Хирургия интрамедуллярных опухолей: анализ результатов, факторов риска и осложнений

Опухоли спинного мозга составляют около 10% всех опухолей ЦНС, из них интрамедуллярные опухоли спинного мозга (IMSCT)1 составляют 30−50% в зависимости от возрастных групп. Для интрамедуллярных опухолей характерна доброкачественная гистоструктура (90% - глиомы низкой степени злокачественности), длительное развитие симптомов и прогрессирующее нарастание неврологического дефицита [50].

Стандартом лечения интрамедуллярных опухолей является «радикальное удаление». Только этот тип лечения в отличие от более консервативного подхода дает шансы на излечение пациента. Место консервативного подхода (биопсия + лучевая терапия) в настоящее время ограничено лишь группой больных со злокачественными опухолями спинного мозга [42], [54], [58], [79]. В связи с медленным ростом и биологической «неагрессивностью» большинства IMSCT ожидаемая продолжительность жизни для многих пациентов составляет десятилетия даже при условии «неоптимального» лечения. У длительно живущих пациентов понятие «качества жизни» выходит на первое место, а усугубление или появление нового сенсомоторного дефицита драматическим образом влияет на него. Поэтому, чрезвычайно важным является клинический и функциональный статус, в котором пациент окажется в результате лечения (после операции). Кроме того, появление после операции грубого тетрапареза/тетраплегии в ряде случаев ведет и к гибели больного в послеоперационном периоде из-за присоединения интеркуррентных заболеваний [30].

1. IMSCT — intramedullary spinal cord tumor — стандартное обозначение интрамедуллярных опухолей в современной нейрохирургической литературе.

В связи с вышеизложенными соображениями, актуальность определения и возможность влияния на факторы, приводящие к неблагоприятному функциональному исходу операций по поводу интрамедуллярных опухолей спинного мозга не вызывает сомнений.

Литература

посвященная «функциональным» результатам хирургического лечения IMSCT, и тем более осложнениям и нюансам, как их избежать крайне ограничена. Мы провели поиск в базе медицинской периодической литературы MEDLINE по ключевым словам «intramedullary spinal cord tumor», поиск был специально ограничен статьями, опубликованными в англоязычных или русскоязычных журналах начиная с 1990 года. Такое ограничение было вызвано необходимостью оценки современных серий пациентов, оперированных в эпоху использования МРТ в качестве основного диагностического инструмента IMSCT. Только в этом случае можно гарантировать относительную гомогенность и объективность анализируемых литературных данных. В результате поиска было обнаружено 518 работ (за 16 лет 1990;2006 гг), после прочтения названий и рефератов статей, из них было выбрано 27 статей, посвященных анализу результатов лечения интрамедуллярных опухолей. Из них 6 посвящены результатам лечения IMSCT у детей, а остальные — либо взрослым, либо смешанным сериям. Анализ литературных данных позволяет сделать несколько выводов:

1.

Литература

посвященная результатам лечения интрамедуллярных опухолей крайне ограничена;

2. Все опубликованные серии являются ретроспективными;

3. В литературе озвучен единственный фактор, влияющий на функциональные результаты лечения IMSCTпредоперационный статус пациента;

4. Лишь в одной работе оценивалось влияние анатомических факторов (ширина и длина опухоли по данным МРТ) на результаты операции [100];

5. Среднее число наблюдений, на основании которых делаются выводы составляет 33 пациента, число серий с количеством пациентов более 60 — пять;

6. Средняя хирургическая активность по IMSCT составила 3 операции в год на хирурга/клиникулишь у F. Epstein (США) и Chandy&Babu (Индия) хирургическая активность составила 12 операций/год;

7. Среднее время «набора» серий составило 14 лет.

Вышеуказанные факторы делают анализ данных по результатам лечения практически невозможным со статистической и «доказательной» точек зрения. Это связано с высокой гетерогенностью пациентов в группе по многим показателям, включая и изменения в технологии и техническом обеспечении операций. Единственным общепризнанным фактором, влияющим на функциональный послеоперационный статус пациента, является его предоперационное состояние. На основании этого, многие авторы считают, что удаление интрамедуллярных опухолей у пациентов с грубым неврологическим дефицитом не улучшает их качества жизни и несет реальную угрозу для жизни больного [53].

