Клиника интелектуальной недастаточности со сложными нарушениями развития. 
Осложненная форма олигофрении

Неврологические расстройства при гидроцефалии разнооб-разны и проявляются нистагмом, спастическими парезами и параличами конечностей, нарушением мышечного тонуса, расстройствами координации и патологическими рефлексами.

Психическое состояние больных гидроцефалией характеризуется особенностями, описанными Т. П. Симсон, Г. Е. Сухаревой, В. В.

Ковалевым и др. Степень психического недоразвития может колебаться от легкой дебильности до идиотии. Речь, как правило, развита лучше, чем мышление. Больные обладают большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, смысла которых часто не понимают, отмечается. склонность к рассуждательству.

У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, музыкальный слух. Настроение больных чаще повышенное, с оттенком эйфории, благодушия. Они доброжелательны, ласковы, легко привязываются к окружающим; реже отмечается раздражительность, склонность к аффективным вспышкам, немотивированным колебаниям настроения. У некоторых детей могут возникать приступы страха. Динамика клинических проявлений зависит от характера ликвородинамических нарушений. У части больных гидроцефалия может стабилизироваться. При компенсированных и субкомпенсированных формах гипертензионный синдром клинически может не проявляться, несмотря на значительную внутреннюю гипертензию.

При декомпенсированной гидроцефалии с нарастанием гипертензионного синдрома нередко возникают явления церебрастении, судорожные состояния и неврологические симптомы, сопровождающиеся ухудшением психического состояния больных.

Рубеолярная олигофрения. Рубеолярная олигофрения, впервые описанная N. Gregg в 1940 г. у детей, мастери которых перенесли во время бере-менности коревую краснуху, относится к числу наиболее ча-сто встречающихся и более изученных эмбриопатий вирус-ного происхождения. Заражение эмбриона вирусом краснухи происходит гемоплацентарным путем. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла заболевание. Наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности, однако тератогенный эффект вируса отмечает-ся только у 17 — 25% матерей, перенесших на 3 — 4-м месяце беременности коревую краснуху (Г. Фламм, — Н. Нагbаuer и др.). Причины и механизмы, способствующие проявлению тератогенного действия вируса коревой краснухи, не установлены.

Для клиники рубеолярной олигофрении характерно соче-тание глубокого олигофреническога слабоумия с пороками развития глаз, сердца, слухового аппарата и молочных зубов. Преимущественное поражение тех или иных органов зависит от времени воздействия инфекции на эмбрион.

Диагностика рубеолярной олигофрении основывается на особенностях клинических проявлений — сочетании слабо-умия с микроцефалией, пороками развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Решающее зна-чение для этиологической диагностики заболевания имеют анамнестические данные — установление факта заболевания матери коревой краснухой во время беременности. Профилактика заболевания сводится к предупреждению заболевания беременных крас-нухой.

Олигофрения при врожденном сифилисе. Врожденный (конгенитальный) сифилис может являться одной из причин фи-зического и психического недоразвития ребенка. Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфны-ми проявлениями. Для физического состояния этих детей характерны дис-плазия и более грубые аномалии развития: общее недораз-витие, деформации черепа, седловидный нос, высокое небо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также пе-риостит, утолщение и искривление костей (саблевидные го-лени). В неврологическом статусе часто встречаются харак-терные зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Аргайла-Робертсона), параличи, и парезы, снижение или от-сутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформ-ные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут от-мечаться эпизодические судорожные припадки.

Степень пси-хического недоразвития при врожденном сифилисе различна, значительно чаще встречаются глубокие степени олигофрении. В качестве специфических психопатологических особен-ностей можно отметить эмоциональную возбудимость и ла-бильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже — снижение реакции на окружаю-щее, безучастность. Сравнительно часты нарушения сна, бы-страя утомляемость и истощаемость, нарушение работоспо-собности. Больные повышенно внушаемы, легко поддаются постороннему влиянию, склонны к асоциальным поступкам.

