Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, вторично-прогрессирующее течение

1. ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ

Возраст: 31 года (1.07. 1980)

Пол: мужской Образование: среднее специальное Место работы: Северная дирекция тяги ОАО «РЖД», помощник машиниста Семейное положение: женат Дата поступления: 21.01.2012 г.

Диагноз при поступлении: ЦВЗ, ишемический инсульт.

Клинический диагноз: Подозрение на демиелинизирующее заболевание ЦНС.

2. ЖАЛОБЫ

На момент поступления пациент предъявлял жалобы на головокружение, нарушение речи, шаткость походки, слабость в конечностях, нарушение зрения (по словам пациента: «теряю строчки во время чтения»). Онемение в правой руке. На момент поступления: вертикальный и горизонтальный нистагм.

3. ИСТОРИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ (ANAMNESIS MORBI)

Считает себя больным с июня 2011 года, когда у него началось головокружение, которое усиливалось к концу рабочего дня. Связывает данное изменение в здоровье с ударом в голову. К врачу не обращался. 31 декабря 2011 года после работы резко почувствовал слабость в руках, головокружение усилилось, начал теряться в пространстве из-за того, что заплывали глаза (из слов пациента), появилась шаткость походки, нарушение речи, онемение в правой руке. Вечером того же дня вызвал скорую помощь и был доставлен в Печорскую ЦРБ и госпитализирован в сосудистое отделение с диагнозом: цереброваскулярное заболевание, ОНМК по ишемическому типу. В данном учреждении Хозяинов И. Н. прошел диагностические процедуры (ОАК, ОАМ, КТ головного мозга), после чего 20 января 2012 г. его направили планово в отделение ОНМК Коми Республиканской больницы для дальнейшего обследования. 24. 01. 2012 года в отделение ОНМК КРБ были проведены МРТ сосудов и вещества головного мозга, МРТ шейного отдела позвоночника и на основании их данных, а также клинических был поставлен диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма, вторично-прогрессирующее течение. С данным диагнозом 27.01.2012 года пациент был переведен в неврологическое отделение КРБ, где до настоящего времени получает симптоматическую терапию, от которой ощущает улучшение состояния здоровья.

4. ИСТОРИЯ ЖИЗНИ (ANAMNESIS VITAE)

Родился в с. Усть-Лыжа Усинского района 1июля 1980 года. Был старшим из трех детей в семье. В детстве в умственном и физическом развитии от сверстников не отставал. Закончил среднюю школу и поступил в Печорский речной техникум, после окончания которого прошел военную службу в г. Воркуте. Питание получает регулярное, пищевых пристрастий не отмечает. Употребляет алкоголь (пиво) 1 раз в неделю по 1 литру, курил с 1995 года до мая 2011 года по 1 пачке в день. В детстве отмечает простудные заболевания 1 раз в год. В детстве отмечает заболевание пневмонией. В 1997 году была операция по поводу варикоцеле, в 2007 году получал перелом нижней челюсти. Травмы головы, менингиты, энцефалиты, гемотрансфузии отрицает. Наследственность не отягощена. Аллергических реакций на лекарственные препараты и продукты питания нет. Возможности наличия хронических интоксикаций отрицает. Контакт с туберкулезными и инфекционными больными отрицает. Наличие ЗППП, гепатита и туберкулез отрицает.

5. НАСТОЯЩЕЕ СОСТОЯНИЕ (STATUS PRAESENTS)

Общее состояние больного: удовлетворительное.

Сознание: ясное Положение больного: активное.

Телосложение: нормостеническое.

Антропометрия: рост = 170 см.

вес = 71 кг. ИМТ =24, 5- избыточная масса тела.

Окр.талии = 99

Окр.бедер = 88

Т:Б=1, 125 — абдоминальный тип ожирения Температура тела: 36.8°С Выражение лица: спокойное Кожные покровы: физиологической окраски. На коже груди и спины пигментные высыпания различной величины от 1 до 4 мм, папулезные всыпания на поверхности живота. Видимых опухолей не выявлено.

Цианоза нет. Кожные покровы умеренно влажные. Тургор сохранен.

Оволосение: по мужскому типу.

Ногти: форма нормальная. Цвет розовый.

Видимые слизистые: розовые, влажные, высыпаний нет.

Подкожно-жировая клетчатка: развита хорошо, толщина жировой складки на поверхности живота 5 см, под лопатками 2 см, отложение ее неравномерное. Периферических отеков не выявлено.

