Нарушения познавательной деятельности

Познавательная деятельность большинства детей с церебральным параличом в форме спастической диплегии без грубых афазических и дизартрических расстройств характеризуется крайней неравномерностью. С одной стороны, уровень вербального мышления остается относительно удовлетворительным, с другой — наблюдается выраженная недостаточность наглядно-образного мышления в сочетании с нарушениями пространственных и временных представлений, слабостью счетных операций.

При поражениях, развившихся во второй половине беременности и в период родов, психические нарушения носят более мозаичный, неравномерный характер. На первом году жизни неблагоприятное влияние на психическое развитие оказывают двигательные расстройства, нарушения зрительного и слухового восприятия, несформированность зрительно-моторного манипулятивного поведения. Для развития умственной деятельности решающее значение имеет образование комплексных ассоциаций. Чтобы познать окружающие предметы, ребенок должен составить представление об их внешнем виде, форме, вкусе, цвете, уметь манипулировать с ними. В процессе практической деятельности (игры) с участием речи обогащается комплекс образующихся временных связей, расширяется объем знаний и представлений об окружающем, формируются память, воображение, мышление.

У детей с церебральными параличами в связи с двигательной недостаточностью ограничена манипуляция предметами, затруднено их восприятие на ощупь. Сочетание этих нарушений с недоразвитием зрительно-моторной координации препятствует формированию предметного восприятия и познавательной деятельности. Чувственное познание окружающей действительности уже с первых месяцев жизни развивается аномально и в сочетании с ограниченностью практического опыта становится одной из причин расстройств высших корковых функций.

Как показывают исследования, описанные Э. С. Калижнюк, особые затруднения дети со спастической диплегией испытывают при выполнении заданий на пространственную ориентировку. Они не могут правильно соединить точки на листе бумаги, скопировать форму предмета и направление стрелок. Значительные трудности вызывает копирование фигур. Дети со спастической диплегией при относительно правильном воспроизведении предлагаемых геометрических фигур не могут расположить их относительно друг друга, соединить; у некоторых из них в рисунках появляются стереотипии. Такой же характер носят затруднения при складывании кубиков Кооса. В других случаях нарушения пространственного восприятия проявляются в трудностях усвоения сложных логико-грамматических конструкций с предлогами и наречиями, отражающих пространственные отношения (семантика пространства). Дети путают предлоги «под» и «над», «между» и «напротив» и др. При формировании навыков письма отмечаются зеркальность, перевертыши и др.

Нарушения счета проявляются в восприятии разрядного строения числа, в трудностях глобального восприятия количества, в усвоении арифметических знаков и состава числа, сравнения целого и частей, в выполнении арифметических действий, особенно вычитания и деления. Нарушения восприятия и счета также связывают с патологией формирования теменно-затылочных структур мозга. У некоторых детей, обладающих спастической диплегией, отмечаются симптомы расстройства функций лобных отделов мозга: вялость, аспонтанность, недостаточность планирования действия при выполнении заданий с поэтапным контролем. Дети ограничиваются непосредственными попытками выполнить предложенное задание, полностью пропуская этап предварительной ориентировки в ее условиях.

Вербально-логическое мышление, как указывалось выше, остается в большинстве случаев относительно сохранным. Дети сравнительно легко составляют группы предметных картинок, выделяют четвертый лишний предмет, справляются с заданиями сравнения понятий, находят черты сходства и различия по существенным признакам. Выполнение заданий, требующих речевого оформления, не представляет для них огромных трудностей. Сохраняется способность к абстрагированию и обобщению: дети могут выделить ведущую линию в рассказе, передать смысл сюжетной картинки и установить причинно-следственные связи.

Выраженные астенодинамические проявления, двигательные нарушения, гипомимия, скованность нередко затрудняют оценку уровня интеллектуального развития ребенка. Однако при длительном наблюдении за детьми удается выявить у них достаточную интеллектуальную сохранность.

Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга^[1]. E. М. Мастюкова подчеркивает, что отставание в развитии речи при ДЦП связано с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметно-практической деятельности и социальных контактов. Нарушению речевого развития способствуют также недостаточность кинестетического, слухового и зрительного восприятия, задержанное интеллектуальное развитие.

Большое значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет двигательная патология, ограничивающая возможности передвижения и познания окружающего мира. Отмечается клиническая и патогенетическая общность между речевыми и двигательными нарушениями у детей с церебральным параличом^[2]. Задержка становления моторной речи при ДЦП объясняется патологией всей двигательной функциональной системы. Длительное сохранение патологических тонических рефлексов оказывает отрицательное влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Выраженность тонических рефлексов повышает тонус мышц языка, затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, движения языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционной моторики задерживают формирование голосовой активности и нарушают звукопроизносительную сторону речи. В связи с недостаточностью кинестетического восприятия ребенок не только с трудом выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение органов артикуляции и конечностей^[3]. E. М. Мастюкова указывает на зависимость между тяжестью нарушений артикуляционной моторики и нарушением функции рук.

Многие исследователи отмечают позднее становление речи у детей с церебральным параличом^[4]. Задержка речевого развития начинается с доречевого периода. В результате анализа основных этапов развития детей первых двух лет жизни с ДЦП выделены четыре уровня доречевого развития. Изучены условия и особенности формирования звуковой стороны речи у детей второго года жизни с ДЦП, а также выявлены некоторые прогностически значимые критерии нарушений доречевого и речевого развития: поздние сроки появления лепета, переход на речевой уровень общения только с одного года шести месяцев, преобладание в речевом строе одной группы звуков, объединенных способом и местом образования. Рассмотрены особенности психомоторного и речевого развития здорового ребенка и больного, страдающего церебральным параличом, в различные возрастные периоды.

Изучение речевого развития детей с церебральным параличом выявило нарушение различных компонентов речевой деятельности: фонетико-фонематического, лексического и грамматического^[5]. Качественные особенности развития речи у детей с церебральным параличом сочетаются с замедленным темпом усвоения языка. В результате нарушения функций артикуляционного аппарата у детей с ДЦП, прежде всего, стойко нарушена фонетическая сторона речи.

E. М. Мастюкова подчеркивает, что на начальном этапе речевого развития многие звуки отсутствуют, в дальнейшем же часть из них произносится искаженно либо заменяется близкими по артикуляции, что приводит к невнятности речи и ограничению общения со сверстниками и взрослыми. Автор указывает также на атипичное усвоение фонем, которое может нс совпадать с последовательностью их усвоения в нормальном онтогенезе^[6].

Наиболее распространенным речевым нарушением у детей с церебральным параличом является дизартрия. Речевые нарушения при ДЦП редко встречаются изолированно, чаще отмечается сочетание дизартрии с задержкой речевог о развития или дизартрии с алалией^[7].

В раннем возрасте у большинства детей с двигательными нарушениями отмечается задержка речевого развития. На втором году жизни дети чаще всего находятся на доречевом уровне развития. У них наблюдается снижение потребности в речевом общении и низкая голосовая активность. Дети часто предпочитают общаться жестами, мимикой, криком и в лучшем случае могут произносить всего несколько слов. Нарушение формирования голосовых реакций сочетается со слабостью слуховых дифференцированных реакций на голос, интонацию, с трудностями локализации звука в пространстве и недостаточностью слухового внимания. У детей наблюдается снижение потребности в голосовом и речевом общении, а также низкая голосовая активность. Патологическое состояние мышц речевого аппарата также препятствует развитию артикуляционной моторики и появлению новых звуков. На ранних этапах овладения фонетическим строем речи у детей выявляются неправильные артикуляционные уклады, которые в дальнейшем у них закрепляются.

У детей с двигательной патологией отмечается задержка и нарушение формирования лексической, грамматической и фонетико-фонематической сторон речи. Почти у всех детей в раннем возрасте крайне медленно увеличивается активный словарь, длина высказывания, речь долго остается малопонятной для окружающих. Пассивный словарь значительно больше активного. Речевая активность детей низкая, в речи преобладают отдельные слова, реже — короткие предложения. С трудом формируется связь между словом, предметом и действием.