С другой стороны, в нашей практике неоднократно встречались случаи, когда пациентам с интрамедуллярными опухолями отказывали в хирургическом лечении лишь на основании их «слишком хорошего» функционального статуса и отсутствия грубой неврологической симптоматики. Такие пациенты зачастую не получали адекватного лечения и инвалидизировались либо в процессе естественной прогрессии опухоли, либо в результате неадекватных лечебных мероприятий. Следует отметить, что в нашей серии такие больные составили 20% (16 человек за 4 года) и более половины из этих больных была с эпендимомами — т. е. с потенциально излечимым заболеванием. Складывается впечатление, что в отношении пациентов с IMSCT среди отечественных нейрохирургов доминирует устаревшая точка зрения по поводу высокого риска инвалидизации при «радикальном» удалении IMSCT у пациента в хорошем неврологическом статусе. Г. Ю. Евзиков (2006) абсолютно справедливо начинает свою монографию, посвященную хирургическому лечению интрамедуллярных опухолей следующими словами: «Возможность успешного удаления внутримозговых спинальных опухолей практически не обсуждается в российской медицинской литературе. В связи с этим у большинства нейрохирургов сложилось мнение о бесперспективности хирургического вмегиательства при данной патологии» [1]. На основании этих устаревших взглядов, операцию откладывают до момента грубой «естественной» инвалидизации. Такая тактика значительно ухудшает результаты лечения и коренным образом влияет на качество жизни пациентов.

Принимая решение о показаниях к плановой операции и предлагая ее пациенту, хирург взвешивает все «за» и «против». Основными критериями «за» в хирургии являются такие понятия как «шанс на излечение или улучшение самочувствия», а «против» — «риски ухудшения самочувствия и/ или развития осложнений в результате операции». Что касается проблемы хирургического лечения интрамедуллярных опухолей, то информация по функциональным результатам лечения крайне ограничена, а операционные риски детально не описаны, что делает данную работу чрезвычайно актуальной. а) Цель и задачи исследования (i) Цель.

Улучшить результаты хирургического лечения пациентов с интрамедуллярными опухолями, повысить «качество жизни» пациентов, оценить вероятные хирургические риски связанные с такого рода хирургией и определить пути снижения этих рисков и) Задачи.

1. Изучить хирургические особенности лечения интрамедуллярных опухолей;

2. Освоить и внедрить в клиническую практику доступы к интрамедуллярным опухолям спинного мозга, альтернативные классической ламинэктомии (ламинотомия и ламинопластика);

3. Разработать дифференцированную хирургическую тактику в зависимости от характера роста опухоли.

4. Изучить непосредственный хирургический результат вмешательств и проанализировать факторы, повлиявшие на него;

5. Выявить и проанализировать факторы риска ухудшения непосредственного послеоперационного клинического статуса пациентов;

6. Выявить и проанализировать факторы, влияющие на послеоперационный функциональный статус пациентов;

7. Оценить возможности хирурга учитывать эти факторы при планировании хирургического лечения и в процессе проведения операции;

8. Изучить общехирургические риски операций по поводу IMSCT;

9. Разработать детальный алгоритм взаимодействия хирурга и нейрофизиолога во время операции по поводу интрамедуллярных опухолей спинного мозга.

Ь) Научная новизна исследования.

Впервые на репрезентативном проспективном материале изучены результаты хирургического лечения IMSCT.

Впервые достоверно определены факторы, влияющие на результаты хирургического лечения интрамедуллярных опухолей.

Впервые предложено использование ламинопластики в качестве доступа для удаления IMSCT.

Впервые систематизированы хирургические нюансы удаления интрамедуллярных опухолей в зависимости от их характера роста.

