Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

Адипозогенитальная дистрофия.

Адипозогенитальная дистрофия — заболевание, связанное с поражением гипоталамо-гипофизарной системы и характеризую-щееся недоразвитием половых желез и ожирением. Заболевание чаще всего возникает у мальчиков и обычно выявляется в возрасте 6—7 лет, но особенно часто в 10—13 лет. Заболевание может развиться вследствие внутриутробной инфекции, родовой травмы, острых и хронических инфекций и травматических поражений мозга в раннем детском возрасте. Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли, водянка III желудочка мозга, тромбозы, эмболии, кровоизлияния. Нередко причину заболевания установить не удается.

Адипозогенитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием лишь в том случае, если ожирение и половое недоразвитие возникают в детском возрасте и причина их неизвестна. При установленной причине заболевания ожирение и гипогонадизм рассматриваются как симптомы основного патологического процесса.

Поражении гипоталямуса ведет к резкому повышению аппетита с последующим развитием ожирения. Вследствие поражения гипоталамуса снижается гонадотропная функция гипофиза. Это в свою очередь приводит к гипогонадизму с последующим изменением высшей нервной деятельности и развитием характерного ожирения.

Больной жалуется на утомляемость, сонливость, резкую прибавку массы тела, снижение работоспособности и т. д. Кожа нередко сухая, бледная. Лицо округлое. У мальчиков отложение жира по женскому типу. Волосы на лице и теле отсутствуют. Отмечается гинекомастия, нередко наблюдается задержка роста. Внутренние органы обычно не изменены. У мальчиков малые размеры мошонки, полового члена, яичек. Нередко наблюдается крипторхизм. Вторичные половые признаки отсутствуют. У девочек в 14—15 лет отсутствует менструация, отмечается недоразвитие матки и придатков. Изменения функции нервной системы зависят от основного патологического процесса. Нередко возникает несахарный диабет.

Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию причины заболевания. При воспалительном процессе в гипоталамической области назначается противовоспалительная терапия (антибиотики, уротропин), при опухоли—оперативное лечение или рентгенотерапия и т. д.

Лечение ожирения и гипогенитализма проводится по общепринятым принципам. Всем больным независимо от причины заболевания назначают диету с ограничением углеводов и жиров. При патологически повышенном аппетите (булимия) показаны анорексигенные препараты (фепранон, дезопимон, мирапронт, теронак и др.). С целью лечения гипогонадизма длительно назначают сначала хорионический гонадотропин.

Синдром Симмондса — Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовой гипопитуитаризм) Синдром Симмондса — Шиена — заболевание, развитие которого обусловлено распространенными деструктивными изменениями в аденогипофизе и промежуточном мозге, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции всех гипофизарных гормонов. Заболевание чаще наблюдается у женщин и начинается обычно в возрасте 30—40 лет.

Синдром может развиться вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области опуховым или инфекционным процессом, гипофизэктомии. Причинами синдрома Симмонд-Шиена могут быть некроз гипофиза вследствие длительного спазма его артерий.

Вследствие распространенных деструктивных изменений гипоталамуса и аденогипофиза происходит выпадение секреции тропных гормонов передней доли гипофиза. Это в свою очередь ведет к снижению функции периферических желез внутренней секреции, преимущественно щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Снижение продукции аденогипофизом гормона роста обусловливает развитие атрофических процессов и органах и тканях.

Больной жалуется на нарастающую общую слабость, апатию, отечность лица и конечностей или прогрессирующее похудание, отсутствие аппетита вплоть до отвращения к пище, запоры, сменяющиеся поносами, зябкость, сонливость, головную боль, снижение полового влечения и потенции, расстройство менструального цикла и т. д. Понижается сопротивляемость инфекциям.

Отмечаются резкое истощение, преждевременное старение. Кожа сухая, атрофичная, бледная или землистого оттенка. Волосы редкие. В подмышечных областях и на лобке волосы отсутствуют. Подкожный жировой слой выражен слабо, а иногда полностью утрачен. Нижняя челюсть атрофируется. Отмечаются кариес и выпадение зубов.