У многих детей выявлена патология строения языка: массивный, толстый язык (17%), маленький, тонкий язык (11%), укорочение подъязычной связки (31%), раздвоенность кончика языка (6%), невыраженность кончика языка (23%). Нарушения тонуса язычной мускулатуры отмечаются у всех детей.

Патология положения языка проявляется в виде высовывания языка изо рта, девиации влево или вправо (при поражении одной половины языка).

Подвижность языка и губ у всех детей ограничена: от полной невозможности до незначительных ограничений артикуляционных движений. Многим детям, имеющим возможность ограниченных непроизвольных артикуляционных движений, недоступны произвольные движения губ и языка, подражательные артикуляционные движения.

У большинства детей отмечается нарушение дыхания, голосообразования, просодики. Дыхание учащенное, неглубокое, аритмичное.

У всех детей наблюдается недостаточная сила голоса: тихий, слабый, истощаемый. Отклонения тембра голоса проявляются различно: голос глухой, назализованный, хриплый, прерывистый, дрожащий, сдавленный, напряженный. Часто отмечается сочетание различных нарушений тембра голоса. У 10% детей с атактическим синдромом выражена асинхронность дыхания, голосообразования, артикуляции.

Мелодико-интонационные расстройства наблюдаются у большинства детей (88%). Голосовые реакции лишены интонационной выразительности. У детей отмечаются нарушения голосовых модуляций, голос маломодулированный, монотонный (темпоритмические расстройства более отчетливо выявляются в процессе овладения детей речью).

В структуру дефекта при речедвигательном расстройстве (дизартрия) входят как речевые, так и неречевые нарушения (проявление неврологической симптоматики в мускулатуре и моторике артикуляционного аппарата). В первые годы жизни часто можно выявить и оценить только неречевые расстройства. Ранняя диагностика дизартрических расстройств осуществляется прежде всего на основе оценки неречевых нарушений. На более поздних этапах развития в диагностике дизартрических расстройств все большее значение начинают приобретать речевые симптомы: качественная недостаточность голосовых реакций, голосообразования, стойкие нарушения звукопроизношения, речевого дыхания, просодики.

Проведенные исследования позволили сформулировать следующие выводы.

1. Дети первых лет жизни с двигательной церебральной патологией представляют собой крайне неоднородную группу как по уровню познавательного, доречевого и речевого развития, так и по степени проявления двигательных, в том числе и речедвигательных (дизартрических), расстройств. При этом отмечаются многовариантные разноуровневые сочетания нарушений различных функциональных систем. В зависимости от уровня развития познавательной и речевой деятельности всех детей с ДЦП в раннем возрасте можно условно разделить на три группы:

I группа — дети с близким к возрастной норме уровнем развития познавательной и речевой деятельности, у которых отмечаются только дизартрические (речедвигательные) расстройства.

II группа — дети с задержкой речевого развития и дизартрическими расстройствами. Уровень познавательного развития — в пределах возрастной нормы.

III группа — дети с задержкой познавательного, речевого развития и дизартрическими расстройствами.

• 2. В структуре речевого дефекта ведущим звеном являются речедвигательные (дизартрические) расстройства, которые проявляются практически у всех детей (98%) младенческого и раннего возраста с ДЦП и имеют различную степень выраженности: легкую, умеренно выраженную и тяжелую. У большинства детей речедвигательные расстройства сочетаются с задержкой доречевого и речевого развития.
• 3. У многих детей отмечается задержка темпа и качественные отклонения в развитии познавательной деятельности. Степень выраженности задержки психического развития различна, жестко не связана с тяжестью поражения двигательной сферы и лишь частично соответствует тяжести двигательной патологии. В раннем возрасте нарушения познавательной деятельности у детей с двигательной церебральной патологией характеризуются неравномерным, дисгармоничным характером нарушений отдельных психических функций; выраженностью астенических проявлений (повышенная утомляемость, истощаемость всех нервно-психических процессов); сниженным запасом знаний и представлений об окружающем мире. При этом не выявляется четкой взаимосвязи между уровнем психического и речевого развития детей.
• 4. Темп моторного, познавательного и речевого развития детей с ДЦП может широко варьироваться. Часто обнаруживается диспропорция в развитии различных функций. Так, уровень развития эмоциональной сферы и познавательной деятельности может намного опережать уровень двигательного и речевого развития. У части детей отмечается равномерное отставание в развитии различных функций, у остальных — неравномерное их развитие.
• 5. Индивидуальные сроки начала формирования речи у детей с двигательной патологией значительно колеблются, что зависит от многих факторов: локализации и тяжести поражения мозга, времени начала, систематичности и адекватности коррекционно-логопедической работы. Возрастная динамика речевого развития детей также во многом зависит от состояния интеллекта: чем выше интеллект ребенка, тем лучше результаты логопедической работы и более благоприятна динамика развития речи. При ДЦП и синдромах двигательных нарушений наиболее медленный темп речевого развития наблюдается в раннем возрасте (первые три года жизни). На втором году жизни даже при самых тяжелых формах заболевания развитие общей моторики обычно опережает развитие речи (чаще всего дети начинают произносить первые слова примерно в два года; к концу раннего возраста лишь часть детей с ДЦП общаются с окружающими с помощью простых коротких предложений из двух-трех слов). Значительный скачок в развитии речи при проведении коррекционно-логопедической работы наблюдается к концу третьего года жизни. Па этом возрастном этапе темп речевого развития начинает опережать темп развития общей моторики ребенка. Как правило, фразовая речь формируется к 4−5 годам; в старшем дошкольном возрасте (5−7 лет) идет ее интенсивное развитие. Однако чаще всего как в раннем, так и в дошкольном возрасте, дети не реализуют своих речевых возможностей в общении.

Нарушения эмоционально-волевой сферы часто характеризуются эмоциональной возбудимостью в сочетании с выраженной неустойчивостью вегетативных функций, общей гиперестезией, повышенной истощаемостью нервной системы. У детей первых лет жизни стойко нарушен сон (трудности засыпания, частые пробуждения, беспокойство в ночное время). Аффективное возбуждение может возникать даже под влиянием обычных тактильных, зрительных и слуховых раздражителей, особенно усиливаясь в непривычной для ребенка обстановке.

Уже в раннем дошкольном детстве эмоционально-волевая сфера детей с ДЦП отличается повышенной чувствительностью к различным внешним раздражителям — яркому свету, громкому звуку. Дети пугливы, легко вздрагивают, эмоционально лабильны, склонны к различным страхам, у них долго сохраняется нередуцированный рефлекс Моро. Эти дети отличаются чрезмерной впечатлительностью, причем у одних преобладают повышенная эмоциональная возбудимость, раздражительность, двигательная расторможенность, у других — робость, застенчивость, заторможенность. Чаще всего отмечаются сочетания повышенной эмоциональной лабильности с инертностью эмоциональных реакций, в некоторых случаях с элементами насильственности. Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться, и эмоции как бы приобретают насильственный характер. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакциями протеста и отказа, которые значительно усиливаются в новой для ребенка обстановке, а также при утомлении. Эмоциональные расстройства доминируют в структуре общего дезадаптационного синдрома, характерного для этих детей, особенно в раннем возрасте. Кроме повышенной эмоциональной возбудимости можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастия (апатико-абулический синдром). Этот синдром, так же, как и радостное, приподнятое настроение со снижением критики (эйфория), отмечается при поражениях лобных долей мозга. Возможны и другие эмоционально-волевые нарушения: слабость волевого усилия, несамостоятельность, повышенная внушаемость, возникновение катастрофических реакций при фрустрационных ситуациях.

В школьные годы нарастают повышенная ранимость, впечатлительность. Характерным является сочетание повышенной эмоциональной возбудимости с инертностью психики, назойливостью и излишним педантизмом в поведении. У подростков наблюдаются глубокие личностные реакции: обидчивость, переживание чувства физической неполноценности. Реже у этих детей наблюдаются расстройства поведения.

