Клинико-функциональные аспекты малых аномалий развития сердца у детей с вегетативной дистонией

Актуальность темы

За последнее десятилетие структура сердечнососудистой патологии в детском возрасте претерпела существенные изменения. Увеличился удельный вес нарушений сердечного ритма, кардио-миопатий и врожденных пороков сердца [66]. В настоящее время все большее значение приобретают состояния, связанные с изменениями в сердце при дисплазии соединительной ткани (ДСТ) [21, 30, 40, 51, 59, 60, 63, 65, 73]. Данное обстоятельство обусловлено внедрением в клиническую практику ультразвукового исследования сердца, позволившего прижизненно диагностировать множество заболеваний на ранних этапах их развития, выявлять не резко выраженные отклонения от нормы и, в целом, расширить возможности кардиологов. Неинвазивность метода, широкие показания к исследованию, возможность его непрерывного мониторинга и высокая разрешающая способность диагностической аппаратуры позволяют выявлять микроструктурные изменения в сердце, которые в дальнейшем получили определение «малых аномалий развития сердца» (МАРС) [35]. МАРС — гемодинамически малозначимые анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [12, 35]. Данные структуры (аномально расположенные хорды и трабекулы, пролапсы сердечных клапанов, небольшая аневризма перегородок сердца, пролабирую-щие гребенчатые мышцы и удлиненный евстахиев клапан в правом предсердии, открытое овальное окно, пограничная дилатация аорты и легочной артерии, функционально узкая аорта) вызывают сегодня большой интерес у врачей разных специальностей [30, 47, 51, 59, 65].

Считается установленной патогенетическая связь МАРС с синдромом ДСТ, который является генерализованным и прогрессирующим с возрастом процессом [47, 106]. Поэтому в каждом конкретном случае любая микроструктурная аномалия сердца нуждается в прогностической оценке.

12, 35]. До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС. В одном случае они могут быть индифферентными, в другом — стать причиной функциональных или органических нарушений, диктующих необходимость их дифференцированной индивидуальной оценки [12]. Ряд исследователей утверждают, что МАРС являются причиной сердечных шумов, нарушений ритма и проводимости сердца, а дети с МАРС составляют группу риска по развитию таких осложнений, как инфекционный эндокардит, синдром внезапной смерти, легочная гипертензия, миксоматозная дегенерация створок клапанов, что определяет актуальность изучения МАРС [28, 31, 35, 43, 44, 51, 102, 121, 163, 164, 171]. Имеются данные, свидетельствующие о нарушении диастолической функции сердца у детей и взрослых при некоторых МАРС, в том числе при аномально расположенных хордах и пролапсе митрального клапана (ПМК) [30, 45, 48, 59]. Однако нет данных об оценке диастолической функции сердца при других МАРС, в том числе у детей.

В настоящее время установлено, что в развитии клинической картины у детей с МАРС главная роль принадлежит дисфункциям вегетативной нервной системы [58, 69, 124].

В настоящее время существуют работы, в которых высказываются противоречивые сведения как о влиянии МАРС на показатели внутрисер-дечной гемодинамики у детей [97], так и о состоянии вегетативной нервной системы у этих лиц [34, 72, 87, 100]. Одни авторы определяют преобладание парасимпатического вегетативного тонуса у детей с ДСТ сердца [18, 106]. Другие — приводят результаты исследований о наличии гипер-симпатикотонии, главным образом у пациентов с ПМК, АРХ и APT в левом желудочке [14, 23, 34, 39].

Условное определение «малых» анатомических изменений сердца, отсутствие системного подхода к их прогнозу требует качественной клинической оценки характера МАРС и определение степени их влияния, как на диастолическую, так и систолическую функцию сердца. Остаются открытыми вопросы ведения и диспансеризации детей с МАРС при вегетативной дистонии (ВД).

Таким образом, условное определение «малых» анатомических изменений сердца, высокая частота их встречаемости у детей, неоднородность клинических и функциональных проявлений, отсутствие системного подхода к прогнозу диктуют необходимость изучения клинической картины, состояния вегетативной нервной системы и внутрисердечной гемодинамики у детей с МАРС включая катамнестическое наблюдение за ними для оптимизации диспансерного наблюдения.

Цель работы — установить клинико-эхокардиографические особенности малых аномалий развития сердца у детей с вегетативной дистонией, их влияние на функциональное состояние сердца для оптимизации диспансерного наблюдения. — Задачи исследования:

1. Изучить частоту и структуру малых аномалий развития сердца у детей с различными типами вегетативной дистонии по данным эхокардио-графии.

2. Определить особенности клинического течения вегетативной дистонии у детей с малыми аномалиями развития сердца.

3. На основании допплерэхокардиографических показателей оценить систолическую и диастолическую функцию сердца у детей с малыми аномалиями развития при различных типах вегетативной дистонии.