Лимфатические узлы: определяются подчелюстные лимфоузлы, справа и слева в виде эластичных, безболезненных округлых образований, размером 0,5*0,9 см. Кожа над лимфоузлами не изменена. Затылочные, околоушные, нади подключичные, подмышечные, локтевые не пальпируются.

Полость рта: Зев чистый, розовый, миндалины не выступают из-под передних дужек. Язык нормального цвета, влажный, чистый.

Костно-мышечная система: деформации суставов, костей, атрофических, гипетрофических изменений со стороны мышечной системы нет.

Система органов дыхания Жалоб на боль в грудной клетке, кашель, кровохаркание, одышку, приступы удушья нет.

Дыхание: через нос, свободное, ритмичное, одышки нет. Деформаций и припухлостей в области гортани не выявлено.

Грудная клетка: нормостенической формы. Нади подключичные ямки ровные, слегка сглажены. Ход реберных дуг косо нисходящий. Передне-задний размер равен 2:3. Эпигастральный угол равен примерно 90. Лопатки прилегают плотно к задней поверхности грудной клетки. Грудная клетка симметрична, в дыхании обе половины участвуют равномерно. Тип дыхания смешанный. ЧД=19 в минуту.

Пальпация: Голосовое дрожание симметричное. Грудная клетка безболезненная, эластичная.

Сравнительная перкуссия: На симметричных участках грудной клетки звук одинаковый, перкуторный звук над лёгочными полями — легочный. Перкуторные границы легких в пределах нормы.

Топографическая перкуссия легких.

Ширина полей Кренига слева и справа по 5 см. Дыхание везикулярное. Хрипы, крепитация, шум трения плевры не выслушиваются. Вывод: патологических изменений со стороны дыхательной системы не выявлено (все данные в пределах нормы) Система органов кровообращения Пульс симметричный, ритмичный, удовлетворительного напряжения и наполнения. Форма (скорость) пульса не изменена. Дефицита пульса нет. Сосуды при внешнем осмотре не изменены. Варикозного расширения вен нет. При пальпации артерии плотные. Пальпируется пульсация лучевых, височных, сонных, подключичных, бедренной, подколенных, подмышечных, плечевых артерий, артерий стопы. Патологической пульсации на теле не наблюдается. Капиллярный пульс не определяется. Артериальное давление 130/90 мм Hg. ЧСС 62 удара в мин. Грудная клетка в области сердца не изменена. Видимой пульсации в области сердца не наблюдается. При пальпации верхушечный толчок определяется в пятом межреберье на один сантиметр кнутри от среднеключичной линии, локализованный (шириной 2 см), низкий, не усиленный, резистентный. Сердечный толчок отсутствует. Диастолическое, систолическое дрожание, симптом «кошачьего мурлыканья» не определяются. Надчревной пульсации не обнаружено.

Перкуссия сердца. Границы относительной тупости сердца. Правая — на уровне правого края грудины в IV-ом межреберье; Левая — в V-ом межреберье на 1 см внутри от среднеключичной линии; Верхняя — на уровне III ребра (по линии, проходящей на 1 см кнаружи от левого края грудины). Поперечный размер относительной тупости сердца — 13 см. Конфигурация сердца нормальная. Ширина сосудистого пучка 5 см на уровне второго межреберья.

Границы абсолютной тупости сердца. Правая граница по левому краю грудины. Левая граница на 2 сантиметра кнутри от среднеключичной линии в V межреберье. Верхняя граница на уровне 4 ребра. Аускультация. Тоны сердца ясные, ритмичны. Акцента одного из тонов, патологического раздвоения, расщепления тонов сердца не обнаружено. Частота сердечных сокращений 62 удара в минуту. Шумов нет.

Система органов пищеварения Жалоб на боли в животе, диспептические явления нет. Аппетит сохранен. Стул 1 раз в 2 дня, умеренный. Кал оформленный, цвет коричневый. Признаков кровотечения нет.

Полость рта: Зев чистый, розовый. Язык нормального цвета, влажный, чистый. Десны без признаков кровоточивости. Глотание свободное.

Зубы: полость рта санирована Живот: нормальной формы, симметричный, вздутий нет, участвует в акте дыхания всеми отделами. Перистальтика выслушивается. Венозные коллатерали отсутствуют.

Перкуссия: Определяется тимпанический перкуторный звук. Наличие свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не выявлено.

Поверхностная ориентированная пальпация: Болезненности, напряжения мышц брюшной стенки, расхождения прямых мышц живота и наличия грыжи белой линии, пупочной грыжи, перитонеальных симптомов не выявлено. Поверхностно расположенных опухолевых новообразований нет.

