ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·.
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠ»ΡΡΠΎΠ½Π°-ΠΠ°Π½ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎΠ²Π°
ΠΠ΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ Π²ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄Π΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΈΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ² (ΠΆΠ΅Π»ΡΡΡ Π°, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ΅Π±Π΅ΡΡΠ΅, Π΄ΠΈΡΠΏΠ΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ). ΠΠΎΡΠΎΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎ-Π»ΠΈΠ΅Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ… Π§ΠΈΡΠ°ΡΡ Π΅ΡΡ >
ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠΈΠ»ΡΡΠΎΠ½Π°-ΠΠ°Π½ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎΠ²Π° (ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ, ΠΊΡΡΡΠΎΠ²Π°Ρ, Π΄ΠΈΠΏΠ»ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ)
ΠΠ΅Π΄Ρ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΠ΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅. Π ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΎΠ½Π° Π²ΡΡΡΡΠΏΠ°Π΅Ρ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΊΠΎΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ° Π΄Π»Ρ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½, ΡΠΈΡΠΎΡ ΡΠΎΠΌ Ρ-ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄Π°Π·Π°, Π΄ΠΎΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ Π±Π΅ΡΠ° Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ»Π°Π·Π°, ΡΡΠΏΠ΅ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ΄Π΄ΠΈΡΠΌΡΡΠ°Π·Π° ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°Π·Π°[3].
ΠΠ΅Π΄Ρ Π²ΡΠ°ΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ· ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΈΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°ΠΊΡΠ°. Π’ΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ½ΡΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ Π½Π° ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΠ½ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠΊΠΈ CMT1 (Π°Π½Π³Π». Copper Membrane Transporter 1) ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅Ρ ΠΌΠ΅Π΄Ρ Π²Π½ΡΡΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ. Π§Π°ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Ρ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π»Π»ΠΎΡΠΈΠΎΠ½Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, Π° Π΄ΡΡΠ³Π°Ρ — ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΡ ΠΠΎΠ»ΡΠ΄ΠΆΠΈ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ATOX1. Π Π°ΠΏΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ΅ ΠΠΎΠ»ΡΠ΄ΠΆΠΈ Π² ΠΎΡΠ²Π΅Ρ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½Ρ ATP7A (Π°Π½Π³Π». Copper-transporting ATPase 1) Π²ΡΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ ΡΡΠΎΡ ΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π²ΠΎΡΠΎΡΠ½ΡΡ Π²Π΅Π½Ρ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ. Π ΠΏΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ ATP7B ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΠΌΠ΅Π΄Ρ Ρ ΡΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ Π²ΡΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ Π΅Π³ΠΎ Π² ΠΊΡΠΎΠ²Ρ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ΄Π°Π»ΡΠ΅Ρ ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΠΊ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ Ρ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡΠ΅ΠΉΡΡ ΠΆΡΠ»ΡΡΡ. ΠΠ±Π΅ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ ATP7B Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½Ρ ΠΏΡΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΠΈΠ»ΡΡΠΎΠ½Π°. ΠΠ΅Π΄Ρ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ; ΡΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π΅Ρ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡΡΡ, Π½ΠΎ Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ (Π°ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½) ΠΈ Π±ΡΡΡΡΠΎ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΊΠ΅[3].
ΠΠΎΠ³Π΄Π° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π΅Ρ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΡ , ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΈΡ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π° ΡΡΡΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ Π€Π΅Π½ΡΠΎΠ½Π°. ΠΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Π΅Ρ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Ρ ΠΈ Π² ΠΈΡΠΎΠ³Π΅ ΠΊ ΡΠΈΡΡΠΎΠ·Ρ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ· ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΊ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π½Π΅ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π° Ρ ΡΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ. ΠΡΠ° ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½Π°Ρ ΠΌΠ΅Π΄Ρ ΠΎΡΠ΅Π΄Π°Π΅Ρ ΠΏΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π² ΠΏΠΎΡΠΊΠ°Ρ , Π³Π»Π°Π·Π°Ρ ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅.
