тонуса парасимпатической нервной системы пульс замедляется более чем на 10 в минуту, при симпатикотонии он остается без изменений или учащается. Пробу следует проводить осторожно, чтобы не вызвать резкого замедления пульса.

Солярный рефлекс. Вызывают надавливанием на солнечное сплетение в течение 20—30 с. Наступает снижение артериального давления и замедление пульса на 4—12 в минуту.

Клиностатическая проба. При переходе обследуемого из вертикального положения в горизонтальное в норме пульс замедляется на 10—12 в минуту.

Ортостатическая проба. При переходе обследуемого из горизонтального положения в вертикальное в норме пульс учащается на 10—12 в минуту. Большее его учащение, а также замедление расцениваются как показатель вегетативной дисфункции.

В ряде случаев применяют фармакологические пробы: реакции на введение атропина, адреналина. Однако в детской неврологии они используются редко. Некоторые инструментальные методики исследования регуляции сосудистого тонуса (реография) описаны в главе 8.

Исследование кожных вегетативных рефлексов. В клинике важно исследовать дермографизм—реакцию сосудов кожи на раздражение и пиломоторный рефлекс — рефлекс «гусиной кожи».

Местный дермографизм. Вызывают штриховым раздражением кожи тупым предметом. Белый дермографизм указывает на повышение тонуса симпатической нервной системы, выраженный красный дермографизм — на повышение тонуса парасимпатической нервной системы. Характер местного дермографизма может зависеть от степени давления.

Рефлекторный дермографизм. Определяют путем проведения иглой по коже. Образуется красная полоса. Иннервация сосудорасширителей обеспечивается центрами спинного мозга, поэтому при поражении периферических нервов и сегментарного аппарата спинного мозга наступает выпадение этого рефлекса в зоне сегмента. Иногда встречается возвышенный дермографизм, при котором в ответ на раздражение возникает приподнятый кожный валик.

Пиломоторный рефлекс. Вызывают быстрым охлаждением кожи эфиром, холодной водой или щипковым ее раздражением в области надплечья. В ответ возникает сокращение гладких волосковых мышц на стороне раздражения. Дуга пиломоторного рефлекса замыкается в спинном мозге. Поражение спинного мозга сопровождается выпадением пиломоторного рефлекса на соответствующем уровне. Рефлекс сохраняется выше и ниже уровня поражения.

Исследование терморегуляции и потоотделения. Способность к поддержанию постоянной температуры тела осуществляется благодаря сложному взаимодействию вегетативных центров, эндокринной системы и обменных процессов. Функция потоотделения также принимает участие в терморегуляции, хотя имеет и другое значение — выделение шлаков. Высшие центры терморегуляции расположены в диэнцефальной области. Средняя температура тела весьма индивидуальна: встречаются люди с постоянно пониженной температурой. Кроме того, в течение суток температура тела меняется, несколько понижаясь в ночной период. У грудных детей терморегуляция несовершенна и температура тела в значительной степени зависит от окружающей среды — маленькие дети легко перегреваются и охлаждаются.

В клинической практике может наблюдаться гипертермия, не связанная с инфекционными заболеваниями. В отдельных случаях отмечаются гипертермические кризы — приступообразные повышения температуры, которые обусловлены поражением диэнцефальной области. Имеет значение также асимметрия температуры — различие между правой и левой половинами тела. Более точно распределение кожной температуры можно определить при помощи электротермометрии. Обычно разница температуры на симметричных участках тела не превышает 0,1—0,4°С, на конечностях—1°С. Похолодание конечностей чаще обусловлено нарушением сосудистого тонуса и не имеет прямого отношения к расстройству терморегуляции. При гемиплегиях кожная температура конечностей на стороне паралича ниже, чем на здоровой стороне, на 1—1,5°С.

Исследование потоотделения имеет большое значение в топической диагностике вегетативных нарушений. Рефлекс потоотделения при нагревании тела или его частей замыкается на уровне боковых рогов спинного мозга в соответствующих сегментах. Импульсы, S регистрирующие температурное раздражение, проводятся в спинной мозг — в боковые и задние рога, откуда передаются в вышестоящие отделы центральной нервной системы и прежде всего в гипоталамическую область. Гипоталамическая область оказывает влияние на спинальные потоотделительные механизмы.

