Этиология и патогенез

Этиология ЮЭГБК далека до полного раскрытия. Наиболее достоверно установлена связь заболевания с гормональными расстройствами и генетической предрасположенностью. В основе этого эндокринно-ортопедического заболевания лежит нарушение корреляции между половыми гормонами и гормонами роста — двумя группами гормонов, играющих основную роль в жизнедеятельности эпифизарных пластинок. При этом имеет место замедленное половое созревание. По мнению ряда авторов, тучность вместе с уменьшением антеторсии проксимального отдела бедра кости и незрелостью костной ткани — главная причина ЮЭГБК. юношеский эпифизеолиз заболевание

Не исключается вероятность возникновения ЮЭГБК и у худых и высоких детей. Такие случаи заболевания трактуются как идиопатические, при этом радионуклидное исследование выявляет снижение кровоснабжения головки и уровня минерального обмена проксимального отдела бедра. В исследованиях R. Loder, который проанализировал историю развития болезни у 433 пациентов с поражением более 600 суставов, сообщается, что ЮЭГБК может развиваться у подростков после рентгенотерапии и при хронической почечной недостаточности. В последней группе прогноз ЮЭГБК наиболее неблагоприятный, так как двустороннее смещение встречается у 90% больных, причем почти в половине случаев — со смещением эпифиза более чем на 50°.

В патогенезе заболевания — медленно прогрессирующее смещение проксимального эпифиза бедренной кости книзу и кзади, сопровождающееся соответствующими клинико-рентгенологическими проявлениями. Чем больше величина смещения эпифиза, тем ярче картина нарушения функции тазобедренного сустава.

Анализируя характер нарушения соотношений между компонентами тазобедренного сустава, следует обратить внимание на исторически сложившуюся неточность терминологии как в отечественной, так и в зарубежной литературе. В соответствии с принципами травматологии нарушение соотношений между разобщенными фрагментами кости принято определять по дистальному фрагменту. Так, при травматическом эпифизеолизе головки бедра речь идет о смещении бедра кверху и вокруг длинной оси кости (ротации кнаружи); когда же разобщение наступает в результате разрыхления ростковой зоны, как это наблюдается при ЮЭГБК, все авторы почему-то говорят о смещении головки бедра.

В действительности головка бедра остается в вертлужной впадине, а шейка бедра и вся бедренная кость в целом, потеряв связь с головкой и, таким образом, лишившись противоупора в виде свода вертлужной впадины, смещаются кверху. При этом бедро, вращаясь вокруг своей продольной оси, «выворачивается» кнаружи, а конечность занимает положение наружной ротации. В итоге головка и шейка бедра «меняются местами»: эпифиз головки бедра оказывается сзади по отношению к сместившейся вперед шейке бедра. Однако существуют единичные наблюдения смещения головки бедренной кости кверху.

Четкое представление о пространственном положении компонентов тазобедренного сустава позволяет в экстренной ситуации оказать рациональную и эффективную помощь, а в случаях хронического течения процесса — обосновать и разработать план оперативного вмешательства. В зависимости от тяжести патологического процесса различают предэпифизеолиз и эпифизеолиз (острый или хронический). Последний разделяют по степеням: I степень — смещение эпифиза на 1/3 относительно поперечника эпифиза и шейки бедра или уменьшение шеечно-эпифизарного угла на профильной рентгенограмме до 30°; II степень- — наполовину или на 30—50°; III степень — более чем наполовину или более чем на 50° .

Клиника ЮЭГБК достаточно типична и при выраженной степени заболевания не вызывает трудностей, но не на начальных этапах процесса. Диагноз основывается на глубоком анализе жалоб больного, сборе анамнестических сведений, общеклиническом и ортопедическом обследовании, данных рентгенографии, КТ и ЯМР.

Как уже отмечалось, для диагностики заболевания имеют значение аномалии конституции и эндокринопатии. Диагностическим фактором следует также признать возраст больных. Заболевание начинается исподволь. Поводом для обращения к врачу являются периодические боли после нагрузки в паховой области или в коленном суставе. Именно последние часто воспринимаются не только пациентами, но и врачами как основные и уводят от правильного диагноза. Затем присоединяются хромота, быстрая утомляемость пораженной конечности, ограничение движений в тазобедренном суставе и, наконец, стойкая наружно-ротационная контрактура конечности.

При клиническом обследовании могут наблюдаться гипогенитализм на коже, повышенное артериальное давление; местно — умеренная атрофия мышц ягодичной области и голени. При пальпации боль в паховой области усиливается, иррадиирует дистально по бедру и в коленный сустав. Но главным, патогномоничным симптомом эпифизеолиза является фиксированная наружная ротация бедра с ограничением внутренней и соответственным увеличением амплитуды наружной ротации. Попытки устранить порочную установку неэффективны и сопровождаются болью. Отведение бедра при выпрямленной ноге также ограничено. Сгибание в тазобедренном суставе происходит под углом к вертикальной оси тела, вследствие чего наклон корпуса кпереди ограничен.