Внутренние органы уменьшены в размерах (спланхномикрия). Отмечаются склонность к брадикардии, глухость тонов сердца, артериальная гипотония, склонность к коллапсу при небольшой физической нагрузке. На электрокардиограмме (ЭКГ) — низкий вольтаж зубцов, признаки брадикардии, дистрофических изменений миокарда.

Нередко возникают расстройства пищеварения (диспепсические явления, тошнота, рвота), обусловленные снижением желудочной секреции и внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Развиваются птоз и атония кишечника, нарушается функция печени. Нарушение нервно-психической сферы проявляется вялостью, тяжелой аппатией, потерей памяти. Наблюдаются депрессия, сонливость, галлюцинации, иногда негативизм. В поздний период заболевания могут отмечаться симптомы, напоминающие шизофрению В ряде случаев нарушается зрение Поражение эндокринной системы проявляется в снижении преимущественно функции щитовидной железы (сухость кожи, брадикардия, упорные запоры, гипотермия и т. д.), коры надпочечников (адинамия, артериальная гипотония, склонность к гипогликемии и т. д.) и половых желез (исчезновение вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин и гипоплазия полового аппарата).

В ряде случаев у больных с межуточно-гипофизарной недостаточностью может развиться криз или гипоталамо-гипофизарная кома. Прогноз при гипоталамо-гипофизарной коме определяется своевременностью диагностики и лечения. При развернутой коме прогноз тяжелый. Летальность достигает 25%.

Большинство больных гипоталамо-гипофизарной кахексией нетрудоспособны (инвалиды I и II групп). При относительно благоприятном течении заболевания иногда устанавливают инвалидность III группы.

Лечение направлено прежде всего на ликвидацию причины заболевания. При опухоли гипоталамо-гипофизарной области проводится оперативное лечение или лучевая терапия. В случае поражения гипоталамо-гипофизарной области инфекционным процессом показана специфическая или противовоспалительная терапия.

При выраженных формах заболевания начинают введение гормонов периферических желез внутренней секреции, а затем назначают гипофизарные гормоны.

Нанизм (карликовость, микросомия) Нанизм (от греч. nanos — карлик) характеризуется малым ростом (рост взрослых мужчин менее 130 см и взрослых женщин менее 120 см). Нанизм может быть самостоятельным заболеванием (генетический нанизм) или являться симптомом некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний.

Гипофизарный нанизм — генетическое заболевание, обусловленное в первую очередь абсолютным или относительным дефицитом гормона роста в организме, что приводит к задержке роста скелета, органов и тканей. При генетическом нанизме резкое замедление роста отмечается обычно после 2—3 лет. К карликовости с пропорциональным телосложением относят: I) гипофизарный нанизм (карликовость Пальтауфа); тиреогенный (микседематозный) нанизм; 2) генный (микседематозный) нанизм; 3) нанизм при адреногенита льном синдроме (надпочечниковый нанизм); 4) нанизм, возникающий вследствие заболевания вилочковой железы; 5) инфантильный тип нанизма, развивающийся вследствие экзогенных влияний (алиментарная недостаточность, токсические факторы и др.); 6) карликовость при раннем половом созревании с преждевременным закрытием зон роста.

К карликовости с непропорциональным телосложением относят: 1) рахитический нанизм; 2) хондродистрофический нанизм; 3) карликовость при врожденной ломкости костей. генный (микседематозный) нанизм;3)нанизм при адреногенитальном синдроме (надпочечниковый нанизм); возникающий вследствие заболевания вилочковой железы; инфантильный тип нанизма, развивающийся вследствие экзогенных влияний (алиментарная недостаточность, токсические факторы и др.); 6) карликовость при раннем половом созревании с преждевременным закрытием зон роста.

К карликовости с непропорциональным телосложением относят: 1) рахитический нанизм; 2) хондродистрофический нанизм; 3) карликовость при врожденной ломкости костей.