Впервые подробно описан алгоритм взаимодействия хирурга и нейрофизиолога при использовании нейрофизиологического мониторинга и даны практические рекомендации по поведению хирурга при появлении отрицательной динамики МЕР.

Впервые подробно описаны и проанализированы «общехирургические особенности и риски» операций по поводу интрамедуллярных опухолей. c) Практическая значимость.

В работе подробно описан современный арсенал оборудования операционной, технических приемов и требований к квалификации и опыту хирурга, позволяющий максимально безопасно и в тоже время радикально удалять IMSCT. Доказательно показана целесообразность «регионализации» оказания хирургической помощи пациентам с интрамедуллярными опухолями. d) Основные положения, выносимые на защиту.

1. Хирургическое лечение интрамедулляных опухолей является предпочтительным и относительно безопасным способом лечения при соблюдении ряда условий: i. наличие современной оборудованной нейрохирургической операционной и возможности выполнения интраоперационного мониторинга двигательных вызванных потенциаловii. наличие хирурга, обладающего достаточным опытом выполнения подобных операций.

2. «Радикальная» операция по поводу IMSCT показана с момента постановки диагноза (при отсутствии общемедицинских противопоказаний), а «выжидательная» тактика выглядит нецелесообразной.

3. Проведенное ранее «неоптимальное лечение» (биопсия, лучевая терапия) не является противопоказанием к «радикальной» операции по поводу интрамедуллярной опухоли.

4. Возможность радикального удаления опухоли при достаточной квалификации и опыте хирурга в лечении IMSCT определяется только характером роста опухоли и наличием «плоскости диссекции» .

5. Стремление к максимально «радикальному» удалению в подгруппе «неотграниченных» опухолей не ведет к повышению числа осложнений при соблюдении условий, перечисленных в первом параграфе.

6. Адекватное лечение пациентов с интрамедуллярньтми опухолями возможно только в клиниках с достаточным потоком таких пациентов. e) Внедрение в практику.

Выработанные показания к хирургическому лечению интрамедуллярных опухолей спинного мозга, технология выполнения операций и методика нейрофизиологического мониторинга и широко применяются в ежедневной клинической практике НИИ нейрохирургии им. акад.Н. Н. Бурденко РАМН. Результаты лечения IMSCT оценены коллегами из различных регионов России и из-за рубежа, что проявляется целенаправленным направлением к нам в клинику пациентов с подобной патологией. f) Апробация работы.

Материалы работы и отдельные её фрагменты были доложены на конференции по детской онкологии (Москва, 2005), на международной конференции в г. Кан, Франция (2006), на 2-й ежегодной международной нейрохирургической конференции в интернете (2006), на IV съезде нейрохирургов России (Москва, 2006), на итоговой научной конференциии НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко (2006), на расширенном заседании проблемной комиссии «Спинальная нейрохирургия и хирургия периферических нервов» НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко (18 мая 2007), на II Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Екатеринбург, 2007). д) Структура и объём диссертации.

Диссертационная работа изложена на 191 странице машинописного текста, содержит 34 рисунка, 27 таблиц и 16 диаграмм. Работа состоит из введения, обзора литературы, семи глав, заключения, выводов, трех приложений и библиографического указателя.

Выводы.

Анализ полученных результатов хирургического лечения интрамедуллярных опухолей позволяет нам сделать ряд выводов:

I. В нашей хирургической серии риск развития серьезных необратимых неврологических осложнений после радикального удаления интрамедуллярных опухолей был минимален и составил 4%. Большая часть (80%) развивающейся после операции неврологической симптоматики носит обратимый характер.

II. При условии использования всего арсенала современной нейрохирургии, включая нейрофизиологический мониторинг, и достаточного опыта хирурга, стремление к максимально радикальному удалению опухоли не увеличивает риск инвалидизации пациента.

III. Возможность радикального удаления опухоли при соблюдении условий, обозначенных в выводе II, определяется только характером роста опухоли.

