Пренатальная патология. 
Болезни беременности. 
Пренатальная патология

пренатальный беременность патология Патология дородового периода. Известна давно. Но научное обоснование пренатальная патология получила благодаря работам австралийского офтальмолога Грегга в 1951.

Грегг показал, что для понимания пренатальной патологии необходимо помнить, что это нарушение нормального развития организма. И оно обязательно должно проявляться в форме пороков или ненормальности формирования организма. Причем степень выраженности ненормальности зависит от периода действия повреждающего фактора на формирование организма.

Выделяют 2 периода формирования организма:

• 1 Период прогенеза. 2 Период киматогенеза.
• 1 Период прогенеза.

Это отрезок времени от созревания половых клеток до их слияния. Про означает до, генез — зарождение. Патология этого периода проявляется в нарушении состояния половых клеток — гаметопатии. И если поврежденные гаметы в состоянии дать организм, то болезни такого организма проявляются на генном или хромосомном уровнях.

Выделяют 5 видов генной патологии, которая проявляется в форме врожденных ферментопатий энзимопатий.

1 С нарушением структуры белковой молекулы.

Примеры: 1 серповидноклеточная анемия 2 аномалии эритроцитов.

2 С нарушением синтеза белковой молекулы.

Примеры: 1 агаммоглобулинемия 2 гемофилия.

3 С нарушением функции белковой молекулы.

Примеры: нарушение обмена аминокислот фенилкетонемия тирозиноз, альбинизм.

4 С нарушением выделительной функции почек.

Примеры: 1несахарный диабет 2 почечный рахит.

5 Ферментопатии неясной этиологии.

Примеры: 1 наследственные липидозы, 2 миастения, 3 эндокринопатии,.

4 мукополисахаридозы и т. д.

Хромосомная патология. Примеры.

• 1 Болезнь Дауна. Трисомия по 21 паре хромосом. Проявления: косой разрез глаз, западение спинки носа, высокое небо, низкое расположение ушных раковин, гипотония мышц, пороки сердца и нервной системы.
• 2 Синдром Потау. Трисомия по 13−15 парам хромосом. Проявления: поражение глаз, конечностей и центральной нервной системы.
• 2 Период киматогенеза.

Это отрезок времени от слияния половых клеток до рождения ребенка слово ким означает зародыш, то есть это внутриутробный этап развития.

Выделяют 3 периода развития зародыша.

• 1 Период бластогенеза. Длительность: до 15 дня от момента слияния половых клеток. На этом этапе формируются эмбриоитрофобласт. А сам зародыш представляет собой небольшую горошину, содержащую несколько сотен равноценных по своей потенции клеток.
• 2Период эмбриогенеза. Длительность: 16 — 75 дней внутриутробного периода. В этот момент происходит активный органогенез и в итоге формируются все органы и системы организма.
• 3 Период фетогенеза. Длительность: 76 — 280 дней внутриутробного развития.

Он делится на: 1ранний 76- 180 дней, когда формируется жизнеспособный плод;

2 поздний 181−280 дней когда происходит созревание плода и старение плаценты.

Патология этого периода тесно связана с периодами развития зародыша. Поэтому соотвественно выделяют: 1 Бластопатии. 2 Эмбриопатии. 3Ранние фетопатии. 4 Поздние фетопатии.

Этиология. Факторы :

• 1 вирусы оспа, круснуха, грипп, гепатит
• 2бактерии туберкулез, сифилис, токсоплазмоз.
• 3лекарства талидомид, цитостатики, гормоны и т. д.
• 4гипоксия
• 5 эндокринная патология сахарный диабет, тиреотоксикоз
• 6 радиация.

Патогенез. 3 закономерности.

• 1 Киматогенез — это всегда искажение нормального хода развития зародыша порок развития.
• 2 Чем раньше действует повреждающий фактор, тем грубее порок развития. При бластопатиях — это организменный порок, при поздних фетопатиях всего лишь тканевой порок дизонтогенез.
• 3 Степень выраженности порока зависит в первую очередь от времени действия повреждающего фактора, во вторую — от характера повреждающего фактора.
• 1 Бластопатии

Нарушения формирования плода в целом. Разделение по оси симметрии. Это приводит к грубым организменным порокам.

1 Двойниковые уродства: диплопагус, сращения двойников в областях — 1 головы 2 груди 3 таза.

Ассиметричные диплопагусы проявляют себя в том, что из одной большей части бластулы развивается полноценный организм, а из другой меньшей части формируется плод-паразит, недоразвитый близнец. Последний может располагаться в грудной или брюшной полостях нормально развитого плода. И долгое время себя не проявлять. В последующем из него может развиться дисэмбриональная опухольтератома. Терминология.

Краниопагус — сращение в области головы.

Торокопагус — сращение в области грудной клетки.

Ишиопагуссращение в области таза.

2 Эмбриопатии. Они выражаются в органных или системных пороках.

Классификация. По степени распространенности выделяют пороки:

1 изолированные 2 системные 3 многосистемные.