Олигофрения, обусловленная токсоплазмозом. Токсоплазмоз относится к инфекционным паразитарным за-болеваниям, вызывающим тяжелое поражение различных ор-ганов и физиологических систем, особенно центральной нерв-ной системы. Признаки психического недоразвития проявляются с пер-вых месяцев жизни и обычно достигают степени имбецильно-сти и идиотии (А. М. Халецкий, Г. Е. Сухарева, Х. Kozar, Р. Muller и др.). В структуре олигофренического дефекта наряду с грубым недоразвитием познавательных процессов и мышления выявляются синдромы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга (церебрастенический, психопатоподобный, судорожный и др.). У детей отмечается благодушие, эйфоричность, двигательное и речевое возбуждение, нарушение работоспособности.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз пло-да) возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору, и является од-ной из причин олигофрении. Признаки заболевания у детей обнаруживаются с первых месяцев жиз-ни. Дети отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, пло-хо сосут. В соматическом состоянии грубых аномалий разви-тия и диспластических признаков, как правило, не отмечает-ся. Однако нередко наблюдается нарушение формирования зубов, их неправильный рост и предрасположенность к ка-риесу. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов, свидетельствующих о поражении подкорковых образований, относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и судороги. В дальнейшем отмечаются резкая гипотония или ригидность мышц затылка, парезы лицевого нерва, косогла-зие, ограничение взора вверх, симптом «заходящего солнца», а также подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами слуха.

Клинические проявления психического недоразвития при билирубиновой энцефалопатии определяются степенью ор-ганического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать отлегкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется: своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций (Г. Е. Сухарева, С. С. Калиж-нюк).

В структуре олигофренического дефекта большой удельный вес занимают признаки психоорганического синдро-ма. Мышление больных характеризуется медлительностью, инертностью, тугоподвижностью, склонностью к застреванию, образованию навязчивостей и быстрой астенизацией. Отме-чаются также резкое недоразвитие памяти, обусловленное в большинстве случаев дефектами слуха, неустойчивость ак-тивного внимания и нарушения деятельности. Для речи боль-ных характерны аграмматизмы, смазанность, нечеткость зву-копроизношения и элементы сенсорной афазии.

Черты органической психики проявляются также в повы-шенной возбудимости и лабильности эмоционально-волевой сферы. Обычно повышенное, с эйфорическим оттенком на-строение легко сменяется раздражительностью, обидчиво-стью, плаксивостью. Аффект, как правило, нестойкий и не сопровождается агрессией. У некоторых детей отмечаются пугливость, боязнь всего нового. Обычно дети благодушны, беспечны, недостаточно переживают свой дефект и некритич-ны к своим возможностям. Выраженные нарушения критики, проявляющиеся в недостаточности учета ситуации и неадек-ватности поведения, отмечаются и при негрубом психическом недоразвитии. Большинство больных назойливы, обнаружи-вают недостаточное чувство дистанции. Более сложная струк-тура олигофренического дефекта обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха.

Таким образом можно сделать вывод, что осложненные формы олигофрении представляют собой не просто интеллектуальную недостаточность, а интеллектуальную недостаточность осложненную каким-то дополнительным синдромом, или же нарушением работы анализаторов, нарушением поведения и психопатоподобными симптамими, или же дополнительным нарушением центральной нервной системы (годроцефалия, микроцефалия). Кроме того осложненные формы олигофрении возникают при родовых травмах, внутриутробных инфекциях или постанатальных инфекциях, которые ребенок перенес в течении 2−3 лет после рождения.

Заключение

В показателях распространенности умственной отсталости в разных странах и даже в отдельных районах одной и той же страны отмечаются значительные колебания. Это может отражать и реальное число больных в том или ином регионе мира, но следует указать основные причины таких различий: степень выявляемость больных, разные критерии диагностики умственной отсталости, а также культуральные особенности того или иного общества и вытекающие из них системы обучения и воспитания, не только создающие предпосылки для адаптации больных и компенсации нарушенных функций, но и отражающие разную степень толерантности общества к умственно отсталым.

Существенные различия в показателях распространенности умственной отсталости отмечаются при рассмотрении разных возрастных групп населения и форм заболевания по глубине интеллектуального дефекта. В последнем случае более стабильными являются показатели, относящиеся к тяжелым формам умственной отсталости — около 0,4%. Число больных увеличивается с возрастом обследуемых больных и к 5—12 годам становится наибольшим, постепенно снижаясь к 22—34 годам [Bregman J. D., H arris J. C.,

1995]. Поскольку в исследования включаются разные возрастные популяции, колебания показателей болезненности остаются весьма значительными. Во всех эпидемиологических исследованиях отмечается отклонение в соотношении полов в сторону преобладания лиц мужского пола, причем это соотношение в возрастных группах различно. Так, в раннем возрасте среди умственно отсталых соотношение полов 1:1, но уже с 5 лет оно резко меняется, составляя 1,5:1 и даже выше.

Максимум различий приходится на 18—24 года — 1,6:

1. В старших возрастных группах (40 лет и более) оно вновь приближается к 1:

1.

