Острый рассеянный энцефаломиелит

демиелинизирующий рассеянный склероз энцефаломиелит.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — это аутоиммунное диссеминированное заболевание головного и спинного мозга, которое характеризуется наличием в центральной нервной системе очагов воспаления, часто в сочетании с демиелинизацией. Заболевание впервые было описано английским терапевтом Клифтоном (Clifton) 250 лет тому у больных после перенесенной оспы.

Современное определение ОРЭМ базируется на наличии признаков многоочагового поражения ЦНС с энцефалопатией.

Этиология

ОРЭМ чаще всего возникает после вирусных инфекций, которые сопровождаются сыпью, или неспецифических вирусных инфекций: корь, ветряная оспа, оспа, краснуха, опоясывающий герпес, грипп, вирус Эпстайна-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, коксаки вирус, инфекционный мононуклеоз, паротит, инфекции дыхательных путей, кишечные инфекции. Считают, что микоплазмовая пневмония, хламидоз или вакцинация против бешенства, дифтерии, столбняка, ветряной оспы, кори, гриппа, гепатита В являются факторами, которые предопределяют развитие заболевания. Реже ОРЭМ возникает на фоне бактериальной ин­фекции. Известны случаи спонтанного развития заболевания. Ускоряют развитие болезни черепно-мозговая или спинномозговая травма.

Таким образом, с учетом этиологических факторов различают ОРЭМ постинфекционный и поствакцинальный.

Патогенез

Ведущую роль в патогенезе ОРЭМ играет аутоиммунный ответ на миелин или другие собственные антигены по механизму молекулярной мимикрии или неспецифической активизации аутореактивных Т-клеточных клонов, что сопровождается продукцией аутоантител, фокальным или мультифокальным (диссеминированным) воспалением головного и/или спинного мозга. Таким образом, в основе развития заболевания лежит аутоиммунная реакция. Поэтому закономерным является то, что в литературе подчеркивается патогенетическая общность ОРЭМ и рассеянного склероза. С другой стороны, сходный патогенез наводит на мысль, но не свидетельствует о том, что ОРЭМ является формой рассеянного склероза.

Патоморфология

Основным признаком ОРЭМ является развитие диссеминированного воспаления, периваскулярной инфильтрации лимфоцитами, макрофагами или моноцитами, особенно четко выраженной вокруг мелких и средних вен. Может возникать периваскулярная демиелинизация. Наблюдаются также дегенеративные изменения олигодендроцитов. Чаще поражается белое вещество головного и спинного мозга, но может вовлекаться и серое вещество (кора, таламус, гипоталамус), а также спинномозговые корешки и периферические нервы. На МРТ визуализируются гиперинтенсивные очаги на Т2-взвешенном изображении, могут наблюдаться опухолеподобные очаги с перифокальным отеком.

Клиника

Клиника ОРЭМ чрезвычайно полиморфная и определяется наличием в центральной нервной системе мультифокального процесса. Часто в клинической картине доминируют признаки стволового энцефалита, острой менингоэнцефалопатии с менингизмом или геморрагического лейкоэнце-фалита. ОРЭМ может проявляться двусторонним ретробульбарным невритом вместе с другими неврологическими нарушениями. Моносимптомный неврит зрительного нерва как изолированная манифестация заболевания наблюдается очень редко. Иногда болезнь проявляется дефектами полей зрения, афазией, двигательными и чувствительными нарушениями, атаксией. Иногда, в особенности после вакцинации от бешенства, в клинической картине ОРЭМ отмечается сочетание признаков энцефаломиелита с поражением спинномозговых корешков и периферических нервов (полирадикулонейропатия). Начало ОРЭМ внезапное, острое, сопровождается повышением температуры тела, общемозговыми симптомами: головная боль, тошнота, рвота, психомоторное возбуждение, парциальные или генерализованные судорожные припадки, нарушение сознания. Характерными являются миалгия, парестезии, корешковая боль, менингеальные симптомы. Очаговые неврологические нарушения (поражение черепных нервов, парез конечностей, расстройства чувствительности, атаксия, нарушения мочеиспускания) зависят от локализации воспалительного процесса.