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ Π² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ ΠΈΠ³ΡΠ°Π΅Ρ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ, Π΅Ρ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ (ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Ρ Π±Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΈ), ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ, ΠΏΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΈΡΠ΅, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΎΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΡΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ². ΠΠ°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ°Π΅ΡΡΡ Π² Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΠΈ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠ΅ΡΡΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½Π°. Π¦Π΅ΡΡΠ»ΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ Π²ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ ΠΈΠ· ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΡΡΠΏΠ½ΠΎΡΠ·Π»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΡΡΠΎΠ·. Π ΠΏΠΎΡΠΊΠ°Ρ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡ ΠΏΡΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡΡΡ. Π Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΡΡ Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ Π±Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠΈ, Π·ΡΠ±ΡΠ°ΡΠΎΠ΅ ΡΠ΄ΡΠΎ ΠΌΠΎΠ·ΠΆΠ΅ΡΠΊΠ° ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΡΠ±ΡΡΠ°Π½ΡΠΈΡ. ΠΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈ Π² Π΄Π΅ΡΡΠ΅ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Π΅ Π³Π»Π°Π·Π° ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠ° ΠΠ°ΠΉΠ·Π΅ΡΠ°-Π€Π»Π΅ΠΉΡΠ΅ΡΠ°.
ΠΠ΅ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΡ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ΅Π΅ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ Π²ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄Π΅ΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΈΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ² (ΠΆΠ΅Π»ΡΡΡ Π°, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΏΡΠ°Π²ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ΅Π±Π΅ΡΡΠ΅, Π΄ΠΈΡΠΏΠ΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ). ΠΠΎΡΠΎΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎ-Π»ΠΈΠ΅Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ.
Π‘ΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ Π½Π° ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ ΠΏΠ»Π°Π½ Π²ΡΡΡΡΠΏΠ°ΡΡ ΡΠΊΡΡΡΠ°ΠΏΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠΈΠ½Π΅Π·ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ² ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΠΊΠΈ. ΠΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ, Π½ΠΎ ΡΠ°ΡΠ΅ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ. Π§ΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠ΅Π½Π°.
Π’ΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΠ»ΡΡΠΎ ΠΠ°ΠΉΠ·Π΅ΡΠ°-Π€Π»Π΅ΠΉΡΠ΅ΡΠ° — ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠΈ ΡΠΎΠ³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΌΠ΅Π΄Ρ Π·Π΅Π»Π΅Π½ΠΎΠ²Π°ΡΠΎ-Π±ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°; ΠΎΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΠΌΠ°Ρ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΆΠ΅Π»ΡΠΎΠ²Π°ΡΠΎ-ΠΊΠΎΡΠΈΡΠ½Π΅Π²Π°Ρ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΠ° ΠΈ Π»ΠΈΡΠ°. Π§Π°ΡΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡΠ°Π³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ (ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ Π΄ΡΡΠ΅Π½, Π½ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π° ΠΆΠ³ΡΡΠ°), ΠΌΡΠ°ΠΌΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π°ΠΊΡΠΎΡΠΈΠ°Π½ΠΎΠ·. ΠΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ Π°ΡΠΎΠ½ΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡΠΎΠ² ΠΈ Π·Π°ΡΡΠΎΠΉΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΊΠ°. ΠΡΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π²Π½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΏΡΠΎΡΡΠ·Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΡ, ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠΏΠΎΡΠΎΠ·, Π»ΠΎΠΌΠΊΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. ΠΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Ρ 30% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ , Π° Π² ΡΡΠ΄Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠ΅Π½Π° ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΠ±Π°ΠΌΠΈ, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Ρ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠΎΠΉ Π³Π°Π»Π°ΠΊΡΠΎΠ·ΠΎΠΉ, ΠΏΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΠΠ²ΠΈΠ½ΠΊΠ°, ΠΏΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΠΠ΅ΡΠ³ΠΌΠ°Π½Π°-ΠΠ»ΡΠ±ΠΎΡΡΠ°, Π±ΡΠΎΠΌΡΡΠ»ΡΡΠΎΡΡΠ°Π»Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ; ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΡΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΡΡΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ½Π° Π² ΠΌΠΎΡΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΎ; ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Ρ ΠΎΡΠ°Π΄ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ Π’Π°ΠΊΠ°ΡΠ°-ΠΡΠ° ΠΈ ΠΡΠ΅Ρ, ΠΎΠ±ΡΡΠ½Ρ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ, Π³ΠΈΠΏΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ.
