Аномалии развития зубов и зубочелюстной системы

Под аномалией в биологии и медицине понимают морфологические или функциональные изменения, возникающие вследствие нарушения развития органов и систем. Аномалии развития зубов и зубочелюстной системы, как и другие аномалии развития, подразделяют на большие, или врожденные, пороки развития и малые аномалии развития. Морфологические нарушения, появившиеся под воздействием неблагоприятных внешних факторов после рождения ребенка, обозначаются термином «деформация». Врожденные пороки развития — это стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций границ нормального строения и сопровождающиеся нарушением функции. К ним относятся, например, анэнцефалия, гидроцефалия, агирия, расщелины губы и нёба, редукционные пороки конечностей, атрезия кишечника, удвоение мочевыводящих путей, пороки сердца и др. Малые аномалии развития зубов и зубочелюстной области, в отличие от врожденных пороков развития, не сопровождаются существенными нарушениями функции, не угрожают жизни пациента, но имеют большое эстетическое значение и требуют специфического, иногда длительного и многоэтапного лечения.

Для обозначения морфологических вариантов отклонений от нормального строения используются различные термины: «дисгенезии», «дисгенетические признаки», «дисплазии», «стигмы», «микродегенеративные признаки», «дизэмбриогенетические стигмы», «микроформы», «микропроявления», «микросимптомы» и т. д. В генетической литературе наиболее общепризнанным является термин «малые аномалии развития», или «микропризнаки». Анализ малых аномалий развития зубов и зубочелюстной системы имеет большое дифференциально-диагностическое значение как в стоматологии, так при диагностике разнообразных наследственных и врожденных состояний, имеющих сложную этиологию. Аномалии развития фронтальных зубов верхней челюсти, асимметрия носовой перегородки, рубец на верхней губе и альвеолярном отростке, высокое нёбо, короткое мягкое нёбо, видимые на рентгенограмме костные изменения нёбного сегмента, подслизистая расщелина язычка, гипертелоризм, несимметричное расположение крыльев носа, раздвоение язычка, готическое нёбо, атипичная форма верхних боковых резцов, аномалии резцов и клыков, прогения, прямой и перекрестный прикус часто являются маркерами наследственных заболеваний и синдромов.

Диагностическая значимость аномалий развития определяется спектром поражения и спецификой их сочетания у каждого пациента. Например, при синдроме Секкеля, наряду с низким ростом, умственной отсталостью, микроцефалией и своеобразным строением головы и лица, большую роль играют такие признаки, как микрогнатия, высокое нёбо, частичная анадентия, гипоплазия эмали и др. При синдроме Ваарденбурга сочетаются телекант, гетерохромия радужки, сросшиеся брови, белая прядь волос надо лбом; при синдроме Дауна — монголоидный разрез глаз, эпикант, поперечная ладонная складка, брахидактилия, клинодактилия, сандалевидная щель, микродентия, нарушение прикуса и т. д.

Различные врожденные пороки развития зубов и зубочелюстной области встречаются при хромосомных синдромах, моногенных наследственных заболеваниях и при врожденной патологии мультифакториального происхождения.

Выяснение этиологии этих состояний является трудной диагностической задачей и требует консультативного участия представителей разных медицинских специальностей (генетиков, стоматологов, невропатологов, дерматологов, ортопедов, окулистов и др.).

Основными причинами генетически детерминированных аномалий и пороков развития являются разнообразные мутации, регистрируемые на хромосомном, геномном и генном уровнях организации наследственного материала.

Патогенез наследственных и врожденных аномалий развития зубов можно лучше понять, рассматривая их развитие на стадиях инициации и пролиферации, морфогенеза и аппозиции матрикса. Развитие зубов инициирует зубная пластинка. Если эта пластинка не сформирована или ее ранняя организация аномальна, инициация не происходит, и зубы вообще не развиваются (адентия). Если по тем или иным причинам физически разрушена только часть пластинки, инициация отсутствует именно в этой части, что приводит к частичному отсутствию зубов (гиподентия). В некоторых случаях дизруптивные факторы могут придавать пластинке избыточную активность, что приводит к гипердонтии (избыточным зубам). После инициации отделенные друг от друга почки зубов пролиферируют на своих предопределенных местах. Нарушения на стадии пролиферации могут также приводить к такому пороку развития, как гиподентия.