Для исследования потоотделения воздействуют на разные уровни потоотделительного рефлекса. Для этого применяют инъекцию пилокарпина (1 мл 1% раствора), согревание в световой ванне и назначение внутрь 1 г ацетилсалициловой кислоты или амидопирина. Салицилаты влияют на гипоталамические температурные центры, согревание — на спинальные уровни, пилокарпин — на периферическую вегетативную систему (волокна, узлы).

При поражении гипоталамической области или ее связей со спинальными нейронами ацетилсалициловая кислота не вызывает потоотделения, тогда как согревание и инъекции пилокарпина дают эффект, поскольку сохранены периферические механизмы рефлекса. Если поражены боковые рога или преганглионарные волокна, то в соответствующих сегментах потоотделение вызывается только при помощи пилокарпина; ни ацетилсалициловая кислота, ни согревание такого результата не дают. При поражении постганглионарных волокон потоотделение не удается вызвать ни одним из трех указанных средств.

Для топографического изучения распределения потоотделения применяют пробу Минора. Кожу обследуемого покрывают специальным составом (йод— 15 г, касторовое масло— 100 мл, спирт 96% — 900 мл) и через несколько минут припудривают крахмалом. Путем согревания вызывают лотовый рефлекс — кожа окрашивается в синий цвет. Участки с отсутствием потоотделения остаются неокрашенными.

При поражениях гипоталамуса нередко нарушается потоотделение на одной половине тела. Это своеобразный гемисиндром. При поражении боковых рогов спинного мозга наблюдаются расстройства в зоне сегментарной иннервации. Следует помнить о несовпадении сегментов вегетативной и соматической иннервации.

В клинической практике нередко встречается гипергидроз — повышенное потоотделение на всей поверхности тела или на конечностях. В отдельных случаях гипергидроз является семейной особенностью. В пубертатном периоде он, как правило, усиливается. В неврологической практике особое значение имеет приобретенный гипергидроз. В подобных случаях он сопровождается и другими вегетативными расстройствами. Для уточнения диагноза необходимо исследовать и соматический статус ребенка.

Исследование регуляции мочеиспускания и дефекации. Мышечная основа мочевого пузыря и прямой кишки состоит преимущественно из гладкой мускулатуры, а поэтому иннервируется вегетативными волокнами. В то же время в состав пузырного и анального сфинктеров входят поперечнополосатые мышцы, что дает возможность произвольного их сокращения и расслабления. Произвольная регуляция мочеиспускания и дефекации формируется постепенно, по мере созревания ребенка. К 2—2/2 годам ребенок уже довольно уверенно владеет навыками опрятности, хотя во сне еще наблюдаются случаи непроизвольного мочеиспускания. Тяжелые инфекции, ослабляя ребенка, также могут привести к временной утрате приобретенных навыков. Рефлекторное опорожнение мочевого пузыря осуществляется благодаря сегментарным центрам симпатической и парасимпатической иннервации. Центр симпатической иннервации находится в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов L,—L3. Симпатическая иннервация осуществляется нижним подчревным сплетением, пузырными нервами. Симпатические волокна сокращают сфинктер и расслабляют детрузор (гладкие мышцы). При повышении тонуса симпатической нервной системы возникает задержка мочи (рис. 53; табл. 4). Центр парасимпатической иннервации находится в сегментах S2 — S4. Парасимпатическая иннервация осуществляется тазовым нервом. Парасимпатические волокна вызывают расслабление сфинктера и сокращение детрузора. Возбуждение парасимпатического центра приводит к опорожнению мочевого пузыря.

Поперечнополосатая мускулатура тазовых органов (наружный сфинктер мочевого пузыря) иннервируется половым нервом (S2 — S4). Чувствительные волокна от наружного сфинктера уретры направляются в сегменты S2 — S4, где и замыкается рефлекторная дуга. Другая часть волокон через систему боковых и задних канатиков направляется к коре больших полушарий. Связи спинальных центров с корой (парацентральная долька и верхние отделы передней центральной извилины) прямые и перекрестные. Кора больших полушарий обеспечивает произвольный акт мочеиспускания. Корковые центры не только регулируют произвольное мочеиспускание, но и могут затормаживать этот акт.

