Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

ГКМП — комплексное и относительно часто встречающееся генетически обсуловленное заболевание сердца (1:500 среди взрослых). (ACC/ESC, 2003).

Критерии ГКМП

• 1. Гипертрофия стенки ЛЖ более 15 мм неясного генеза.
• 2. Формы:
  • · Обструктивная (сужает выносящий тракт левого желудочка)
  • · Необструктивная.
• 3. Обструкция может быть динамичной: зависеть от приёма большого количества пищи, алкоголя.

Этиология

• · Наследственное аутосомно-доминантное заболевание.
• · Мутация одного из 10 генов, кодирующих белки кардиальных саркомеров (бета-миозин тяжелых цепей 14-ой хромосомы, кардиальный тропонин Т 1-ой хромосомы, альфа-тропомиозин 15-ой хромосомы, миозин связанный протеин С 11-ой хромосомы, титин, альфа-актин, альфа-миозин тяжёлых цепей).

Клиника

• 1. Проявления ГКМП зависят от:
  • · Обструкции кровотоку в выносящем тракте левого желудочка
  • · Выраженности диастолической дисфункции
  • · Ишемии миокарда
  • · Наличия аритмий сердца
• 2. Клинические проявления:
  • · Одышка при нагрузке (увеличение конечного диастолического давления левого желудочка и пассивного увеличения давления в легочных венах).
  • · Боли за грудиной (стенокардитические) — ухудшение диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде
  • · Головокружение;
  • · Синкопы (при физических нагрузках или при появлении аритмий сердца);
  • · Сердцебиение (наджелудочковая или желудочковая тахикардия).

Аускультация

При обструкции кровотоку — систолический шум.

Причины систолического шума:

• · Градиент давления между левым желудочком и аортой
• · Митральная регургитация.

Систолический шум при ГКМП:

• · Характер нарастания-убывания.
• · Лучше выслушивается между верхушкой и левым краем грудины.
• · Иррадиирует в подмышечную область.
• · Уменьшается (уменьшение обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (бета-блокаторы), увеличении объема левого желудочка, увеличении артериального давления (положение на корточках, вазоконстрикторы).
• · Усиливается (увеличение обструкции) при увеличении сократимости (физическая нагрузка), уменьшении объема левого желудочка, снижении артериального давления (маневр Вальсальвы, гипотензивные средства, нитраты).

ЭКГ

ЭКГ изменения у 90% больных:

• · Гипертрофия левого желудочка
• · Изменения сегмента ST и зубца T
• · Дилатация левого предсердия
• · Патологические зубцы Q
• · Фибрилляция предсердий
• · Трепетание предсердий
• · Желудочковая экстрасистолия
• · Укорочение интервала PR
• · Неполная блокада ножек пучка Гиса

ЭхоКГ

Признаки обструктивной ГКМП:

• 1. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (отношение межжелудочковой перегородки к задней стенке левого желудочка — 1,3:1)
• 2. Систолическое переднее движение передней створки митрального клапана
• 3. Малый размер левого желудочка
• 4. Дилатация левого предсердия
• 5. Сниженная амплитуда движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенке левого желудочка
• 6. Средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана (в результате эффекта Вентури).

Лечение

• · При обструктивной форме — ограничение физической нагрузок (увеличение градиента давления, аритмии сердца и синкопы)
• · При асимптомном течении — бета-блокаторы или верапамил
• · При умеренно выраженных симптомах — бета-блокаторы или верапамил или дизопирамид.
• · При обструктивной форме — профилактика инфекционного эндокардита.

Противопоказанные лекарственные средства:

• · Нитроглицерин
• · иАПФ
• · Сердечные гликозиды
• · Нифедипин
• · Нифедипин, нитроглицерин — вазодилатация: тахикардия, усиление обструкции.
• · Соталол, дилтиазем — слабый эффект.
• · Диуретики — осторожно (только при необструктивной форме).

Факторы риска внезапной сердечной смерти

• · Остановка сердца (фибрилляция желудочков)
• · Спонтанная стойкая желудочковая тахикардия
• · семейный анамнез внезапной смерти
• · Необъяснимые синкопы
• · Гипертрофия левого желудочка более 30 мм
• · Ненормальная реакция артериального давление на физическую нагрузку
• · Неустойчивая желудочковая тахикардия (по суточному мониторированию ЭКГ)