За начальными этапами пролиферации следует гистодифференциация. На этапе гистодифференциации устанавливаются типы клеток (например, амелобласты и одонтобласты). Если внутренний зубной эпителий дифференцируется неправильно, становится невозможным образование одонтобластов, что, в свою очередь, приостанавливает развитие зубов. Если одонтобласты не могут правильно дифференцироваться, они теряют способность стимулировать образование амелобластов, и соответственно нарушаются процессы формирования эмали. Результатом нарушений дифференциации является аномальная структура зубов с явными изменениями их организации и формы.

Дифференциальный рост частей зубного органа (морфодифференциация) определяет базальный размер и форму зубов. Аномальная морфодифференциация часто приводит к микродентии, макродонтии, глободонтии, добавочным бугоркам на коронках зубов и другим аномалиям.

Макродентия — (син. макродонтия, мегалодонтия) — чрезмерно большие размеры одного или нескольких зубов. Макродентию подразделяют на три типа: 1 — генерализованная макродентия (размеры большинства зубов значительно больших размеров по сравнению с нормой); 2 — относительно генерализованная макродентия (некоторые зубы лишь незначительно превышают нормальные размеры); 3 — изолированная макродентия (только единичный зуб увеличен по своим размерам). Диагностика макродентиии основана на визуальном исследовании и методе сопоставления размеров зуба с его стандартными (средними) популяционными размерами.

Макродентия может встречаться как изолированный признак, как признак множественных аномалий развития зубов или входить в состав наследственных заболеваний и синдромов моногенной и хромосомной этиологии.

Увеличенный размер коронки зуба может быть следствием таких аномалий развития, как слияние и удвоение зуба.

Микродентия (син. микродентизм) — малые размеры коронки зуба по сравнению со средним размером коронок той же группы зубов. Различают три вида микродентии.

• * Генерализованная микродентия — все зубы нормально сформированы, но их размер значительно меньше, чем в норме. Генерализованная микродентия встречается как отдельная аномалия развития, так и в составе некоторых наследственных заболеваний и синдромов, например при гипофизарной карликовости .
• * Относительно генерализованная микродентия — имеются зубы нормального и уменьшенного размера, причем на нижней челюсти зубов уменьшенного размера больше, чем нормальных.
• * Изолированная микродентия — при изолированной микродентии поражен обычно только один зуб; чаще пораженным зубом являются латеральные резцы и третьи моляры верхней челюсти.

Удвоение (germination) — аномалия, обозначаемая как удвоение зуба, наблюдается в том случае, если из одного зубного зачатка формируется как бы два зуба.

По форме зуба иногда сложно различить между собой слияние или удвоение. Для того чтобы отдифференцировать эти состояния, необходимо подсчитать количество зубов. Если при подсчете количество зубов меньше нормы, то это слияние двух зубов; если их число не отличается от нормального количества — удвоение. Частота аномалии в популяции 0,5%.

Аарскога синдром (Аарскога-Скотта). Синдром выделен в самостоятельную нозологическую единицу в 1970 г. Минимальные диагностические признаки: гипертелоризм, брахидактилия, низкий рост. Отмечаются широкая переносица, короткий нос с вывернутыми ноздрями, антимоноголоидный разрез глаз, а также разболтанность суставов, клинодактилия V пальцев, неполная кожная синдактилия рук, переразгибание в межфаланговых суставах. Характерны аномалии гениталий: шалевидная мошонка, крипрорхизм, фемоз, паховые грыжи. Умеренная умственная отсталость отмечается у 14% больных.

К стоматологическим проявлениям синдрома относят: гипоплазию верхней челюсти, относительную прогению, макродентию, аномалии прикуса, олиго-, адентию. Описаны случаи расщелины губы и нёба. Заболевание наследуется Х-сцепленно рецессивно, вызвано мутацией в гене фациогенитальной дисплазии .

Синдром Коффина-Лоури. Впервые синдром описан в 1966 г. Тип наследования: Х-сцепленный доминантный. Минимальными диагностическими признаками являются: антимоноголоидный разрез глаз, луковицеобразный нос, низкий рост, конусовидные пальцы, умственная отсталость. Данный синдром характеризуется специфическими черепно-лицевыми признаками: микроцефалия, выступающие надбровные дуги, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, открытые вперед ноздри, переорбитальная полнота тканей, широкая спинка носа, оттопыренные уши. Характерны также множественные признаки патологии соединительной ткани и скелета (гипермобильность суставов кистей и стоп, деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз и др). К стоматологическим проявлениям синдрома относятся: большой приоткрытый рот, узкое, высокое нёбо, гиподентия, нарушение прикуса, широко расставленные зубы, большие срединные резцы (макродентия) (рис. 1.6 а, б). Наряду с умственной отсталостью, характерна мышечная гипотония. При данном заболевании описано также наличие эпиприступов и расширенные желудочки головного мозга.

