Эпидемиология. 
Саркомы костей

Среди злокачественных новообразований человека удельный вес опухолей костей незначителен. Опухоли костей известны давно — они описывались в трактатах Гиппократа, Авиценны. Причина возникновения первичных опухолей костей остается невыясненной. В настоящее время большинство авторов указывают на роль травмы в возникновении первичных опухолей костей. Больше половины пациентов со злокачественными опухолями костей в анамнезе отмечают ушибы костей и мягких тканей. Не последняя роль в возникновении злокачественных новообразований костей отводится наследственным факторам. Имеются литературные данные, указывающие на возникновение костных опухолей у членов одной семьи.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Практически все злокачественные новообразования скелета в связи с их относительной редкостью создают в клинической практике значительные трудности, как в диагностическом, так и лечебном отношении. Врачи первичной лечебной сети в массе своей вообще плохо знакомы с этой областью онкопатологии, что нередко ведет на первых этапах обращения больных с нечеткими клиническими симптомами к постановке ошибочных диагнозов и назначению неадекватных лечебных мероприятий. Одной из главных проблем в этой области патологии является морфологическая верификация диагноза, которая абсолютно необходима для выбора режима ведения больных с саркомой костей, назначения лечебных мероприятий, осуществления контроля их эффективности и оценки прогноза заболевания.

В клинической онкологии особое значение приобрели вопросы классификации или уточненной нозологической систематики отдельных форм опухолевого поражения. В диагностическом и лечебном отношении эти классификационные схемы совершенно необходимы. Основным принципом классификаций опухолей является их гистологическое строение, которое в значительной мере отражает их гистогенез или тканевую принадлежность и в части случаев позволяет судить о степени их злокачественности. Классификации унифицируют признаки опухолей, что позволяет различным специалистам оценивать их с общих позиций и избегать разногласий в диагностической и лечебной трактовке.

Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года.

Следует особо подчеркнуть, что каждый патологоанатом, приступая к диагностике поражений скелета и, в первую очередь, костных опухолей, непременно должен лично ознакомиться с радиологическими данными (рентгенограммы, КТ и МРТ). До начала гистологического исследования патолог должен иметь представление о локализации поражения в пределах кости, его размерах, форме, степени разрушения костной структуры, наличии или отсутствии реактивных изменений в надкостнице и прилежащих мягких тканях. Полученная таким образом информация может в большинстве случаев оказаться весьма важной при диагностическом исследовании тканевого материала из очага поражения под микроскопом.

Злокачественные костеобразующие опухоли Агрессивная (злокачественная) остеобластома Остеосаркома Интрамедуллярная (внутрикостная) Обычная или классическая остеосаркома Остеобластическая остеосаркома Хондробластическая остеосаркома Фибробластическая остеосаркома Напоминающая ЗФГ остеосаркома Напоминающая остеобластому остеосаркома Богатая гигантскими клетками остеосаркома Мелкоклеточная остеосаркома Эпителиоидная остеосаркома Телеангиэктатическая остеосаркома Хорошо дифференцированная (низкой степени злокачественности) Вторичная остеосаркома Остеосаркома на фоне болезни Педжета костей Постлучевая остеосаркома Остеосаркома на фоне костного инфаркта Остеосаркома на фоне фиброзной дисплазии Остеосаркома на фоне металлического имплантата Остеосаркома на фоне хронического остеомиелита Остеосаркома, сочетающаяся со специфическими клиническими синдромами Семейная или наследственная Остеосаркома при синдроме Ротмунда—Томсона Остеосаркома при ретинобластоме Мультифокусная или первично множественная остеосаркома Поверхностная остеосаркома Паростальная (юкстакортикальная) остеосаркома Периостальная остеосаркома Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности Интракортикальная остеосаркома Злокачественные хрящеобразующие опухоли Хондросаркома Интрамедуллярная (внутрикостная) хондросаркома Обычая или классическая хондросаркома Дедифференцированная хондросаркома Светлоклеточная хондросаркома Мезенхимальная хондросаркома Вторичная хондросаркома Юкстакортикальная хондросаркома Фиброзно-костные опухоли Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости Фибросаркома кости Гигантоклеточная опухоль костей Обычная или классическая гигантоклеточная опухоль костей (или гигантоклеточная опухоль типичного строения) Гигантоклеточная опухоль при болезни Педжета Злокачественная гигантоклеточная опухоль костей Семейство злокачественных опухолей костей нейро-эктодермальной природы Саркома Юинга Примитивная нейро-эктодермальная опухоль (PNET).

Опухоль Аскина Злокачественные опухоли костей иммуногемопэтического происхождения Миеломная болезнь или множественная плазмоцитома Неходжкинские лимфомы костей Болезнь Ходжкина (Лимфогранулематоз) Гистиоцитоз из клеток Лангерганса Росаи—Дорфмана болезнь (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией) Сосудистые опухоли костей Эпителиоидная гемангиоэндотелиома Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома Ангиосаркома Гемангиоперицитома Саркома Капоши Смешанные или разнородные мезенхимальные опухоли костей Липосаркома Лейомисаркома Рабдомисаркома Мультипотентная примитивная саркома кости (злокачественная мезенхимома кости) Адамантинома длинных трубчатых костей Хордома Синовиальные опухоли.