Помощь в написании студенческих работ
Антистрессовый сервис

Клинические проявления, иммунологические особенности и эффективность терапии первичных иммунодефицитов у взрослых

Диссертация: Клинические проявления, иммунологические особенности и эффективность терапии первичных иммунодефицитов у взрослых
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Как отдельная группа заболеваний генетические дефекты иммунной системы впервые были идентифицированы во 2-ой половине XX века. С момента их открытия осуществляется интенсивное исследование ПИД, главным образом, в педиатрии (из-за низкой выживаемости больных без лечения — имевшейся ранее смерти больных в детском возрасте): Гомес П. Л. -1992, Коноплянникова Ю. Е. — 1992, Коноплева Е. А. — 1999… Читать ещё >

Клинические проявления, иммунологические особенности и эффективность терапии первичных иммунодефицитов у взрослых (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Содержание

  • Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
    • 1. 1. Развитие исследований первичных иммунодефицитов
    • 1. 2. Преимущественно гуморальные иммунодефициты
      • 1. 2. 1. Общая вариабельная иммунная недостаточность
      • 1. 2. 2. Агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток
      • 1. 2. 3. Синдром Гуда
      • 1. 2. 4. Селективный
  • А-дефицит
    • 1. 3. Синдром Вискотта-Олдрича
    • 1. 4. Дефекты фагоцитарного звена иммунитета
    • 1. 5. Дефекты системы комплемента
    • 1. 6. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
  • Глава 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
    • 2. 1. Общая характеристика обследованных больных
    • 2. 2. Методы исследования
  • Глава 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
    • 3. 1. Клинические проявления, иммунологические особенности и 54 терапия преимущественно гуморальных иммунодефицитов
      • 3. 1. 1. Клинико-иммунологические характеристики общей вариабельной 54 иммунной недостаточности
      • 3. 1. 2. Клинико-иммунологические особенности агаммаглобулинемии с 65 дефицитом В-клеток
      • 3. 1. 3. Клинико-иммунологические характеристики синдрома Гуда
      • 3. 1. 4. Эффективность терапии первичных иммунодефицитов с тотальным 69 дефектом продукции антител
      • 3. 1. 5. Характеристика и терапия селективного ^А-дефицита
    • 3. 2. Клинико-иммунологические особенностии и терапия синдрома 79 Вискотта-Олдрича
    • 3. 3. Клинико-лабораторная характеристика и терапия хронической 83 гранулематозной болезни
    • 3. 4. Клинико-иммунологические особенности и терапия 86 наследственного ангионевротического отёка
    • 3. 5. Клинико-лабораторная характеристика и терапия 94 аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома
  • Глава 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
  • ВЫВОДЫ

Актуальность проблемы. В настоящее время среди актуальных проблем современной иммунологии первичные иммунодефициты (ПИД) занимают одно из ведущих мест. Первичные иммунодефициты — заболевания, основу которых составляет генетически обусловленная неспособность организма реализовать определенные звенья иммунного ответа, необходимые для элиминации чужеродных агентов из организма и развития адекватных воспалительных реакций [9, 21, 52, 66].

Исходя из имеющихся данных о механизмах развития ПИД, среди этих заболеваний можно выделить четыре основные группы [23, 45, 49, 83]:

1. Преимущественно гуморальные или В-клеточные иммунодефициты;

2. Комбинированные иммунодефициты, при которых страдают клеточный и гуморальный звенья иммунитета;

3. Дефекты фагоцитоза;

4. Дефекты комплемента.

Иммунодефициты с нарушением продукции антител являются наиболее частыми и составляют около 50% от общего количествакомбинированные иммунодефициты — 30%- дефекты фагоцитоза — 18%- дефекты комплемента являются наиболее редко встречающейся патологией и составляют менее 1 -2% от общего числа ПИД [69, 75, 76, 135, 137].

Врожденные иммунодефициты являются редкими заболеваниями. Частота встречаемости различных форм первичной иммунной недостаточности варьирует от наиболее распространенного селективногоА-дефицита (1:300 -1:700 населения) до относительно редкой хронической гранулематозной болезни 1:200 000 населения [23, 99, 102, 137]. Частота встречаемости у новорожденных всех форм ПИД колеблется от 1:10 000 до 1:2000, а средняя распространенность данной нозологии в общей популяции у взрослых составляет 1:10 000 [76, 83, 96]. Вероятно, приведенные цифры являются заниженными вследствие гиподиагностики ПИД (смерть больных до верификации диагноза). Соотношение мужчин и женщин среди больных ПИД составляет 5:1 у младенцев и детей, но 1:1 среди взрослых [69, 76, 93].

