Особенности медико-социальной помощи при врожденном сифилисе

Врожденный сифилис: причины и последствия

Возбудителем сифилиса является бледная трепонема (Treponemapallidum), относящаяся к группе спирохет. Бледная трепонема была открыта в 1905 году немецкими исследователями микробиологом Ф. Шаудином и Е. Гоффманом). Вне человеческого организма она весьма неустойчива. В отличие от многих других спирохет бледная трепонема паразитирует не в крови, а в тканях. Кровяное русло служит лишь для ее транспортировки.

Бледная трепонема проникает в организм плода тремя путями:

• 1) в виде эмбола через пупочную вену;
• 2) через лимфатические щели пупочных сосудов;
• 3) с током крови матери через поврежденную токсинами бледных трепонем плаценту (нормальная плацента непроницаема для бледных трепонем).

Здоровая плацента непроницаема для бледных трепонем и является совершенным фильтром. Чтобы возбудитель сифилиса проник в организм плода, необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера. Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно («закон Кассовича») [7, с.184−185].

Может произойти и вертикальная передача — в процессе родов. Вертикальная передача при родах происходит более часто в случаях первичного и вторичного сифилиса, чем при латентном. Риск вертикальной передачи уменьшается после 4 лет инфекции, даже когда не было получено лечение.

Возможность заражения плода путем передачи возбудителя инфекции через сперматозоид от отца не доказана. Считается, что ребёнок может приобрести врождённый сифилис лишь от матери.

Возникновение врожденного сифилиса зависит от длительности и стадии заболевания у беременной. Самый опасный период — вторичный сифилис. Дети с признаками врожденного сифилиса от матерей с первичным периодом сифилиса рождаются редко. Инфицирование в фазе раннего скрытого сифилиса зависит от его продолжительности (от 1 года или до 2 лет). Матери, страдающие сифилисом более 2 лет, могут родить здорового ребенка. [19, с.429].

Передача возбудителя происходит через плаценту. Развивается специфическая септицемия при проникновении бледных трепонем в разные органы плода, приводящая к его гибели.

Влияние сифилиса на беременность выражается в нарушении ее течения в виде:

выкидыша и мертворождения между 6−7-м месяцем беременности;

рождения недоношенного или доношенного ребенка с признаками врожденного сифилиса;

рождения ребенка без проявлений сифилиса, но с возможным появлением их в течение 1-го года жизни, чаще в первые 3 мес. (с положительными серологическими реакциями);

рождения ребенка без клинических проявлений сифилиса, но с развитием в дальнейшем сифилиса раннего детского возраста или позднего врожденного [23, с.458−459].

В зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка различают следующие периоды врожденного сифилиса:

сифилис плода;

ранний врожденный сифилис (в возрасте до 2 лет):

• — активный грудного возраста (от 0 до 1 года);
• — активный раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет);
• — скрытый ранний врожденный сифилис;

поздний врожденный сифилис (в возрасте старше 2 лет):

• — сифилис детей от 2 до 5 лет с признаками вторичного сифилиса;
• — сифилис детей старше 5 лет и взрослых с признаками третичного сифилиса;
• — скрытый поздний врожденный сифилис [6, с.362−363].

Деление врожденного сифилиса на ранний и поздний обусловлено клиническими проявлениями, причем ранний врожденный сифилис в основном соответствует вторичному, а поздний — третичному приобретенному сифилису.

Ниже приводится деление врожденного сифилиса по Международной классификации болезней 10-го пересмотра, разработанной Всемирной организацией здравоохранения (МКБ-10). МКБ основывается на этиологии, анатомической локализации, обстоятельствах возникновения заболевания с диагностическим описанием местных проявлений, осложнений, основных болезненных процессов. С 1999 г. МКБ заменяет все другие классификации болезней в России.

А50 Врожденный сифилис.

A50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами.

A50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый.

A50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный.

A50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз.