Синдром Коффина-Лоури:

а — антимонголоидный разрез глаз, широкая переносица, оттопыренные уши, приоткрытый рот; б — конусовидные пальцы аномалия зуб синдром наследственный Синдром Коэна (гипотония, ожирение, выступающие центральные резцы) описан впервые в 1973 г. Наследуется по аутосомнорецессивному типу. Характерными признаками синдрома являются: мышечная гипотония, ожирение, выступающие центральные резцы. Для данного синдрома характерна широкая вариабельность клинической картины, включающая в себя низкий рост и вес при рождении, наличие микроцефалии, лицевые аномалии в виде гипоплазии верхней челюсти, мягко выраженной микрогнатии, антимонголоидного разреза глаз, миопии, иногда встречаются частичная атрофия зрительных нервов, страбизм, лейкопения. Кисти рук узкие с длинными тонкими пальцами и укороченными метакарпальными и метатарзальными костями. Для синдрома характерна умственная отсталость. К стоматологическим проявлениям, наряду с гипоплазией верхней челюсти и микрогнатией, можно отнести приоткрытый рот, высокое узкое нёбо, выступающие вперед крупные центральные резцы. Чаще, чем в других популяциях, синдром выявляется у евреев — ашкенази и у жителей Финляндии.

KBG-синдром. Впервые заболевание описано в 1975 г. Herrmann et al. Основными признаками синдрома являются низкий рост, характерное лицо, макродентия, умственная отсталость и скелетные аномалии (рис. 1.7). Тип наследования: аутосомно-доминантный. Микроцефалия. В детстве округлая форма лица, длинный фильтр, большие оттопыренные уши, гипертелоризм, телекант. Гипопластичные, открытые вперед ноздри. Различные скелетные аномалии: кифоз, аномалии кистей (маленькие кисти, клинодактилия, синдактилия и др.). Типичными и обязательными признаками данного заболевания являются стоматологические аномалии в виде макродентии, крупных верхних центральных резцов, слияния резцов, иногда олигодентия. Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу. Соотношение пораженных мужского и женского пола 21:8.

KBG-синдром. Гипертелоризм, эпикант, большие, оттопыренные уши, макродонтия, высокое нёбо.

Полидактилия постаксиальная с аномалиями зубов и ребер.

Заболевание было описано в 1977 г. у трех больных с очень сходной картиной поражения, включавшей в себя постаксиальную полидактилию кистей и стоп (широкие пальцы ног, синдактилию 2−3), гипоплазию и сращение ребер, а также множественные аномалии зубов (сращение зубов, макродентия, гиподентия, укорочение корней зубов и т. д.). У некоторых больных данные аномалии могут сочетаться с пороками сердца.

Синдром б-талласемии, умственной отсталости. Заболевание с Х-сцепленным доминантным типом наследования, обусловлено мутацией в ATRX-гене. Ген локализован в районе Хq13. В самостоятельную нозологическую единицу синдром выделен в 1981 г. Наряду с гематологическими отклонениями, характерными для гемоглобинопатий, отмечаются признаки поражения ЦНС в виде умственной отсталости, спастических поражений, судорог, атрофии мозга. При описании синдрома некоторые авторы отмечают наличие характерных лицевых дизморфий и стоматологических аномалий (гипоплазия средней части лица, маленькие, низко посаженные уши, телекант, вывернутые вперед ноздри, широко расставленные резцы, высокое нёбо и макродентия, иногда расщелина нёба).

Микроцефалия, страбизм, макродентия, широко расставленные верхние резцы.

Клайнфельтера синдром (хромосом XXY синдром). Минимальными диагностическими признаками синдрома являются: гипогенетализм, гипогонадизм, высокий рост, непропорционально длинные конечности. Вторичные половые признаки развиты слабо, отмечается оволосение по женскому типу. Популяционная частота 1:1000 мальчиков, коэффициент интеллекта ниже 80%.