4. Установить клинически и функционально значимые малые аномалии развития сердца у детей при вегетативной дистонии по данным ультразвукового исследования.

5. По данным катамнеза определить динамику ультразвуковых показателей малых аномалий развития сердца и функционального состояния миокарда у детей с вегетативной дистонией.

Научная новизна исследования:

Проведенные исследования позволили выявить взаимосвязь между состоянием вегетативной нервной системы и структурой МАРС у детей. Выявлен структурный полиморфизм МАРС у детей при различных типах В Д. Показано, что при симпатикотоническом типе ВД чаще встречаются ПМК, аномалии правого предсердия, множественные APT в левом желудочке, превышение «порогового» значения МАРС (более 3-х) — при смешанном типе — пролапс трикуспидального клапана и дилатация легочной артерии. Особенностями МАРС при ваготоническом типе ВД являются наличие аномалий папиллярных мышц и погранично широкой аорты.

Установлено, что клинически и функционально значимыми МАРС у детей при ВД являются множественные APT и АРХ в левом желудочке в сочетании с нарушениями сердечного ритма, пролапсы сердечных клапанов с измененными створками клапанов (по типу миксоматозных) и гемо-динамически значимой регургитацией, открытое овальное окно, аневризма межпредсердной перегородки.

Впервые показано, что внутрисердечная гемодинамика у детей с МАРС характеризуется стойкими изменениями систолической и диастоли-ческой функций левого желудочка, которые возможно вызваны адаптационной перестройкой внутри сердечной гемодинамики в условиях вегетативной дисрегуляции и функциональной незрелостью регуляторных структур вегетативной нервной системы в дошкольном и младшем школьном возрасте, а также нейроэндокринными сдвигами в период пубертата.

Катамнестическое наблюдение позволило установить, что такие МАРС, как пролапсы сердечных клапанов, удлиненные хорды митрального клапана, малые аномалии правого предсердия и магистральных сосудов имеют нестабильный характер, их наличие и сочетание изменяется с ростом детей и определяется вегетативным статусом и сопутствующими заболеваниями. Наряду с этим, ПМК имеет тенденцию к увеличению, что определяет необходимость длительного диспансерного наблюдения этой категории больных.

Показано, что использование комплексного подхода к оценке функционального состояния вегетативной нервной и сердечно-сосудистой системы у детей с МАРС позволяет выявлять клинически и функционально значимые «малые» сердечные аномалии, прогнозировать возможные осложнения, что определяет кратность диспансерного наблюдения и объем диагностических и лечебных мероприятий при вегетативной дистонии.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. У детей с вегетативной дистонией определяется высокая частота МАРС (94,1%), структура и локализация которых имеет особенности при различных типах ВД.

2. У детей с МАРС выявляются стойкие изменения показателей внутрисердечной гемодинамики, которые характеризуются повышением насосной и сократительной функции сердца в основном при симпатикотони-ческом типе ВД и изменениями диастолической функции чаще при ваго-тоническом и смешанном типе ВД.

3: Клинико-эхокардиографическое исследование детей с МАРС позволяет установить клинически и функционально значимые «малые» аномалии сердца, прогнозировать возможные осложнения и оптимизировать систему диспансерного наблюдения больных с В Д.

Практическая значимость:

Проведенные исследования подтвердили необходимость оценки состояния вегетативной нервной системы у детей с МАРС.

Обоснована необходимость раннего выявления клинически значимых МАРС у детей при ВД, что позволяет прогнозировать возможные осложнения. (нарушения сердечного ритма, гемодинамически: значимая ре-гургитация через атриовентрикулярные клапаны, миксоматозная дегенерация створок сердечных клапанов).

Исследование клинико-функциональных особенностей миокарда у детей с МАРС позволяет установить изменения внутрисердечной гемодинамики при различных типах ВД.

Обязательное проведение ультразвукового исследования сердца у детей при ВД необходимо для раннего выявления клинически и функционально значимых МАРС и динамической оценки внутрисердечной гемодинамики.

Показано, что среди детей с МАРС нарушения сердечного ритма и проводимости чаще встречаются при множественных APT в левом желудочке и АРХ митрального клапана в сочетании с ПМК и малыми аномалиями правого предсердия, что определяет необходимость длительного диспансерного наблюдения.

Связь работы с научными программами. Диссертационная работа выполнена в соответствии с научно-исследовательской программой «Последипломное образование медицинских кадров», выполняемой на кафедре педиатрии и кафедре лучевой диагностики детского возраста ГОУ ДПО «Российской медицинской академии последипломного образования Росзд-рава» (основная государственная регистрация № 1 027 739 445 876).

Личный вклад соискателя. Автор лично проводила клиническое обследование больных, работу по количественной оценке, систематизации, классификации и статистической обработке полученного материала.