A50.4 Поздний врожденный нейросифилис [ювенильный нейросифилис].

A50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами.

A50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый.

A50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный.

A50.9 Врожденный сифилис неуточненный [2].

Врожденному сифилису плода предшествует специфическое изменение плаценты. Пораженная сифилисом плацента увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет ¼−1/3 массы плода (в норме 1/6−1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза сифилис плаценты необходимо проводить гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно периартерииты и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. В материнской части плаценты гистологические изменения менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), в пуповине, реже в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо — и мезопериваскулиты) с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод или уменьшение амниотической жидкости, что приводит к нарушениям развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

Достоверным признаком сифилиса является нахождение бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса и в плаценте [18, с. 198−200].

При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодового конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для не лечившихся по поводу сифилиса больных женщин характерны поздние выкидыши, мертворождения мацерированным плодом на 6−7 месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживаются специфические изменения, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с проявлениями сифилиса бледные трепонемы часто обнаруживаются в плодовой и материнской частях плаценты, даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

В результате поражения плаценты, нарушается питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

Начиная с 5 месячного возраста при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки: плод имеет небольшие размеры, малую массу и мацерированный.

В тканях внутренних органов обнаруживаются бледные трепонемы:

• · Легкие. Типичное поражение «белая пневмония», «pneumoniaalba» — очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
• · Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
• · Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
• · Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
• · Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
• · Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
• · Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
• · Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5−6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Ранний врожденный сифилис подразделяется на сифилис детей грудного возраста (проявляется с рождения, чаще в первые 8 недель жизни) и сифилис раннего детского возраста 9 возрасте от 1 года до 4 лет).

При врожденном сифилисе детей грудного возраста поражаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.

Характерным является внешний вид ребенка:

• — Сухое морщинистое «старческое» лицо.
• — Голова большая с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрывается себорейными корками.
• — Запавшая переносица.
• — На лице нередко отмечаются участки пигментации. Кожные покровы бледные, дряблые, грязно-желтого цвета.
• — Конечности худые, синюшные.
• — Ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы.
• — Ребенок плохо развивается и быстро худеет.
• — Выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и сосания).
• — Отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образоваться пролежни).

Поражения кожи наблюдаются в 70% случаев. Одним из достоверных признаков является сифилитическая пузырчатка (pemphigussyphiliticus) — существует уже при рождении ребенка или появляется в первые дни его жизни. Первичным морфологическим элементом кожной сыпи является напряженный пузырь, диаметром 1−5 см, заполненный серозным и серозно-гнойным, иногда геморрагическим содержимым. Пузыри развиваются на инфильтрированном основании, окружены узкой буровато-красной каемкой. Иногда появлению пузырей предшествует высыпание буровато-красных пятен. Пузыри постоянно отмечаются на ладонях и подошвах, затем появляются на других участках тела и обычно сочетаются с пятнистыми, папулезными и пустулезными сифилидами. В содержимом пузырей легко обнаруживаются бледные трепонемы.

Сифилитическую пузырчатку следует дифференцировать от эпидемической пузырчатки новорожденных. Последняя представляет собой острое инфекционное заболевание стафилококковой этологии, отличающееся высокой контагиозностью. Через 3−5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул. [8, с.290−291].

Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера описанная в 1897 году) также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8−10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, «лакированные». На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона — Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев [24, с.527].

Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи следует проводить с:

• — Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
• — Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
• — Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гигиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.

Розеолы на слизистой оболочке полости рта и широкие кондиломы могут появляться в первые месяцы жизни ребенка и предшествовать развитию генерализованных сыпей. Папулезный сифилид встречается на 4−8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2−3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3−4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.

Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко, чаще возникает на фоне реакции обострения. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.