Микродентия регистрируется как изолированный признак, встречается в сочетании с другими аномалиями зубов, входит в состав многих наследственных заболеваний и синдромов моногенного и хромосомного генеза. Частота изолированной микродентии 1−2% в европейской популяции и в несколько раз выше (6,2%) у жителей японских островов.

Тауродонтизм, микродентия, и инвагинация зубов. У пораженных отмечается тауродонтизм, микродентия и множественные зубы с инвагинациями. Характер родословной позволяет предполагать Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Локализация гена неизвестна.

Эктодермальная дисплазия 1, ангидротическая. Генетически гетерогенное заболевание. Одна из форм — Х-сцепленной рецессивной эктодермальной дисплазии. Для данного вида патологии, наряду с ярко выраженными признаками эктодермальной дисплазии, характерны аномалии зубов в виде тауродонтизма. У гетерозиготных женщин встречаются варьирующие по своей экспрессивности признаки эктодермальной дисплазии и аномалий зубов Синдром Ротмунда-Томсона (рис. 1.11 а, б). Аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутацией гена (REQL4), локализованного в районе 8q24.3. Низкий рост, микрофтальмия, микрокорнеа, страбизм, глаукома; небольшие кисти и стопы, остеопороз. Поражение кожи (эритроматоз, пойкилодерма, телеангиэктазия, участки атрофии кожи) дистрофия ногтей, частичная алопеция, умственная отсталость у 15−30% пациентов. Множественные аномалии зубов (микродентия, сверхкомплектные зубы, аномалии зубных коронок).

Синдром Родмунда-Томсона Аномалии развития количества зубов включают в себя как меньшее (агенезия, олигодентия, гиподентия, адентия), так и большее (гипердентия врожденная; син. полиодентия, гиперодентия, сверхкомплектные зубы) по сравнению с нормой количество зубов.

Агенезия зубов (олигодентия, гиподентия, адентия) — это врожденное отсутствие одного или более молочных или постоянных зубов. Агенезия отдельных зубов представляет собой одну из самых распространенных аномалий развития у человека. Например, врожденное отсутствие третьих моляров встречается настолько часто, что во многих обзорах по агенезиям зубов вообще выносится за рамки обсуждения.

Частота агенезии временных зубов составляет в среднем 1,4%, агенезия постоянных зубов встречается с частотой 1,6−10%. Многие авторы обращают внимание на межпопуляционные различия в частоте встречаемости данной аномалии. Частота аномалии в азиатских популяциях более высокая, чем у европейцев. Наиболее низкая частота данной аномалии выявлена в африканских популяциях. Соотношение полов (М/Ж) 2:3. Семейные формы патологии 35%. Конкордантность монозиготных близнецов составляет 89%.

Зуб считается врожденно отсутствующим, если он не обнаруживается клинически (как прорезавшийся) или рентгенологически (как непрорезавшийся) в том возрасте, когда должен был появиться. Масштабы, в которых проявляется агенезия зубов, широко вариабельны. Эта аномалия может быть единственным фенотипическим признаком (изолированный порок развития) или входить в комплекс множественных врожденных пороков развития (МВПР) как часть генетического синдрома. Для описания агенезии зубов в литературе используются разные термины, основанные на числе вовлеченных в патологию зубов. Олигодентия — это агенезия шести и более постоянных зубов. Адентией называется полное отсутствие всех молочных и постоянных зубов. В некоторых редких случаях встречается агенезия только части зуба.

Агенезия чаще затрагивает латеральные резцы, вторые премоляры и третьи моляры. Частота этой патологии, по некоторым оценкам, достигает 10−25%. Семейная агенезия зубов наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и X-сцепленному типу, но может и не проявлять четкого характера наследования, соответствующего основным типам менделевского распределения признаков. У пораженных родственников в пределах семьи нередко наблюдается значительная внутрисемейная вариабельность по локализации, симметрии и числу пораженных зубов. Сохранившиеся зубы могут быть разными по размеру, форме и степени развития. Постоянные зубы страдают в большей степени, чем молочные. Данные, полученные на животных моделях, позволяют предположить, что в развитии отдельных групп зубов участвуют специфические (разные) генетические факторы. У мышей с заданной нулевой мутацией генов гомеобокса Dlx-1 и Dlx-2 не развиваются моляры верхней челюсти, но при этом сохраняются нормальные резцы и нижние моляры. В отличие от этого у мышей с мутантным активином вA (член суперсемейства трансформирующего фактора роста [TGF]в) резцы и нижние моляры не развиваются дальше рудиментарной почки, а верхние моляры развиваются вполне нормально. У таких мышей отсутствуют усы и наблюдаются дефекты вторичного нёба, включая расщелину нёба. У человека с агенезией зубов ассоциированы мутации MSX1 и PAX9, которые встречаются довольно редко.