При методической глубокой скользящей пальпации по Образцову-Стражеско: патологических изменений со стороны органов брюшной полости не выявлено, симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.

Аускультация: Выслушивается периодическая перестальтика кишечника.

Печень, желчный пузырь, селезенка Жалоб нет.

Желчный пузырь: не пальпируется.

В области проекции желчного пузыря пальпация безболезненная.

Печень: пальпируется край печени, не выходящий из-под края реберной дуги, плотный, безболезненный, с ровными краями.

Перкуторное определение границ абсолютной печеночной тупости по Курлову:8*7*6

Исследование селезенки. При перкуссии (по методу Образцова) по линии, соединяющей грудино-ключичное сочленение со свободным концом 11 ребра (она проходит на 4 см латеральнее левой реберно-суставной линии), определены следующие границы селезеночной тупости: верхняя граница — на уровне ІX ребра, нижняя граница — на уровне XІ ребра. Передняя граница селезеночной тупости не выходит за linea costoarticularis sinistra. Размеры селезеночной тупости: поперечник — 6 см, длинник — 7 см. Селезенка не пальпируется. Шум трения брюшины над селезенкой не прослушивается. Вывод: Патологических изменений со стороны органов пищеварительной системы не выявлено.

Мочеполовая система Жалоб на дизуретические расстройства нет. Диурез адекватный.

Почки и мочевой пузырь: не пальпируются.

Перкуторно: мочевой пузырь не выходит за край лонного сочленения. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Мочеиспускание: свободное, безболезненное.

Половая система: развита по мужскому типу.

Эндокринная система Щитовидная железа: визуально не определяется. Эндокринных нарушений не выявлено. Умственное и физическое развитие соответствует возрасту.

Неврологический статус Состояние психики:

Больной контактен, сознание ясное.

Умственное развитие соответствует возрасту и образованию.

Мышление абстрактно — логическое.

Память в норме. Амнезий (антеи ретроградных) нет.

Эмоциональный фон: не нарушен.

Критика к своему состоянию сохранена.

Поведение при исследовании: мимика и жестикуляция в норме, манера изложения последовательная. Эмоциональные реакции на беседу незначительные.

Высшая нервная деятельность:

Речь, гнозис, праксис: Речь больного в норме. Речь других людей понимает (сенсорной афазии нет). Целенаправленные движения не нарушены. Значение зрительных и слуховых раздражителей понимает, ориентируется в пространстве и топографии частей своего тела.

Функции черепных нервов:

I пара: обоняние не нарушено.

II пара: острота зрения не нарушена, D=S=1 (со слов больного). Цветоощущение сохранено. Выпадения полей зрения нет.

III-IV-VI пары: зрачки круглые, с ровными краями, обычной величины, неравномерные (D>S). Реакция зрачков на свет (прямая и содружественная) в норме. Конвергенция в норме. Глазные щели: ширина открытия в норме, D=S. Движения глазных яблок нарушены: нистагм вертикальный и горизонтальный (из настоящей истории болезни), (на момент курации нистагм не был выявлен)

V пара: болевая, температурная и тактильная чувствительность кожи лица и головы, слизистой оболочки полости рта и языка не нарушена. Болезненности при давлении на точки выхода ветвей тройничного нерва нет. Корнеальный рефлекс сохранён. Функция жевательных мышц не нарушена.

VII пара: функция мимических мышц не нарушена. Надбровный рефлекс в норме с обеих сторон. Симптомов орального автоматизма нет. «Симптом паруса» отрицательный.

VIII пара: острота слуха в норме. Шумов в ушах нет. Имеется легкое головокружение при ходьбе.

IX-X пары: фонация не нарушена. Подвижность мягкого неба сохранена. Глотание, вкус не нарушены. Вкусовая чувствительность задней 1/3 языка сохранена.

XI пара: контуры и функции трапециевидных и грудино-ключично-сосцевидных мышц в норме. Сила мышц и движения (повороты головы, пожатие плечами и др.) сохранены в полном объеме.

XII пара: внешний вид языка: атрофии, фасцикуляций нет. Подвижность сохранена, при высовывании языка изо рта — девиации нет.

