ΠΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Ρ ΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΈΡΠ»ΠΎΠΌ Π°ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π°
Π 1904 Π³. Π€. ΠΠ½ΠΎΠΎΠΏ Π²ΡΠ΄Π²ΠΈΠ½ΡΠ» Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅Π·Ρ Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡΠΎΠ² ΠΏΠΎ ΡΠΊΠ°ΡΠΌΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ±Π°ΠΊΠ°ΠΌ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π°ΡΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ΄ΠΎΡΠΎΠ΄Π° Π² ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ΅ (Ρ-ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΡΠΎΠΌΠ°) Π±ΡΠ» Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ ΡΠ°Π΄ΠΈΠΊΠ°Π»ΠΎΠΌ (Π‘6Π5-). Π€. ΠΠ½ΠΎΠΎΠΏ Π²ΡΡΠΊΠ°Π·Π°Π» ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΡΡΠΎ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π² Π²-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΎΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ… Π§ΠΈΡΠ°ΡΡ Π΅ΡΡ >
ΠΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Ρ ΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΈΡΠ»ΠΎΠΌ Π°ΡΠΎΠΌΠΎΠ² ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π° (ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ, ΠΊΡΡΡΠΎΠ²Π°Ρ, Π΄ΠΈΠΏΠ»ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ)
Π£ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΡΠΊΠ°Ρ , ΡΠΊΠ΅Π»Π΅ΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΡΡΡΠ°Ρ , Π² ΠΆΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Π²Π΅ΡΡΠΌΠ° Π½Π΅Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°; ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌ ΠΈΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠΌ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ Π² ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ Π³Π»ΡΠΊΠΎΠ·Π°.
Π 1904 Π³. Π€. ΠΠ½ΠΎΠΎΠΏ Π²ΡΠ΄Π²ΠΈΠ½ΡΠ» Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅Π·Ρ Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΡΠΎΠ² ΠΏΠΎ ΡΠΊΠ°ΡΠΌΠ»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ±Π°ΠΊΠ°ΠΌ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ Π°ΡΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ΄ΠΎΡΠΎΠ΄Π° Π² ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ΅ (Ρ-ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΡΠΎΠΌΠ°) Π±ΡΠ» Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ ΡΠ°Π΄ΠΈΠΊΠ°Π»ΠΎΠΌ (Π‘6Π5-). Π€. ΠΠ½ΠΎΠΎΠΏ Π²ΡΡΠΊΠ°Π·Π°Π» ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΡΡΠΎ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π² Π²-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΎΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΡΡΡΡ Π΄Π²ΡΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΡΠ΅ ΡΡΠ°Π³ΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΎ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Ρ ΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠΊΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ.
ΠΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, Π²Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠ΅ Π² ΡΠΎΡΡΠ°Π² Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΆΠΈΡΠΎΠ² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠΈΡΠ»ΠΎ ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π°ΡΠΎΠΌΠΎΠ². ΠΡΠ±Π°Ρ ΡΠ°ΠΊΠ°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ°, ΠΎΡ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎ ΠΏΠ°ΡΠ΅ ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π°ΡΠΎΠΌΠΎΠ², Π² ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠΎΠ½ΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ. ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ° ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ Π°ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ. ΠΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΡΡ Π·Π°ΡΠ΅ΠΌ Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ»ΠΈ-Π·ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄ΠΎ Π΄Π²ΡΡ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ. Π’Π΅ΠΎΡΠΈΡ Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ, ΠΏΡΠ΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π€. ΠΠ½ΠΎΠΎΠΏΠΎΠΌ, Π² Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»ΡΠΆΠΈΠ»Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ.
ΠΠΎΡΡΠ°Π²ΠΊΠ° ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΠΊ ΠΌΠ΅ΡΡΡ ΠΈΡ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ — ΠΊ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΠΌ — ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ: ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΈ Π°Π»ΡΠ±ΡΠΌΠΈΠ½Π° ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΡ; ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² (fatty acid binding proteins, FABP) — ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡ Π² ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΎΠ»Ρ; ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π° — ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΈΠ· ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΎΠ»Ρ Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΈ.
ΠΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ· ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΡΡΠ°ΠΏΠΎΠ²:
1) ΠΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ. Π‘Π²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½Π°Ρ ΠΆΠΈΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ° Π½Π΅Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ Π΄Π»ΠΈΠ½Ρ ΡΠ³Π»Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΎΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΈΠ½Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠ³Π°ΡΡΡΡ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΠΌ Π±ΠΈΠΎΡ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ, Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠΈΡΠ»Π΅ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π°. ΠΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Π½Π° Π½Π°ΡΡΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΈ ΠΠ’Π€, ΠΊΠΎΡΠ½Π·ΠΈΠΌΠ° A (HS-KoA) ΠΈ ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Mg2+. Π Π΅Π°ΠΊΡΠΈΡ ΠΊΠ°ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠΌ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-ΡΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π·ΠΎΠΉ:
Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΡΡ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ, ΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΠΉΡΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΉ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ.
Π‘ΡΠΈΡΠ°ΡΡ, ΡΡΠΎ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ Π² 2 ΡΡΠ°ΠΏΠ°. Π‘Π½Π°ΡΠ°Π»Π° ΠΆΠΈΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ° ΡΠ΅Π°Π³ΠΈΡΡΠ΅Ρ Ρ ΠΠ’Π€ Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΡΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ»Π°ΡΠ°, ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΡΡΠΈΠΌ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΡΡΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΈ ΠΠΠ€. ΠΠ°Π»Π΅Π΅ ΡΡΠ»ΡΡΠ³ΠΈΠ΄ΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° ΠΠΎΠ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠΉ Ρ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠΌ Π°ΡΠΈΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Ρ Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ ΠΈ ΠΠΠ€.
2)Π’ΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Π²Π½ΡΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ. ΠΠΎΡΠ½Π·ΠΈΠΌΠ½Π°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ° ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, Π² ΡΠ°Π²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, Π½Π΅ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ Π²Π½ΡΡΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ, Π³Π΄Π΅, ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ, ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΈΡ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅. ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΎΠΌ Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ Ρ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Ρ ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½. ΠΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΡΡΡ Ρ Π°ΡΠΎΠΌΠ° ΡΠ΅ΡΡ ΠΠΎΠ Π½Π° Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎ-ΠΊΡΠΈΠ»ΡΠ½ΡΡ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π° Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΡΠΈΠ»ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½Π΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Ρ:
Π Π΅Π°ΠΊΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½-Π°ΡΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ. Π£ΠΆΠ΅ Π½Π° ΡΠΎΠΉ ΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π΅ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ΅Π½Π° ΠΊ ΠΌΠ°ΡΡΠΈΠΊΡΡ, Π°ΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ½ΠΎ Π½Π° ΠΠΎΠ, ΡΡΠΎ ΡΠ΅ΡΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²ΡΠ³ΠΎΠ΄Π½ΠΎ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ Π-Π°ΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ²ΡΠ·Ρ Π² ΠΊΠ°Ρ-Π½ΠΈΡΠΈΠ½Π΅ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ Π²ΡΡΠΎΠΊΠΈΠΌ ΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ° Π³ΡΡΠΏΠΏΡ. ΠΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ»ΠΎΠ²Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ Π°ΡΠΈΠ»ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π° ΡΠ΅ΡΠ΅Π· ΠΌΠ΅ΠΌΠ±ΡΠ°Π½Ρ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ — ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΠΈΠ»ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½Π° ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΈ HS-KoA ΠΈ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΠ½ΠΈΡΠΈΠ½-Π°ΡΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ:
- 3)ΠΠ½ΡΡΡΠΈΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ. ΠΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ½Π·ΠΈΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΉ.
- Π°) ΠΠ΅ΡΠ²Π°Ρ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Π² ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠ³Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌΡ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Ρ 2 Π°ΡΠΎΠΌΠ° Π²ΠΎΠ΄ΠΎΡΠΎΠ΄Π° Π² Π±ΠΈ Π²-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡΡ , ΠΏΡΠ΅Π²ΡΠ°ΡΠ°ΡΡΡ Π² ΠΠΎΠ-ΡΡΠΈΡ Π½Π΅Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΡΠΈΠΊΠ»Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄Π° Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΅Π³ΠΎ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-Π΄Π΅-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·ΠΎΠΉ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π΅ ΠΊ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π΅Π½ΠΎΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Ρ Π΄Π²ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ²ΡΠ·ΡΡ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π‘-2 ΠΈ Π‘-3:
Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π€ΠΠ-ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠΈΡ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·, ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Π°Ρ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΏΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π΄Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ.
