ΠŸΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ Π² написании студСнчСских Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚
АнтистрСссовый сСрвис

НСфротичСский синдром. 
Амилоидоз ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ

Π Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠŸΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ Π² Π½Π°ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠΈΠ£Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ ΡΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΠΌΠΎΠ΅ΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹

Π£ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ях с ΡΠ°ΠΌΡ‹ΠΌ высоким внутрисосудистым гидростатичСским Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π»ΠΎΠ΄Ρ‹ΠΆΠΊΠΈ ΠΈ ΡΡ‚ΠΎΠΏΡ‹) ΠΈ ΡΠ°ΠΌΡ‹ΠΌ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΌ гидростатичСским Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ, ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΡ€Π±ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π·ΠΎΠ½Π°); Π“ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠΈΠ΄ΠΈΠ·ΠΌ (ΠΈ ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΎΠΏΠΎΡ€ΠΎΠ·) — Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° Π” ΠΈΠ·-Π·Π° усилСния экскрСции Ρ…ΠΎΠ»Π΅ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„Π΅Ρ€ΠΎΠ»-ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ… Π§ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π΅Ρ‰Ρ‘ >

НСфротичСский синдром. Амилоидоз ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ (Ρ€Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚, курсовая, Π΄ΠΈΠΏΠ»ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ)

Π‘Π•Π›ΠžΠ Π£Π‘Π‘ΠšΠ˜Π™ Π“ΠžΠ‘Π£Π”ΠΠ Π‘Π’Π’Π•ΠΠΠ«Π™ ΠœΠ•Π”Π˜Π¦Π˜ΠΠ‘ΠšΠ˜Π™ Π£ΠΠ˜Π’Π•Π Π‘Π˜Π’Π•Π’ РЕЀЕРАВ На Ρ‚Π΅ΠΌΡƒ:

" НСфротичСский синдром. Амилоидоз ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ" .

МИНБК, 2008.

НСфротичСский синдром — прогностичСски нСблагоприятноС состояниС.

НСфротичСский синдром (НБ) — это клиничСски-Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΉ симптомокомплСкс, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ:

ΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 3,5 Π³/сут);

Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎ-Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° (Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, диспротСинСмия, гипСрлипидСмия, липидурия);

ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ (Π²ΠΏΠ»ΠΎΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎ Π°Π½Π°ΡΠ°Ρ€ΠΊΠΈ).

встрСчаСтся Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ заболСваниями ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² 20%;

ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… заболСваниях ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ систСмных заболСваниях (Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎ).

ПРИЧИНЫ ΠΠ‘ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ (%).

ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ заболСвания ΠΊΠ»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡ΠΊΠ°: дСтивзрослыС ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ Π“Н 5 40.

Π»ΠΈΠΏΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΎΠ· 65 15.

Π€Π‘Π“Π‘ 10 15.

ΠœΠŸΠ“Π 10 15.

ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Π“Н 10 23 (ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ, «Ρ‡ΠΈΡΡ‚ΠΎ ΠΌΠ΅Π·Π°Π½Π³ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ», IgA-нСфропатия).

систСмныС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ:

1) Π‘Π”.

2) Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·.

3) Π‘ΠšΠ’ Π΅Ρ‰Π΅:

лСкарствСнныС срСдства (Π·ΠΎΠ»ΠΎΡ‚ΠΎ, ΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ†ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½Ρ‹, «street heroin»);

ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ (малярия, сифилис, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚ Π’, Π‘ΠŸΠ˜Π”);

злокачСствСнныС новообразования (ΠΊΠ°Ρ€Ρ†ΠΈΠ½ΠΎΠΌΠ°, ΠΌΠ΅Π»Π°Π½ΠΎΠΌΠ°);

Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠ΅ (аллСргия Π½Π° ΠΏΡ‡Π΅Π»ΠΈΠ½Ρ‹ΠΉ укус, наслСдствСнный Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΈΡ‚).

