Формы Синдрома Денди-Уокера

Выделяют полную и неполную, а также закрытую и открытую формы синдрома Денди — Уокера.

Полная форма характеризуется агенезиеи червя мозжечка, наличием явной коммуникации между IV желудочком и кистой в области большой цистерны. Как правило, ультразвуковая диагностика синдрома Денди — Уокера не вызывает затруднений в центрах пренатальной диагностики.

Неполная форма синдрома представляет собой частичную агенезию нижней части червя мозжечка, в связи с чем коммуникация IV желудочка с кистой большой цистерны прослеживается не на всем протяжении червя. Для уточнения ультразвукового диагноза неполной формы синдрома Денди — Уокера требуется проведение исследования структур мозжечка на разных уровнях, поскольку в стандартной плоскости сканирования целостность мозжечка может быть не нарушена. Пренатальный диагноз неполной формы синдрома Денди — Уокера очень сложен. Ложно положительные результаты можно получить при некорректном исследовании анатомии задней черепной ямки, особенно в ранние сроки беременности, когда окончательное формирование червя мозжечка может еще не завершиться. Во избежание диагностической ошибки при подозрении на патологию мозжечка следует проводить повторные ультразвуковые исследования задней черепной ямки после 18 недель строго в аксиальной плоскости.

Помимо полной и неполной форм синдрома Денди — Уокера некоторые авторы выделяют закрытую и открытую формы в зависимости от наличия или отсутствия окклюзии отверстий Люшки и Маженди и, соответственно, сообщения желудочка с подпаутинным пространством. Для пренатальной диагностики эти формы не имеют клинического значения, поскольку в настоящее время отсутствуют методы дородовой оценки проходимости этих структур головного мозга.

Как уже указывалось выше, непременными условиями дородовой диагностики синдрома Денди-Уокера являются дефект червя мозжечка, увеличение IV желудочка и наличие кисты в области большой цистерны, сообщающейся с полостью IV желудочка. Визуализация червя мозжечка при трансабдоминальном эхографическом исследовании возможна уже с 15−16 недель в сагиттальной плоскости и с 20 недели — в горизонтальной.