Двигательные функции:

Движения верхних конечностей возможны в полном объеме. Феноменов зубчатого колеса, складного ножа, пластического гипертонуса не обнаружено. Сила в мышцах плеча, предплечья, кисти и пальцев правой руки 5 баллов, левой руки — 4,5 балла. Движения нижних конечностей возможны в полном объеме. Сила мышц левого бедра, голени и стопы 5 баллов, правого бедра, голени и стопы — 5 баллов. Проба Барре: А) верхний прием Барре — больной в положении стоя с закрытыми глазами может длительное время удерживать обе руки поднятыми до горизонтального уровня, ладонями кверху. Б) нижний прием Барре (проба Мингаццини-Барре) — больной, лежа на животе с согнутыми ногами в коленных суставах, может долгое время удерживаться в данном положении. Суставно-мышечное чувство, исследуемое при пассивных движениях больного, сохранено. Мышечный тонус во всех группах мышц сохранен. Координация движений не нарушена, пальце-носовую и колено-пяточную пробы выполняет уверенно. В позе Ромберга не устойчив, начинает пошатываться. Симптом Вендеровича отрицательный.

Дисметрии нет (исследуемому предлагают держать руки вытянутыми вперед, ладонями кверху с разведенными пальцами; следует приказ быстро перевернуть кисти ладонями вниз) Адиадохокинеза не отмечено. При исcледовании речи скандирования не отмечено.

Сухожильные и периостальные рефлексы: сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, карпо-радиальный, коленный, Ахиллов рефлексы сохранены D=S. Кожные рефлексы: брюшной рефлекс сохранен D=S Пирамидные рефлексы: Симптом Россолимо с рук и ног отрицательный. Симптом Бехтерева-Менделя (сгибание II — V пальцев при постукивании молоточком по передненаружной поверхности тыла стопы) отрицательный.

Клиппеля-Фейля (при пассивном разгибании 2−5 пальцев кисти у больных 1 палец рефлекторно сгибается, у здоровых лиц разгибается) отрицательный с двух сторон. Симптом Жуковского (подошвенное сгибание II — V пальцев при постукивании молоточком по подошве под пальцами) отрицательный. Симптом Оппенгейма (в результате проведения с нажимом мякотью большого пальца по передней поверхности большеберцовой кости сверху вниз наблюдается рефлекторное разгибание большого пальца) отрицательный. Симптом Гордона (в результате сжатия рукой массы икроножной мышцы наблюдается рефлекторное разгибание большого пальца) отрицательный. Симптом Шеффера (при сильном сдавливании ахиллова сухожилия наблюдается рефлекторное разгибание большого пальца) отрицательный. Симптом Гиршберга (сгибание и поворот стопы кнутри, вызываемые штриховым раздражением внутреннего края подошвы) отрицательный. Симптом Пуссепа (отведение V пальца при штриховом раздражении наружного края стопы) отрицательный. Верхние рефлексы Россолимо отрицательны. Симптомы Жуковского, кистевой Бехтерева, Вертенберга, Гофмана — не наблюдаются. Рефлексы орального автоматизма (хоботковый, губной, назо-лабиальный, назо-ментальный, ладонно-подбородочный) отрицательны.

Вывод: Выявлены нарушения со стороны мозжечка (неустойчивость в позе Ромберга, не выполняет фланговую пробу, с трудностью выполняет пальце — молоточковую пробу).

5. Чувствительность. Парестезий, болей не отмечает. При надавливании на болевые точки затылочного нерва, нерва плечевого сплетения (точка Эрба), на паравертебральные точки (по ходу межреберных нервов) значительных болей не отмечает. Болезненности по ходу седалищного и бедренного нервов при надавливании на соответствующие болевые точки не отмечает. Радикулярный синдром: Симптом Нери (боль в пояснице при сгибании головы больного) отрицательный. Симптом Ласега (боль в пояснице при поднимании за пятку вытянутой ноги больного, исчезновение боли при сгибании ноги в колене) отрицательный. Симптом Сикара (боль в подколенной ямке при сгибании или разгибании стопы) отрицательный. Симптом Вассермана (появление болей по передней поверхности бедра при максимальном разгибании вытянутой ноги у больного, лежащего на животе) отрицательный. Симптом Штрюмпелля-Мацкевича (возникновение боли по передней поверхности бедра при сгибании голени у больного, лежащего на животе) отрицательный. Тактильная чувствительность сохранена на всем теле кроме латеральной половины тыльной и ладонной поверхностей правой кисти. Болевая и температурная чувствительность не нарушена.

Глубокая чувствительность (мышечно-суставное, вибрационное, чувство давления, веса) не нарушена. Сложная чувствительность (кинестетическая, дискриминационая, двумерно-пространственная, чувство локализации) не нарушена. Стереоанестезии нет. Вывод: нарушена локальная поверхностная (тактильная) чувствительность. Менингеальные симптомы:

Регидность мышц затылка: (определяется если врач кладет руку под затылок больного и проводит пассивное сгибание головы. При этом ощущается сопротивление мышц шеи) не определяется.