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ проницаСмости для Π±Π΅Π»ΠΊΠ° стСнок капилляров ΠΊΠ»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²:

потСря Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ заряда капиллярной стСнкой — это Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ ΠΈΡΡ‡Π΅Π·Π½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡŽ силы отталкивания ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ заряТСнными ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π°ΠΌΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° ΠΈ ΠΊΠ°ΠΏΠΈΠ»Π»ΡΡ€Π½ΠΎΠΉ стСнкой;

ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€Π°, ΠΏΡ€Π΅ΠΏΡΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· капилляры ΠΊΠ»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡ΠΊΠ° ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ» — появлСниС ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Ρ… Π±Ρ€Π΅ΡˆΠ΅ΠΉ Π² Π±Π°Π·Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅ ΠΊΠ»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ², слущиваниС ΡΠΏΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π±Π°Π·Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅ соСдинСний, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ†Π΅Π»ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ капиллярной стСнки.

Π‘Π΅Π»ΠΎΠΊ Π½Π΅Ρ„Ρ€ΠΈΠ½ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‰Π΅Π»Π΅Π²ΡƒΡŽ Π΄ΠΈΠ°Ρ„Ρ€Π°Π³ΠΌΡƒ. Если Π΅Π³ΠΎ Π½ΠΈΡ‚ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Ρ‚ΠΎ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΠ‘ (ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎ-обусловлСнным).

ГистоморфологичСскиС измСнСния:

Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠ΅ — Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ ЭМ — исчСзновСниС ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠΊΡƒΠ» (ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΡˆΠ²Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… отростков) ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²;

Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΡ… этапах ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ структуры базальной ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ капилляров ΠΊΠ»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ².

Π‘Ρ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ:

Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — Π΄ΠΎ 150 ΠΌΠ³/сут (ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго, Π·Π° ΡΡ‡Π΅Ρ‚ Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²);

Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ (слСдовая) — Π΄ΠΎ 1 Π³/сут;

умСрСнная (срСдняя) — ΠΎΡ‚ 1 Π΄ΠΎ 3 Π³/сут;

выраТСнная (Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ) — Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 3 Π³/сут.

Π’ΠΈΠ΄Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ:

почСчная (Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ) ΠΈ Π½Π΅ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Π°Ρ (ΠΏΡ€Π΅ — ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡΡ‚Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ);

постоянная ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Ρ…одящая (транзиторная);

сСлСктивная (ΠΈΠ·Π±ΠΈΡ€Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ: Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Ρ‹, Ρ‚. Π΅. низкомолСкулярныС Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ) ΠΈ Π½Π΅ΡΠ΅Π»Π΅ΠΊΡ‚ивная (Π½Π΅ΠΈΠ·Π±ΠΈΡ€Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ: Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Ρ‹ + Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Ρ‹ — высокомолСкулярныС Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ);

гломСрулярная (клубочковая) ΠΈ Ρ‚убулярная (ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Π΅Π²Π°Ρ).

ΠŸΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΠ‘: постоянная, массивная, клубочковая, нСсСлСктивная.

ΠŸΠΠ’ΠžΠ“Π•ΠΠ•Π— Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях ΠΈΠ·Π±ΠΈΡ€Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΡ†Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ»ΡƒΠ±ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π° Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ участии Π³ΡƒΠΌΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ;

Π² Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… случаях протСинурия развиваСтся Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ Π΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΡΠΊΠ»Π΅Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… процСссов (Π‘Π”, Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·).

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ ΠΠ‘ (классичСская тСория):

ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ базальной ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ капилляров, эндотСлия, ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² >

протСинурия >

Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ (+ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ ΠΈ Π½Π΅Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ синтСз Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒΡŽ) >

сниТСниС онкотичСского давлСния ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ >

сниТСниС ОЦК (гиповолСмия) >

ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ активности РААБ ΠΈ Π‘НБ >

Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° Тидкости ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ тонуса пСрифСричСских сосудов, сниТСниС прСдсСрдного натрийурСтичСского Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π° (ΠŸΠΠ£Π“).