Соотношение полов несколько различается и при разной степени психической отсталости. Так, при самой тяжелой степени умственной отсталости оно составляет 1:1, а при умеренно выраженной имбецильности и глубокой дебильности — 1,2:

1. При более легкой умственной отсталости мальчики преобладают еще значительнее — 1,5:

1.

Динамика распространенности умственной отсталости во многих странах мира характеризуется тенденцией к увеличению, особенно легких ее форм. Основную причину этого усматривают в улучшении выявляемость в связи с развитием психиатрических служб. Однако есть некоторые основания и для реального повышения числа умственно отсталых в популяции.

Так, увеличение числа больных с умственной отсталостью может быть обусловлено улучшением системы родовспоможения и медицинской помощи, что приводит к повышению жизнеспособности и увеличению продолжительности жизни некоторых категорий умственно отсталых детей (это видно на примере болезни Дауна и других врожденных заболеваний). Кроме того, повышению числа умственно отсталых может способствовать такой фактор, как курение женщин во время беременности. Есть данные о том, что в 25% случаев беременность курящих женщин сопровождается недоношенностью, которая сама по себе является большим фактором риска в отношении умственной отсталости ребенка. Но особенно вредно сказывается на потомстве женский алкоголизм, также растущий в популяции. В настоящее время имеются и генетические обоснования увеличения абсолютного числа умственно отсталых лиц в популяции. Речь идет в первую очередь о более высокой средней плодовитости умственно отсталых (женщин), чем лиц из общей популяции, 36,1% всех умственно отсталых получают интеллектуальный дефект от умственно отсталых предыдущего поколения, это касается главным образом более легкой умственной отсталости. При повышении же числа лиц с глубокой умственной отсталостью, помимо вышеуказанных, могут отмечаться и другие причины. Основной из них является повышение уровня мутаций вследствие ухудшения общей экологической ситуации и особенно ее обострения в отдельных районах мира. Повреждающие факторы окружающей среды из-за ее загрязнения могут действовать и непосредственно на плод, обусловливая повышенную частоту его внутриутробного поражения.

Проведя анализ проблемы сложных форм олигофрении, можно сделать следующие выводы:

Интеллектуальная недостаточность имеет две основные формы: олигофрения (умственная отсталость) и деменция.

При олигофрении возможно развитие ребенка, которое будет характеризоваться аномальным развитием, при деменции такого развития не возможно, деменция имеет прогрессирующий характер.

Существует множество классификаций олигофрении, в зависимости от выделенного принципа: этиологический принцип, анатомический принцип, критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия и т. д.

В диагностике умственной отсталости большое значение имеет объективная оценка степени развития интеллекта. Общепринятым количественным показателем интеллектуального уровня является коэффициент интеллекта—IQ.

Выделяют следующие виды осложненной олигофрении:

олигофрению, осложненную гидроцефалией;

олигофрению, сочетающуюся с локальными нарушениями слуха, речи, пространственного синтеза, двигательных систем;

олигофрению с недоразвитием передне-лобных отделов головного мозга;

олигофрению, сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга

Список литературы

Александрова Н. А. Некоторые результаты клинического изучения детей с умеренной и тяжелой умственной отсталостью // Дефектология. — 2002. — № 6.

Воронкова В. В. Подготовка к обучению грамоте умственно отсталых старших дошкольников // Дефектология. — 1997 — № 5 — С.53−62.

Гаврилушкина О.П., Соколова Н. Д. Воспитание и обучение умственно отсталых дошкольников / О. П. Гаврилушкина, Н. Д. Соколова. — М., 1985. 72 с.

Дефектология. Словарь-справочник / Под ред. Б. П. Пузанова. — М., 1996.-374 с.

Забрамная С.Д., Исаева Т. Н. Некоторые психолого-педагогические показатели разграничения степеней умственной отсталости у детей на начальном этапе школьного обучения / С. Д. Забрамная, Т. Н. Исаева // Коррекционная педагогика. — 2008. № 1 (25).- С.5−13.

Зайцев Д.В., Зайцева Н. В. Основы коррекционной педагогики / Д. В. Зайцев, Н. В. Зайцева.

Саратов, 2005. 95 с.

Исследование познавательных процессов детей-олигофренов: Сб. науч. тр. / Под ред. В. Г. Петровой. — М., 1987. С.39−42.

Лебединский В. В. Нарушения психического развития в детском возрасте / В. В. Лебединский. -М., 2003. — 144 с.

Намазбаева Ж. И. Некоторые особенности личности учащихся вспомогательной школы / Ж. И. Намазбаева— Алма-Ата, 1985. 100 с.

