Эмбриональные опухоли — опухоли, образованные камбиальными клетками эмбрионального типа.
Следует отличать эмбриональные опухоли от опухолей, развивающихся из остатков эмбриональных структур (прогоном). Эти новообразования выделены в самостоятельную группу условно и, по существу, являются тератобластомами. Эмбриональные опухоли составляют бомльшую часть злокачественных новообразований детского возраста, что обусловливает целесообразность их отдельной рубрификации. Наиболее часто эмбриональные опухоли возникают в почках, в структурах нервной системы и в мягких тканях. Кроме того выделяют герминогенные опухоли.
Эмбриональные опухоли почек
К эмбриональным опухолям почек относятся следующие новообразования:
- 1. Нефробластома (опухоль Вильмса)
- 2. Светлоклеточная саркома почек
- 3. Рабдоидная опухоль
- 4. Кистозная нефрома
- 5. Нефрогенная аденофиброма
- 6. Мезобластная нефрома
- 7. Оссифицирующая опухоль почек.
Основной из них является нефробластома.
Нефробластома Нефробластома — эмбриональная опухоль почек, паренхима которой образована бластемными клетками. Кроме паренхимы, в опухоли выявляется в различной степени выраженная строма.
Болеют дети первых лет жизни, очень редко опухоль встречается у взрослых. Нефробластома часто и рано даёт метастазы, особенно в лёгкие. Опухоль располагается в почке в виде узла плотной светло-серой ткани, нередко окружённого капсулой. Бластемные клетки представляют собой мелкие клетки с небольшим гиперхромным ядром и узким ободком цитоплазмы. Они обычно располагаются в виде сливающихся островков, иногда формируют примитивные канальцы и клубочки. Строма опухоли нередко содержит белую жировую ткань, гладкие или поперечно-полосатые мышцы, хрящевую и костную ткань, а также клетки типа нейронов.
Синдромы персистенции бластемных клеток Бластемные клетки, являясь эмбриональным камбием, должны быть израсходованы на построение коры почек к моменту рождения, однако в некоторых случаях они персистируют. На этом фоне может развиться нефробластома.
Наиболее часто встречаются следующие синдромы, связанные с персистенцией бластемных клеток во внеутробном периоде:
- · Персистирующая метанефрогенная (почечная) бластема (nephrogenic rests) — субкапсулярные мелкие узелки из бластемных клеток.
- · Нефробластематоз (нефробластоматоз, массивная почечная бластема) — диффузное или крупноочаговое замещение коры почек бластемными клетками, как правило, двустороннее. Встречается в основном у детей первого-второго года жизни. При нефробластематозе встречаются только бластемные клетки без других компонентов (мышц, кости, хряща и др.).