Сифилитическое облысение (alopeciasyphilitica). Алопеция (плешивость) — в одних случаях очажки выпадения волос (волосистая часть головы, брови, ресницы) неправильной округлой формы диаметром 1−1,5 см, расположены беспорядочно и не сливаются между собой. В очажках выпадают не все волосы, рисунок кожи сохранен. В других случаях происходит равномерное выпадение волос, начиная с висков и затем по всей волосистой части головы (в отдельных случаях могут выпадать все волосы, включая пушковые). В ряде случаев — наличие у одного больного как мелкоочагового, так и диффузного облысения.

Сифилитический ринит (rhinitissyphilitica) может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста. Часто возникает внутриутробно и проявляется с первых дней жизни. Различают три стадии:

• 1 — сухая стадия, характеризующаяся только своеобразным дыханием в связи со значительным набуханием слизистой оболочки носа.
• 2 — катаральная стадия, при которой из носа выделяется слизистый, а в дальнейшем гнойный и кровянистый секрет.
• 3 — язвенная стадия — характеризуется обильными гнойно-кровянистыми зловонными выделениями, трещинами, эрозиями, изъязвлениями слизистой оболочки носа, приводящими иногда к носовым кровотечениям.

Закрытие носовых ходов секретом вызывает шипящее сопение. Ребенок начинает дышать через рот, а во время сосания вынужден все время отрываться от груди, так как не может дышать через нос, забитый корками. Это вызывает резкое нарушение питания. В отделяемом из носа обнаруживаются бледные трепонемы. В дальнейшем возникают глубокие изъязвления слизистой оболочки с переходом патологического процесса на хрящ и кости, возникают остеохондриты, типичные гуммозные образования и диффузная мелкоклеточная инфильтрация всей слизистой оболочки носа. Эти изменения могут привести к некрозу носовой перегородки с перфорацией и выделением маленьких костных секвестров. Вследствие прободения носовой перегородки, разрушения носовых хрящей и костей возникает деформация носа — так называемый седловидньй нос с вдавленной и расширенной спинкой («террасоподобный» нос, нос в форме «лорнетки», «козлиный» нос). Все патологические изменения, как правило, локализуются преимущественно в передней части носа. При распространении процесса на твердое небо может образоваться круглая перфорация. Слизистая оболочка гортани поражается в виде гипертрофического катара, единичных папул, поверхностного некроза. Клинические изменения проявляются хрипами, афонией вплоть до стеноза гортани. Иногда на слизистых оболочках щек, твердого и мягкого неба, а также на краях языка, в области зева появляются белесоватые папулы с наклонностью к эрозированию и изъязвлению, с выделением огромного количества бледных трепонем.

Поражение костной системы является очень частым активным проявлением раннего врожденного сифилиса у детей грудного возраста. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани на 5−6 месяце внутриутробного развития с обильным кровоснабжением зон роста длинных трубчатых костей.

При сифилитическом остеохондрите (остеохондрит Вегнера) поражаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза выявляется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При врожденном сифилисе линия становится более широкой до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки и край становится зубчатым, зазубренным (1 степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани, полоска расширяется до 3−4 мм и неровность краев становится более выраженной (2 степень остеохондрита). Вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (3 степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро) [15, с.140−141].

Псевдопаралич Парро характеризуется разнообразными признаками. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений:

• — «олимпийский лоб». Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
• — утолщение коркового слоя. Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.

При раннем врожденном сифилисе могут наблюдаться гуммы в различных костях, что выявляется рентгенологическом исследовании в виде очагов деструкции величиной от булавочной головки до горошины, окруженные зоной склероза. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.

При поражение суставов в патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.

Поражение глаз нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит — по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом «соли и перца»), атрофия зрительного нерва — нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Также происходит поражение внутренних органов в виде специфических гепатита, гломерулонефрита, миокардита, эндокардита, перикардита и др. Поражение легких в виде белой пневмонии встречается редко, так как большинство плодов погибает внутриутробно или дети умирают в первые дни жизни. Реже отмечается поражение надпочечников и яичек.