Дальнейшее прогрессирование смещения головки бедра сопровождается усилением ранних и появлением более поздних симптомов, связанных с формированием наружно-ротационной контрактуры в тазобедренном суставе и недостаточностью ягодичных мышц: симптомом перекрещивающихся голеней — при стоянии на согнутых под прямым углом коленных суставах при двустороннем заболевании имеет место перекрест голеней, при одностороннем заболевании — голень больной ноги перекрещивает голень здоровой; симптомом Хофмейстера — сгибание конечности в коленном и тазобедренном суставах сопровождается латеральным отклонением и наружной ротацией бедра; симптомом ротации таза — при попытке установить обе стопы вместе в симметричное (параллельное) положение половина таза на больной стороне смещается кпереди. Следует отметить также положительный симптом Тренделенбурга, укорочение конечности на 2—-3 см, высокое стояние большого вертела, на заключительном этапе заболевания — тугоподвижность.

При остром эпифизеолизе больные поступают на стационарное лечение после травмы с клинической картиной, сопоставимой с клиникой перелома шейки бедра: интенсивными болями в области тазобедренного сустава, вынужденным положением конечности, утратой ее опороспособности. В этих случаях для установления правильного диагноза могут помочь целенаправленно собранный анамнез и своего рода «экспертиза» на соответствие тяжести травмы степени повреждения. Обычно при этом в анамнезе у девочек отмечают резкое разведение ног в положении «шпагат», у мальчиков — падение с высоты, с велосипеда, мотоцикла, удары по большому вертелу.

Рентгенологическая картина ЮЭГБК является главной в установлении правильного диагноза. R-исследование необходимо производить в двух проекциях: передне-задней и боковой по Лауэнштейну. Особенно информативна последняя. При интерпретации снимков следует различать структуральные изменения в области ростковой пластинки головки бедра и признаки смещения эпифиза. В частности, в начальной стадии заболевания ростковый хрящ эпифиза расширяется и теряет четкость своих линий, границы его расплывчатые, размытые. Вся эпифизарная зона становится рыхлой, а в метафизе, в непосредственной близости к зоне роста, кость теряет свой характерный трабекулярный рисунок, участки остеопороза чередуются с участками остеосклероза. Поэтому слоисто-пятнистый вид шейки бедра назван «симптомом шкуры леопарда». Костная структура самой головки бедра остается неизмененной, хотя возможны остеопороз, усиление (подчеркнутость) ее контуров. Этот признак является важным, если не основным, в дифференциации с болезнью Пертеса. В более поздние сроки заболевания на первый план выступают признаки смещения эпифиза бедра. На рентгенограмме, выполненной в передне-задней проекции, начальные признаки смещения головки книзу выражаются снижением высоты эпифиза и нарушением верхнего контура шейки бедра. Снижение высоты и серповидность эпифиза не говорят о его деформации, как при болезни Пертеса, а являются проекционными признаками пространственного смещения головки и шейки по отношению друг к другу. Контур шейки бедра, в норме имеющий полуовальную форму, выпрямляется до прямой линии. Касательная к этому контуру прямая линия не отсекает сегмент от верхне-наружной части эпифиза, как это имеет место в норме. Сама шейка представляется укороченной и утолщенной. По передне-верхнему ее контуру отмечается образование шипа. На рентгенограмме, выполненной в позиции Лауэнштейна, на ранних стадиях болезни смещение эпифиза кзади видно наиболее четко. Снимок в этой проекции выявляет уже минимальные (2—3 мм) признаки соскальзывания, при этом заметно нарушение плавности перехода переднего контура шейки бедра в передний контур эпифиза на границе росткового хряща. Шеечно-эпифизарный угол, в норме равный 90°, уменьшается в зависимости от величины смещения головки книзу. В проекции Лауэнштейна также возможно рентгенометрическое изучение степени смещения эпифиза путем измерения эпифизарного угла, образованного продольной осью шейки бедра и линией, проведенной через периферические крайние точки основания эпифиза, т. е. плоскостью эпифизарной пластинки .При длительном течении процесса появляются признаки ремоделирования шейки бедра, которые являются компенсаторной реакцией на смещение: обнаруживается «шпора» под эпифизом головки бедра, укорочение шейки с «подушечкой-валиком» на границе перехода шейки в головку, суставная щель оказывается суженной. Важное средство диагностики эпифизеолиза головки бедра — компьютерная томография тазобедренного сустава.