Внедрение результатов исследования. Основные положения научной работы доложены и обсуждены, на конгрессе «Детская кардиология 2000» (Москва, 2000), региональной научно-практической конференции «Проблемы детской кардиологии» Сибирского ГМУ (Томск, 2001), конференции молодых ученых РМАПО МЗ РФ (Москва, 2002, 2004), научно-практических конференциях кафедры: педиатрии, кафедры лучевой диагностики детского возраста ГОУ ДПО РМАПО Росздрава и Тушинской детской городской больницы (2002;2005 гг.).

Результаты исследования внедрены в практику лечебной деятельности Тушинской детской городской больницы г. Москвы, включены в программу лекций, семинаров и практических занятий для специалистов, проходящих курсы повышения квалификации на кафедре педиатрии и кафедре лучевой диагностики детского возраста ГОУ ДПО РМАПО Росздрава.

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 11 печатных работ.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 135 страницах печатного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, 3 глав результатов собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Библиографический указатель включает 184 работы, в том числе 122 отечественные и 62 зарубежные публикации. Диссертация иллюстрирована 20 таблицами, 14 рисунками и 6 описаниями клинических наблюдений.

выводы.

1. При вегетативной дистонии у детей наряду с признаками дисплазии соединительной ткани определяется высокая частота МАРС (94,1%) и их полиморфизм.

2. Структура и локализация МАРС имеют особенности при различных типах вегетативной дистонии. При симпатикотоническом типе ВД чаще встречаются ПМК, аномалии правого предсердия, множественные APT в левом желудочке, превышение «порогового» числа МАРС (более 3-х). При смешанном типе ВД — ПТК и дилатация легочной артерии. Особенностями МАРС при ваготоническом типе ВД являются наличие аномалий папиллярных мышц и погранично широкой аорты.

3. Клинико-функциональные особенности сердечно-сосудистой системы у детей с МАРС определяются в большей степени характером ВД, а не МАРС. Однако с увеличением числа МАРС возрастает частота снижения процессов реполяризации в миокарде.

4. Среди детей с МАРС изменения систолической функции сердца определялись в 18,5% случаев. При этом, наиболее часто увеличение насосной и сократительной функции левого желудочка выявлялось при симпатикотоническом типе ВД и отражало адаптацию сердечно-сосудистой системы в условиях вегетативной дисрегуляции.

5. При исследовании диастолической функции сердца у 55,6% детей с МАРС выявлено снижение скоростных показателей и изменение временных интервалов, которые наиболее часто определялись при ваготоническом и смешанном типе ВД.

6. К клинически и функционально значимым МАРС при ВД относятся множественные APT и АРХ в левом желудочке в сочетании с нарушениями сердечного ритма, пролапсы сердечных клапанов с измененными створками клапанов (по типу миксоматозных) и гемодинамически значимой регургитацией (II-III степени), открытое овальное окно и аневризма межпредсердной перегородки.

7. При длительном катамнестическом наблюдении детей с МАРС выявлена нормализация длины хорд митрального клапана (5,9%), уменьшение пролабирования гребенчатых мышц (2,9%) и величины евстахиева клапана (2,9%) в правом предсердии. Наряду с этим отмечено достоверное нарастание частоты пролапсов атриовентрикулярных клапанов, особенно при их сочетании с «миксоматозными» изменениями створок клапанов, а также аномалий магистральных сосудов, что определяет необходимость систематического диспансерного наблюдения детей с МАРС.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. С целью раннего выявления МАРС и оценки внутрисердечной гемодинамики детям с ВД показано проведение ультразвукового исследования сердца.

2. Для выявления прогрессирования структурных нарушений миокарда и внутрисердечной гемодинамики детям с ДСТ необходимо наблюдение педиатра с целью определения динамики МАРС и контроля за состоянием вегетативной нервной системы.

3. Среди детей с различными сочетаниями МАРС целесообразно определение групп риска по развитию: гемодинамических нарушений (пациенты с пролапсами сердечных клапанов II-III степени, с открытым овальным окном и шунтированием крови на уровне предсердий, с аневризмой межпредсердной перегородки) — нарушений сердечного ритма и проводимости (пациенты с множественными APT в левом желудочке и АРХ митрального клапана в сочетании с ПМК и малыми аномалиями правого предсердия) — тромбоэмболических осложнений: (пациенты с пролапсами сердечных клапанов и измененными створками клапанов (по типу миксоматозных), с утолщением эндокарда в местах прикрепления APT и АРХ в левом желудочке).

4. Всем детям с клинически и функционально значимыми МАРС показано диспансерное наблюдение: врача-педиатра, детского кардиологаэлектрокардиография 1−2 раза в годдинамическое допплерэхокардиографическое исследование (не менее 1 раза в год) — санация очагов хронической инфекциилечебная физкультура.

5. Для достижения терапевтического эффекта у больных с нарушениями трофики миокарда показано назначение препаратов, улучшающих функцию миокарда (рибоксин, оротат калия, кудесан и др.) в течение 1 месяца, 1−2 курса в год.