Как отдельная группа заболеваний генетические дефекты иммунной системы впервые были идентифицированы во 2-ой половине XX века. С момента их открытия осуществляется интенсивное исследование ПИД, главным образом, в педиатрии (из-за низкой выживаемости больных без лечения — имевшейся ранее смерти больных в детском возрасте): Гомес П. Л. -1992, Коноплянникова Ю. Е. — 1992, Коноплева Е. А. — 1999, Кузнецова М. А. -1999, Кондратенко И. В. — 2001, Галкина Е. В. — 2006. Благодаря современной терапии продолжительность жизни детей с ПИД увеличивается.

Особенности данной нозологии у взрослого населения изучены недостаточно. У взрослых больных врожденная иммунная недостаточность представлена в литературе в качестве отдельных наблюдений [5, 47, 51, 103, 128]. У врачей первичного звена нет настороженности в отношении врождённых иммунодефицитов у взрослых. Сохраняются устаревшие представления о манифестации всех ПИД с момента рождения, как о заболеваниях только детского возраста. В то же время существуют врожденные иммунодефицита, дебют которых почти в 2 раза чаще развивается после 15 лет, это относится к гуморальным дефектам иммунитета [71, 76, 137]. Врожденные дефекты системы комплемента манифестируют после 15 лет в 3 раза чаще, чем у детей [75, 98, 135, ESID registry].

Таким образом, недостаток научных данных по первичным иммунодефицитам у взрослых определяет актуальность выбранного направления настоящей работы.

Цель исследования: разработка критериев ранней диагностики, тактики лечения и ведения больных старше 15 лет с первичными иммунодефицитами на основании изучения клинических проявлений, иммунологических особенностей с анализом адекватности лечебных мероприятий.

Достижение поставленной в диссертации цели предусматривает необходимость решения следующих задач:

1. изучить структуру первичных иммунодефицитов у взрослых в г. Москве;

2. изучить нозологический состав гуморальных дефектов иммунитета;

3. изучить клинико-иммунологические особенности врожденных дефектов иммунитета у взрослых;

4. оценить эффективность различных схем терапии гуморальных ПИД;

5. на основании полученных данных разработать рекомендации по ранней диагностике и тактике лечения ПИД у взрослых больных.

Научная новизна диссертации заключается в разработке системы клинико-иммунологических критериев по ранней диагностике и оценке эффективности лечения первичных иммунодефицитов у взрослого населения. Впервые разработана вербальная многофакторная модель клинических и иммунологических особенностей ПИД у взрослых больных, позволяющая уточнить механизмы развития осложнений и аспектов прогрессирования заболеваний. Впервые обоснованы алгоритмы ранней диагностики и тактики лечения первичных иммунодефицитов у взрослых. Впервые выполнена комплексная оценка качества проводимой терапии и разработаны критерии оптимизации лечения ПИД у больных старше 15 лет.

Практическая значимость работы. Разработаны клинико-лабораторные критерии ранней диагностики ПИД у взрослых. Предложены новые оптимальные схемы лечения ПИД в соответствии с клиническим состоянием и степенью утраты иммунной защиты у больных старше 15 лет. Выводы и рекомендации будут способствовать как можно более ранней и точной диагностике и назначению своевременной эффективной терапии различных форм первичных иммунодефицитов у взрослых.

Практическое применение. Результаты исследования нашли применение в процессе ведения больных в иммунологическом отделении Городской клинической больницы № 7 г. Москвы и рекомендуются для внедрения в работу терапевтов и других специалистов. Материалы диссертации включены в лекционный курс и семинарские занятия кафедры клинической иммунологии и аллергологии ФППОВ Первого МГМУ им. И. М. Сеченова.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. У взрослых наиболее часто встречаются преимущественно гуморальные первичные иммунодефицита.

2. Самой часто встречаемой формой ПИД с тотальным дефектом продукции антител у взрослых является общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН).

3. Клиническими маркерами ОВИН помимо рецидивирующих инфекций органов дыхания являются поражение желудочно-кишечного тракта с развитием синдрома мальабсорбции и аутоиммунные заболевания, в том числе аутоиммунные гемоцитопении, которые могут быть единственным признаком дебюта заболевания.

4. У больных с тотальным дефектом продукции антител отмечается выраженное снижение качества жизни, которое значительно улучшается при проведении адекватной комплексной терапии с обязательным введением препаратов внутривенных иммуноглобулинов.

5. Применение у больных наследственным ангионевротическим отеком индивидуальных планов самоконтроля существенно снижает частоту и тяжесть острых атак.

