Амилоидная дистрофия (амилоидоз)

Заболевание характеризуется патологическим синтезом своеобразного фибриллярного белка (преамилоида) в клетках ретикулоэндотелиальной системы с последующим образованием амилоида — сложного гликопротеида. Причины: хронические инфекционные заболевания и интоксикация со стороны кишечника, хронические процессы с застоем крови и лимфы.

Макрокартина: По мере накопления амилоидного вещества печень увеличивается в размере, приобретает бледно-коричневый цвет, более плотную консистенцию. Края закруглены, капсула напряжена. На разрезе дольчатое строение сглаживается.

Микрокартина: Поверхность разреза однородная, малокровна.

Печеночные балки деформированы и сдавлены. Амилоидоз откладывается между стенкой капилляров и печеночными балками, вызывая атрофию и гибель печеночных клеток. Атрофированные балки имеют вид угловатых пластинок. В протоплазме находится липофусцин и капли жира. Ядра подвергаются пикнозу и кариолизису.

Жировая дистрофия печени, связанная с декомпозицией липопротеидов, встречается при токсикоинфекциях, сепсисе, интоксикациях и отравления различными ядами.

Макрокартина: Печень увеличена в объеме, сальная, дряблая, серо-желтого цвета, анемична.

Микрокартина: При очаговом жировом некробиозе в печени обнаруживаются разной величины участки резко отграниченные от окружающей ткани. Отмечается нарушение балочной структуры органа, увеличение размеров гепатоцитов, сужение и закрытие просвета синусоидных капилляров.

В цитоплазме гепатоцитов обнаруживают многочисленные жировые капли и включения, создающие ячеистый рисунок. Перемычки между ячейками представляют собой остатки цитоплазмы, подвергшиеся зернистой дистрофии и деструкции. Ядра гепаоцитов не смещаются, но многие подвергаются пикнозу, рексису, иногда лизису.

Усиление жирового некробиоза ведет к смертельному исходу.

Углеводная дистрофия протекает с увеличением или уменьшением количества гликогена в печени.

Избыточное количество гликогена в гепатоцитах (гликогенолиз) возникает при анемии, лейкозах, туберкулезе печени, гипофункции щитовидной железы, вызванной тиреостатками (хлористый аммоний), наследственной недостаточности фермента глюкозо-6-гликозидазы.

Внешний вид печени при гликогенозах не меняется. Гистологически выявляется своеобразная «нафаршированность» гликогеном печеночных клеток.

Уменьшение гликогена в печени наблюдается при голодании, гипоксии, лихорадке, переохлаждении, интоксикациях, инфекциях и инвазиях. Дефицит гликогена обнаруживается при патологии желез внутренней секреции, регулирующих его объем.

Макроскопические и микроскопические изменения в печени зависят от сочетания углеводной недостаточности с зернистой или жировой дистрофией. Гликоген выявляется не во всех клетках. Исчезновение гранул гликогена из гепатоцитов начинается чаще всего с периферии долек, а затем распространяется к центру.

Исходы углеводной дистрофии печени определяются вовлечением в нарушения обмена веществ структуры жизненно важных органов. Нарушение белкового и жирового (на фоне углеводного) обмена в миокарде приводит к сердечной недостаточности и смертельному исходу. Незначительные колебания содержания гликогена в гепатоцитах обратимы.

Пигментные дистрофии печени характеризуются патологической окраской органа, что представляет существенную диагностическую ценность для ветеринарного специалиста. Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов называют общим термином «гемосидероз».

Причинами гемосидероза являются заболевания органов кроветворения, отравления гемолитическими ядами, сепсис, сибирская язва, голодание.

Ферритин депонирует железо. Третья часть всего железа в организме откладывается в печени в виде ферритина. Распад эритроцитов и гемоглобина в печени сопровождается накоплением ферритина, его полимеризацией, окружением образованных комплексов растворимой белковой оболочкой и появлением гемосидерина. Выявление пигментации осуществляется гистохимической реакцией Перлса.

Гемосидерин растворим в кислотах, нерастворим в щелочах, спирте и эфире; не обесцвечивается под действием перекиси водорода, чернеет от сернистого аммония. В гепатоцитах накопления пигмента отмечается при интраваскулярном гемолизе эритроцитов, при снижении интенсивности физиологических процессов его синтеза в селезенке.

Внешний вид органа при слабом гемосидерозе изменяется незначительно. При сильно выраженном процессе печень приобретает ржаво-коричневый оттенок, мускатный рисунок: центры долек окрашены в коричневый цвет, а периферия — в бледновато-серый.