Обучение детей с нарушениями интеллектуального развития: Олигофренопедагогика / Под ред. Б. П. Пузанова. — М., 2000. — 272 с.

Петрова В. Г. Психологические особенности умственно отсталых школьников / В. Г. Петрова // Коррекционная педагогика.- 2007. — № 1 (19).- С.5−16.

Петрова В.Г., Белякова И. В. Психология умственно отсталых школьников / В. Г. Петрова, И. В. Белякова. — М., 2004. 162 с.

Подласый И. П. Основы коррекционной педагогики / И. П. Подласый.

М., — 2000. — 98с.

Специальная психология/ В. И. Лубовский, Т. В. Розанова, Л. И. Солнцева и др.; Под ред. В. И. Лубовского.— М., 2005. — 464 с.

Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений. — М.: Издательский центр «Академия», 2002. — 112 с.

Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений / В. Ф. Шалимов. — М., 2002. — С.

23.

Дефектология. Словарь-справочник / Под ред. Б. П. Пузанова. — М., 1996. С. 254.

Специальная психология/ В. И. Лубовский, Т. В. Розанова, Л. И. Солнцева и др.; Под ред. В. И. Лубовского.— М., 2005. — С. 31.

Специальная психология/ В. И. Лубовский, Т. В. Розанова, Л. И. Солнцева и др.; Под ред. В. И. Лубовского.— М., 2005. — С. 42.

Лебединский В. В. Нарушения психического развития в детском возрасте / В. В. Лебединский. -М., 2003. — С.

28.

Зайцев Д.В., Зайцева Н. В. Основы коррекционной педагогики / Д. В. Зайцев, Н. В. Зайцева.

Саратов, 2005. С. 52.

Специальная психология/ В. И. Лубовский, Т. В. Розанова, Л. И. Солнцева и др.; Под ред. В. И. Лубовского.— М., 2005. — С. 47.

Специальная психология/ В. И. Лубовский, Т. В. Розанова, Л. И. Солнцева и др.; Под ред. В. И. Лубовского.— М., 2005. — С. 49.

Зайцев Д.В., Зайцева Н. В. Основы коррекционной педагогики / Д. В. Зайцев, Н. В. Зайцева.

Саратов, 2005. С. 59.

Зайцев Д.В., Зайцева Н. В. Основы коррекционной педагогики / Д. В. Зайцев, Н. В. Зайцева.

Саратов, 2005. С. 63.

Зайцев Д.В., Зайцева Н. В. Основы коррекционной педагогики / Д. В. Зайцев, Н. В. Зайцева.

Саратов, 2005. С. 67.

Зайцев Д.В., Зайцева Н. В. Основы коррекционной педагогики / Д. В. Зайцев, Н. В. Зайцева.

Саратов, 2005. С. 72.

Лебединский В. В. Нарушения психического развития в детском возрасте / В. В. Лебединский. -М., 2003. — С.

37.

Зайцев Д.В., Зайцева Н. В. Основы коррекционной педагогики / Д. В. Зайцев, Н. В. Зайцева.

Саратов, 2005. С. 72.

Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений / В. Ф. Шалимов. — М., 2002. — С.

45.

Лебединский В. В. Нарушения психического развития в детском возрасте / В. В. Лебединский. -М., 2003. — С.

42.

Лебединский В. В. Нарушения психического развития в детском возрасте / В. В. Лебединский. -М., 2003. — С.

48.

Лебединский В. В. Нарушения психического развития в детском возрасте / В. В. Лебединский. -М., 2003. — С.

52.

Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений / В. Ф. Шалимов. — М., 2002. — С.

49.

Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений / В. Ф. Шалимов. — М., 2002. — С.

51.

Намазбаева Ж. И. Некоторые особенности личности учащихся вспомогательной школы / Ж. И. Намазбаева— Алма-Ата, 1985. С. 29.

Обучение детей с нарушениями интеллектуального развития: Олигофренопедагогика / Под ред. Б. П. Пузанова. — М., 2000. — С. 112.

Обучение детей с нарушениями интеллектуального развития: Олигофренопедагогика / Под ред. Б. П. Пузанова. — М., 2000. — С. 126.

Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений / В. Ф. Шалимов. — М., 2002. — С.

73.

Исследование познавательных процессов детей-олигофренов: Сб. науч. тр. / Под ред. В. Г. Петровой. — М., 1987. С.39−42.

Шалимов В. Ф. Клиника интеллектуальных нарушений / В. Ф. Шалимов. — М., 2002. — С.

82.