Медицина и физиология: секрет медленных вирусов

Известие о решении Нобелевского комитета в целом с удовлетворением воспринято специалистами во всем мире, хота в известной мере присуждение премии Прузинеру стало сюрпризом, ибо его идеи остаются в значительной степени недоказанными. Общепризнано, что передаваемый губчатый энцефалит вызван скорее всего совершенно новым типом болезнетворного агента, в котором нет нуклеиновых кислот. Но сам переносчик инфекции остается неизвестным, так что в научном сообществе высказывается мнение, что Нобелевский комитет выделил из числа соискателей результат, остающийся пока гипотезой, хотя и весьма привлекательной.

21 год назад, на заре карьеры Прузинера, Дэниэл Карлтон Гайдусек и Барух Сэмюэл Бламберг были удостоены Нобелевской премии по физиологии и медицине «за открытия новых механизмов происхождения распространения инфекционных заболеваний». Они, по с выявили новую категорию болезней, вызываемых уникальными инфекционными агентами. В частности, было установлено, что губчатый энцефалит может передаваться от человека к человеку. С тех пор Прузинер — на переднем крае поисков возбудителя инфекционных болезней этого типа. Ему удалось продемонстрировать перерождение отдельных видов из нормальной формы в болезненную — инфекционный бeлок РrР принципиально новый болезненный агент. Прузинер назвал этих «перерожденцев» прионами. В отличие от всех ранее известных возбудителей болезней — бактерий, вирусов, грибов и многоклеточных паразитов — они не содержат нуклеиновых кислот. В 80-е годы Прузинеру пришлось отстаивать гипотезу чисто белковой природы медленных от весьма ожесточенной и недоброжелательной критики, поскольку тогда многие ученые были убеждены, что все живые формы обязаны содержать нуклеиновые кислоты, необходимые для воспроизведения.

Мысль о чисто белковой природе возбудителей передаваем губчатых энцефалопатий была впервые высказана Т. Альлером из госпиталя Хаммерсмита в Лондоне который установил, что ультрафиолетовое излучение, разрушающее все нуклеиновые кислоты, не подавляет инфекцию почесухи. В последующем Дж. Гриффит и форд-колледжа в Лондоне предположил, что инфекционный характер этого заболевания может быть вызван изменением конформации обычного клеточного белка. Спустя почти десятилетие Прузинер развил эти идеи, проведя неопровержимый биохимический анализ в подтверждение своих взглядов, таким образом надежно защитив их от активных нападок. Ему удалось выделить РгР-белок из болезнетворных тканей, доказать, что он является основным компонентом приона, и затем определить его первичную структуру.

Это заставило ряд исследователей под руководством Ч. Вейссманна клонировать РгР-белок в 1985 году. По признанию многих ученых, Вейссманн внес исключительно важный вклад на концептуальном и молекулярно-биологическом уровне в развитие чисто белковой гипотезы данного класса заболеваний и в исследование прионов за последние 20 лет.

Но Прузинер, безусловно, наиболее сильно стимулировал исследования этого класса заболеваний в последние 20 лет, причем эти исследования стали самыми продуктивными, несмотря на то, что на сегодня породили вопросов не меньше, чем получено ответов. Как справедливо заметил один из его коллег, «Прузинер превратил медицинскую и биологическую мистерию в биофизическую и биохимическую проблему благодаря необычайно оригинальной идее. И это самое невероятное». 4].