Типичное ревматическое заболевание вирусной этиологии.
Классификация. 2 типа:
- 1) Хроническая дискоидная волчанка без висцеральных проявления — 1) локализованная 2) распространенная.
- 2) Системная красная волчанка с поражением висцеральных органов.
Варианты 1) острая 2) подострая 3) хроническая.
Начало болезни аналогично острому инфекционному заболеванию с повышением температуры, сыпью, увеличением лимфатических узлов, перикардитом, плевритом, желтухой, спленомегалией.
Патоморфология. Характерны 4 признака:
- 1) поражение кожи
- 2) эндокардит Либмана-Сакса
- 3) волчаночный нефрит
- 4) луковичный гиалиноз селезенки.
Кожа. Поражается часто, но не всегда. Локализация — лицо, конечности, туловище.
Динамика — темно-красные пятна — пузыри — изъязвление — чешуя и корочки — депигментация — атрофия. Микроскопическая картина: ороговение, гибель росткового слоя, язвы, кариорексис с появлением гематоксилиновых тел, продуктивно-деструктивные васкулиты, флегмонозное воспаление, разрушение коллагеновых волокон, атрофия, фиброз.
Мышцы — воспаление, дистрофия, склероз, атрофия.
Суставы — полиартриты, но без тяжелых последствий.
Легкие. Поражаются всегда. Некоторые авторы выделяют даже легочную форму болезни. Характерно: гиперэргический васкулит, фибриноидный некроз, межуточная пневмония, хронический бронхит, метаплазия, в остром вариантефлегмонозное воспаление.
Сердце. Облитерирующий перикардит. Абактериальный эндокардит митрального клапана. Диффузный миокардит с исходом в кардиосклероз.
Сосуды. Типично — продуктивное воспаление селезеночной артерии с развитием инфаркта селезенки. Но могут поражаться и другие артерии.
Пищевод часто острый или хронический эзофагит с изъязвлением. Режегастриты, энтериты, колиты.
Печень — интерстициальный гепатит, дистрофия и некроз гепатоцитов, цирроз.
Поджелудочная железа межуточное продуктивное воспаление, склероз, атрофия островков.
Почки — поражаются очень часто. Развивается волчаночный гломерулонефрит.
Динамика 1) инфильтрация вокруг клубочков, 2) проникновение инфильтрата вглубь клубочков, 3) циркулярный склероз и гиалиноз. Уремия.
Патоморфоз. Проявляется в следующем:
летальность чаще до 35 лет, учащение острого и хронического течения, поражение органов:
- 1) почки — 90%,
- 2) легкие — 63%,
- 3)сердце — 56%,
- 4) полисерозит- 44%
причины смерти:
- 1) почечная недостаточность,
- 2) сердечнососудистая недостаточность,
уменьшение частоты характерного продуктивного воспаления, учащение фибропластической реакции.