Поражение центральной нервной системы преимущественно в виде специфического менингита и гидроцефалии. Из-за повышенного внутричерепного давления у некоторых детей возникают судороги. Характерным признаком раздражения мозговых оболочек является «беспричинный» крик ребенка днем и ночью, независимо от приема пищи (так называемый симптом Систо). Встречаются эпилептиформные припадки. У некоторых детей на 2−3-м месяце жизни развивается водянка головного мозга. В связи с этим меняются форма и объем черепа, он становится удлиненным, с выдающимися лобными буграми.

При врожденном сифилисе раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет) поражаются лишь отдельные органы и системы. Слабо выраженные клинические симптомы как при вторичном рецидивном сифилисе. На кожных покровах в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Папулы могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируются или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы и пустулы. Редко наблюдаются розеолезные высыпания. Локализуясь на слизистых рта, языка, зева, миндалин, десен папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных папул. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении папул на слизистой гортани, они сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Редко встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще двусторонние локтевые. Редко возникают гуммы. Костная система поражается у 60% больных детей в виде ограниченных периоститов, остеопериоститов и явлений остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, выявляющихся лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными и бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Симптомы позднего врожденного сифилиса возникают не раньше 4−5 летнего возраста. Могут наблюдаться на 3 году жизни, но чаще в 14−15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона-Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на кожных покровах и слизистых появляются бугорки, гуммы. Встречаются многочисленные висцеропатии, заболевания нервной системы, эндокринных желез [5, с.452−454].

Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от высыпаний и поражений третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в процесс сердечнососудистой системы выявляются недостаточность клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о заболеваниях легких, желудочно-кишечного тракта, поражении эндокринной системы (щитовидная железа, надпочечники, поджелудочная и половые железы). Особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза сифилиса). Имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает сифилис, однако врач должен исключить его возможность.

При позднем врожденном сифилисе, наряду с активными третичными сифилидами, убольны, как правило, обнаруживаются те или иные дистрофические изменения, выражающиеся в неправильном формировании отдельных органов и тканей, что является следствием прямого или косвенного воздействия на них сифилитической инфекции. Эти дистрофические изменения бывают достоверными, с несомненностью свидетельствующими о наличии врожденного сифилиса, и вероятными, которые, помимо сифилиса, могут быть обусловлены другими причинами и, следовательно, дают основание лишь предполагать наличие врожденного сифилиса. К достоверные симптомам относятся:

• — Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6−10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита — диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз — ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
• — Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или вид «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.
• — Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3−6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона, описанная G. Hutchinson в 1858 году) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, а также на основании данных анамнеза, результатов обследования семьи больного.

• — Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
• — Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых. Под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед. Возникают «саблевидные голени» (tibiasyphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
• — Седловидный нос. Наблюдается у 15−20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлиный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
• — Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
• — Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре. Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
• — Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса — диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
• — Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
• — Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли» и «перца» .

При различных инфекционных и неинфекционных заболеваниях родителей у детей встречаются многочисленные и разнообразные дистрофии. Некоторые из них встречаются наиболее часто при позднем врожденном сифилисе, хотя они не специфичны. Эти дистрофии иногда начинают формироваться и в более ранние сроки, даже в грудном возрасте. Среди стигм позднего врожденного сифилиса наибольшее значение имеют:

• — утолщение грудинного конца правой ключицы (так называемый признак Авситидийского);
• — дистрофии костей черепа в виде олимпийского лба (увеличение теменных и лобных бугров черепа);
• — высокое «готическое», или «стрельчатое», небо;
• — несколько искривленный и повернутый кнутри мизинец (так называемый инфантильный мизинец — симптом Дюбуа-Гиссара), что происходит вследствие гипоплазии пятой пястной кости;
• — под аксифоидией понимают отсутствие мечевидного отростка грудины;
• — широко расставленные верхние резцы (так называемая диастема Гаше);
• — бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти (так называемый бугорок Карабелли).