Особенности течения базально-клеточного рака кожи

опухоль кожа базальный рак Давая характеристику БКРК, врач должен учитывать несколько клинических критериев — первичный или рецидивный рост опухоли, их количество, форму, локализацию, сочетание с другими опухолями кожи и внутренних органов. Рецидивы БКРК регистрируются после удаления образований различными методами. Почти в половине (47,5%) случаев рецидивы БКРК возникали после криодеструкции, примерно у 1/5 (18,4%) — после хирургического иссечения опухоли, реже — после лазерной деструкции (11,8%), лучевой терапии (10,5%) и электрокоагуляции (9,2%) и в единичном случае — после фотодинамической терапии и при использовании сочетанных методов лечения.

По данным литературы, частота рецидивов колеблется от 10 до 29,2%. Наиболее часто (89%) рецидивы возникали спустя 5 лет после завершения терапии. Существенно, что рецидивы могут быть однократными (82%) и повторными (28%). От рецидивов следует отличать появление новых очагов пролиферативного роста на участках здоровой кожи, что наблюдалось у 10—20% больных.

Имеются различия в течении первичного и рецидивного БКРК. Данные наблюдения 429 больных с БКРК век в офтальмоонкологическом центре Челябинского областного онкологического диспансера (1999—2005 гг.) свидетельствуют о преобладании (в 2,9 раза) однократных рецидивов над многократными. При рецидивном БКРК по сравнению с первичным процессом достоверно в 2,7 раза чаще (24,5% против 9%) наблюдались множественные опухоли, в 1,6 раза чаще они регистрировались у больных с Т2N0M0 стадией (36,9% против 27,7%) и в 2,2 раза чаще — с T3−4N0M0 (24,6% против 11%). Выявлена зависимость частоты рецидивов от локализации опухоли. При ее расположении на коже нижнего века с вовлечением интермаргинального пространства рецидивы наблюдались в 1,9 раза чаще (27,7% против 15%), чем при изолированной локализации только на веке; в 2,2 раза чаще (24,6% против 12%) — при распространенном процессе с захватом двух и более анатомических зон.

При язвенной форме БКРК рецидивы регистрировались в 57% случаев, при агрессивно-растущем росте — в 46,7% и смешанном росте — в 26,6%.

Число опухолевых очагов при БКРК может быть единичным и множественным. Появление новообразований согласно определению первично-множественных опухолей может регистрироваться синхронно (одновременно), метахронно (последовательно) и комбинированно.

Встречаемость множественных очагов БКРК колеблется в широких пределах — от 1 до 21,4%. Различия по частоте развития множественных базалиом можно объяснить с нескольких позиций. В первую очередь следует учитывать региональные особенности экологической среды, где проживают больные БКРК, и техногенно обусловленного контакта с различными канцерогенами. Во-вторых, объемом материала, проанализированного различными исследователями. Чем больший промежуток времени охвачен статистическим анализом, тем больше вероятность регистрации больных с множественным БКРК. В-третьих, наличием онкологической настороженности у больных, что связано с пропагандой среди них здорового образа жизни. Чем раньше обращается пациент к специалисту, тем меньше вероятность наличия множественных опухолей.

Практически всеми авторами отмечается тенденция увеличения частоты развития множественных базалиом в последнее десятилетие. Выявлена зависимость между числом, формой опухолей и давностью заболевания.

При давности заболевания до года преобладали (85,6%) больные с единичными опухолями. При давности процесса более 12 лет число больных с единичными опухолями снижалось в 1,9 раза (85,6% против 45,2%), а с множественными опухолями — возрастало в 3,8 раза (14,4% против 54,8%). Отмечено, что при множественных базалиомах чаще регистрируются поверхностные формы БКРК. В то же время частота их регистрации снижается по мере увеличения давности заболевания.

Выявлено, что поверхностная форма встречалась значительно реже при давности заболевания от года до 12 лет и более 12 лет по сравнению с давностью до года. Встречаемость язвенной формы, наоборот, увеличивалась в 2,6 раза (от 1 года до 12 лет) и 1,8 раза (более 12 лет) по сравнению с встречаемостью при давности до года. Пигментная и склеродермоподобная формы выявлялись у больных только при давности процесса от 1 года до 6 лет. Солидная форма преобладала у больных с различной давностью процесса и составляла от 59,6% при манифестации заболевания более 12 лет назад до 78,4% при существовании опухоли в течение года и менее. Существенно, что при увеличении давности заболевания в 5,7 раза возрастало количество больных, имеющих сочетание различных форм опухолей, — от 4,6% (до года) до 26,2% (более 12 лет). Поверхностная форма чаще встречалась при давности до года и у больных с множественными очагами поражения. Изъязвление опухоли наступало спустя год после ее возникновения. Пигментная и склеродермоподобная формы БКРК формировались при давности заболевания от 1 года до 6 лет.

Множественные базалиомы могут быть проявлениями генетических синдромов, в частности синдрома Горлина — Гольтца и пигментной ксеродермы. В этих случаях впервые БКРК может возникать в детском и юношеском возрасте.

Синдром Горлина — Гольтца (синдром базально-клеточного невуса, nevoid basal cell carcinoma syndrome) — генетически детерминированное заболевание, главным симптомом которого является множественный характер БКРК в сочетании с пороками развития нервной, эндокринной систем, скелета, глаз и других органов и тканей. При данном синдроме доказано наличие мутаций в гене РТСН, расположенном в хромосомном локусе 9q 22.3 q31. У больных с синдромом Горлина — Гольтца выявляются различные пороки развития — ладонно-подошвенные вдавления, одонтогенные кисты, кисты костей, гипертелоризм, килевидная грудная клетка, расщепление ребер, врожденная слепота, катаракта и др. Частота синдрома в популяции оценивается как 1:56 000 и составляет 0,5% случаев всех базапиом, а в структуре множественных базапиом — 6,7%.

В то же время следует помнить, что множественные базалиомы не всегда свидетельствуют о наличии синдрома Горлина — Гольтца. Помимо отсутствия пороков развития нервной, эндокринной систем, скелета, глаз и других органов и тканей имеются и другие клинические критерии. Средний возраст больных с синдром Горлина — Гольтца составляет 46,7 года, среднее число очагов пролиферативного роста — 25,1, которые локализуются в равном соотношении на открытых и закрытых участках кожного покрова. Появление множественных базалиом — приоритет больных при среднем возрасте 63,9 года, среднее число очагов составляет 3,7 при их преимущественной локализации на открытых участках.

Множественный БКРК может быть проявлением редкого генетического синдрома — пигментной ксеродермы. Он возникает при передаче каждым из родителей ребенку рецессивного мутантного гена, отвечающего за репаративный синтез ДНК. Пигментная ксеродерма характеризуется повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и ионизирующему облучению. Частота заболевания среди представителей европейской популяции составляет 1:250 000. Ранними симптомами, возникающими в первые три года жизни, являются фотодерматит, светобоязнь, конъюнктивит. Через 10—15 лет возникает БКРК, который может носить множественный характер.

БКРК может сочетаться со злокачественными опухолями кожи и других органов. Частота такой клинической картины практически одинакова в различных регионах РФ: 7% — Челябинская область, 10,7% — Средний Урал, 8% — Московская область. Чаще БКРК предшествует развитию и/или сочетается с опухолями толстой кишки.

Локализуется БКРК преимущественно на открытых участках кожного покрова. Почти у ¾ (72,7%) больных БКРК возникает на коже головы, у незначительной части пациентов (8,7%) на коже туловища и в единичных наблюдениях на нижних конечностях (2,3%), шее (1,7%) и верхних конечностях (1%). В 13,6% случаев опухоли локализовались в двух и более анатомических областях.

Проведена количественная оценка локализаций опухолей. Для этого произведен полный их подсчет у 300 больных БКРК с учетом топики процесса. Выявлена сопряженность частоты развития и среднего количества опухолей на различных участках кожного покрова, в том числе на различных анатомических зонах головы. Наивысшие показатели зарегистрированы в области головы (83,3% и 1,4 соответственно). Оба показателя были значительно ниже при локализации опухолей, как на открытых, так и на закрытых участках кожного покрова туловища и конечностей. В то же время на коже туловища (21,3% и 0,42) и нижних конечностей (6,3% и 0,07) показатели были выше, чем при оценке кожи шеи (3,7% и 0,04) и верхних конечностей (3,3% и 0,11). Полученные данные свидетельствуют о том, что не всегда инсоляция играет ведущую роль в патогенезе заболевания.

При анализе локализации БКРК на голове показатели частоты развития и среднего числа опухолей оказались наивысшими в области носа (21,7% и 0,27), в периорбитальной области (19,7% и 0,21), на коже щек (15% и 0,22), ушной раковины и наружного слуховой прохода (15,4% и 0,17), а также лба (13,7% и 0,19). Показатели были несколько ниже при оценке кожи волосистой части головы (11,7% и 0,16) и висков (10,7% и 0,12) и минимальны при подсчете частоты развития и среднего количества опухолей на коже губ (2,7% и 0,03) и носогубных складок (1,7% и 0,02).