Работа выполнена в ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова Минздравсоцразвития России.

выводы.

1. Создан московский регистр взрослых больных первичными иммунодефицитами, на 78,3% представленный преимущественно гуморальными дефектами иммунитета.

2. У взрослых первичные иммунодефициты с тотальным дефектом продукции антител на 82,6% представлены ОВИН, которая может манифестировать в любом возрасте. Поражение желудочно-кишечного тракта в виде энтероколита и синдрома мальабсорбции наряду с рецидивирующими инфекциями органов дыхания является ведущим признаком ОВИН. Аутоиммунные гемоцитопении могут быть дебютом ОВИН.

3. Применение адекватной заместительной терапии ВВИТ в комплексе с антибактериальными препаратами широкого спектра действия у больных ПИД с тотальным дефектом продукции антител позволило снизить частоту инфекционных осложнений в 2,86 раза. Обострения хронических инфекций связаны с несоблюдением режимов терапии, с поздним началом адекватного лечения и крайне тяжелым состоянием больных.

4. Применение у больных НАО индивидуальных планов самоконтроля, включающих подбор базисной терапии даназолом, перечень ограничений провоцирующих факторов и разработанный план действия пациента при минимальных признаках отёка, позволило снизить частоту острых атак в 5,23 раза.

5. Полученные данные позволили разработать систему критериев и алгоритмы ранней диагностики и лечения ПИД у взрослых. Адекватное лечение позволило увеличить продолжительность жизни пациентов, сохранить трудоспособность и существенно повысить качество жизни.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Для своевременной диагностики врожденного иммунодефицита у взрослых необходимо направлять пациентов любого возраста обоего пола на консультацию к аллергологу-иммунологу при наличии хотя бы одного критерия ранней клинической диагностики ПИД.

2. В качестве лабораторного маркера ПИД с тотальным дефектом продукции антител рекомендуется применять уровень IgG, НАО — уровень С4-компонента комплемента в сыворотке крови.

3. Больных ОВИН с поздним дебютом заболевания следует обследовать на возможное наличие у них синдрома Гуда — иммунодефицита с тимомой.

4. У больных НАО следует применять индивидуальные планы самоконтроля, разработанные для каждого пациента.