Нарушения обмена билирубина сопровождается симптомокомплексом желтухи. В желтоватый цвет окрашиваются видимые слизистые оболочки, подкожная клетчатка, рыхлая соединительная ткань, склера глаз, интима сосудов. При желтухах в крови, кроме билирубина, накапливаются и другие компоненты желчи — желчные кислоты, их соли, а также холестерин, которые токсичны и обуславливают появление ряда клинических признаков (расстройство функции нервной системы, общую слабость, урежение пульса, кожный зуд). В патогенетическом отношение желтуха бывает трех типов: механическая, паренхиматозная и гемолитическая. Все три типа могут сочетаться при различных заболеваниях.

Механическая (застойная, билирубиновая) желтуха возникает при появлении препятствий току желчи в кишечник. Просвет желчных протоков суживается при хронической застойной гиперемии печени, воспалении паренхимы, опухолях, паразитарных заболеваниях, образовании желчных камней.

Внешний вид печени изменяется очень характерно. Хорошо заметны увеличенные желчные протоки, заполненные загустевшей желчью. Печень желто-зеленого цвета. При длительном застое желчи в паренхиме обнаруживаются дистрофические и некротические очаги, развитие билиарного цирроза.

Микрокартина: Гистологически выявляются расширение и переполнение желчных протоков и капилляров желчью с образованием желчных тромбов. Желчные капилляры имеют вид извивающихся полосок и тяжей желтого цвета, расположенных на желчевыделительных полюсах гепатоцитов. В цитоплазме гепатоцитов и звездчатых ретикулоэндотелиацитов обнаруживается билирубин в виде мелкой зернистости желтовато-зеленоватого цвета. Печеночные клетки в состоянии зернистой дистрофии с наличием желчесодержащих лизосом, деструкции органелл, а местами некроза с разрывом желчных капилляров. В последних случаях наблюдается пролиферация фибробластов и образование соединительной ткани.

Паренхиматозная (гепатоцеллюрная, билирубино-уробилиновая) желтуха возникает при поражении гепатоцитов и отмечается при инфекционном гепатите, лептоспирозе, сепсисе, токсической дистрофии печени, отравлениях фосфором, мышьяком, хлороформом. Билирубин выделяется печеночными клетками в желчные ходы, в просвет капилляров печеночной вены и в большом количестве обнаруживается в сыворотке крови. В моче находят билирубин и уробилин, что указывает на снижение способности печени задерживать уробилин.

Макрокартина: Печень увеличена в объеме, желтоватой окраски, встречаются кровоизлияния.

Микрокартина: Микроскопически выявляется дезорганизация структуры долек и балок печени преимущественно в центральной части; в гепетоцитах, ретикулоэндотелиацитах — дистрофические изменения, зерна билирубина.

Гемолитическая (уробилиновая) желтуха отмечается при интенсивном разрушении эритроцитов и сочетается с гемосидерозом. Образующийся в большом количестве билирубин не успевает выделяться печенью и накапливается в сыворотке крови. Этот билирубин плохо проникает в ткани, обеспечивает образовании желтуху слабых оттенков и не выделяется почками. Интенсивное накапливание билирубина сопровождается загустением желчи при ряде заболеваний. Избыточное попадание билирубина в кишечник придаёт фекальным массам темную окраску и приводит к усиленному образованию уробилиногена. Большая часть уробилиногена приносится кровью из кишечника, проникает через центральные вены долек в большой круг кровообращения и отсюда удаляется с мочой.

Пигментация печени негемоглобиногеного происхождения объясняется наличием меланина и липофусцина.

Липофусцоиноз печени наблюдается при хронических заболеваниях, углеводно-белковой недостаточности у высокопродуктивных коров, атрофии. Липофусцин представляет собой гликопротеид, имеющий вид желтых или коричневых гранул, обладающих аутофлюорестенцией, в гепатоцитах располагается у билиарного полюса преимущественно вблизи центральных вен. Незрелый липофусцин желтого цвета, окрашивается суданом, Шик-положительный, содержит железо, в нем выявляется активность оксиредуктаз, располагается он в зоне комплекса Гольджи. Зрелый липофусцин имеет коричневый цвет, не содержит железа, в нем высока активность лизосомных, а не дыхательных ферментов, пигмент располагается на периферии клеток. Липофусцин (обычно вместе с гемосидерином) находят также в группах увеличенных в объеме макрофагов, расположенных в печеночных дольках и в портальных трактах. Они образуются в результате фагоцитоза некротизированных гепатоцитов, и наличие их рассматривается как свидетельство имевшихся сравнительно недавно очаговых некрозов.