Телосложение больных с генетической формой нанизма пропорциональное Кожа обычно бледная, иногда с желтоватым оттенком, морщинистая, иногда сухая. Подкожный жировой слой развит слабо, но иногда отмечается ожирение с преимущественным отложением жира на животе, в области молочных желез, на лобке и бедрах. Мышечная система развита слабо. Созревание скелета отстает. Внутренние органы малых размеров (спланхномикрия), однако функция их обычно не нарушена. При пангипопитуитарной форме карликовости наблюдается склонность к брадикардии, снижению артериального давления; половая система резко недоразвита. Половые органы в течение всей жизни имеют размеры, как в раннем детском возрасте. У мужчин иногда крипторхизм, у женщин нет менструаций. Вторичные половые признаки и половое влечение отсутствуют. При всех видах генетического нанизма интеллект сохранен. При нанизме, обусловленном органическим поражением головного мозга (опухоль, гидроцефалия и др.), отмечаются общемозговая симптоматика, снижение интеллекта, нередко несахарный диабет. Анализы показывают низкий уровень гормона роста в сыворотке крови. Наблюдается снижение активности щелочной фосфатазы и уровня неорганического фосфора. При пангипопитуитарной форме генетического нанизма часто отмечаются гиперхолестеринемия, склонность к гипогликемии. Сахарная криная пологая, невысокая. Уровень йода, связанного с белками плазмы на нижней границе нормы.

Для выявления резервных возможностей соматотропной функции гипофиза в ряде случаев проводят пробу с внутривенным введением тиролиберина, инсулина, аргинина.

У здоровых людей в ответ на введение аргинина отмечается резкое повышение уровня гормона роста в сыворотке крови (в 8 и более раз). У больных гипофизарным нанизмом после введения аргинина уровень гормона роста в сыворотке крови обычно не изменяется или изменяется незначительно.

Диагноз генетического нанизма (самостоятельное заболевание) ставят на основании данных анамнеза (резкая задержка роста с 2—3-летнего возраста) и характерной клинической картины, особенно при сочетании пропорциональной задержки роста с резким недоразвитием полового аппарата и сохраненным интеллектом.

Акромегалия. Гигантизм Акромегалия и гигантизм являются вариантами одного и того патологического процесса.

Акромегалия — заболевание, характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов, развивается вследствие повышения продукции гормона роста.

Гигантизм — заболевание, для которого характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета, внутренних органов и тканей вследствие повышенной продукции гормона роста. Заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин. Акромегалия чаще возникает в возрасте 40 лет, до 15—17 лет наблюдается очень редко. Гигантизм обнаруживается обычно в период полового созревания.

Больные акромегалией предъявляют жалобы на ноющую боль, половые расстройства, изменение внешнего вида, ухудшение зрения, памяти, мышечную боль, увеличение надбровных дуг, ушных раковин, носа, губ, языка, стоп, пяточных костей. Нередко выступает нижняя челюсть (прогнатизм), а также увеличивается промежуток между зубами (диастема). Кожа утолщена, сальность кожи повышена, нередко отмечается пигментация. Обильный рост волос на теле и лице. Грудная клетка увеличивается в объеме и становиться бочкообразной. Межреберные промежутки расширяются. Внутренние органы часто увеличены. (спланхномегалия).

Болезнь Иценко — Кушинга Болезнь Иценко — Кушинга — заболевание, обусловленное первичным поражением подкорковых и стволовых образований (гипоталамус, таламус и ретикулярная формация).

Заболевание возникает чаще у женщин возрасте 20—40 лет.

Причину заболевания часто выявить не удается.

Болезнь может возникнуть в связи с черепно-мозговой или психической травмой, инфекционными болезнями, особенно интоксикациями, опухолями, беременностью, родами, гормональной перестройкой в период климакса и т. д. Патогенез заболевания связывают с нарушением гормонаных механизмов, которые контролируют функцию гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковой системы. Полагают, что при этом заболевании изменяется не только концентрация серотонина и дофамина, но и чувствительность к ним рецепторов Усиление функции сетчатой зоны коры надпочечников приводит к гиперпродукции стероидных андрогеных гормонов. Это проявляется нарушением функции яичников, иногда гипертрихозом.

