Ведущую роль могут играть иммунные механизмы. Выявлен ряд нарушений иммунной регуляции, включая гуморальную и клеточную аутоиммунную реактивность по отношению к миоцитам, снижение клеточной активности естественных киллеров и нарушение деятельности супрессорных клеток.
Первичным патофизиологическим нарушением при дилатационной кардиомиопатии является снижение сократимости миокарда. Это приводит к уменьшению фракции выброса левого желудочка, увеличению его конечно-диастолического объема и развитию типичных патофизиологических изменений, характерных для сердечной недостаточности любой этиологии.
Основной морфологической характеристикой дилатационной кардиомиопатии является дилатация камер сердца. Увеличиваются общая масса сердца, его мышечная масса и объем миоцитов, но увеличения толщины стенки левого желудочка обычно не наблюдается вследствие выраженной дилатации полости желудочка.
Клиника Заболевают дети всех возрастных групп, в том числе грудного возраста.
Ребенок становится раздражительным, теряет аппетит, у него появляется кашель вследствие застоя в сосудах малого круга кровообращения.
Постепенно развиваются признаки сердечной недостаточности: одышка при небольшой физической нагрузке, приступы удушья. Больных беспокоит сердцебиение, перебои. В начальной стадии заболевания преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности, в дальнейшем застойные явления развиваются и в большом круге кровообращения.
Сердце значительно увеличено, особенно левый желудочек, поэтому, как правило, наблюдается смещение границ относительной тупости во все стороны. Часто определяется патологическая пульсация в прекардиальной области. Пульс частый (но иногда может быть и брадикардия за счет преходящей или стойкой полной поперечной блокады), выявляются различные нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, мерцательная аритмия).
Тоны сердца ослаблены, может быть раздвоение I тона при блокаде ножек пучка Гиса. Появляется ритм галопа, III тон, систолический шум над верхушкой или у нижнего края грудины, обусловленный относительной недостаточностью двухили трехстворчатого клапана. У ряда больных на верхушке сердца можно выслушать диастолический шум, возникновение которого объясняется резким расширением левого желудочка, вследствие чего создается относительный стеноз отверстия митрального клапана.
Изменения на ЭКГ отражают степень поражения миокарда, и не существует «типичных» электрокардиографических признаков дилатационной кардиомиопатии.
Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить кардиомегалию.