Течение ОРЭМ в большинстве случаев монофазное, со значительными вариациями относительно продолжительности болезни и продолжительности выздоровления больных. Учитывая то, что ОРЭМ в большинстве случаев характеризуется наличием в центральной нервной системе многоочагового поражения, повторные монофокальные повреждения также интерпретируются как проявления ОРЭМ.

Тем не менее встречаются и повторные приступы ОРЭМ. Если рецидив болезни возникает через короткий промежуток после первичного проявления и сочетается с инфекцией или отменой стероидов, используют термин мультифазный рассеянный энцефаломиелит (МРЭМ). Наличие рецидивов и прогрессирования болезни свидетельствует в пользу рассеянного склероза.

Диагностика

Диагностика ОРЭМ основывается на таких клинических критериях:

• · перенесенные вирусные инфекции или вакцинации в анамнезе, воспаление верхних дыхательных путей, кишечные инфекции, которые могут предшествовать самой болезни, или заболевание возникает через несколько дней продромального периода (лихорадка, недомогание, миалгии и т. п.);
• · в основном монофазное течение заболевания;
• · неврологические нарушения, которые свидетельствуют о наличии диссеминированного поражения центральной нервной системы;
• · на КТ и МРТ обнаруживают мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечка, моста. Могут определяться очаги поражения серого вещества головного мозга (базальные ганглии, таламус, гипоталамус), корковые очаги. При ОРЭМ, как правило, не поражается мозолистое тело. Изменения на МРТ в случае ОРЭМ значительно варьируют от больших очаговых поражений с перифокальным отеком до отсутствия патологических изменений вообще. Через несколько недель на фоне лечения наблюдается частичное исчезновение участков воспаления/ демиелинизации. В случае ОРЭМ новые очаги не появляются. Выявление новых очагов демиелинизации на протяжении 6 мес свидетельствует о рассеянном склерозе. Вместе с тем диагноз необходимо устанавливать осторожно, ссылаясь на диагностические критерии Мак Дональда;
• · изменения спинномозговой жидкости характеризуются незначительным лимфоцитарным плеоцитозом и повышением уровня белка, ликворного давления. Серологические исследования не определяют антител против разных вирусов, а полимеразная цепная реакция (ПЦР) остается большей частью отрицательной. Исследования вызванных потенциалов также являются неинформативными.

Дифференциальная диагностика ОРЭМ и ремиттирующего рецидивирующего рассеянного склероза очень сложна. В каждом случае, когда появляется подозрение на ОРЭМ, необходимо помнить о возможности первой атаки рассеянного склероза. Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что в 25−35% случаев в дальнейшем формируется типичный рассеянный склероз. Некоторые авторы считают, что ОРЭМ является частью спектра этого заболевания. Для дифференциальной диагностики важное значение имеет МРТ-исследование: гиперинтенсивные, больших размеров очаги, которые нередко занимают все полушарие мозга, более характерны для ОРЭМ, чем для рассеянного склероза. ОРЭМ необходимо дифференцировать также с менингоэнцефалитом, опухолью головного мозга.

Лечение

Основой лечения ОРЭМ является супрессия иммунного ответа на инфекционный агент или вакцинацию. С этой целью назначают высокие дозы кортикостероидов: 500−1000 мг метил преднизолона в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно в течение 3−5 дней с дальнейшим переходом на пероральное введение преднизолона по альтернирующей схеме. В случае недостаточной эффективности кортикостероидов проводят плазмаферез и лечение с использованием иммуноглобулина человеческого для внутривенного введения (0,4 г/кг на протяжении 5 дней). При условии выявления в крови или других тканях инфекционного фактора, который обусловил развитие ОРЭМ, назначают антибактериальную и противовирусную терапию. Используют средства симптоматической терапии: дегидратационные, антихолинэстеразные, антигистаминные, противосудорожные. В некоторых случаях успешным является применение цитостатиков.