Тесты по биохимии

ЗАДАЧА 13. Сделайте предположение о возможных причинах заболевания, если известно, что у ребенка после рождения возникли диспептические расстройства (рвота, диарея), которые проходили при исключении из питания молока.

Эта проблема у новорожденных обычно связана с непереносимостью лактозы. В процессе переваривания молока лактоза гидролизуется под действием фермента лактазы, активность которого у большинства грудных детей достаточно велика. Лактаза вырабатывается энтероцитами — клетками слизистой оболочки тонкой кишки, расщепляет лактозу на глюкозу и галактозу, после чего происходит их всасывание. Если лактаза расщепляется не полностью, то она в нерасщепленном виде поступает в толстую кишку и там становится питательной средой для молочнокислых бактерий. Если активность лактазы резко снижена, то нерасщепленной лактозы в кишечнике слишком много, а молочнокислых бактерий недостаточно. Непереваренная лактоза способствует поступление воды в полость кишечника, в результате у ребенка развивается жидкий стул (диарея). Такое состояние называется лактазной недостаточностью. Первичной лактазной недостаточностью называют состояние, при котором снижена активность фермента лактазы, но вырабатывающие ее энтероциты не повреждены. Обычно симптомы первичной лактазной недостаточности нарастают с увеличением объема потребляемого молока. Сначала, в первые недели жизни новорожденного, вообще не возникает никаких признаков нарушений, затем появляется повышенное газообразование, еще позже — боли в животе, и только потом — жидкий стул. Возможна и галактоземия — редкое наследственное заболевание, при котором наблюдается ненормально высокая концентрация галактозы в крови. Болезнь развивается в результате наследственного дефекта синтеза фермента гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, катализирующего превращение галактозы в легкометаболизируемую глюкозу.