Но ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΎΡΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρƒ 40% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΠ‘ сниТСн ОЦК, Π° Ρƒ 60% - ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½! Π’. Π΅. пСрвичная ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠ² — Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ экскрСции натрия ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°ΠΌΠΈ (тСория «ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡ»), Π° ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ онкотичСского давлСния лишь способствуСт возникновСнию ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠ²;

Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ потСря ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ заряда (см. Ρ€Π°Π½Π΅Π΅);

массивная протСинурия ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡƒ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Π΅Π² ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‚Срстиция ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ.

ΠŸΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡ‚Π²ΠΈΡ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ:

Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠΈΠ΄ΠΈΠ·ΠΌ (ΠΈ ΠΎΡΡ‚Π΅ΠΎΠΏΠΎΡ€ΠΎΠ·) — Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° Π” ΠΈΠ·-Π·Π° усилСния экскрСции Ρ…ΠΎΠ»Π΅ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„Π΅Ρ€ΠΎΠ»-ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ потСря тироксин-ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ уровня тироксина;

ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΈΠ½Ρ„Скциям — ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ слСдствиСм Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΡ… ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΉ IgG (Ρ‚. ΠΊ. ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΡ… ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΈΡ… ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° S;

ТСлСзодСфицитная анСмия — микроцитарная гипохромная ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΠΈ трансфСррина;

Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ всасывания Π±Π΅Π»ΠΊΠ° (синдром ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ);

нСпрСдсказуСмоС дСйствиС лСкарств, Ρ‚. ΠΊ. Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π° Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ (Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ, Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²).

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ:

потСря с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° III;

гипСрфибриногСнСмия ΠΈΠ·-Π·Π° увСличСния синтСза Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒΡŽ Π² ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡŽ;

Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ активности Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Π‘ ΠΈ S ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΈΡ… ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŒ с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ;

Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°;

ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

ГипСрлипидСмия:

гипСрлипидСмия развиваСтся вслСдствиС ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ синтСза ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒΡŽ Π»ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ², Ρ‚. ΠΊ. сниТаСтся онкотичСскоС Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ся потСря с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ гомСостаз;

Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Ρ‹ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½ΠΈ Π›ΠŸΠΠŸ ΠΈ Ρ…олСстСрина, Π° Π² Ρ‚яТСлых случаях — Π›ΠŸΠžΠΠŸ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΎΠ²;

часто встрСчаСтся липидурия, сыворотка становится ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°.

ΠšΠ›Π˜ΠΠ˜ΠšΠ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΆΠ°Π»ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π±Ρ‹ΡΡ‚Ρ€ΡƒΡŽ ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠΈ нСфротичСской энтСропатии — Π½Π° ΠΏΠΎΠ½ΠΎΡ;

ΠΊΠΎΠΆΠ° блСдная, ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΠ‘ отмСчаСтся Π΅Π΅ ΡΡƒΡ…ΠΎΡΡ‚ΡŒ, волосы Ρ‚Π΅Ρ€ΡΡŽΡ‚ блСск, Π²Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚;

ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностях Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ дня ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π° Π»ΠΈΡ†Π΅ ΠΏΠΎ ΡƒΡ‚Ρ€Π°ΠΌ, Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Π²ΡΠ΅ Ρ‚Π΅Π»ΠΎ, Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡΡΡŒ Π² Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ‚Π΅Π»Π° (поясница, спина, Π½ΠΎΠ³ΠΈ);

Ρƒ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π² ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡ‚ях с ΡΠ°ΠΌΡ‹ΠΌ высоким внутрисосудистым гидростатичСским Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π»ΠΎΠ΄Ρ‹ΠΆΠΊΠΈ ΠΈ ΡΡ‚ΠΎΠΏΡ‹) ΠΈ ΡΠ°ΠΌΡ‹ΠΌ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΌ гидростатичСским Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π³Π΅Π½ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΈΠΉ, ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΡ€Π±ΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π·ΠΎΠ½Π°);

ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ полостными ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΠΌΠΈ с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ транссудата Π² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полостях ΠΈ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, асцитом, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ анасаркой.