По форме болезнь Иценко — Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой. При легкой форме симптомы заболевании выражены умеренно.

Менструальный цикл иногда сохранен.

Остеопороз может отсутствовать. Средняя степень тяжести характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания без осложнений. К группе с тяжелой формой заболевания относят больных, у которых наряду с яркой картиной заболевания имеются и другие осложнения, а именно: прогрессирующая мышечная слабость, обусловленная атрофией мышц и гипокалиемией, сердечно-легочная недостаточность, тяжелые психические расстройства и т. д.

В зависимости от течения болезнь Иценко — Кушинга может быть прогрессирующей или торпидной. При прогрессирующем течении симптомы заболевания и осложнения нарастают быстро (в течение нескольких месяцев).

Торпидное течение характеризуется постепенным развитием заболевания (в течение нескольких лет).

Больны предъявляют жалобы на общую слабость, головную боль, боли в конечностях, нарушение менструального цикла, понижение потенции, изменение внешности, цвета лица, ожирение, рост волос по мужскому типу (у женщин), сонливость, плохую сообразительность. При осмотре отмечается избирательная локализация жира на лице (лицо лунообразное), груди, животе, шее, в сочетании с относительно тонкими костями. Кожа обычно поражена фурункулами, сухая, шелушащаяся, с багрово-мраморным рисунком.

Нередко возникают деформации и переломы костей, Такие изменения в костях следствие остеопороза. Наиболее часто остеопороз возникает в позвоночнике, черепе, ребрах, костях стоп и кистей. Его развитие связывают с избыточной продукцией глюкокортикоидов, что при водит к нарушению образования белкового каркаса костной ткани с недостаточным отложением вследствие этого солей кальция. Болезнь Иценко-Кушинга в детском возрасте приводит к задержке роста и дифференцировки скелета.

Очаговые изменения миокарде при болезни Иценко — Кушинга объясняют в основном избыточной продукцией кортикостероидов и в первую очередь глюкокортикоидов, а также наличием гипертонии большого круга крот обращения, приводящей к гипертрофии левого желудочка относительной коронарной недостаточности. Дефицит калия, возникающий при избыточной продукции кортизола, а иногда и альдостерона в сочетании с повышенным содержанием кордизола лежит в основе развития электролитно-стероидной кардиопатии с некрозом.

Нередко возникают бронхиты, пневмонии, туберкулез, что связывают со снижением реактивности организма вследствие подавления кортизолом выработки антител. развитию патологии органов дыхания способствует также и нарушение углеводного обмена.

Могут наблюдаться изжога, боли в подложечной области, хронический гиперацидный гастрит, гастродуоденальные язвы Иногда возникает желудочное кровотечение. Отмечаются нарушение антитоксической, синтетической, галактозофиксирующей, холестеринэстерифицирующей функций печени. При болевом синдроме боли часто бывают такой силы, что ограничивают передвижение больных. Обычно боли локализуются поясничной области и ногах. Считают, что главной причиной болевого синдрома является сдавление спинно-мозговых корешков.

В ряде случаев в качестве лечения можно использовать лучевую терапию. Для профилактики облысения, токсического влияния лучевой терапии на ЦНС назначают анаболический стероиды, витамины С и группы В, стимуляторы лейкопоэза. В ранних стадиях болезни Иценко — Кушинга вместо облучения гипоталамо-гипофизарной области может быть использована медикаментозная терапия.

Несахарный диабет Выделяют гипоталамическую и почечную формы болезни. Гипоталомический диабет—заболевание, обусловленное абсолбтным дефицитом антидиуретического гормона. Гипоталамический несахарны диабет может быть самостоятельной болезнью или являться симптомом некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний. Заболевание может развиться у людей любого возраста, но чаще возникает в возрасте от 18 до 25 лет.

