Основные заболевания. 
Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей

Тромбостения Глансмана. Большие размеры тромбоцитов, но они функционально неполноценны. Аномалия Мэя-Хегглина. Адгезия нарушена в большй степени, чем агрегация.

Приобретенные тромбоцитопатии. Основные причины: острые лейкозы, миелопролиферативные заболевания, миеломная болезнь и макроглобулинемия Вальденстрема при последних двух имеются патологические гамма-глобулины (протеины); они окутывают тромбоциты как муфтой и нарушают их функцию. Также при В₁₂ анемии, хронической почечной недостаточности, особенно при уремии; при заболеваниях печени, сочетающихся с синдромом портальной гипертензии, ДВС-синдромом. Массивные трансфузии крови и плазмы. Гипотиреоз. Лекарственные и токсические воздействия, особенно нестероидные противовоспалительные препараты, в первую очередь ацетилсалициловая кислота, также папаверин, курантил, эуфиллин, большие дозы фуросемида, аминазин. Мощный, но кратковременный угнетатель агрегации алкоголь.

НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА СОСУДИСТОГО ГЕНЕЗА

Наследственные:

• 1. Гемангиомы сосудистые опухоли, среди которыхвстречаются формы, иногда дающие локальные кровотечания вследствие истончения или воспаления сосудистой стенки. Локализация кожа, слизистые оболочки, иногда во внутренних органах. Лечение оперативное, либо рентгенотерапия.
• 2. Солитарные гематомы с тромбоцитопенией и общими коагуляционными нарушениями: болезнь Казабаха Мэррима. В основном проявляется у детей микроциркуляторной кровоточивостью. Чаще на коже, редко во внутренних органах. Тромбоцитопения из-за снижения срока жизни тромбоцитов. Возможен иммунный механизм. Лечение такое же. Диагностика этих гематом проста при наружных локализациях, затруднена при локализации в органах, нередко в сосудах печени. В этих случаях УЗД, эндоскопия, ангиография. радиоизотопное исследование.
• 3. Геморрагические телеангиэктазии: болезнь Рэндю Ослера Вебера. Это наиболее частая вазопатия наследственного генеза. Истончение стенки и расширение просвета сосудов. Недостаток коллагена в субэндотелиальном слое. В раннем детском возрасте телеангиэктазии обычно не видны, проявляются к 6−10 годам. Чаще на переходных частях губ и крыльях носа. губах, над бровями, на внутренней поверхности щек, языке. слизистой носа, затем могут быть везде.
• 3 типа телеангиэктазий:
• 1) Ранний небольшие, неправильной формы пятнышки.
• 2) Промежуточный небольшие сосудистые «паучки» .
• З) Узловатый тип в виде ярко-красных, круглых и овальных узелков 1−3 мм, которые выступают на 1−3 мм.

У лиц старше 25 лет могут быть все три типа. При надавливании бледнеют.

Наиболее частые клинические проявления носовые кровотечения различной интенсивности. Во внутренних органах артерио-венозные аневризмы, чаще в легких, проявляются одышкой, реже в печени, селезенке, почках.

Лечение Диета нельзя алкоголь, острые блюда, особенно содержащие уксус. Нельзя дезагреганты, в том числе аспипин, курантил и т. д. Рациональное трудоустройство без больших физических наргузок. Не рекомендуется тампонада носа, более целесообразно сдавливание его надутыми пальцами резиновых перчаток. Местное орошение 5−8% эпсилон-аминокапроновой кислотой. По жизненным показаниям отслойка слизистой. В какой то степени эндроксон в/м 2 мл по 2 раза в день. Общетерапевтические мероприятия малоэффективны. Иногда помогают половые гормоны, но радикального лечения нет.

Приобретенные Геморрагический васкулит (болезнь Шейнляйн-Геноха). В основе развитие множественного микроочагового миротромбоваскулита из-за повреждения стенок комплексами антиген антитело комплемент. Нарушения преимущественно по типу гиперкоагуляции. В клинике 5 основных синдромов:

• 1. Кожный.
• 2. Суставный.
• 3. Абдоминальный.
• 4. Почечный.
• 5. Злокачественный.

Кожный наиболее частый. Проявляется на конечностях, ягодицах, реже на туловище сегментарной папулезно геморрагической сыпью. Сыпь мономорфна, покрывается корочками, оставляет после себя пигментацию, имеет воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняется центральными некрозами. Сыпь при надавливании не исчезает.

Суставный синдром часто встречается вместе с кожным. Боли в крупных суставах разной интенсивности, через несколько дней могут исчезнуть, но при новой волне высыпаний вновь возникают.

Абдоминальный чаще бывает у детей, у 1/3 является ведущим в клинике. Сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловлены кровоизлияниями; могут проявиться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Длится синдром 2 5 дней, может быть повышение температуры, лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть постгеморрагическая анемия.

Почечный синдром у ½ 1/3 больных. Чаще по типу острого или хронического гломерулонефрита, проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, артериальная гипертензия не характерна, может быть нефротический синдром. У некоторых возникает уремия в течении 2 х лет. Часто повышено СОЭ, температура, гиперфибриногенемия.

Злокачественная форма исключительно у детей с xe. IetaIis. Значительно реже церебральная и легочная форма болезни Шейнляйн Геноха. При церебральной головные боли, менингизм, эпилептиформные припадки. При легочной одышка, усиление легочного рисунка, кровохарканье.

Диагноз В крови в 1,5 3 раза повышен фактор Виллибранда, так как стимулируется активность эндотелия. Гиперфибриногенемия, повышение альфа 2 и гамма глобулинов по ним оценивается тяжесть. Определение в крови криоглобулинов (охлаждение сыворотки с 37 град. С до образования белкового осадка: много 32 34 град., средне 20 22 град., мало 4 град.). Основным является иммуноглобулин М. Определение антитромбина 3 и гепаринорезистентности плазмы.

Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее и хроническое.

Осложнения:

Кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты органов, ДВС синдром.

Лечение Госпитализация. Постельный режим не менее 3 недель. Исключить из пищи облигатные аллергены, иногда первые 2 дня полное голодание и очистительные клизмы. Осторожно с лекарствами, особенно с витаминами группы В, антибиотиками и сульфаниламидами, антигистаминные не помогают. Малоэффективны аскорутин и препараты кальция для вспомогательного лечения. Глюкокортикоиды можно, но в комбинации с другими препаратами. Основной препарат гепарин. Применять под контролем свертываемости. Начальная доза 300 400 ЕД/кг, то есть около 20 тыс. 30 тыс. в/в капельно, либо п/к так как даже лучше, в переднюю брюшную стенку через каждые 4 часа. Если нет эффекта дозу можно увеличить на 100 ЕД/кг в день. Тяжелые формы при низком содержании антитромбина 3; геперин 500 ЕД/кг + препараты крови (200 300 мл свежей или замороженной плазмы, либо гемоконцентрат антитробина 3). Викасол бесполезен. Эпсилон аминокапроновую кислоту нельзя. При развитии гломерулонефрита + иммунодепрессанты. Из вспомогательных методов плазмофорез 7 11 л плазмы; за 1 сеанс 1 л. Противопоказаны прививки и аллергические пробы.