Симптом Кернига: (больному лежащему на спине сгибают ногу под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах, попытка произвести разгибание не удается из-за напряжения задних мышц бедра) не определяется.

Скуловой симптом Бехтерева: (локальная болезненность при поколачивании по скуловой дуге, зажмуривание глаза) не определяется Верхний симптом Брудзинского (непроизвольное сгибание ног и подтягивание их к животу при попытке пассивного сгибания головы) отрицательный.

Средний (лобковый) симптом Брудзинского (при давлении на лобок ноги сгибаются в тазобедренном и коленных суставах) отрицательный.

Нижний симптом Брудзинского (при проверке с одной стороны симптома Кернига другая нога, сгибаясь в коленном и тазобедренном суставах, подтягивается к животу) отрицательный.

Вывод: паутинная и мягкая оболочки головного мозга не повреждены, так как менингеальных симптомов нет.

6. Вегетативная нервная система. Акроцианоза нет. Отеков нет. Температура тела 36,8 °С. Потливость умеренная. Пролежней не обнаружено, артропатии не обнаружено. Дермографизм красный. Глазо-седечный рефлекс Ашнера в норме (урежение ритма сердца на 8 ударов в минуту). При выполнении орто-клиностатической пробы изменение ритма сердца не превышает 10 ударов в минуту (норма). Вывод: Со стороны вегетативной нервной системы изменений нет.

Тазовые органы Функция тазовых органов не нарушена.

6. ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

ОАК:

эр — 6,0*1012 /л (норма 4,2−5,5), Нв — 163 г/л (норма130−170), цп — 0,8(норма 0,8−1,05), лейк — 20,1(норма 4−9)*109/л, э — 0(норма 0,5−5)%, п — 2(норма1−6)%, с — 85(норма 47−72)%, лимф — 11(норма 17−37)%, мон — 5(норма 3−11)%, СОЭ — 4(норма2−10) мм в час.

БХАК:

общий белок — 72 г/л (норма 66−87), мочевина-5,0(норма 1,7−8,3)ммоль/л, креатинин — 0,095(норма 0,04−0,1)ммоль/л, глюкоза — 4,3(норма 3,3−5,5) ммоль/л, калий — 4,6(норма 3,4−5,8) ммоль/л, натрий — 143(норма 135−156,6) ммоль/л. АСТ-23(норма 0−40) Ед/л, АЛТ 51 (норма 0−40) Ед/л, ХС общий 6,5 (норма 3−5) ммоль/л, ХС лпнп 5,19 (норма 1,71−3,81) ммоль/л, ЛПВП 0,9 (норма 0,9−1,8) ммоль/л, Рн 7,38 (норма 7,35−7,45)

Вывод: Выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфоцитопения, гиперхолестеринемия.

Коагулограмма:

Фибриноген-3,5 (норма 1,8−4) г/л АЧТВ-34 (норма 25−35) сек Протромбиновый индекс-96 (норма 90−105) %

МНО — 1,06 (норма 0,85−1,15)

Вывод: коагулограмма в норме.

ОАМ:

цвет солом (норма солом), мутноватая (норма), реакция кислая) норма), плотность — 1018(норма 1015−1030), белок отрицателен, глюкоза отрицательна, плоский эпителий 1−2(норма 0−1) в п/зр, лейкоциты 1−2(норма 0−5) в п/зр Вывод: отклонений нет Кровь на RW: отрицательная.

Анализ крови на ВИЧ: отрицательный Анализ кала: Яйца гельминтов не обнаружены.

ЭКГ: ритм синусовый, горизонтальное положение ЭОС, вольтаж достаточный.

ЭхоКГ: дилатация правого предсердия, правого желудочка, гипертрофия миокарда, ФВ=56%(норма 50−65%)

Дуплексное сканирование экстракраниального отдела брахиоцефальных артерий: незначительная деформация (V2) левой позвоночной артерии.

МРТ шейного отдела позвоночника: очаговое поражение вещества спинного мозга, умеренные дегенеративные изменения в межпозвоночных дисках.

МРТ сосудов головного мозга: кровоток в сосудах головного мозга снижен.

МРТ головного мозга: Общая гидроцефалия, очаговое поражение вещества головного мозга типичное для хр. демиелинизирующего процесса (в обоиз полушариях головного мозга перивентрикулярно и субкортикально определяется множество очагов от 4 до 15 мм. Аналогичные единичные очаги в области моста до 5 мм и в подкорковых структурах до 5−7 мм). Умеренная атрофия мозолистого тела.

7. КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

Окулист Глазное дно — ДЗН бледно-розовый, границы четкие, артерии не изменены, вены полнокровны.