Π±) Π‘ΡΠ°Π΄ΠΈΡ Π³ΠΈΠ΄ΡΠ°ΡΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΠ΅Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ (Π΅Π½ΠΎΠΈΠ»-ΠΠΎΠ) ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° Π΅Π½ΠΎΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-Π³ΠΈΠ΄ΡΠ°ΡΠ°Π·Ρ ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΠ΅Ρ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ Π²ΠΎΠ΄Ρ. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΡΡ Π²-ΠΎΠΊΡΠΈΠ°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ (ΠΈΠ»ΠΈ 3-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ):
ΠΠΈΠ΄ΡΠ°ΡΠ°ΡΠΈΡ Π΅Π½ΠΎΠΈΠ»-ΠΠΎΠ ΡΡΠ΅ΡΠ΅ΠΎΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½Π°, ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎ Π³ΠΈΠ΄ΡΠ°ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠΌΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΠΈ Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΈΡΠ°ΡΠ°. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π³ΠΈΠ΄ΡΠ°ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠ°Π½Ρ-Π2-Π΄Π²ΠΎΠΉΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ L-ΠΈΠ·ΠΎΠΌΠ΅Ρ 3-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ.
Π²) ΠΡΠΎΡΠ°Ρ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡΠΈΠΉΡΡ Π²-ΠΎΠΊΡΠΈΠ°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ (3-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ) Π·Π°ΡΠ΅ΠΌ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ. ΠΡΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ ΠΊΠ°ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΡΡ ΠΠΠ+-Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΡΠ΅ Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ:
Π³) Π’ΠΈΠΎΠ»Π°Π·Π½Π°Ρ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ. Π Ρ ΠΎΠ΄Π΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΄ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΠΏΡΠΈ Π‘-3 Π² ΠΎΠΊΡΠΎΠ³ΡΡΠΏΠΏΡ. Π’ΠΈΠΎΠ»Π°Π·Π½Π°Ρ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ 3-ΠΎΠΊΡΠΎΠ°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΠΎΠ. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Π½Π° Π΄Π²Π° ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π°ΡΠΎΠΌΠ° Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ ΠΈ Π΄Π²ΡΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΡΠΉ ΡΡΠ°Π³ΠΌΠ΅Π½Ρ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ. ΠΠ°Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ ΠΊΠ°ΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-Π°ΡΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·ΠΎΠΉ (Π²-ΠΊΠ΅-ΡΠΎΡΠΈΠΎΠ»Π°Π·ΠΎΠΉ):
ΠΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡΠΈΠΉΡΡ Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅ΡΠ³Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΈΠΊΠ»Π΅ ΡΡΠΈΠΊΠ°Ρ-Π±ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ, Π° Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ, ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠΈΠ²ΡΠΈΠΉΡΡ Π½Π° Π΄Π²Π° ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π°ΡΠΎΠΌΠ°, ΡΠ½ΠΎΠ²Π° ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π²Π΅ΡΡ ΠΏΡΡΡ Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π²ΠΏΠ»ΠΎΡΡ Π΄ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π±ΡΡΠΈΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ (4-Ρ ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π² ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄ΠΎ 2 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ. ΠΠ°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΏΡΠΈ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ (Π‘16) ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΡΠ΅ΡΡΡ 7 ΡΠΈΠΊΠ»ΠΎΠ² Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ.
Π ΠΈΡ. 1 — ΠΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ («ΡΠΏΠΈΡΠ°Π»Ρ ΠΠΈΠ½Π΅Π½Π°»). ΠΠΎΠ΄ΡΠΎΠ±Π½ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ ΡΠΈΠΊΠ» ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ — ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π½Π° Π΄Π²Π° ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π°ΡΠΎΠΌΠ°. ΠΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΊΠ»Ρ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΌΡ (ΠΏΠΎ Π. Π. ΠΠ»ΠΈΠΌΠΎΠ²Ρ ΠΈ Π.Π. ΠΠΈΠΊΡΠ»ΡΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ).
1 — Π°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Π° (ΠΠ€ 1.3.99.3); 2 — Π΅Π½ΠΎΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-Π³ΠΈΠ΄ΡΠ°ΡΠ°Π·Π° (ΠΠ€ 4.2.1.17.); 3 — Π²-Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎ-ΠΊΡΠΈΠ°ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ-Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Π° (ΠΠ€ 1.1.1.35); 4 — ΡΠΈΠΎΠ»Π°Π·Π° (ΠΠ€ 2.3.1.9).
