Гипертрофическая кардиомиопатия. 
Проблема некоронарогенных заболеваний миокарда в клинической практике

ГКМП отвечает всем требованиям, предъявляемым к кардиомиопатиям.

Выделяются следующие анатомо-топографические формы ГКМП:

• 1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда над аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу.
• 2. Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП) без изменения аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда над аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу.
• 2. Асимметричная гипертрофия перегородки (АГП) без изменения аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка.
• 3. Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.
• 4. Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

Семейная ГКМП встречается в 30 — 50% случаев, отмечаются также спорадические (идиопатические) формы. Семейная предрасположенность чаще наблюдается при ИГСС и АГП, верхушечная и симметричная ГКМП преимущественно относятся к спорадическим формам.

Генетическая основа ГКМП связывается с антигеном HLA, особенно DRW4. Кроме того, рассматриваются и другие факторы в происхождении данного заболевания — нарушения эмбриогенеза; внутриутробное вирусное поражение миокарда плода; дисбаланс катехоламинов; первичное повышение давления в правом желудочке с асимметричной гипертрофией верхней трети межжелудочковой перегородки; генерализованный миокатический процесс.

Доказательство наличия одной и той же мутации в двух неродственных семьях с ГКМП, отсутствие ее у здоровых лиц указывает на значимость дефекта гена сердечного миозина, который и обусловливает развитие заболевания в данной популяции. Возможность существования мутаций разных генов при ГКМП позволяет предполагать патологию других белков миокарда (легких цепей миозина, тропонина, тропомиозина).

При ГКМП особенно трудны для диагностики выделенные нами ранее (Н.Р. Палеев, М. А. Гуревич, В. А. Одинокова, 1990) три клинических варианта данного заболевания — псевдоклапанный, инфарктоподобный и кардиалгический.

Псевдоклапанный вариант ГКМП отличается многолетним анамнезом «порока сердца», болями в сердце, одышкой, перебоями. Характерны интенсивные шумы с локализацией над всеми точками аускультации, чаще над аортой и точкой Боткина. В отличие от аортального стеноза систолический шум не проводится на крупные артерии шеи. ЭхоКГ, фонокардиография и рентгенологические данные позволяют окончательно отвергнуть клапанное поражение сердца. ЭхоКГ свидетельствует о гипертрофии межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка, уменьшении полости левого желудочка.

Основным критерием инфарктоподобного варианта следует считать наличие прямых признаков очагового повреждения миокарда в виде патологических зубцов Q в отведениях III, aVF, T (-) V 3−6. Однако появление признаков очагового повреждения миокарда на ЭКГ не коррелирует с выраженностью, продолжительностью и возникновением болевого синдрома в грудной клетке. Нередко имеет место отягощенная наследственность — наличие в анамнезе семейных случаев ГКМП или внезапной смерти у ближайших родственников. При семейных вариантах заболевания патологические знаки на ЭКГ у членов семьи могут быть зеркально похожи. ЭхоКГ-исследование указывает на измененное отношение толщины межжелудочковой перегородки к задней стенке левого желудочка, превышающее 1,5, а также выраженную ригидность межжелудочковой перегородки (акинезия, гипокинезия) при активной подвижности задней стенки левого желудочка и аномальное движение передней створки митрального клапана в период систолы.

Кардиалгический вариант ГКМП характеризуется болями в области сердца и за грудиной, иногда носящими характер ангинозного статуса. Боли могут сопровождаться снижением артериального давления, другими признаками болевого шока (бледностью, холодным потом) и продолжаться в течение часов, не уступая действию нитратов, b-блокаторов, антагонистов кальция.

ЭКГ-изменения характеризуются появлением инвертированных зубцов Т в правой или левой группе грудных отведений, а также в отведениях от конечностей. Отмечается отсутствие корреляции между интенсивностью болевого синдрома и появлением патологических изменений на ЭКГ.

Кардиалгический вариант обычно наблюдается при своеобразной анатомической форме — верхушечной ГКМП. В большинстве случаев ЭКГ характеризуется наличием глубоких (10 мм) отрицательных зубцов Т во многих отведениях и соответствующей депрессией сегмента ST.

Трудность диагностики усугубляется сложностью эхолокации верхушки сердца, а визуализация базальных отделов сердца не выявляет существенных отклонений от нормы. В пользу верхушечного варианта ГКМП свидетельствует стабильность ЭКГ-изменений. Во время велоэргометрии отмечается положительная конверсия зубцов Т с последующим возвратом к исходной форме в восстановительном периоде, а также хорошая толерантность к физической нагрузке. Целесообразны повторные попытки визуализации верхушечного отдела сердца при ЭхоКГ-исследовании в динамике наблюдения за больными.

Прогноз для жизни и трудоспособности при ГКМП, по нашим данным, довольно благоприятный. У 2/3 больных отмечается сохранение вполне удовлетворительного качества жизни. Наши данные в основном соответствуют материалам известного исследователя рассматриваемой проблемы B.Y. Maron (1997) — ежегодная смертность при ГКМП колеблется от 0,5 до 1,5%, что примерно соответствует смертности взрослого населения в целом. Предикторами неблагоприятного исхода, особенно внезапной смерти, являются частые синкопальные состояния, большая масса миокарда левого желудочка, желудочковые аритмии высоких градаций, зарегистрированные во время суточного мониторирования.

N. Sadoue и соавт. (Конгресс по кардиомиопатиям, Флоренция, 1997) провели прогностическую оценку изменений артериального давления во время нагрузки у больных ГКМП. У 63% отмечена нормальная ответная реакция в виде подъема АД в среднем на 20 мм рт. ст. У остальных пациентов реакция АД расценена как аномальная. При последующем наблюдении внезапная смерть наступила у 3% больных с нормальной и у 15% больных с аномальной реакцией артериального давления. Нормальная реакция АД у больных ГКМП во время физической нагрузки может служить показателем низкого риска внезапной смерти.

В лечении используются b-адреноблокаторы — пропранолол (240 — 480 мг/сут); антагонисты кальция с учетом дефекта транспорта Са2+, желательно, верапамил (320 — 720 мг/сут). При аритмиях предпочтителен амиодарон. По-видимому, не следует включать в терапию СН при ГКМП (по нашим материалам, довольно редкой!) сердечные гликозиды ввиду диастолической дисфункции. Возможно использование ИАПФ в связи с их воздействием на регресс гипертрофии миокарда, уменьшение постнагрузки и гиподиастолии миокарда.

Несмотря на субъективно вполне удовлетворительное общее состояние, все больные ГКМП подлежат 24 — 48-часовому ЭКГ-мониторированию по Холтеру. Обнаружение жизнеопасных желудочковых аритмий как предикторов крайне неблагоприятного исхода должно служить основанием для детального аритмологического обследования с возможным использованием двухкамерной кардиостимуляции, кардиовертерадефибриллятора или постоянной кардиостимуляции.

НЗМ занимают существенное место в клинической кардиологии, что настоятельно требует дальнейшего изучения различных аспектов этих своеобразных заболеваний.