ОслоТнСния ΠΠ‘:

ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°;

ΠΎΡ‚Π΅ΠΊ сСтчатки Π³Π»Π°Π·Π°;

гиповолСмичСский (нСфротичСский) шок, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° с ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΠ½ΠΈΡ‚Π°;

пСрифСричСскиС Ρ„Π»Π΅Π±ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹;

ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ (вирусныС, Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅, Π³Ρ€ΠΈΠ±ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅);

Π°Π±Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ нСфротичСский ΠΊΡ€ΠΈΠ·;

Π”Π’Π‘ с Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ОПН;

Π˜Π‘Π‘;

ВЭЛА, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ, ΠΈΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ‹.

Π’Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΠ‘:

эпизодичСскоС — рСмиссии ΠΎΡ‚ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… мСсяцСв Π΄ΠΎ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Π»Π΅Ρ‚ (ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρƒ 20% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с ΠΠ‘);

ΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΈΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ — вялоС, ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅, Π½ΠΎ ΡƒΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ (Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 8−10 Π»Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° заболСвания развиваСтся Π₯ПН);

Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎ-Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ (ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅) — Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 1−3 Π»Π΅Ρ‚ развиваСтся Π₯ПН (нСсмотря Π½Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌ ΠΈ Ρ‚. Π΄.).

Благоприятный исход ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒΡŽ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ.

Π”Π˜ΠΠ“ΠΠžΠ‘Π’Π˜ΠšΠ Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅:

протСинурия Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 3,5 Π³/сут;

ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ эритроцитурия, лСйкоцитурия, цилиндрурия (Π³ΠΈΠ°Π»ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅, зСрнистыС, восковидныС);

Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ — Π΄Π²ΠΎΡΠΊΠΎΠΏΡ€Π΅Π»ΠΎΠΌΠ»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Ρ‹;

Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ — Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, гипопротСинСмия (ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π΄ΠΎ 30 Π³/Π»), ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня Π±2 — ΠΈ Π²-Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²;

гипСрлипидСмия (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня холСстСрина ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π΄ΠΎ 26 ммоль/Π», Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€ΠΈΠ΄ΠΎΠ², Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ фосфолипидов), сыворотка ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Ρ…ΠΈΠ»Π΅Π·Π½Ρ‹ΠΉ Π²ΠΈΠ΄ (ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-Π±Π΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°);

гипСркоагуляция, Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ, гипокалиСмия (Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΌ);

ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ олигурия ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡƒΠ΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ вСса ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ Π΄ΠΎ 1030−1040.

Π›Π•Π§Π•ΠΠ˜Π•.

1: Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ основного заболСвания (ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹);

2: Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ослоТнСний (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠ², Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΠΈ, …);

3: нСспСцифичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ (ИАПЀ, ΠΠŸΠ’Π‘ ΠΈ Π΄Ρ€.).

——" «-» «—-;

Амилоидоз — это систСмноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, приводящиС ΠΊ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ ΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΡŽ Π² Ρ‚канях особой субстанции — Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π° (слоТного Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ²ΠΎ-полисахаридного комплСкса).

Амилоидоз ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠΊΠ»Π΅Ρ€ΠΎΠ·Ρƒ ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², приводящим Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅, ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ этих ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

Амилоидоз ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ — практичСски Ρ‚ΠΎ ΠΆΠ΅ ΡΠ°ΠΌΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΊ ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°ΠΌ. Π’ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΡ… Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΈ Π₯ПН.

Π’ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ описал Rokitansky (1842) — большая сальная ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°, «ΡΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ болСзнь» .

Π’Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ — Π’ΠΈΡ€Ρ…ΠΎΠ² (1853) — Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π° ΠΉΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎ ΠΊΡ€Π°Ρ…ΠΌΠ°Π»Ρƒ (amylum).