Показать весь текст

Список литературы

  1. Аллергология и иммунология: национальное руководство под. ред P.M. Хаитова, Н. И. Ильиной. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
  2. В.Н., Порошина Ю. А. Наследственный ангионевротический отек. Клиническая иммунология и аллергология. Экспресс-информация, Союзмединформ, 1990- 2: 1−14.
  3. Н.Г., Борзова Е. Ю., Горячкина Л. А. Крапивница и ангиоотёк: рекомендации для практических врачей. Российский национальный согласительный документ. Росс, аллерголог, журн. 2008- 3−4.
  4. A.M. Гипо- и агаммаглобулинемии у взрослых. Росс. мед. журнал 1997- 6: 32−36.
  5. A.M. Общая вариабельная иммунологическая недостаточность у взрослых и проблемы ее иммунотерапии. Intern J Immunoreab 1997- 2: 73−79.
  6. A.M., Малашенкова E.B. Патогенетические аспекты иммунодефицитных состояний с преимущественным поражением гуморального звена иммунитета. Тер. Архив 1997, № 10, С. 24−27.
  7. A.M., Сетдикова Н. Х., Калязина В. А., Малашенкова Е. В., Варфоломеева М. И. Общая вариабельная иммунная недостаточность у взрослых и проблемы иммунотерапии. Тер. архив 1998- 5(70): 14−20.
  8. Г. Х., Феденко Е. С., Латышева Т. В. Дифференциальная диагностика и принципы терапии наследственного ангионевротического отека (анализ клинического наблюдения). Лечащий врач 2004- 3: 28−34.
  9. Л.А. Современные возможности диагностики и терапии первичных иммунодефицитов. Современные проблемы аллергологии, клинической иммунологии и иммунофармакологии 1998- 192−207.
  10. Л.А. Хроническая гранулематозная болезнь. Иммунология 1995- 4: 53−58.
  11. П.Дамбаева C.B., Мазуров Д. В., Пинегин Б. В. Некоторые особенности функционирования фагоцитарной системы у больных хронической гранулематозной болезнью. Иммунология 2002- 2(23): 87−93.
  12. H.A., Дворецкий Л. П., Захаржевская Т. В. К вопросу об общей вариабельной иммунной недостаточности. Тер. архив 1989- 8(61): 128−131.
  13. A.A. Клинико-морфологическая характеристика общей вариабельной иммунной недостаточности в сочетании с доброкачественной лимфоидной гиперплазией тонкой кишки. Возможности и перспективы диагностики и лечения в клинической практике 1992: 180−181.
  14. Журавская Г. В, Сетдикова Н. Х., Шаповалов В. Д, Варфоломеева М. И. Клинико-иммунологические особенности заболеваний пародонта у больных общей вариабельной иммунной недостаточностью. Иммунология 2007- 3: 165−167.
  15. В.Т., Лапаев И. Б., Вертелецкий В. В. Клинические варианты острого течения общего вариабельного иммунодефицита. Тер. Архив 1992- 12: 100−103.
  16. В.Т., Мисник Л. И. Развитие общего вариабельного иммунодефицита с узелковой лимфоидной гиперплазией тонкой кишки у однояйцевых братьев-близнецов. Росс, журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии 1999- 5(9): 49−55.
  17. С.М., Шульженко А. Е. Влияние иммуномодуляторов на пролиферативный ответ in vitro лимфоцитов периферической крови взрослых больных с агамма- и гипогаммаглобулинемией. Иммунология 1990- 5: 23−27.
  18. Н.М. Два случая агаммаглобулинемии Брутона (врожденный иммунодефицит). Цитокины и воспаление 2002- 3.
  19. Н.М., Писчик В. Г., Давыдова Н. И. Синдром Гуда первичный иммунодефицит с поздними клиническими проявлениями. Цитокины и воспаление 2006- 1(5): 11−15.
  20. Клиническая иммунология и аллергология под. ред. A.B. Караулова. -М.: Медицинское информационное агентство, 2002.
  21. Г. И. Молекулярно-генетическое исследование больных с X-сцепленной агаммаглобулинемией (анализ гена btk). Иммунология 1998- 2: 18−22.
  22. И.В., Болотов A.A. Первичные иммунодефицита. М.: ИД МЕДПРАКТИКА-М. 2005.
  23. И.В., Галкина Е. В., Пашанов Е. Д., Резник И. Б. Синдром Вискотта-Олдрича: клинические проявления и консервативная терапия.
  24. Труды VII Российского национального конгресса «Человек и лекарство», 2−6 апреля 2001. 307.
  25. И.В., Литвина М. М., Резник И. Б., Ярилин A.A. Описание 4-х случаев злокачественных новообразований у больных с первичными иммунодефицитами. «Дни иммунологии в Санкт-Петербурге». Медицинская иммунология 2001- 2(3): 201.
  26. И.В., Резник И. Б. Комплексная терапия иммунодефицитов. Материалы V Российского национального конгресса «Человек и лекарство», 21−25 апреля 1998. 301.