В клинической практике агенезия зубов, выраженная в разной степени, часто сочетается с поражением других органов и систем. Эта сочетанная патология, имеющая характерный фенотип, обозначается в медицинской литературе как синдром.

Не редко отсутствие одного или нескольких зубов сочетается с аномалиями других органов и систем. Генетическая природа этих заболеваний часто связана со специфическими хромосомными или генными мутациями. Например, такое заболевание, как деформация грудной клетки с асфиксией и олигодентией определяется делецией короткого плеча хромосомы 12. Другие заболевания связаны со специфическими доминантными мутациями генов (гиподентия и контрактура Дюпиютрена; гиподентия и колоректальный рак и др.) либо с мутациями аутосомно-рецессивного типа (патология почек и анодентия постоянных зубов; олигодентия и нейросенсорная глухота; олигодентия и поликистоз почек). Одним из наиболее известных наследственных синдромов, сопровождающихся недостаточным количеством зубов, является эктодермальная дисплазия. В настоящее время известно о более чем 150 вариантах этого заболевания, отличающегося широкой клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью (известны варианты, наследующиеся как Х-сцепленные, аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные состояния). При данном заболевании в патологический процесс вовлечены производные эктодермы (волосы, потовые железы, ногти, зубы и др.). Волосы на голове, брови, ресницы, ногти с признаками дистрофии сочетаются либо с олигодентией, либо с анодентией. Сниженная функция потовых желез ведет к гипертермии, особенно в условиях повышения температуры внешней среды.

Отмечается выраженная олигодентия и коническая форма коронок зубов.

Брахиметаподия-анадентия-гипотрихоз-альбинизм. Редкий синдром с аутосомно-рецессивным типом наследования. Описан в 1968 г. у трех сибсов, родившихся в финской семье. У двух сестер и их брата отмечались очень схожие по своим клиническим проявлениям симптомы заболевания. Характерными признаками синдрома являются: врожденная анодентия, гипотрихоз, гипопигментация кожи, поражение органа зрения в виде страбизма, миопии, катаракты, нис-тагма, отмечаются гипоплазия верхней челюсти, прогнатизм нижней челюсти, умственная отсталость, брахидактилия, укорочение метакарпальных и метатарзальных костей Анодентия постоянных зубов полная. Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Впервые заболевание описано в 1931 г. В дальнейшем стало известно еще о нескольких десятках пациентов с данной патологией. Популяционная частота данного синдрома неизвестна. Подтверждением аутосомно-рецессивного наследования послужили данные о рождении нескольких пораженных детей от здоровых родителей в кровнородственном браке. Наряду с анодентией, у больных имелись пороки развития челюстно-лицевой области.

Трихо-одонто-онихиальная дисплазия. Заболевание описано как новая форма эктодермальной дисплазии. В бразильской семье заболевание было выявлено у четырех родных сестер. Характерными признаками данного заболевания являются: гипоплазия эмали, вторичная анодентия. Признаки эктодермальной дисплазии: дополнительные соски, пигментные невусы, гипотрихоз, дистрофия ногтей.

Халлермана-Штрайфа синдром. Для данного синдрома характерными признаками являются: частичная анодентия, наличие так называемых неонатальных зубов, малокклюзия, иногда наличие свехкомплектных зубов. При исследовании полости рта также отмечается наличие высокого, узкого, арковидного нёба, микростомия, тонкие губы и оттопыренная нижняя губа. Характерен комплекс пороков развития. Отмечается низкий вес при рождении, отставание в росте и физическом развитии. Брахицефальная форма черепа, низко посаженные уши, микрофтальмия, катаракты, нистагм, колобомы радужки и диска зрительного нерва, множественные скелетные аномалии. Отмечается атрофия кожи, наличие телеангиоэктазов, признаков ксероза. Волосы тонкие. У 15% больных отмечаются признаки умственной отсталости разной степени выраженности.