частота — Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1: 50 000 насСлСния;

различная частота (Π² ΡΡ€Π΅Π΄Π½Π΅ΠΌ, 1,08% случаСв), Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π² Π˜ΡΠΏΠ°Π½ΠΈΠΈ (1,92%) ΠΈ ΠŸΠΎΡ€Ρ‚ΡƒΠ³Π°Π»ΠΈΠΈ, Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ Π² ΠΠ·ΠΈΠΈ (0,2%);

Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π²ΠΎ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ½Π΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

Амилоидоз — Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, которая выдСляСтся ΠΏΠΎ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΌΡƒ схоТСму ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π² Ρ‚канях внСшнС ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠΈΡ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ².

Π‘Ρ‚Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΡƒΡ€Π° Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π°:

Π²-складчатая структура: Π²Π½Π΅ зависимости ΠΎΡ‚ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ любой фибриллярный Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ с ΡΡ‚ΠΎΠΉ структурой, ΠΎΡ‚ΠΊΠ»Π°Π΄Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ тканях, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠΌ.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ классификация Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ:

ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ (идиопатичСский) — нСизвСстна «ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π½Π°Ρ» болСзнь ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ мноТСствСнной ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ΅;

Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ (Ρ‚ΡƒΠ±Π΅Ρ€ΠΊΡƒΠ»Π΅Π· Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, хроничСскиС Π½Π°Π³Π½ΠΎΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ заболСвания Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… (бронхоэктатичСская болСзнь, абсцСсс Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ), остСомиСлит, Ρ€Π΅Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‚, нСспСцифичСский язвСнный ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡ‚, ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ, подострый ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ эндокардит, Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· ΠΈ Ρ‚. Π΄.);

наслСдствСнный («ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹ΠΉ») — ΠΏΡ€ΠΈ пСриодичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΡ€Ρ‚ΡƒΠ³Π°Π»ΡŒΡΠΊΠΈΠΉ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ ΠΈ Ρ‚. Π΄.;

старчСский;

Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ (ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹ΠΉ).

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ Π½ΠΎΠΌΠ΅Π½ΠΊΠ»Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠΌΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ союза иммунологичСских общСств (Π±ΡŽΠ»Π»Π΅Ρ‚Π΅Π½ΡŒ Π’ΠžΠ—, 1993):

AL;

AA;

ATTR;

AΠ²2M;

Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ.

ΠŸΠΎΠ΄Ρ€ΠΎΠ±Π½Π΅Π΅ — см. ΡƒΡ‡Π΅Π±Π½ΠΈΠΊ.

Из 15 биохимичСски опрСдСляСмых Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ² 3 Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто:

AL — образуСтся ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΡΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΡ‚ Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ Ρ†Π΅ΠΏΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°;

AA — ΡƒΠ½ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ;

AΠ² — обнаруТиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ…, связанных с Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒΡŽ ΠΠ»ΡŒΡ†Π³Π΅ΠΉΠΌΠ΅Ρ€Π°.

Π­Π’Π˜ΠžΠ›ΠžΠ“Π˜Π― Этиология Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ нСизвСстна.

ΠŸΠΠ’ΠžΠ“Π•ΠΠ•Π— Π’Π΅ΠΎΡ€ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ:

диспротСиноза ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ·Π°;

" ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ локального Π³Π΅Π½Π΅Π·Π°" ;

иммунологичСская;

мутационная.

ΠšΠ›Π˜ΠΠ˜ΠšΠ ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ стадии Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ:

латСнтная, протСинуричСская, нСфротичСская, азотСмичСская.

ЛатСнтная стадия:

ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ бСссимптомно;

ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ гСпатосплСномСгалия;

протСинурия — прСходящая, нСстойкая, Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ;

устойчивая диспротСинСмия (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±2 — ΠΈ Π³-Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²);

Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… — сущСствСнноС ΠΈ ΡΡ‚ΠΎΠΉΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ БОЭ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² обострСния основного заболСвания;

функция ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Π½Π΅ ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚;

ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ микрогСматурия, лСйкоцитурия.

ΠŸΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ стадия:

протСинурия: колСбания ΠΎΡ‚ 0,1 Π΄ΠΎ 3,0;

ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ микрогСматурия, цилиндрурия;

Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ — Π³ΠΈΠΏΠΎΠ°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΡ, гипСрглобулинСмия;

Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ БОЭ;

умСрСнная анСмия;

гипонатриСмия ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ;

гипСрфибриногСнСмия;

ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сиаловых кислот ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ холСстСрина.

НСфротичСская стадия:

нСфротичСский синдром.

АзотСмичСская стадия:

развСрнутая ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° Π₯ПН.

Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅: макроглоссия, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, полисСрозит, пСрифСричСская полинСйропатия, запястный Ρ‚ΡƒΠ½Π½Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ синдром, ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‚, псСвдомиопатия, ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, психичСскиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ.

Π”Π˜ΠΠ“ΠΠžΠ‘Π’Π˜ΠšΠ.

(!) Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·;

стойко ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ БОЭ;

ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠ΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠΈ;

синдром ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΠΈ;

протСинурия;

(!) Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ биопсии (вСрификация).

Π›Π•Π§Π•ΠΠ˜Π• патогСнСтичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡ‹:

ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ синтСза ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΈΠΊΠ° Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π°;

ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ синтСза Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π° ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ отлоТСния Π΅Π³ΠΎ Π² Ρ‚канях;

лизис Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²Ρ‹Ρ… Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… структур;

Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания;

Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ основного заболСвания;

симптоматичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΠ‘ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π₯ПН;

Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π°:

Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ 60−70 Π³/сут;

ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Π·Π΅ΠΈΠ½-содСрТащих ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ²;

ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ говядина, тСлятина;

ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Ρ‹ Π±Π°Ρ€Π°Π½ΠΈΠ½Π°, ΠΊΡ€ΡƒΠΏΡ‹.

ΠΊΠΎΠ»Ρ…ΠΈΡ†ΠΈΠ½: Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ с 1 ΠΌΠ³/сут Π΄ΠΎ 2 ΠΌΠ³/сут, ΠΎΡ€ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΡΡΡŒ Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ;

ΡƒΠ½ΠΈΡ‚ΠΈΠΎΠ»: ΠΎΡ‚ 3−5 ΠΌΠ» 5% доводят Π΄ΠΎ 10 ΠΌΠ»/сут 30−40 Π΄Π½Π΅ΠΉ 2−3 Ρ€Π°Π·Π° Π² Π³ΠΎΠ΄;

Π΄ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄ 1−5% ΠΏΠΎ 30−100 ΠΌΠ»;

Π΄Π΅Π»Π°Π³ΠΈΠ»;

сырая обТарСнная ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ — 80−120 Π³/сут.

ΠŸΠ ΠžΠ“ΠΠžΠ— Π˜ΡΡ…ΠΎΠ΄ зависит ΠΎΡ‚ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ (ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΊΡƒΡ€Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, кровоизлияния, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈ Ρ‚. Π΄.).

ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ — 1−3 Π³ΠΎΠ΄Π°;

ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ смСрти — сСрдСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, почСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ:

послС Π₯ПН — ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1 Π³ΠΎΠ΄Π°; послС БН — ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 4 мСсяцСв;

ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈ AL;

Ρƒ ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ»Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· всСгда тяТСлСС.

Π Π°Π΄ΡƒΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ Н. Π›. Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Мн: Π’Π¨, 2007, 365с ΠŸΠΈΡ€ΠΎΠ³ΠΎΠ² К. Π’ Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, М: ЭКБМО, 2005.

Π‘ΠΈΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎ Π’. Π›, ВсС ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… болСзнях: ΡƒΡ‡Π΅Π±Π½ΠΎΠΉ пособиС для аспирантов, Мн: Π’Π¨, 2008 Π³.

ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ вСсь тСкст
Π—Π°ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ Ρ‚Π΅ΠΊΡƒΡ‰Π΅ΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