  27. И.В., Сидоренко И. В., Караулов A.B., Ильина Н. И. с соавт. Регистр первичных иммунодефицитов. «Дни иммунологии в Санкт-Петербурге». Медицинская иммунология 2002- 2(4): 220−221.
  28. И.В., Сидоренко И. В., Пащенко O.E. с соавт. Злокачественные новообразования у больных с иммунодефицитами. «Дни иммунологии в Санкт-Петербурге». Медицинская иммунология 2003- 3−4 (5): 278−279.
  29. И.В., Ярилин A.A., Порховатый С. Я. Состояние интерлейкин-2 зависимого звена пролиферативного ответа на митогены лимфоцитов больных с гипогаммаглобулинемиями. Иммунология 1989- 2: 54−57.
  30. Е.А., Кондратенко И. В., Молотковская И. В. с соавт. Клиническая и иммунологическая характеристика больных с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом. Гематология и трансфузиология 1998- 5: 32−36.
  31. Т.Г., Продеус А. П., Щербина А. Ю., Румянцев А. Г. Терапия и ведение больных с первичными иммунодефицитными состояниями. Трудный пациент 2007- 2.
  32. Т.В. Принципы заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами. Цитокины и воспаление- 2005- 3.
  33. Т.В., Горностаева Ю. А., Щербакова O.A. Иммуноглобулины в клинической практике. Труды V конгресса «Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии», 12−14 ноября 2002- 1: 301−310.
  34. A.C., Сидоренко И. В., Дорощенко Н. Э., Арцыбашева М. В. Состояние ЛОР-органов при агаммаглобулинемии. Российская ринология 1999- 1: 41−43.
  35. Л.В. Наследственный ангионевротический отек, особенности клиники и терапии. Медицинская панорама 2003- 3: 41−42.
  36. Е.В. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния. Лекция. Гематология и трансфузиология 1992- 5−6(37): 28−34.
  37. Е.В., Половцева Т. В., Хахалин Л. Н. и др. Нарушения гемопоэзау больных агаммаглобулинемией. Иммунология 1993- 6: 52−57.
  38. Пак В.Г., Будихина A.C., Пащенков М. В., Дьяконова В. А., Голубева Н. М., Пинегин Б. В. Особенности функционирования активности нейтрофилов у больных хронической гранулематозной болезнью. Иммунология 2007- 4(28): 202−205.
  39. O.E., Кузнецова М. А., Юрасова A.C., Сидоренко И. В. с соавт. Инфекционные проявления первичных иммунодефицитов. В кн. Успехи клинической иммунологии и аллергологии под ред. A.B. Караулова, т. 3, Москва. 2002. 80−96.
  40. O.E., Юрасова A.C., Кузнецова М. А., Бологов A.A., Кондратенко И. В. Поздний дебют врожденных иммунодефицитных состояний. «Дни иммунологии в Санкт-Петербурге». Медицинская иммунология 2003- 3−4(5): 281−282.
  41. O.E., Юрасова A.C., Мушак И. З., Кондратенко И. В. Аутоиммунные поражения желудочно-кишечного тракта при первичных иммунодефицитах. Труды IX Российского национального конгресса «Человек и лекарство», 8−12 апреля 2002. 341.
  42. Первичные дефекты иммунной системы, являющиеся следствием иммунной дисрегуляции. Под. ред. Е. Д. Пашанова и А. Г. Румянцева. -М.: Медпрактика-М, 2008.
  43. .В., Латышева Т. В. Иммунодефицитные состояния: возможности применения иммуномодуляторовю Лечащий врач 2001- 3.
  44. И.Б. Иммунодефицитные состояния генетической природы: новый взгляд на проблему. Русский медицинский журнал 1998- 9(6): 564 568.
  45. И.Б. Первичные иммунодефицитные состояния. Труды VI Российского национального конгресса «Человек и лекарство», 19−23 апреля 1999- 301−307.
  46. И.Б., Кондратенко И. В., Молотковская И. М. с соавт. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром: клиническая и иммунологическая характеристика. Материалы V Российского национального конгресса «Человек и лекарство», 21−25 апреля 1998- 302.
  47. Ю.П., Мухин H.A., Воробьева A.A. с соавт. Общий вариабельный иммунодефицит. Кремлевская медицина. Клинический вестник 2004- 4: 48−52.
  48. М.З., Гомес Л. А., Ярцев М. Н. Комплексное исследование фагоцитарного звена иммунитета при первичных иммунодефицитных состояниях. Журнал микробиологии, эпидемиологии и иммунологии 1991- 5:44−46.
  49. Н.Х. Диагностика и лечение врожденных иммунодефицитов. Лечащий врач: Журнал для практикующего врача 2006- 1: 22−24.
  50. Сетдикова Н. Х, Латышева Т. В. Поздняя диагностика общей вариабельной иммунной недостаточности. Росс, аллерголог, журн. 2004- 4.
  51. Н.Х., Латышева Т. В., Пинегин Б. В., Ильина Н. И. Имму, но дефициты: принципы диагностики и лечения. Росс, аллерголог, журн. (прил.), Москва. 2006- 3−17.