IV. Предоперационный функциональный статус пациента является статистически значимым фактором, определяющим его послеоперационное состояние. Результаты операции у пациентов в худшем функциональном статусе в среднем никогда не достигают результатов в группе пациентов более высокого функционального статуса. Поэтому операция показана даже у пациентов с минимально выраженной неврологической симптоматикой, а ожидание клинических проявлений прогрессии опухоли не имеет смысла и идет только во вред пациенту.

V. Использование ламинотомии/ламинопластики не ухудшает хирургическую доступность опухоли и не ограничивает хирургические манипуляции и, может быть рекомендовано к широкому применению в хирургии IMSCT. Использование ламинотомии/ламинопластики не удлиняет общее время операции и не повышает риск развития гнойно-септических раневых осложнений.

VI. Предоперационное предположение о вероятном злокачественном характере опухоли не является противопоказанием к операции. У большинства таких пациентов при выработанном нами подходе к объему операции под контролем физиологического мониторинга удалось достичь значительного уменьшения объема опухоли, улучшения функционального статуса, что обеспечило более благоприятные условия для проведения лучевой терапии.

VII. Плохой предоперационный функциональный статус пациентов не является противопоказанием к «радикальному» удалению IMSCT. Почти у половины сильно инвалидизированных до операции пациентов с интрамедуллярными опухолями спинного мозга имеется реальный шанс улучшения самочувствия до уровня «самообслуживания» благодаря радикальной операции.

VIII.Факт проведения лучевой терапии в анамнезе не является фактором риска ухудшения неврологического статуса пациента после «радикальной» операции и не должен рассматриваться как противопоказание к операции. Однако, лучевая терапия в анамнезе в 11 раз повышает риск развития послеоперационной ликвореи, что следует учитывать при планировании лечения этой группы больных.

IX. Хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей спинного мозга в условиях «экспертной клиники» имеет минимальные риски развития общехирургических осложнений и летальность, не превышающую 2%. Операции по поводу IMSCT имеют минимальные риски серьезной кровопотери и обычно не требуют переливания крови.

X. У пациентов с нейрофибоматозами частота встречаемости IMSCT в 10 раз выше чем в общей популяции, что следует учитывать при обследовании таких больных.

Практические рекомендации.

1. Учитывая редкость патологии, высокие потенциальные риски инвалидизации пациента в результате операции или при неправильном лечении, лечение подобных пациентов следует организовывать только в специализированных региональных нейрохирургических центрах. В таких нейрохирургических центрах желательно выделение одного хирурга, целенаправленно специализирующегося на лечении подобной патологии, что может обеспечить достаточный для поддержания квалификации объем операций в год (желательно не ниже 20−25 подобных операций/год).

2. После постановки диагноза «интрамедуллярная опухоль» желательно направить пациента для окончательного принятия решение о тактике лечения в ближайшую «экспертную клинику».

3. В связи с тем, что факт «неоптимального» предыдущего лечения (это и ожидание прогрессии опухоли, и попытки декомпрессии/ биопсии/частичного удаления/лучевой терапии и т. д.) значительно ухудшает предоперационный функциональный статус пациента, а значит и результаты последующей радикальной операции45, информированность докторов, первично консультировавших этих пациентов (неврологи, нейрохирурги городских больниц, специалисты КТ и МРТ диагностики), о современной тактике и возможностях хирургического лечения IMSCT могут значительно улучшить общие результаты лечения таких пациентов.

45. Все 16 таких пациентов (20% от всей серии и 44% от подгруппы пациентов в плохом функциональном статусе) поступили к нам в плохом функциональном статусе.

Использование нейрофизиологического мониторинга в форме двигательных вызванных потенциалов должно считаться стандартом в обеспечении подобных операций на ряду с использованием микроскопа и всего арсенала микрохирургии.

При обнаружении отграниченной опухоли, ее следует стараться удалить полностью.

При обнаружении инфильтративной опухоли ее следует стараться удалить максимально радикально, но не в ущерб функциональному статусу пациента. Достижение такой цели обеспечивается обязательным использованием мониторинга МЕР.