Общие проявления пороков: отсутствие органа агенезия, аплазия недоразвитие органа гипоплазия удвоение гиперплазия изменение формы слияние, атрезия, деформация, стеноз.

Характеристика пороков по системам.

1 Органы пищеварения.

Пищевод: стеноз, атрезия, свищи, аплазия.

Желудок: отсутствие, недоразвитие, удвоение, деформация, пилоростеноз.

Кишечник: множественные атрезии связка сосисок, стеноз, удвоение, расширение болезнь Гиршпрунга, кишечные свищи пупочно-кишечный, кишечно-мочепузырный, влагалищный, промежностный, меккелев дивертикул.

Печень и желчевыводящие пути: поликистоз, атрезия, агенезия, цирроз.

Поджелудочная железа: аплазия, гипоплазия, кисты.

• 2 Сердечно-сосудистая система. Выделяют 3 группы пороков.
• 1 Нарушение деления полостей.
• 2 Нарушение формирования артериального ствола
• 3 Комбинированные пороки.
• 1 Нарушения деления полостей. Виды:
• 1 дефект межжелудочковой перегородки, 2 дефект межпредсердной перегородки
• 2 Нарушения формирования артериального ствола. Виды :
• 1 общий артериальный ствол
• 2 полная транспозиция легочной артерии и аорты
• 3 стеноз и атрезия легочной артерии
• 4 стеноз и атрезия аорты
• 5незаращение артериального баталова протока
• 6сужение коарктация аорты.
• 3 Комбинированные пороки. Виды:
• 1триада Фалло- 1деффект межжелудочковой перегородки
• 2 стеноз легочной артерии
• 3 гипертрофия правого желудочка
• 2 тетрада Фалло + 4 декстрапозиция аорты
• 3 пентада Фалло + 5 дефект межпредсердной перегородки.
• 4 болезнь Лютембаше- 1 дефект межжелудочковой перегородки
• 2 стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия
• 5 болезнь Эйзенменгера- 1 то же что и б. Лютембаше

+ 2 декстрапозиция аорты.

• 6 синдром Бланда-УайтаГарленда — отхождение левой венечной артерии от легочного ствола.
• 3 Органы дыхания. Виды:
• 1 Аплазия, гипоплазия бронхов.
• 2 Бранхиальные кисты
• 3Врожденные бронхоэктазы
• 4Трахео-бронхомегалия
• 5Врожденная эмфизема.
• 4 Нервная система.
• 1 Акрания. Анэнцефалия.
• 2Дефект задней стенки спинно-мозгового канала спина бифида, рахисхиз
• 3Грыжы головного мозга: 1 менингоцеле 2энцефало-менингоцеле 3 энцефало-цистоцеле. 4. Циклопия одна глазная ниша, но в ней 1−2 глазных яблока
• 5 Гидроцефалия: 1 внутренняя — скопление жидкости внутри желудочков 2 наружняя — скопление жидкости над оболочками.
• 5 Мочеполовая система. Виды :
• 1 Почки — агенезия, аплазия, добавочная почка, подковообразная почка, поликистоз
• 2Атрезия мочевого пузыря
• 3Эктопия мочеточноков
• 4Выворот стенки мочевого пузыря экстропия,

дивертикул мочевого пузыря, агенезия мочевого пузыря.

• 5 гипоспадия дефект верхней стенки мочеиспускательного канала
• 6 эписпадия дефект нижней стенки мочеиспускательного канала
• 7 крипторхозмнеопущение яичка
• 8 атрезия, удвоение матки и влагалища
• 9гермофородитизм.
• 6 Костно-суставная и мышечная системы. Виды.
• 1 Хондродисторофия микромилиянедоразвитие конечностей.
• 2 Несовершенный остеогенез.
• 3 Синдактилиясращение пальцев.
• 4 Полидактилияувеличение числа пальцев.
• 5 Амелияотсуствие конечности.
• 6 Сиреномилиясращение ног.
• 7 Расщепления: х5йлосхиз — расщепление губы; палатосхиз — расшепление твердого неба.
• 8 Пороки лица: микрогнатия — уменьшение нижней челюсти; гипертелоризмширокое расстояние между глазами.
• 9 Пороки мышц: грыжи диафрагмы; отсутствие передней брюшной стенки с эвентерацией; кривошея.
• 8 Кожа.
• 1 Гипертрихоз, гипотрихоз, атрихоз.
• 2Гиперпигментация, альбинизм.
• 3 Полимастия, полителия, очаговая аплазия.
• 3 Фетопатии.

Виды: 1инфекционные 2 неинфекционные.

Инфекционные. Проявления:

некроз, васкулиты слабая воспалительная реакция геморрагический диатез.

слабо выраженный дисонтогенезтолько на тканевом уровне усиление мезенхимальной реакции и задержка инволюции провизорных органов склонность к генерализации воспалительного процесса.

Неинфекционные фетопатии. Виды.

• 1 Гемолитическая болезньрезус конфликт.
• 2 Муковисцидоз
• 3Фиброэластоз эндокарда.