  52. И.В., Гомес Л. А. Диагностика и лечение первичных иммунодефицитных состояний. Российская ринология 1999- 1: 38−41.
  53. И.А., Синявская O.A., Огурцова О. Г., Шершнев В. Н. Значение анализа родословных в диагностике синдрома первичного иммунодефицита агаммаглобулинемии. Педиатрия 1997- 5: 62−67.
  54. А.Ю., Бологое A.A., Нецветаева Т. Э. Лечение аспергиллеза при хронической гранулематозной болезни. «Дни иммунологии в Санкт-Петербурге». Медицинская иммунология 2003- 3−4(5): 324−325.
  55. A.B. Исследование экспрессии маркеров В-лимфоцитов человека при первичных иммунодефицитах. Иммунология 1990- 4: 57−60.
  56. P.M., Алексеев Л. П. Генетика иммунного ответа. Иммунология 1998- 5: 11−15.
  57. Хаитов Р. М, Пинегин Б. В. Иммунодефициты: диагностика и иммунотерапия. Лечащий врач 1999- 2−3: 63−69.
  58. Р.Ф. Атопический дерматит при отдельных формах первичных иммунодефицитах (клинические наблюдения). Труды национальной конференции «Аллергология и клиническая иммунология -междисциплинарные проблемы», 26−27 февраля 2008- 321−322.
  59. Н.В. Клинико-иммунологическая характеристика больных общей вариабельной иммунной недостаточностью. Современные проблемы аллергологии, клинической иммунологии и иммунофармакологии 1998- 338.
  60. A.C., Кузнецова М. А., Пашанов O.E. с соавт. Гематологические нарушения при первичных иммунодефицитах. «Дни иммунологии в Санкт-Петербурге». Медицинская иммунология 2002- 2(4): 221.
  61. A.C., Пащенко O.E., Сидоренко И. В., Кондратенко И. В. Неинфекционные проявления первичных иммунодефицитов. В кн. Успехи клинической иммунологии и аллергологии под ред. A.B. Караулова, т. 3, Москва. 2002. 59−79.
  62. A.A. Основы иммунологии. М., Медицина, 1999.
  63. A.A. Система цитокинов и принципы ее функционирования в норме и при патологии. Иммунология 1997- 5: 7−14.
  64. М.Н. Первичные иммунодефициты с преобладанием дефекта антителопродукции. Первый Республиканский съезд иммунологов и аллергологов 1991- 158−159.
  65. М.Н., Яковлева К. П. Первичные иммунодефицитные состояния. Качество жизни. Медицина 2005- 4: 66−72.
  66. Akman I.O., Ostrov В.Е., Neudorf S. Autoimmune manifestations of the Wiskott-Aldrich syndrome. Semin Arthritis Rheum 1998- 27: 218−225.
  67. Amman A.J. Immunodeficiency diseases. Basic Clin Immunol. 1987- 315 355.
  68. Ballow M. Primary immunodeficiency disorders: antibody deficiency. J Allergy Clin Immunol 2002- 109: 581−591.
  69. Ballow M. Safety of IVIG therapy and infusion-related adverse events. Immunol Res. 2007- 38(1−3): 122−132.
  70. Bergbreiter A, Salzer U. Common variable immunodeficiency: a multifaceted and puzzling disorder. Expert Rev Clin Immunol. 2009- 5(2): 167−180.
  71. Berger M. Goals of therapy in antibody deficiency syndromes. J Allergy Clin Immunol. 1999- 104(5): 911−913.
  72. Berglund LJ, Wong SW, Fulcher DA. B-cell maturation defects in common variable immunodeficiency and association with clinical features. Pathology 2008- 40: 288−294.
  73. Bloch-Michel C., Viallard J.F., Blanco P., Liferman F. Common variable immunodeficiency: 17 observations in the adult. Rev Med Interne. 2003- 24(10): 640−650.
  74. Bonilla F.A., Geha R.S. Primary immunodeficiency diseases. J Allergy Clin Immunol 2003- 111: S571−581.
  75. Bonilla F.A. et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency diseases. Annals of allergy, asthma and immunol. 2005- 5(94), suppl 1.
  76. Buehring I., Friedrich B. et al. Chronic sinusitis refractory to standard management in patients with humoral immunodeficiencies. Clin Exp Immunol 1997- 109: 468−472.
  77. Busse P.J., Rasvi S., Cunningham-Rundles C. Efficacy of intravenous immunoglobulin in the prevention of pneumonia in patients with common variable immune deficiency. J Allergy Clin Immunol 2002- 109: 1001−1004.
  78. Cambronero R., Carrock Sewell W.A. et al. Up-Regulation of IL-12 in Monocytes: A Fundamental Defect in Common Variable Immunodeficiency. J Immunol 2000- 164: 488−494.
  79. Castigli E., Geha R.S. Molecular basis of common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2006- 117(4): 740−746.
  80. Castigli E., Wilson S.A. et al. TACI is mutant in common variable immunodeficiency and IgA deficiency. Nature Genetics 2005- 37: 829 834.