Π Π°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°ΡΡ 5 ΡΠΎΡΠΌ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΠΈ:
ΠΡΡΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ°— ΡΡΠΆΡΠ»ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π΅ ΠΊ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠΈ ΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ; Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°ΡΡ Π΄Π΅ΡΠΈ. ΠΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΎΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² Π΄ΠΎ 3−5 Π»Π΅Ρ.
Π ΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½ΠΎ-Π°ΡΠΈΡΠΌΠΎΠ³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠΈΠ½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ, ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ°Π½Π½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΠ° ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π±ΡΡΡΡΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ; Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π² Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅. Π ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π΅ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡΡ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΡ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ°Ρ ΠΊ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ°ΠΊΡΡΡΠ°ΠΌ, Π±Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡΡ ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ, Ρ ΠΎΡΠ΅ΠΎΠ°ΡΠ΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΡΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠΈΠ»ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ. Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ Π΄ΠΈΠ·Π°ΡΡΡΠΈΡ ΠΈ Π΄ΠΈΡΡΠ°Π³ΠΈΡ, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ ΡΠΌΠ΅Ρ ΠΈ ΠΏΠ»Π°Ρ, Π°ΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΈ ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π»Π»Π΅ΠΊΡΠ°. ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΡΡΡ 2−3 Π³ΠΎΠ΄Π°, Π·Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ.
ΠΡΠΎΠΆΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ°ΡΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ; Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠ½ΠΎΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°, ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½Π΅Π΅, ΠΏΠΎΡΠΎΠΉ Ρ ΡΠ΅ΠΌΠΈΡΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΡ ΡΠ΄ΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈΡΡ ΡΡΠ±ΡΠ΅Π±ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠΎΠΉ; Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠΆΡΠ»ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ Π΄ΡΠΎΠΆΠ°Π½ΠΈΡ, Π΄ΡΠΎΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠΈΡΠΌΠΈΡΠ½ΠΎΠ΅ (2−8 Π΄ΡΠΎΠΆΠ°Π½ΠΈΠΉ Π² ΡΠ΅ΠΊΡΠ½Π΄Ρ), ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎ ΡΡΠΈΠ»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΡΡΡ, Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡΡ ΠΈ Π²ΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π² ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ΅ ΠΈ Π²ΠΎ ΡΠ½Π΅ ΠΈΡΡΠ΅Π·Π°Π΅Ρ. ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π°ΡΠ΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ Ρ ΠΎΡΠ΅ΠΎΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠΈΠ»ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ; Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄ΠΈΡΡΠ°Π³ΠΈΡ ΠΈ Π΄ΠΈΠ·Π°ΡΡΡΠΈΡ. Π‘ΡΠ΅Π΄Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ ΡΠ΅ΡΡΠΈ Π»Π΅Ρ.
ΠΡΠΎΠΆΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ° 20−30 Π»Π΅Ρ, ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ (10−15 Π»Π΅Ρ ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅); Π΄ΡΠΎΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ, ΡΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π»ΠΈΡΡ Π² ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π° ΠΏΠΎΡΠΎΠΉ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ ΠΌΡΡΡ; ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π°ΠΌΠΈΠΌΠΈΡ, ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΡΠΎΠ½Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΡ, ΡΡΠΆΡΠ»ΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΠΊΠΈ, ΡΠ°ΡΡΡ Π°ΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠ΅ Π²ΡΠΏΡΡΠΊΠΈ. ΠΠ°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ.
ΠΠΊΡΡΡΠ°ΠΏΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ΄Π½ΠΎ-ΠΊΠΎΡΠΊΠΎΠ²Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΠΆΠ΅ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ ΡΠΎΡΠΌ. Π’ΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π»Ρ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎ-ΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠΎΡΠΈΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π΄Π΅Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡΡΡΡ Π°ΠΏΠΎΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈΡΡ ΠΏΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ΄Π½ΡΠΌΠΈ ΠΏΠ°ΡΠ΅Π·Π°ΠΌΠΈ, ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠΎΡΠΌΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΡΠΆΡΠ»ΡΠΌ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΠΌΠΈΠ΅ΠΌ (ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ°Π·ΠΌΡΠ³ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΊΠΎΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ). ΠΠ»ΠΈΡΡΡ 6−8 Π»Π΅Ρ, Π·Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ.