Аномалия лицевого черепа. 
Макроцефалия

Федеральное агентство по образованию Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Челябинский государственный университет»

Биологический факультет Кафедра радиационной биологии Эмбриологический музей Препарат № 89

Плод человека 40 недель Аномалия лицевого черепа. Макроцефалия

(Раствор Шора)

Human fetus is 40 weeks

Anomaly of facial scull. Macrocephaly

(Shors solution)

Челябинск 2012 г.

Паспорт Название: Плод человека 40 недель. Аномалия лицевого черепа. Макроцефалия

Human fetus is 40 weeks. Anomaly of facial scull. Macrocephaly.

Дата изготовления: 1997 г.

Срок плода: 40 недель.

Фиксация: Раствор Шора эмбриологический патология макроцефалия ОПИСАНИЕ ПАТОЛОГИИ УРОДСТВА И ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЧЕРЕПА — заболевания проявляются сразу же или вскоре после рождения ребенка. Вызывают данные расстройства две основные причины: порочная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития и после родов. Первая обусловлена повреждением половых клеток, возникающим вследствие инфекций и хронических интоксикаций, эндокринных и обменных нарушений. В натальном периоде причиной уродств и дефектов развития могут также быть инфекции (сифилис, туберкулез, токсоплазмоз), механические причины (малые размеры таза, опухоли или искривление матки; сращение плода с амнионом). Велика роль родовой травмы, влияние резус-фактора, желтухи новорожденных. Все эти факторы могут обусловить отсутствие или недостаточное развитие нервных клеток и неполную их дифференцировку. Очень часто недоразвитие мозга сопровождается патологией со стороны костей черепа.

Макроцефалия — увеличение массы и объема головного мозга, а вместе с этим и мозгового черепа при рождении, встречается значительно реже микроцефалии. В большинстве случаев сопровождается нарушением расположения мозговых извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопии в белом веществе, при этом обычно отмечаются проявления олигофрении, возможен судорожный синдром. На краниограммах костные швы не расширены, желудочки мозга нормального или почти нормального размера. Макроцефалию следует дифференцировать от гидроцефалии.

Возможна частичная макроцефалия (увеличение одного из больших полушарий), которая обычно сочетается с асимметрией мозгового черепа.

ЭТИОЛОГИЯ И ДИАГНОСТИКА Макроцефалия диагностируется, когда размер головы выходит за пределы 98 перцентили.

Причиной макроцефалии может быть поражение паренхимы мозга (липоидозы), семейная макроцефалия (СМ), рахит, гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС) и гидроцефалия. На основании результатов, полученных при ультразвуковом исследовании (УЗИ), может быть составлен план дальнейшего диагностического обследования пациента и/или определена лечебная тактика для конкретного больного.

В случаях СМ при УЗИ головного мозга определялись: нормальная желудочковая система (ширина боковых и III желудочка не превышала 4 мм), расширение межполушарной щели, обычно только в области лобных долей и не превышавшее 8 мм (в среднем 5,3 + 0,07 мм). Основной показатель допплеровской оценки мозгового кровотока — индекс резистентности (ИР) — всегда находился в пределах нормы: 0,7 + 0,04. Данные динамического исследования были постоянными.

При рахите, согласно данным эхографии, размеры всех желудочков находились в пределах нормы. Межполушарная щель была расширена до 6,5 + 0,02 мм (при максимуме 10,2 мм), причем это наблюдалось не только в области лобных, но и затылочных долей, что указывало на большую глубину расширения. ИР находился в пределах нормы. Динамическое исследование в процессе лечения демонстрировало постепенное сужение межполушарной щели, происходившее на фоне специфического лечения и нормализации роста головы.

При УЗИ головного мозга у обследуемых с ГГС в определялись расширенные боковые желудочки, причем, если у детей до 2 мес. жизни максимальное расширение имелось в области задних рогов, то у более старших — обычно в области тел и передних рогов. Четкой корреляции между индексом резистентности и выраженностью гипертензионного синдрома не отмечено, однако можно говорить о тенденции к наличию такой связи. На фоне дегидратационной терапии динамическое исследование показало постепенную нормализацию размеров желудочков и ИР.

С помощью УЗИ могут быть распознаны все виды обструктивной гидроцефалии и определен уровень блокады, поскольку визуализируются все отделы вентрикулярной системы. Гидроцефалия может быть внутренней, смешанной и наружной, а также носить обструктивный и необструктивный характер. Изолированно наружная гидроцефалия встречается крайне редко и только при атрофии мозга. При этом основным ее признаком является расширение субарахноидального пространства. При УЗИ увеличение этого отдела мозга может быть заподозрено по расширению межполушарной щели, определению жидкостного содержимого между черепом и веществом мозга и утолщенным высокоэхогенным щелям и бороздам. Изолированное расширение межполушарной щели не может быть диагностическим признаком наружной гидроцефалии, хотя в последнее время довольно часто именно этот признак указывают как основной для постановки такого диагноза. В результате детям неоправданно ставят серьезный диагноз и назначают необоснованное лечение, а родителям наносится тяжелая психоэмоциональная травма.

Таким образом, для СМ и рахита типично только умеренное расширение межполушарной щели, а для ГГС — умеренное расширение боковых и III желудочков, увеличение ИР. Увеличение межполушарной щели без сопоставления с данными анамнеза и клиники не является ультразвуковым критерием наружной гидроцефалии ПАТОГЕНЕЗ В основе патогенетических механизмов развития аномалий лицевого черепа лежат угнетение или частичное прекращение роста основания и свода черепа, а также челюстных костей, убыль костного вещества, выключение функции жевания или открывания рта. Значительную роль в патогенезе играют эндокринные расстройства в растущем организме.

Наряду с эстетическими нарушениями и психоэмоциональными расстройствами у больных с аномалиями и деформациями лицевого черепа наблюдаются и другие функциональные нарушения, которые оказывают существенное влияние на жизнедеятельность организма. В связи с затруднениями при откусывании и пережевывании пищи страдает функция органов пищеварения, что приводит к развитию хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта. Образуется своеобразный порочный круг: аномалии прикуса вызывают патологические сдвиги в нервной и пищеварительной системах, органах дыхания, ЛОР-органах, а взаимосвязь этих органов и систем способствует прогрессированию функциональных отклонений, вплоть до возникновения структурных изменений в органе.

У части больных с аномалиями и деформациями зубочелюстной системы отмечены нарушение речи, хронические воспалительные процессы в воздухоносных путях и связанные с этим нарушения дыхания.

Существенные изменения при деформациях челюстей происходят в окружающих зубы тканях и ВНЧС. При этом в слизистой оболочке десны у отдельных зубов и их групп развиваются воспалительные изменения с переходом на пародонт и возникновением в дальнейшем симптомов пародонтита, а нарушение объема движений нижней челюсти ведет к дисфункциональным изменениям в ВНЧС.

ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ Прогноз при выраженной макроцефалии в большинстве случаев плохой. Смерть наступает очень быстро или даже внезапно, чаще в связи с острым лихорадочным инфекционным заболеванием. Симптомы, предшествующие смерти, у большинства больных выражаются в головной боли, потере сознания на фоне высокой температуры, более или менее выраженных общих клонико-тонических судорогах, нерезких менингеальных явлениях без патологических изменений в спинномозговой жидкости, в наступлении коллапса. Описанная симптоматика дает основание полагать, что причиной смерти является отек мозга и острое повышение внутричерепного давления.

Лечение и профилактика макроцефалии неизвестны.

1. Милер И. Иммунитет человеческого плода и новорожденного. — Авицена. Мед. изд. Прага. — 1983.

2. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. /Под ред. Ивановской Т. Е. и Леоновой Л. В. — М., Медицина. — 1989.

3. Ярыгина В. Н., Васильева В. И., Волков И. Н., Синельщикова В. В. Биология.

5-е изд., испр. и доп. — М.: Высшая школа, 2003;

4. Данилов Р. К., Боровая Т. Г. Общая и медицинская эмбриология. СПб.: СпецЛит, 2003.-231 с.

5. Александровская О. В., Радостина Т. Н., Козлов Н. А. Цитология, гистология и эмбриология. — М: Агропромиздат, 1987. 448 с

6. Присный, А. А. Биология размножения и развития: учеб. пособие для студентов биол. спец. ун-тов / А. А. Присный. — Белгород: БелГУ, 2011. — 155 с.: ил.

7. Голиченков В. А. Эмбриология /В.А. Голиченков, Е. А. Иванов, Е. Н. Никерясова. — М.: Издательский центр «Академия», 2004. — 224 с.

8. Станек И. Эмбриология человека. — Братислава: Издательство Словацкой академии наук «Веда», 1977. — 442 с.