  81. Chapel HM. Fortnightly review: consensus on diagnosis and management of primary antibody deficiencies. BMJ 1994- 308: 581−585.
  82. Chapel H.M., Geha R., Rosen F. Primary immunodeficiency diseases: an update. Clin Exp Immunol 2003- 132: 9−15.
  83. Conley M., Rohrer J. et al. X- linked agammaglobulinemia. Clin Rev Allergy Immunol 2000, 19: 183−204.
  84. Conley M.E., Saragoussi D. et al. An international study examining therapeutic options used in treatment of Wiskott-Aldrich syndrome. Clin Immunol 2003- 109: 272−277.
  85. Cunningham-Rundles C. Physiology of immunoglobulin A and IgA deficiency. J Clin Immunol 2001- 21: 303−309.
  86. Cunningham-Rundles C, Bodian C. Common variable immune deficiency: clinical and immunological features of 248 patients. Clin Immunol 1999- 92: 34−48.
  87. Cunningham-Rundles C, Knight A.K. Common variable immune deficiency: reviews, continued puzzles, and a new registry. Immunol Res 2007- 38(1−3): 78−86.
  88. Daniels J.A., Lederman H.M., Maitra A., Montgomery E.A. Gastrointestinal tract pathology in patients with common variable immunodeficiency (CVID): a clinicopathologic study and review. Am J Surg Pathol. 2007- 31(12): 18 001 812.
  89. Davis A.E. New treatments addressing the pathophysiology of hereditary angioedema. Clin Mol Allergy 2008- 6: 2.
  90. De La Concha E.G., Fernandez-Arquero M. et al. HLA class II homozygosity confers susceptibility to common variable immunodeficiency (CVID). Clin Exp Immunol. 1999- 116(3): 516−520.
  91. Detkova D, Espanol T. An update on treatment strategies for common variable immunodeficiency. Expert Rev Clin Immunol. 2009- 5(4): 381−390.
  92. Fischer A. Primary immunodeficiency diseases: an experimental model for molecular medicine. The Lancet 2001- 357: 1863−1869.
  93. Frank MM, Jiang H. New therapies for hereditary angioedema: disease outlook changes dramatically. J Allergy Clin Immunol. 2008- 121(1): 272−80.
  94. Gallin J.I., Ailing D.W., Malech H.L. et al. Itraconazole to prevent fungal infections in chronic granulomatous disease. N Engl J Med 2003- 348: 24 162 422.
  95. Gardulf A., Nicolay U. Replacement IgG therapy and self-therapy at home improve the health-related quality of life in patients with primary antibody deficiencies. Curr Opin Allergy Clin Immun 2006- 6(6): 434−442.
  96. Goldblatt D., Thrasher A.J. Chronic granulomatous disease. Clin Exp Immunol 2000- 122: 1−9.
  97. Gompels MM, Lock RJ, Abinun M, et al. CI inhibitor deficiency: consensus document. Clin Exp Immunol. 2005- 139(3): 379−394.
  98. Goyal R, Bulua AC et al. Rheumatologie and autoimmune manifestations of primary immunodeficiency disorders. Curr Opin Rheumatol. 2009- 21(1): 7884.
  99. Grigoriadou S, Longhurst HJ. Clinical immunology review series: an approach to the patient with angioedema. Clin Exp Immunol 2009- 155: 367 377.
  100. Imai K., Morio T. et al. Clinical course of patients with WASP gene mutations. Blood 2004- 103: 456−464.
  101. Johnston RB. Clinical aspects of chronic granulomatous disease. Curr Opin Hematol. 2001- 8(1): 17−22.
  102. Kelleher P., Misbah S.A. What is Good’s syndrome? Immunological abnormalities in patients with thymoma. J Clin Pathology 2003- 56: 12−16.
  103. Khan S, Campbell A, Hunt C, et al. Lichen planus in a case of Good’s syndrome (thymoma and immunodeficiency). Interact CardioVasc Thorac Surg 2009- 9: 345−346.
  104. S., Heelan В., Longhurst H. Наследственный ангионевротический отек: рациональная терапия улучшает качество жизни и может спасти жизнь пациента. Аллергология 2004- 4: 48−54.
  105. Lekstrom-Himes J.А., Gallin J.I. Immunodeficiency diseases caused by defects in phagocytes. N Engl J Med 2000- 343: 1703−1714.
  106. Liese JG, Jendrossek V, Jansson A, et al. Chronic granulomatous disease in adults. Lancet 1996- 347(8996): 220−223.
  107. Margolis D.M., Melnick D.A., Alling D.W., Gallin J.I. Trimethoprim-sulfametoxazole prophylaxis in the management of chronic granulomatous disease. J Infect Dis 1990- 162: 723−726.
  108. Ochs HD, Filipovich AH, Veys P, Cowan MJ, Kapoor N. Wiskott-Aldrich syndrome: diagnosis, clinical and laboratory manifestations, and treatment. Biol Blood Marrow Transplant. 2008- 15(1 Suppl): 84−90.