Врач лечебной физкультуры.

Лечебная гимнастика не показана.

8. ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ

Гипестезия латеральной половины тыльной и ладонной поверхностей правой кисти, мозжечковая статическая атаксия (на основании симптомов: горизонтальный и вертикальный нистагм, неустойчивость в позе Ромберга, головокружение при ходьбе, нарушение речи) указывает на то, что очаг поражения находится в черве мозжечка или задней мозжечковой ножке (задний спиномозжечковый путь, ядерно-мозжечковый путь), в мосте (вторые нейроны корково-мозжечкового тракта), или передней ножке внутренней капсулы (корково-мозжечковый тракт), а также в шейном отделе спинного мозга (волокна спинно-таламического пути на уровне сегментов С5-С7). Слабость в конечностях указывает на то, что поражены волокна пирамидного пути на уровне сегментов С5-Тh1 или выше. Неравномерность зрачков (D>S) указывает на то, что поражены верхние холмики среднего мозга (волокна нейронов вегетативных ядер III п.ч.н. или сами ядра вследствие общей гидроцефалии).

9. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ

На основании жалоб (на головокружение, нарушение речи, шаткость походки, слабость в конечностях, нарушение зрения (по словам пациента: «теряю строчки во время чтения»), онемение в правой руке), неврологического статуса (горизонтальный и вертикальный нистагм, головокружение, неравномерность зрачков, пошатывание в позе Ромберга, нарушение поверхностной чувствительности латеральной половины тыльной и ладонной поверхностей правой кисти, нарушение речи на момент приступа), проведенных исследований (МРТ головного и спинного мозга), опираясь на «критерии диагностики Рассеянного склероза по Мак-Дональду», можно поставить диагноз: Рассеянный склероз. В связи с тем, что по данным МРТ обнаружены очаги демиелинизации как в головном мозге, так и в спинном, а также, что имеется у пациента нарушение поверхностной чувствительности правой кисти, выставляем цереброспинальную форму. В связи с тем, что течение заболевание прогрессировало (сначала беспокоило головокружение, а через полгода резко появились и остальные выше указанные симптомы), выставляем вторично-прогрессирующее течение.

склероз лечение перкуссия нерв

10. Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз Провести дифференциальную диагностику заболевания пациента возможно со следующими заболеваниями:

Острый рассеянный энцефаломиелит: также как и при рассеянном склерозе клиника может проявляться нарушением чувствительности, слабостью в конечностях. На МРТ при остром рассеянном энцефаломиелите очаги демиелинизации, как правило, более крупные, а в клинической картине могут быть нарушения сознания, эпилептические припадки, психоорганический синдром, которые для рассеянного склероза нетипичны, однако данное заболевание ограничивается одним обострением и не имеет хронического течения.

Энцефалиты различной этиологии: также как и при рассеянном склерозе могут проявляться симптомами выпадения функций (слабость в конечностях, нарушение поверхностной чувствительности, недомогание). Однако, при всех клинических формах энцефалитов, заболевание начинается остро, с подъемом температуры тела, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты, возможна гиперемия кожных покровов, инъекция склер, желудочно-кишечные расстройства, катаральные явления — которых больной не отмечал в начале заболевания. Кроме того, довольно длительное течение (больше полугода), а также очаговые изменения в головном мозге не характерны для энцефалитов.

Семейный спастический паралич Штрюмпеля: сходно с рассеянным склерозом периодом возникновения (2−3 десятилетие), проявляется скованностью в ногах, утомляемостью, слабостью, которые нарастают по мере прогрессирования заболевания, но не приводит к полному параличу нижних конечностей. Отмечаются: повышение сухожильных рефлексов, появляются патологические рефлексы (Штрюмпеля, Россолимо, Опенгейма, Бабинского, Жуковского-Карнилова, Мендель-Бехтерева). Относительно поздно в патологический процесс вовлекаются верхние конечности. Это все характерно для данного заболевания, но нет симптомов поражения глазодвигательных нервов, нистагма, атаксии. Также решающее значении имеет очаговое поражение головного мозга на МРТ, говорящее в пользу диагноза: «Рассеянный склероз».

Болезнь Бинсвангера (атеросклеротическая энцефалопатия Бинсвангера):

Характерно мелкоочаговое поражение сосудов белого вещества головного мозга и вторичная атрофия последнего. С прогрессированием заболевания происходит углубление слабоумия (у пациента Хозяиногова И. Н. его нет), относительно рано приобретающего глобальный характер, нарастают изменения личности («душевная пустота»), появляются очаговые асемические (неясные) симптомы, эпилептиморфные припадки, что снова не характерны для рассеянного склероза.