Регуляция мочеиспускания представляет собой своеобразный циклический процесс. Наполнение мочевого пузыря приводит к раздражению рецепторов, находящихся в детрузоре, в слизистой оболочке пузыря и проксимальной части уретры. От рецепторов импульсы передаются как в спинной мозг, так и в вышестоящие отделы — диэнцефальную область и кору больших полушарий. Благодаря этому формируется чувство позыва на мочеиспускание. Пузырь опорожняется в результате координированного действия нескольких центров: возбуждения спинномозгового парасимпатического, некоторого угнетения симпатического, произвольного расслабления наружного сфинктера и активного напряжения мышц брюшного пресса. После завершения акта мочеиспускания начинает преобладать тонус симпатического спинномозгового центра, способствующего сокращению сфинктера, расслаблению детрузора и наполнению пузыря. При соответствующем наполнении цикл повторяется.

Таблиц, а 4. Основные нарушения мочеиспускания.

Расстройства мочеиспускания проявляются в виде задержки или недержания мочи, причем механизм возникновения этих расстройств различен в зависимости от уровня поражения.

Задержка мочи возникает при спазме сфинктера, слабости детрузора или при двустороннем нарушении связей мочевого пузыря с корковыми центрами (вследствие первоначального реактивного угнетения спинальных рефлексов и относительного преобладания тонуса симпатического спинального центра). При переполнении пузыря сфинктер может частично раскрываться под давлением и моча выделяется каплями. Такое явление носит название парадоксальной ишурии (ischuria paradoxa). Нарушение чувствительных путей мочеиспускательного рефлекса приводит к утрате позыва на мочеиспускание, что также может вызвать задержку мочи, но поскольку чувство переполнения мочевого пузыря сохраняется, а эфферентный аппарат рефлекса функционирует, то такая задержка обычно имеет преходящий характер.

Временная задержка мочи, возникающая при двустороннем поражении корково-спинномозговых влияний, сменяется недержанием мочи вследствие «растормаживания» спинальных сегментарных центров. Это недержание является по существу автоматическим, непроизвольным опорожнением мочевого пузыря по мере его наполнения и называется перемежающимся, периодическим недержанием мочи. При этом вследствие сохранения рецепторов и чувствительных путей ощущение позыва к мочеиспусканию приобретает характер императивного: больной должен помочиться немедленно, иначе произойдет непроизвольное опорожнение мочевого пузыря; фактически позыв фиксирует начало непроизвольного акта мочеиспускания.

Недержание мочи при поражении спинномозговых центров отличается от перемежающегося тем, что моча постоянно выделяется по каплям по мере ее поступления в мочевой пузырь. Такое расстройство называется истинным недержанием мочи, или параличом мочевого пузыря. При полном параличе мочевого пузыря, когда наблюдается слабость и сфинктера, и детрузора, часть мочи скапливается в пузыре, несмотря на ее постоянное выделение. Это нередко приводит к появлению цистита, восходящей инфекции мочевых путей.

В детском возрасте недержание мочи преимущественно в ночное время встречается как самостоятельное заболевание — ночной энурез. Это заболевание характеризуется функциональными нарушениями мочеиспускания.

При анализе функции мочеиспускания следует особое внимание обратить на динамику расстройства. Наибольшую настороженность вызывает недержание мочи, которое внезапно возникает у ребенка, вполне уверенно владеющего навыками опрятности. В этих случаях нужно тщательно проанализировать характер расстройства (время суток, частота, регулярность, сопутствующие факторы, субъективные ощущения и т. д.).

Нервный механизм дефекации осуществляется благодаря деятельности вегетативного центра спинного мозга на уровне S2 — S4 и коры головного мозга (вероятнее всего, передней центральной извилины). Поражение корково-спинномозговых влияний приводит вначале к задержке кала, а затем вследствие активизации спинальных механизмов к автоматическому опорожнению прямой кишки по аналогии с перемежающимся недержанием мочи. В результате поражения спинальных центров дефекации кал постоянно выделяется по мере его поступления в прямую кишку. Недержание кала, или энкопрез, встречается значительно реже, чем энурез, но в ряде случаев может сочетаться с ним.