ΠΡΠΈ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΆΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΠ΅ΠΉ ΠΏ ΡΠ³Π»Π΅ΡΠΎΠ΄Π½ΡΡ Π°ΡΠΎΠΌΠΎΠ², ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ n/2−1 ΡΠΈΠΊΠ» Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ (Ρ.Π΅. Π½Π° ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΡΠΈΠΊΠ» ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅, ΡΠ΅ΠΌ n/2, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π±ΡΡΠΈΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ ΡΡΠ°Π·Ρ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ 2 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ) ΠΈ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΡΡΡ ΠΏ/2 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ. Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΌΠΌΠ°ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΏΠΈΡΠ°ΡΡ ΡΠ°ΠΊ: ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½ Π»ΠΈΠΏΠΈΠ΄Ρ ΠΊΠ΅ΡΠΎΠ½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΡΠ΅Π»Π° ΠΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΎΠΈΠ»-ΠΠΎΠ + 7Π€ΠΠ + 7ΠΠΠ+ + 7Π2O + 7HS-KoA ->
-> 8ΠΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ + 7Π€ΠΠΠ2 + 7ΠΠΠΠ + 7Π+.
ΠΠ°Π»Π°Π½Ρ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ. ΠΡΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ ΡΠΈΠΊΠ»Π΅ Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π° Π€ΠΠΠ2 ΠΈ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π° ΠΠΠΠ. ΠΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ Π² Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΏΠΈ ΠΈ ΡΠΎΠΏΡΡΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π½ΠΈΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π΄Π°ΡΡ: Π€ΠΠΠ2 — 2 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΠ’Π€ ΠΈ ΠΠΠΠ — 3 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΠ’Π€, Ρ. Π΅. Π² ΡΡΠΌΠΌΠ΅ Π·Π° ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΡΠΈΠΊΠ» ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΡΡ 5 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠ’Π€. ΠΡΠΈ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΡΡ 5×7 = 35 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠ’Π€. Π ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΡΡ 8 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ, ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Π°Ρ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ , «ΡΠ³ΠΎΡΠ°Ρ» Π² ΡΠΈΠΊΠ»Π΅ ΡΡΠΈΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ, Π΄Π°Π΅Ρ 12 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠ’Π€, Π° 8 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» Π°ΡΠ΅ΡΠΈΠ»-ΠΠΎΠ Π΄Π°Π΄ΡΡ 12×8 = 96 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠ’Π€.
Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠΌ, Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌ Π²-ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΡΡ 35 + 96 = 131 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Π° ΠΠ’Π€. Π‘ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΌ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΠ’Π€, ΠΏΠΎΡΡΠ°ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π² ΡΠ°ΠΌΠΎΠΌ Π½Π°ΡΠ°Π»Π΅ Π½Π° ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΡ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ (ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΎΠΈΠ»-ΠΠΎΠ), ΠΎΠ±ΡΠΈΠΉ ΡΠ½Π΅ΡΠ³Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π²ΡΡ ΠΎΠ΄ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»Ρ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡ 131 — 1 = 130 ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ» ΠΠ’Π€. ΠΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ ΠF ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌ ΡΠ³ΠΎΡΠ°Π½ΠΈΠΈ 1 ΠΌΠΎΠ»Ρ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 2338 ΠΊΠΊΠ°Π», Π° Π±ΠΎΠ³Π°ΡΠ°Ρ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ²ΡΠ·Ρ ΠΠ’Π€ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ 7,6 ΠΊΠΊΠ°Π»/ΠΌΠΎΠ»Ρ. ΠΠ΅ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ 990 ΠΊΠΊΠ°Π» (7,6×130), ΠΈΠ»ΠΈ 42% ΠΎΡ Π²ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Π»ΡΠΌΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ ΠΏΡΠΈ Π΅Π΅ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄Π»Ρ ΡΠ΅ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π·Π° ΠΠ’Π€, Π° ΠΎΡΡΠ°Π²ΡΠ°ΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΡ, ΠΎΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ, ΡΠ΅ΡΡΠ΅ΡΡΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΡΠ΅ΠΏΠ»Π°.
Π‘Π»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΆΠΈΡΠ½ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠ°Π½Π΄Π°ΡΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ~ 40%, ΡΡΠΎ Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΎ ΠΊ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅ΠΉ Π²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ½Π΅ Π΄Π»Ρ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, ΡΠΈΠΊΠ»Π° ΡΡΠΈΠΊΠ°ΡΠ±ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ ΠΈ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ.