Малые аномалии развития сердца и их значение в генезе нарушений сердечного ритма у детей и подростков

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. В структуре сердечно-сосудистой патологии большое значение имеют функциональные нарушения и состояния, связанные с малыми аномалиями развития (MAP) сердца [11,36,84]. При целенаправленном поиске выявление их ультразвуковым методом возможно у 97−99% детей. Насчитывается около трех десятков вариантов микроаномалий развития сердца. Большинство из них можно условно разделить на две большие группы: изменения клапанного аппарата, при которых центральное место по частоте выявления и клинической значимости занимают пролапсы клапанов, чаще митрального (ПМК), и дополнительные образования в полостях сердцааномально расположенные хорды левого желудочка (АРХЛЖ) [35].

Значение аномально расположенных хорд левого желудочка в формировании патологии сердечно-сосудистой системы интенсивно изучается [44,57,104]. С одной стороны, они могут рассматриваться как относительно «безобидные» [166], с другой стороны, они могут являться причиной различных нарушений в работе сердечно-сосудистой системы, существенно влиять на внутрисердечную гемодинамику [40,71,111,115]. Пролапс митрального клапана также может протекать в различных клинических вариантах от малосимптомных, до выраженных, что часто зависит от степени пролабирования створок и величины митральной регургитации [84,89,91].

Основное клиническое значение малых сердечных аномалий, по мнению многих авторов, заключается в том, что они являются одной из возможных причин развития нарушений сердечного ритма [46,70,88,109,144]. Однако механизмы возникновения аритмий и характер электрокардиографических изменений изучены недостаточно [85].

По данным литературы в ряде исследований выявляются особенности сердечных аритмий, связанные с характером диспластических изменений в сердце [44,65,69,177]. Однако эти сведения являются достаточно противоречивыми.

Единое суждение о состоянии центральной гемодинамики и сократительной способности миокарда при малых сердечных аномалиях отсутствует [102,109,115,153]. Недостаточно сведений о толерантности к физической нагрузке у детей с нарушениями структуры клапанов и дополнительными образованиями в полости левого желудочка. Не существует единой точки зрения на взаимодействие симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы в развитии у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца нарушений ритма сердца [10,19,22,144]. Отсутствует комплексная оценка факторов риска возникновения MAP сердца.

Важен поиск новых методов диагностики, характеризующих состояние сердечно-сосудистой системы при малых аномалиях развития сердца. Для прогнозирования развития аритмий у пациентов с малыми сердечными аномалиями метод электрокардиографии высокого разрешения, определяющий зоны электрической нестабильности миокарда, является особенно перспективным.

Несмотря на значительное распространение микроаномалий развития сердца в детской популяции, многие вопросы тактики ведения детей и подростков остаются неразработанными. Однотипная тактика в отношении ведения детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, независимо от их особенностей, обуславливает, с одной стороны, недооценку опасных осложнений при данном синдроме (инфекционный эндокардит, митральная недостаточность, жизнеугрожаемые аритмии и др.), а с другойпотенциальную опасность роста числа ятрогенных заболеваний.

Таким образом, большая распространенность малых аномалий развития сердца у детей и подростков, тяжесть осложнений, которые они вызывают, а также отсутствие комплексного подхода и единых суждений в оценке состояния сердечно-сосудистой системы при малых сердечных аномалиях определили цель нашей работы.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: выявить и доказать влияние малых аномалий развития сердца у детей и подростков на формирование нарушений сердечного ' и проводимостиразработать рекомендации по раннему выявлению и тактике ведения детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца, в том числе при сочетании с нарушениями сердечного ритма. ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1. На основании комплексного клинико-инструментального обследования установить структуру малых аномалий развития сердца у детей и подростков от 0 до 17 лет.

2. Выявить факторы риска развития малых сердечных аномалий и установить их взаимосвязь с фенотипическими особенностями дисплазии соединительной ткани.

3. Изучить структуру нарушений сердечного ритма у детей с аномально расположенными хордами левого желудочка и пролапсом митрального клапана, выявить особенности эхокардиографических показателей левого желудочка и оценить влияние вегетативной регуляции сердечного ритма у детей с малыми аномалиями развития сердца на развитие сердечных аритмий.

4. Выявить особенности параметров электрокардиографии высокого разрешения у детей с малыми сердечными аномалиями, оценить чувствительность и специфичность данного метода в отношении развития нарушений сердечного ритма.

5. Разработать алгоритм раннего выявления нарушений сердечного ритма и оптимальную модель наблюдения детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА Впервые уточнена структура малых аномалий развития сердца и нарушений сердечного ритма в детской популяции, включая подростков, при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца.

Впервые выявлены факторы риска в развитии малых сердечных аномалий и особенности вегетативной регуляции сердечного ритма, способствующие развитию аритмий у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.

Подтверждено наличие фенотипического сопровождения у детей с малыми аномалиями развития сердца. Впервые охарактеризованы более значимые фенотипические признаки при разных типах малых аномалий развития сердца.

Впервые • определена специфичность и диагностическая информативность регистрации поздних потенциалов желудочков методом электрокардиографии высокого разрешения у детей и подростков с малыми аномалиями сердца.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ На основании результатов проведенного исследования выявлены неблагоприятные факторы, влияющие на возникновение малых сердечных аномалий и особенности их клинической картины.

Доказана целесообразность наблюдения за детьми и подростками с малыми аномалиями развития сердца вследствие установленных влияний малых сердечных аномалий на развитие нарушений сердечного ритма в виде особенностей вегетативной регуляции, гемодинамических параметров, низкой толерантности к физической нагрузке, нарушений процессов реполяризации.

Установлена значимость показателей электрокардиографии высокого разрешения для прогнозирования развития аритмий у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца.

На основании выявленных клинических данных и показателей инструментального исследования составлены диагностические алгоритмы и детализированы принципы наблюдения за детьми и подростками с малыми аномалиями развития сердца.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.

1. Малые аномалии развития сердца достоверно чаще встречаются в группе детей с отягощенной наследственностью по патологии сердечно-сосудистой системы, с неблагоприятным антенатальным анамнезом, а также с низкими антропометрическими показателями при рождении.

2. Малые аномалии развития сердца сопровождаются нарушениями сердечного ритма преимущественно в виде наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии, наджелудочкового эктопического ритма, удлинения интервала QT. При этом частота выявляемых сердечных аритмий возрастает при сочетании микроаномалий сердца.

3. Для раннего выявления нарушений сердечного ритма у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца рекомендуется использовать метод электрокардиографии высокого разрешения, имеющий высокую специфичность и диагностическую информативность. АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ И РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ Материалы исследований доложены на городской научно-практической конференции педиатров, посвященной 50-летию северодвинской городской детской больницы (Северодвинск, 1998) — на IV Всероссийском симпозиуме «Диагностика и лечение. нарушений сердечного ритма и проводимости у детей» (С-Петербург, 2000) — на Всероссийском научно-практическом семинаре «Современные возможности Холтеровского мониторирования» (С-Петербург, 2000) — на Всероссийском Конгрессе «Детская кардиология 2000» (Москва,.

2000) — на Международной конференции «Проблемы кардиологии, которые мы берем с собою в XXI век» (Архангельск, 2001) — на педиатрической конференции (Северодвинск, 2001) — на областной конференции молодых ученых, посвященной 290- летнему юбилею М. В. Ломоносова (Архангельск,.

2001) — на Всероссийском семинаре памяти профессора Н. А. Белоконь (Архангельск, 2003) — на городской научно-практической конференции педиатров «Актуальные проблемы сохранения и восстановления здоровья детей государственного центра атомного судостроения» (Северодвинск, 2003) — на городской научно-практической конференции «Современные методы диагностики и лечения в здравоохранении г. Северодвинска» (Северодвинск, 2004).

Результаты исследования внедрены в работу МУЗ «Северодвинская городская детская больница» (акт внедрения от 08.02.2004 г.), в учебный процесс на педиатрическом факультете и ФПК СГМУ (акт внедрения от 04.03.2004 г.).

Работа выполнена в рамках НИР «Здоровье населения Европейского Севера (№ государственной регистрации 1 200 205 140).

По материалам диссертации опубликовано 12 работ, в том числе 2 методические рекомендации.

СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ. Диссертация изложена на 142 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, 5 глав, обсуждения результатов исследования и заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа иллюстрирована 22 таблицами, 21 рисунками. Библиография включает 215 публикаций, из них 143 отечественных и 72 зарубежных авторов.