11. Окончательный диагноз

Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, вторично-прогрессирующее течение.

12. Дневник

13. Прогноз

В отношении жизни прогноз благоприятный. Возможно восстановление неврологических функций. Нуждается в помощи близких.

14. ЭПИКРИЗ

Пациент поступил планово 21 января 2012 года в отделение ОНМК КРБ с диагнозом: ЦВЗ, ОНМК по ишемическому типу, с подозрением на демиелинизирующее заболевание. В ходе пребывания в данном отделении были сделаны диагностические исследования (МРТ сосудов головного мозга, вещества головного мозга и шейного отдела позвоночника, дуплексное сканирование сосудов головного мозга) и был поставлен диагноз: рассеянный склероз, цереброспинальная форма, вторично-прогрессирующее течение, после чего 27 января пациента перевели в отделение неврологии КРБ. Начатое лечение выявленного заболевания принесло улучшение (ослабло головокружение, походка стала уверенной, прекратился нистагм). Ныне Хозяинов И. Н. находится в стационаре на долечивании.

15. ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА

ЭТИОЛОГИЯ Рассеянный склероз относится к мультифакториальным болезням, его развитие обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (вирусов и/или других микроорганизмов, экологических и географических факторов) и наследственной предрасположенности, реализуемой полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма.

ПАТОГЕНЕЗ РС связывают с аутоиммунным процессом, направленным против миелина ЦНС и/или, синтезирующих его олигодендроцитов.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

Рассеянный склероз в настоящее время классифицируют по типу течения патологического процесса.

Ремиттиттирующее течение (у 85−90%)

При этом выделяют период появления новых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее 24 ч (обострение, экзацербация) и период их регресса (ремиссия), причём продолжительность последней может составлять от 1 мес до нескольких лет и даже десятилетий.

Выраженность симптомов заболевания в это время может значительно уменьшаться, они могут даже исчезнуть полностью. Первая ремиссия чаще бывает более длительная, чем последующие. Этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее В этом случае при наличии чётких обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации, всякий раз с постепенно нарастающей остаточной симптоматикой. Подобная трансформация в течение 10 лет наступает почти у 50% пациентов, в течение 25 лет — у 80%. Причиной формирования стойкого, неуклонно нарастающего неврологического дефицита являются прогрессирующая дегенерация аксонов и снижение компенсаторных возможностей мозга.

Первично-рогрессирующее При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза, которое наблюдают у 10−15% больных, отмечают неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни, что обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.

Патоморфология рассеянного склероза.

Патологическая картина рассеянного склероза характеризуется наличием множественных очаговых повреждений различных отделов ЦНС, в основе которых лежат процессы демиелинизации в сочетании с гибелью олигодендроглиоцитов и вовлечением в процесс осевых цилиндров нервных волокон. Сочетание демиелинизации с реактивными изменениями других глиальных элементов (пролиферацией волокнистых астроцитов и микроглии) приводит к образованию своеобразных очагов, которые называют бляшками рассеянного склероза. Реже в процесс вовлекается периферическая нервная система.

Диагностика.

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных анамнеза, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования. Удачным является определение главного критерия диагностики рассеянного склероза: «диссеминация симптомов в месте и времени». Этот термин подразумевает хроническое волнообразное течение заболевания с вовлечением в патологический процесс нескольких проводящих систем. Классическими клиническими критериями диагностики рассеянного склероза являются клинические диагностические критерии достоверного рассеянного склероза (G. Schumacher и соавт., 1965). К ним относятся:

Наличие объективных свидетельств поражения нервной системы.

На основании данных неврологического осмотра или анамнеза должны быть выявлены признаки, по крайней мере, двух раздельно расположенных очагов.

Неврологические симптомы должны свидетельствовать о преимущественном поражении белого вещества, головного и спинного мозга, то есть проводников.

Клинические симптомы должны иметь преходящий характер, выполняя одно из следующих требований:

должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделённых периодом не менее 1 мес и продолжительностью не менее 24 ч.

должно быть медленное, постепенное прогрессирование процесса на протяжении по крайней мере 6 мес.

Заболевание начинается в возрасте от 10 до 50 лет включительно.

Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть более адекватно объяснены другим патологическим процессом (это заключение может сделать только врач, компетентный в клинической неврологии).