Склонность к запорам может наблюдаться при вегетативной дисфункции с повышением тонуса симпатической нервной системы, а также у детей, которые привыкли задерживать стул. От задержки кала, вызванной поражением вегетативных центров, следует отличать запоры, которые могут быть связаны с самой разнообразной патологией внутренних органов. В неврологической клинике наибольшее значение имеет остро возникший энкопрез. Врожденный энкопрез может быть обусловлен аномалиями прямой кишки или спинного мозга и требует нередко хирургического лечения.

В клинической практике имеют значение также расстройства, обусловленные нарушением вегетативной иннервации глаза, нарушением слезои слюноотделения.

Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка (mm. dilatator et sphincter pupillae), аккомодацию (m. ciliaris), определенное положение глазного яблока в глазнице (m. orbitalis) и частично — поднимание верхнего века (гладкая мышца — m. tarsalis superior).

Сфинктер зрачка и цилиарная мышца, служащая для аккомодации, иннервируются парасимпатическими нервами, остальные — симпатическими (рис. 54). Вследствие одновременного действия симпатической и парасимпатической иннервации выпадение одного из влияний приводит к преобладанию другого.

Ядра парасимпатической иннервации находятся на уровне верхних холмиков, входят в состав III пары черепных нервов (ядра Якубовича — Эдингера—Вестфаля) — для сфинктера зрачка и ядро Перлиа — для ресничной мышцы. Волокна от этих ядер идут в составе III пары и вступают затем в ganglion ciliarae, откуда берут начало постганглионарные волокна к m.m. sphincter pupillae et ciliaris.

Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов C8-Th1. Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам (mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).

В результате поражения ядер Якубовича—Эдингера—Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка, при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз). При поражении ядра Перлиа или идущих от него волокон нарушается аккомодация.

Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофталъм) и легкому опущению верхнего века. Эта триада симптомов — миоз, энофтальм и сужение глазной щели — носит название синдрома Бернара—Горнера. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация радужки. Синдром Бернара—Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне С8 — Th1 верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже — нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга). Раздражение этих отделов может вызывать экзофтальм и мидриаз.

Для оценки вегетативной иннервации глаза определяют зрачковые реакции. Исследуют прямую и содружественную реакции зрачков на свет, а также зрачковую реакцию на конвергенцию и аккомодацию. При выявлении экзофтальма или энофтальма следует учитывать состояние эндокринной системы, семейные особенности строения лица.

Слезоотделение и слюноотделение обеспечиваются верхним и нижним слюноотделительными ядрами, находящимися в нижней части ствола мозга (граница продолговатого мозга и моста мозга). От этих ядер вегетативные волокна идут в составе VII пары (к слезной, подчелюстным и подъязычным слюнным железам) и IX пары (к околоушной железе). На функцию слюноотделения оказывают влияние подкорковые узлы, гипоталамус, поэтому при их поражении наблюдается избыточная саливация. Чрезмерная саливация может выявляться также при тяжелых степенях слабоумия. Нарушения слезоотделения отмечаются не только при поражении вегетативного аппарата, но и при различных заболеваниях глаз и слезного протока, при нарушении иннервации круговой мышцы глаза.

Синдромы поражения вегетативной нервной системы. В топической диагностике вегетативных расстройств можно различать уровни вегетативных узлов, спинномозговые и стволовые уровни, гипоталамические и корковые вегетативные нарушения.

При поражении узлов пограничного ствола отмечаются гиперпатия, каузалгия, расстройства потоотделения, пиломоторных рефлексов, истончение, сухость и трофические расстройства кожи, гиперкератоз. Наблюдаются изменения подкожной жировой клетчатки, костей. Топика расстройств зависит от уровня поражения.

При поражении крылонебного узла возникают приступообразные боли в области корня носа, иррадиируюшие в глазное яблоко, слуховой проход, затылочную область, шею. Наблюдаются слезотечение, слюнотечение, гиперсекреция и гиперемия слизистой оболочки носовой полости, гиперемия склеры.