Почечный несахарный диобет-генеттическая патология рецепторов АДГ почечных канальцев, наследуется как рецессивный признак. Заболевание выявляется только у лиц мужского пола. Основными причинами заболеваниями являюся нейротропные вирусные инфекции и другие острые и хронические заболевания. В ряде случаев несахарный диабет развивается при эндокринных болеваниях гипоталам о-гипофизарного генеза.

В зависимости от патогенеза выделяют:

• 1. Несахарный диабет, обусловленный абсолютным дефицитом АДГ:
  • а) связанный с органическими повреждениями гипоталамонейрогипофизарного эндокринного комплекса;
  • б) идиопатический1 (спонтанный).
• 2. Несахарный диабет, обусловленный относительным дефицитом АДГ:
  • а) связанный с повышенной инактивацией АДГ на периферии;
  • б) «почечный несахарный диабет» (полная или значительная нечувствительность дистального отдела почечных канальцев к АДГ).

Заболевание чаще возникает внезапно, реже — постепенно. Больные предъявляют жалобы на постоянную жажду (полидипсия), обильное (полиурия) и частое мочеиспускание), снижение аппетита, слабость, головную боль, бессонницу, зябкость, запоры и т. д. При осмотре нередко обращают на себя внимание сухость кожи, отсутствие потоотделения.

При гипоталамической полифагии возникает ожирение Внутренние органы, как правило, нормальные. В ряде случи возникают гипацидный гастрит, колит.. У женщин иногда нарушается менструальный цикл вплоть до аменории, бесплодие, наклонность к самопроизвольным абортам, у мужчин снижение либидо и потенции. У детей несахарный диабет обычно сопровождается задержкой роста и полового развития. Ранним симптомом несахарного диабета у них бывает ночное недержание. мочи.

Диагноз несахарного диабета ставят на основании полидипсии и полиурии с низкой относительной плотностью мочи.

Прогноз. У большинства больных несахарным диабетом прогресс в отношении жизни благоприятный, но в отношении выздоровления сомнительный. При симптоматическом несахарном диабете прогноз и трудоспособность определяются основным заболеванием.

В большинстве случаев выраженного несахарного диабета устанавливают инвалидность III группы.

Лечение направлено на ликвидацию причины заболевания. В пищевой рацион вводят большое количество фруктов и молочных продуктов.

При нейроинфекции назначают антибиотики, бийохинол, при опухоли гипотамо-гипофизарной системы — лучевую терапию или оперативное вмешательство.

Гипергидропексический синдром (синдром Пархона) Гипергидропексический синдром (несахарный антидиабп" заболевание, характеризующееся олигурией, задержкой жидкости в организме, отсутствием жажды. Выраженные формы заболевания| встречаются редко.

В развитии заболевания определенное значение имеют токсикоинфекционные и аллергические факторы, психические травмы.

Основным звеном в патогенезе гипергидропексического синдрома является повышение продукции АДГ вследствии нарушения функции гипоталамуса. Известно, что АДГ занимает ведущее место в регулировании осмотического давления внутренней среды организма.

Увеличение осмотического давления приводит к повышенной секреции АДГ, который, уменьшая диурез, задерживает в организме воду. В патогенезе заболевания определенное значение имеет вторичное нарушение функции эндокринных желез, участвующих в регуляции водного обмена.

Больные предъявляют жалобы на слабость, головную боль, прибавку массы тела, уменьшение диуреза. Кожа сухая, бледная. Отмечается равномерное ожирение. Часто наблюдаются отеки различной локализации. У женщин нередко возникает аменорея, а у мужчин — снижение половой функции вплоть до импотенции.

Лечение, как правило, симптоматическое.

Эффективна рентгенотерапия гипофизарную область. Назначают диету с ограничением натрия хлорида и снижением общей энергетической ценности (калорийности) пищи за счет ограничения углеводов. В пищевой рацион вводят большое количество фруктов и овощей. Применяют в больших дозах мочегонные средства. В ряде случаев пытаются использовать антагонисты продукции АДГ — окситоцин, фенамин, глюкокортикоиды.