Диагностика. 
Системная красная волчанка

Лабораторные исследования. Клинический анализ крови:

• * Увеличение СОЭ часто наблюдается при СКВ, но плохо коррелирует с активностью заболевания. Формально необъяснимое увеличение СОЭ может быть признаком интеркуррентной инфекции.
• * Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется со степенью активности заболевания.
• * Гипохромная анемия может быть связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приемом некоторых лекарственных препаратов. Нередко выявляют легкую или умеренную анемию. Выраженную аутоиммунную гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса наблюдают менее чем у 10% больных.
• * Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с АФС, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, обусловленная синтезом аутоантител к тромбоцитам.

Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Биохимические исследования: изменения биохимических показателей не специфичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно и определяется, как правило, при сопутствующей инфекции.

ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) представляют собой нейтрофил, фагоцитировавший гомогенную ядерную массу светло-фиолетового цвета. LE-клетка увеличена в размерах, ее ядро подковообразной формы оттеснено к периферии клетки фагоцитированными массами (рис. 89). Патогномоничны для системной красной волчанки (70−80% больных) и встречаются у 3−7% больных дискоидной красной волчанкой.

Иммунологические исследования:

Антинуклеарные антитела (АНАТ) — гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. В высоком титре АНАТ выявляют у 95% больных СКВ; отсутствие АНАТ свидетельствует, как правило, против диагноза СКВ.

Антиядерные антитела:

Антитела к двухспиральной ДНК относительно специфичны для СКВ и выявляются у 50−90% больных.

Антитела к гистонам более характерны для лекарственной волчанки.

Антитела к РНК-содержащим молекулам (малым ядерным рибонуклеопротеинам):

• — антитела к Sm высоко специфичны для СКВ, но выявляются только у 10−30% пациентов;
• — антитела к Ro/SS-A ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена;
• — антитела к La/SS-B часто определяются вместе с антителами к Ro.

Антитела к фосфолипидам: ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину.

Специальные исследования:

• * Биопсию почек используют для определения морфологического варианта волчаночного нефрита, что особенно важно для выявления больных, нуждающихся в проведении агрессивной цитотоксической терапии.
• * Рентгенография грудной клетки и ЭхоКГ — стандартные методы обследования всех больных для выявления признаков поражения лёгких и сердца (перикардит, поражение клапанов сердца).

Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений заболевания, данных лабораторных методов обследования и классификационных критериев заболевания Американской ассоциации ревматологов. Наличия 1 симптома заболевания или 1 выявленного лабораторного изменения недостаточно для диагностики СКВ.

Критерии Американской ревматологической ассоциации для диагностики системной красной волчанки:

• * Сыпь на скулах — фиксированная эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию распространения к носогубной зоне.
• * Дискоидная сыпь — эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.
• * Фотосенсибилизация — кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет.
• * Язвы в ротовой полости — изъязвление полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
• * Артрит — неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
• * Серозит:
  • — плеврит — плевральные боли или шум трения плевры или наличие плеврального выпота или
  • — перикардит — подтверженный ЭхоКГ или шум трения перикарда или наличие перикардиального выпота.
• * Поражение почек:
• — персистирующая протеинурия >0,5 г в сутки или
• — цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, гранулярные канальцевые или смешанные цилиндры).
• * Поражение ЦНС:
  • — судороги или
  • — психоз (в отсутствии приема лекарств или при метаболических нарушениях).
• * Гематологические нарушения:
• — гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или
• — лейкопения <4000/мм³, зарегистрированная 2 и более раз или
• — тромбоцитопения <100 000/мм³ (в отсутствии приема препаратов).
• * Иммунологические нарушения:
  • — антитела к двуспиральной ДНК или
  • — антитела к Sm или
  • — антитела к фосфолипидам:
  • * увеличение уровня IgGили IgMантител к кардиолипину;
  • * положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов;
  • * ложноположительный серологический тест на сифилис, положительный в течение 6 мес и подтвержденный методом иммобилизации бледной трепонемы и методом абсорбции флюоресценции.
• * Антиядерные антитела — повышение титра антиядерных антител (в отсутствии приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз СКВ устанавливают при выявлении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Дифференциальная диагностика проводится с дерматозами, клинически или морфологически напоминающими дискоидную красную волчанку: системной красной волчанкой, розацеа, полиморфным фотодерматозом, псориазом, себорейной экземой, лимфоцитомой, ознобленной волчанкой, туберкулезной волчанкой, эозинофильной гранулемой лица, эритематозной (себорейной) пузырчаткой (синдром Сенира-Ашера), красным плоским лишаем, медикаментозными токсидермиями, дерматомиозитом, синдромом Лассюэра-Литтля, лимфоцитарной инфильтрацией Йесснера-Каноф.

При диагностике дискоидной красной волчанки следует исключить признаки системного заболевания. При системной красной волчанке, в отличие от дискоидной, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. При системной красной волчанке есть артралгии, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения ЦНС (хорея и эпилепсия), почек (волчаночный нефрит), тяжелые васкулиты, капилляриты пальцев и ладоней.

LE-клетки в острой фазе системной красной волчанки обнаруживаются у 90−100%, при дискоидной — у 3−7% больных, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в системную красную волчанку.

АНА встречаются более чем у 95% больных системной и у в 30−40% больных дискоидной красной волчанкой. Диагностическое значение имеют лишь высокие титры (более 1:100), периферическое и гомогенное свечение, чего не наблюдается при дискоидной красной волчанке.

В прямой РИФ волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения обнаруживается у 70% больных дискоидной красной волчанкой только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При системной волчанке эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на вид коже.

На открытых участках — у 70−80% больных, на закрытых от солнца участках кожи — у 50%.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с повышенной СОЭ, белок и цилиндры в моче — косвенные признаки наличия системного заболевания.

При полиморфном фотодерматозе зимой наступает улучшение, не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой оболочке; нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи, нередко отмечается зуд.

Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать дискоидную красную волчанку. Отсутствие снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда, атрофии и фолликулярного кератоза, а также триада симптомов псориаза (симптомы стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения), нередкий зуд помогают в дифференциальной диагностике.

При розовых угрях красные папулы на эритематозном фоне, особенно с ухудшением после инсоляции, могут представлять диагностические затруднения. Однако отсутствие фолликулярного кератоза, атрофии, высыпаний на красной кайме губ свидетельствуют против красной волчанки.

Дерматомиозит проявляется эритемой, папулезными высыпаниями на открытых участках кожного покрова, телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с красной волчанкой. Однако нарастающая мышечная слабость, отсутствие фолликулярного кератоза говорят в пользу дерматомиозита. Кроме того, плоские папулы лилового цвета располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона), а при системной красной волчанке красно-лиловые бляшки локализуются на коже над фалангами, а над суставами кожа не изменена.

Красный плоский лишай, особенно при его локализации в полости рта и на волосистой части головы с рубцовой атрофией (синдром Лассюэ-ра-Литтля), способен создать трудности в дифференциальной диагностике и потребовать дополнительного патоморфологического исследования.