  109. Ochs HD, Thrasher AJ. The Wiskott-Aldrich syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2006- 117(4): 725−38.
  110. O’Connor M.E., Kirkpatrick C.H. Management of IgG subclass deficiency in adults. Infect Med 2003- 20 (12): 596−602.
  111. Oksenhendler E, Gerard L, Fieschi C et al. Infections in 252 patients with common variable immunodeficiency. Clin. Infect. Dis. 2008- 46: 15 471 554.
  112. Orkin S.H. Molecular genetics of chronic granulomatous disease // Annu Rev Immunol. 1989- 7: 207−307.
  113. Park M.A., Li J.T., Hagan J.B. et al. Common variable immunodeficiency: a new look at an old disease. The Lancet 2008- 372(9637): 489−502.
  114. Pruzanski W., Sussman G., Dorian W. et al. Relationship of the dose of intravenous gammaglobulin to the prevention of infections in adults with common variable immunodeficiency. Inflammation 1996- 20(4): 353−359.
  115. Raschal S., Siegel J.N., Huml J. Hypogammaglobulinemia and anemia 18 years after thymoma resection. J Allergy Clin Immunol 1997- 100: 846−848.
  116. Rosen F.S. et al. Primary immunodeficiency diseases. Report of an IUIS Scientific group. Clin Exp Immunol. 1999- 18(Suppl. 1/1): 1−28.
  117. Rosen F. S, Cooper M. D, Wedgwood R.J. The primary immunodeficiencies. N Engl J Med 1995- 333: 431−439.
  118. Ryman N.G., Burrow L., Bowen C. et al. Good’s syndrome with primary intrapulmonary thymoma. J R Soc Med 2005- 98: 119−120.
  119. Salzer U., Chapel H.M., Webster A.D. et al. Mutations in TNFRSF13B encoding TACI are associated with common variable immunodeficiency in humans. Nat Genet. 2005- 37(8): 820−828.
  120. Schurman S.H., Candotti F. Autoimmunity in Wiskott-Aldrich syndrome. Curr Opin Rheumatol 2003- 15(4): 446−453.
  121. Seger RA. Modern management of chronic granulomatous disease. Br J Haematol. 2008- 140(3): 255−266.
  122. Seve P., Bourdillon L., Sarrot-Reynauld F., Ruivard M. Autoimmune Hemolytic Anemia and Common Variable Immunodeficiency: A Case-Control Study of 18 Patients // Medicine (Baltimore) 2008- 87(3): 177−184.
  123. Sneller M.C. Common variable immunodeficiency. Am J Med Sei 2001- 1(321): 42−48.
  124. Sneller M.C., Dale J.K., Straus S.E. Autoimmune lymphoproliferative syndrome. Curr Opin Rheumatol 2003- 15: 417−421.
  125. Sneller M.C., Strober W. et al. New insights into common variable immune deficiency. Ann Int Med 1993- 9(18): 720−730.
  126. Stewart D., Tian L., Nelson D. A case of X-linked agammaglobulinemia diagnosed in adulthood. Clin Immunol 2001- 99: 94−99.
  127. Swierkot J., Lewandowicz-Uszynska A., Chlebicki A. et al. Rheumatoid arthritis in a patient with common variable immunodeficiency: difficulty in diagnosis and therapy. Clin Rheumatol. 2006- 25(1): 92−94.
  128. Tarr P.E., Sneller M.C. et al. Infections in patients with immunodeficiency with thymoma (Good's syndrome): report of 5 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2001- 80: 123−133.
  129. Torgerson T. R, Ochs H.D. Regulatory T-cells in primary immunodeficiency diseases. Curr Opin Allergy Clin Immun 2007- 7 (6): 515 521.
  130. Usui K., Sasahara Y. et al. Recurrent pneumonia with mild hypogammaglobulinemia diagnosed as X-linked gammaglobulinemia in adults. Respir Res 2001- 2: 188−192.
  131. Verweij P.E., Warris A., Weemats C.M. Preventing fungal infections in chronic granulomatous disease. N Engl J Med 2003- 349: 1190−1191.
  132. Wen L., Atkinson J.P., Giclas P.C. Clinical and laboratory evaluation of complement deficiency. J Allergy Clin Immunol. 2004- 113: 585−593.
  133. Weston S., Prasad M. et al. Assessment of male CVID patients for mutations in the Btk gene: how many have been misdiagnosed? Clin Exp Immunol 2001- 124: 465−469.
  134. Wood R. Primary antibody deficiency syndromes. Ann Clin Biochem 2009- 46: 99−108.
  135. Zingale L.C., Zanichelli A., Deliliers D.L. Successful resolution of bowel obstruction in a patient with hereditary angioedema. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2008- 20(6): 583−587.
  136. Zuraw B.L., Christiansen S.C. New promise and hope for treating hereditary angioedema. Expert Opin Investig Drugs 2008- 17(5): 697−706.
Заполнить форму текущей работой

Сессия? Спокойно!