При «вероятном» или «возможном» рассеянном склерозе, а эти термины были введены (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) для диагностики клинически сложных, вызывающих сомнение случаев, необходимо детальное обследование больного с привлечением дополнительных методов диагностики, с помощью которых возможно выявление субклинического поражения проводников нервной системы. К сожалению, каких-либо специфичных для рассеянного склероза лабораторных тестов в настоящее время пока не существует. На сегодняшний день наиболее информативными дополнительными методами исследования при диагностике рассеянного склероза принято считать магниторезонансную томографию (МРТ) головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе больных.

В настоящее время наиболее широко используются критерии, рекомендованные Международной экспертной группой (2001), известные также как критерии Макдональда, уточненные в 2005 году (см. таблицу) и в 2010 году.

Эти критерии для доказательства «диссеминации очагов в месте и времени» учитывают как клинические проявления, так и данные МРТ головного и спинного мозга, а также наличие олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости пациента.

Клиника.

Симптомы поражения пирамидного пути могут выражаться повышением сухожильных, периостальных и появлением патологических пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций; в более тяжёлых случаях выявляется умеренный или выраженный моно-, геми-, пара-, триили тетрапарез.

Симптомы поражения мозжечка и его проводников проявляются незначительной или выраженной атаксией туловища и конечностей, интенционным тремором, дисметрией при выполнении координационных проб.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться центральные и периферические параличи черепных нервов, наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов. Очаги в надъядерных отделах кортиконуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга — к появлению бульбарных симптомов. У 50 — 70% больных рассеянным склерозом выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.

Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60% больных. Нарушения функций тазовых органов: императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях — недержание.

У 70% больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечёткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие.

Известен «симптом горячей ванны» - временное усиление симптомов рассеянного склероза после приема горячей ванный, при высокой температуре окружающей среды или при лихорадке, связанной с любыми другими причинами.

В редких случаях у больных рассеянным склерозом могут выделяться симптомы поражения периферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных состояний: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.

У части больных может наблюдаться боль: головная боль, боль по ходу позвоночника и межрёберных промежутков, в виде «пояса», мышечные боли, вызванные спастическим повышением тонуса.

Лечение рассеянного склероза.

Патогенетическое лечение:

Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг в 500 мл 0,9%;

раствора натрия хлорида в/в капельно в утренние часы ежедневно в течение;

7 дней (с целью ослабления аутоиммунного поражения миелина и олигодендроцитов ЦНС).

Затем переводим пациента на лечение преднизолоном в таблетированной форме с дозировкой 1 мг на кг массы тела, в частности 70 мг в утренние часы через день и в течение месяца снижаем дозу на 5 мг в неделю (цель приема аналогична). В данном случае противопоказаний к лечению глюкокортикостероидами нет. С целью гастропротекции будем назначать ингибиторы КН-АТФазы: омепразол по 20 мг в сутки в течение всего периода приема ГКС.

Проведение плазмафереза (3 сеанса) с заменой 1, 5 л крови с введением после каждой манипуляции 500 мг метилпреднизолона (для удаления АТ к миелину и оигдендроцитам ЦНС).

ПИТРС:

Бетаферон подкожно по 8 000 000МЕ через день пожизненно, если нет эффекта, то Митоксантрон по 5 мг внутривенно через каждые 3 месяца в течение 17 месяцев.

(Цель приема ПИТРС — модулирование (изменение) течения рассеянного склероза, направленное на предотвращение обострений, стабилизация состояния, снижение частоты обострений и замедление темпа нарастания инвалидизации при данной форме РС).

Необходимо проводить оценку клинической эффективности препаратов, ежегодное проведение МРТ, контроль анализов крови (лейкоциты, тромбоциты) и функциональных проб печени (билирубин, АЛТ, АСТ) (в течение первых 6 мес терапии — 1 раз в месяц, затем 1 раз в 3 мес).

Функцию сердца исследовать через каждые 6 мес. При снижении сердечного выброса менее 50% митоксантрон отменить, перевести на НАТАЛИЗУМАБ по 300 мг внутривенно в течение 16 месяцев.

Симптоматическая терапия Для улучшения трофики нейронов ЦНС, повышения устойчивости к гипоксии, профилактики НМК: пирацетам по 200 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 8 недель.

Витамины группы В: комбилипен по 2 мл 2 раза в день в течении 7 дней, затем по 2 мл 3 раза в неделю, а течение 10 дней (цель-улучшение метаболизма в нейронах, общего состояния организма, профилактика гипоэнергетического состояния).

При возникновении болей: ибупрофен по 1 таблетке (200 мг) 2 раза в день с длительностью приема не более 5.

Реабилитация.

Фзиотерапия, ЛФК, Санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа в климатической зоне проживания (село Серегово).