выводы.

1. Доля детей с малыми аномалиями развития сердца в детской популяции, включая подростков, составляет 39,6%. Аномально расположенные хорды левого желудочка встречаются в 34,9% случаев, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, пролапс митрального клапана — в 7,6% случаев (в 2 раза чаще у девочек). Среди малых аномалий развития сердца превалируют дополнительные структуры в полости левого желудочка (74,0%) и пролапс митрального клапана (16,2%) — их сочетание составляет 43,5%.

2. Малые аномалии развития сердца относятся к группе мультифакториальныхнаиболее часто они регистрируются у детей, имеющих в анамнезе отягощенную наследственность по патологии сердечно-сосудистой системы, неблагоприятное течение антенатального периода, приводящее к хронической гипоксии плода, а также низкие антропометрические показатели (рост) при рождении (р<0,05).

3. Для каждого анатомического варианта малых сердечных аномалий характерна своя группа фенотипических особенностей: у детей с аномально расположенными хордами левого желудочка — астеническая конституция, гиперэластичность кожи, миопия (р<0,05) — у детей с пролапсом митрального клапана — астеническая конституция, нарушение осанки, гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи (р<0,05) — у детей с сочетанными малыми сердечными аномалиями — астеническая конституция, нарушение осанки, гипермобильность суставов, гиперэластичность кожи, «сандалевидная» щель, миопия (р<0,05).

4. Нарушения сердечного ритма у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца встречаются чаще, чем у здоровых детей, выявляемость их зависит от глубины обследованияпроведение холтеровского мониторирования повышает выявляемость аритмий до 76,7% у лиц с дополнительными структурами в полости левого желудочка в виде наджелудочковой экстрасистолии (р<0,05), до 82,4% - при пролапсе митрального клапана в виде наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии (р<0,05), до 87,1% - при сочетанных малых сердечных аномалиях в виде наджелудочкового эктопического ритма, наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии, вторичного удлинения интервала QT (р<0,05). Клинически значимые варианты НСР встречаются в 2 раза реже.

5. Аритмии при малых аномалиях развития сердца сопровождаются изменением вегетативного гомеостаза в виде выраженной активации симпатических влияний в покое и высоким уровнем асимпатикотонической реактивности, низкой толерантностью к физической нагрузке, увеличением размеров внутреннего диаметра левого желудочка (р<0,05).

6. Для прогнозирования нарушений сердечного ритма у детей и подростков с малыми сердечными аномалиями необходимо использовать метод электрокардиографии высокого разрешения, имеющий высокую специфичность (72−84%).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Наличие у пациента трех и более фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани в виде: астенической конституции, нарушения осанки, гиперэластичности кожи, гипермобильности суставов, «сандалевидной» щели, миопии должно насторожить педиатров и кардиологов в отношении существования у него малых сердечных аномалий, а сочетание их с систолическим шумом требует проведения эхокардиографического исследования.

2. С целью более точной и своевременной диагностики аритмий детям с нарушением структуры клапанов, в том числе при сочетании их с дополнительными образованиями в левом желудочке, педиатрам, кардиологам, врачам функциональной диагностики рекомендуется проведение холтеровского мониторирования и исследование вегетативного гомеостаза. При оценке физической работоспособности участковым педиатрам, кардиологам, врачам дошкольного и школьного отделений следует учесть, что аритмии при малых сердечных аномалиях сопровождаются нарушением процессов реполяризации, низкой толерантностью к физической нагрузке, увеличением внутреннего диаметра левого желудочка. Для выявления групп риска по развитию нарушений сердечного ритма детям с малыми аномалиями развития сердца рекомендуем использовать метод электрокардиографии высокого разрешения.

3. Детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца следует наблюдать как угрожаемых по формированию нарушений сердечного ритма. К группе повышенного риска развития аритмий относятся дети с сочетанными малыми сердечными аномалиями. Разработаны алгоритмы для раннего выявления аритмий и детализированы принципы наблюдения за детьми с малыми сердечными аномалиями.

Алгоритм наблюдения за детьми и подростками с АРХ ЛЖ Алгоритм наблюдения за детьми и подростками с ПМК.

Алгоритм наблюдения за детьми и подростками с сочетанными MAP сердца ПМК+АРХЛЖ).