Для поражения ушного узла характерны боли, локализующиеся кпереди от ушной раковины, нарушения слюноотделения, иногда герпетические высыпания.

Поражение нервных сплетений вызывает вегетативные расстройства вследствие поражения вегетативных волокон, входящих в состав нервов. В зоне иннервации соответствующих нервов наблюдаются вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства.

При поражении боковых рогов спинного мозга наступают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации.

Особое место в неврологической клинике занимают синдромы поражения гипоталамуса. Четкой границы между отдельными формами синдромов нет. Одни и те же симптомы часто наблюдаются при разных синдромах. Характерны следующие симптомокомплексы.

Нарушение сна и бодрствования. Проявляются в виде пароксизмальной гиперсомнии, перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, бессонницы.

Вегетативно — сосудистый синдром характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатико-адреналовых кризов. Часто они сочетаются или предшествуют друг другу.

Нейроэндокринный синдром. В основе его лежит плюригландулярная дисфункция. Основными проявлениями служат нарушения разных видов обмена, эндокринные, а также нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т. д.). Могут наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии.

Наряду с плюригландулярными нарушениями наблюдаются синдромы с четко очерченными клиническими проявлениями. К ним относятся синдром Иценко—Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, дисфункция половых желез, несахарное мочеизнурение и др.

Синдром Иценко — Кушинга. Характерен «бычий» тип ожирения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечевого пояса, груди, живота. Отложение жировой клетчатки на лице придает ему своеобразный лунообразный вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышечной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, L мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостероидов в моче.

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского— Фрелиха) наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный облик, девочкам — зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фолликулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные половые признаки. Трофические расстройства кожи проявляются в виде истончения ее, появления acnae vulgaris, дипегментации, мраморного оттенка, повышенной ломкости капилляров.

Синдром Лоренса — Муна — Бидля — врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.

Преждевременное половое созревание (pubertas praecox) может быть вызвано опухолями маммилярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области — булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушение сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы, морально-этическими отклонениями. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В неврологическом статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.

Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию. У девочек отмечаются вертикальная вульва, недоразвитие больших губ, половых желез, отсутствие вторичного оволосения, задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17—18 лет.

Церебральный нанизм — синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифизарно-диафизарные линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.

Несахарный диабет. Возникает при инфекционных поражениях, опухолях гипоталамической области. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона нейросекреторными клетками (супраоптические и паравентрикулярные ядра). Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную относительную плотность.

Поражение лимбической системы приводит к ряду расстройств — чрезмерной лабильности эмоций, приступам злобы или страха, нарушениям поведения. Характерны психопатоподобное поведение с чертами истероидности и ипохондричности, неадекватное поведение с элементами рисовки, аффектированности, театральности, углубленность в собственные болезненные ощущения. У некоторых больных наблюдается расторможенность инстинктивных форм поведения (булимия, гиперсексуальность, агрессивность). Могут возникать галлюцинации, иллюзии, сложные психомоторные автоматизмы с последующей утратой памяти на события. Отмечаются сумеречные состояния сознания или состояния ограниченного бодрствования. В отдельных случаях нарушаются процессы запоминания — фиксационная амнезия. Поражения лимбической системы, медиобазальных отделов височной области могут приводить к появлению эпилептиформных припадков.

Корковые вегетативные расстройства в изолированном виде встречаются крайне редко. Обычно они сочетаются с другими симптомами: параличами, нарушениями чувствительности, судорожными припадками.

Астенический синдром. Одним из частых нарушений функции центральных отделов вегетативной нервной системы у детей являются расстройства эмоционально-волевой сферы, поведенческих реакций. Дети становятся капризными, эмоционально неустойчивыми. В ряде случаев отмечаются вязкость, назойливость, эмоциональная адинамия или взрывчатость, злобность, неадекватное поведение. Внимание неустойчиво. Дети быстро истощаются, любая психическая и физическая нагрузка вызывает общую слабость, недомогание, быструю утомляемость. Повторные респираторные инфекции, травмы ухудшают общее состояние и усугубляют астенический синдром.