Расщелина губы/нёба — эктодермальная дисплазия. Синдром Розелли-Джулинетти. Аутосомно-рецессивное заболевание. Характерными признаками синдрома являются: гиподентия, анодентия, микродентия, расщелина губы/нёба. Синдактилии пальцев кистей и стоп, ладонно-подошвенный гиперкератоз, прогрессирующий гипотрихоз, ониходисплазия. Заболевание обусловлено мутацией в гене. Впервые заболевание описано Розелли и Джулинетти в 1961 г. Для этого синдрома характерными стоматологическими признаками являются: гиподентия, анодентия, микродентия в сочетании с ращелиной губы/нёба. Кроме того, отмечается кожная синдактилия на пальцах кистей и стоп, гиперкератоз ладоней и подошв, ониходистрофия, редкие брови, ресницы, редкие волосы на голове.

Генетически гетерогенное заболевание, связанное в большинстве случаев с мутацией гена. Стоматологическими признаками синдрома являются: частичная анодентия, микродентия, кариес, слабо выраженная гипоплазия моляров. Лицевые аномалии: гипоплазия верхней челюсти, низко расположенные уши. Главные аномалии: голубые радужки, фотофобия, блефарофимоз, склонность к блефаритам и дакриоциститам, аномалии слезноносового канала. При данном заболевании описаны расщелина губы, нёба, ксеростома, атрезия хоан. Патология наружных половых органов у мальчиков — микропения и крипторхизм. Патология почек и мочевыводящих путей. Отмечаются также различные скелетные аномалии в виде эктродактилии и синдактилии. Могут встречаться признаки патологии кожи, ногтей, волос.

Эмаль — наиболее твердая ткань тела человека (твердость эмали 7 по таблице Моосса). Гипоплазия эмали оценивается как порок ее развития, наступающий в результате нарушения метаболических процессов в развивающихся зубах и проявляющийся в качественном и количественном аномальном нарушении эмали зубов. Некоторые исследователи считают, что при гипоплазии нарушается формирование зубных тканей за счет изменения в образующих эмаль к летка х-энамелобластах. Другие авторы рассматривают гипоплазию эмали как дефект ее минерализации при нормальном формировании зубных тканей. Считается, что практически невозможно разделение этих двух взаимосвязанных процессов. Полагают, что гипоплазия твердых тканей зубов возникает в результате нарушения как формирования эмали энамелабластами, так и ослабления процесса минерализации эмалевых призм. При гипоплазии нарушены не только процессы минерализации, но в первую очередь построение белковой матрицы эмали зуба в результате недостаточной или замедленной функции энамелобластов. Системная гипоплазия тканей зуба характеризуется нарушением строения эмали всех или только той группы зубов, которая формируется в один и тот же промежуток времени. Эта форма встречается у 2−14% детей. Причины такого патологического состояния чрезвычайно многобразны. Это и внешнесредовые воздействия (болезни матери во время беременности, плохое питание, прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности или препараты, вводимые в организм ребенка, например тетрациклины). Иногда в качестве причины патологии рассматривают недоношенность, гемолитическую желтуху, аллергические состояния и др.

На постоянных зубах гипоплазия эмали развивается под влиянием различных заболеваний, возникших у детей в период формирования и минерализации зубов. Признаки гипоплазии обнаруживают у детей, перенесших рахит, острые инфекционные заболевания, болезни желудочно-кишечного тракта, токсическую диспепсию, алиментарную дистрофию. Системная гипоплазия постоянных зубов встречается также у детей с заболеваниями эндокринной системы, врожденным сифилисом, мозговыми нарушениями. 60% гипопластических дефектов постоянных зубов развивается в первые 9 мес жизни. Элементы гипоплазий чаще определяются в области режущего края резцов, режущего бугра.

Наследственные дефекты эмали, не связанные с общими нарушениями, считаются разновидностями несовершенного амелогенеза. В целом среди населения несовершенный амелогенез всех типов встречается с частотой 1:14 000. Это генетически гетерогенное заболевание.

Эта аномалия наблюдается в отношении как временных, так и постоянных зубов и встречается в популяции с частотой (1,5%). В большинстве случаев задержка прорезывания связана с неправильным положением зачатков зубов (ретенция). Чаще всего наблюдается в отношении нижних третьих моляров и верхних клыков. Наряду с генетическими факторами причинами ретенции могут являться разнообразные заболевания (рахит, туберкулез, болезни эндокринной системы, аномалии расположения зачатков зубов, аномалии развития челюстей и др.). Эта аномалия является характерной для многих наследственных заболеваний хромосомной и моногенной этиологии.