Отрицательные эмоции, возникающие у ребенка в ответ на частые болезненные процедуры, помещение в специализированные учреждения и отрыв от матери и близких, фиксируются его эмоциональной памятью, а в дальнейшем могут стать источником страхов, неуверенности, тормозимых черт характера. Отрицательное воздействие на нервную систему также может оказать психологическая обстановка в семье. Родители в связи с болезнью ребенка находятся в состоянии эмоционального стресса, испытывают чувство неуверенности, беспокойства, избегают общения с близкими. Общее тревожно-беспокойное настроение окружающих запечатлевается в эмоциональной памяти ребенка в виде диффузного чувства беспокойства и страха и в дальнейшем способствует формированию тревожных черт характера, невротических и неврозоподобных проявлений.

Немалую роль в патогенезе психических нарушений при ДЦП играют также условия воспитания. Недостаточность коммуникативных связей, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность способствуют задержке психического развития, чрезмерная опека или излишняя требовательность формируют патологические черты личности ребенка.

Фобический синдром, или синдром страхов, характерен для многих детей с церебральными параличами. Повышенная впечатлительность в сочетании с эмоциональной возбудимостью и аффективной инертностью создает благоприятный фон для возникновения невроза страха, который может возникать даже под влиянием незначительных психогенных факторов: незнакомой ситуации, разлуки с близкими, появления новых лиц и новых игрушек, громких звуков и т. п. У одних детей он проявляется двигательным возбуждением, криком, у других — гиподинамией, общей заторможенностью и в обоих случаях сопровождается выраженными вегетативно-сосудистыми реакциями: побледнением или покраснением кожи, гипергидрозом, учащением пульса и дыхания, иногда ознобом, повышением температуры. В момент страха у ребенка усиливаются саливация и двигательные нарушения (спастичность, гиперкинезы, атаксия). Возможны психогенно обусловленные навязчивые фобии в виде страха одиночества, высоты, передвижения; в подростковом возрасте — страх болезни и смерти. Страхи, возникающие спонтанно, вне связи с какими-либо психогенными факторами, называются неврозоподобными; они обусловлены органическим поражением головного мозга; к ним относят недифференцированные ночные страхи, появляющиеся эпизодически во время сна и сопровождающиеся криком, плачем, общим возбуждением, вегетативными расстройствами. Такие страхи характерны для детей с гипертензивно-гидроцефальным синдромом, часто возникают на фоне гипертермии.

Эмоциональные нарушения с соматовегетативными расстройствами являются благоприятной почвой для возникновения истероформных реакций, которые провоцируются обидой или неудовлетворенными требованиями и желаниями ребенка, сопровождаются бурными проявлениями: падением на пол, криком, агрессивностью по отношению к окружающим, соматовегетативными нарушениями. При неправильном воспитании эти реакции закрепляются (приобретают условно-рефлекторный характер). Превратившись в привычные формы поведения, они могут стать исходным моментом в формировании патологического характера.

• [1] См.: Бадалян Л. О., Журба Л. Т. Детские церебральные параличи; Семенова К. А., Махмудова II. М. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных детским церебральным параличом.
• [2] См.: Мастюкова E. М. Речевые нарушения. Психические нарушения // Детские церебральные параличи. Киев: Здоров’я, 1988. С. 99−121; Эйдинова М. Б., Проедина — Винарская Б. II. Детские церебральные параличи и пути их преодоления. М.: Изд-во АПН РСФСР, 1959; Семенова К. Λ., Махмудова Η. М. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных детским церебральным параличом.
• [3] См.: Семенова К. А., Махмудова Η. М. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных детским церебральным параличом.
• [4] Архипова Е. Ф. Коррекционная работа с детьми с церебральным параличом. Доречевой период: книга для логопеда. М.: Просвещение, 1989; Данилова Л. А. Методы коррекции речевого и психического развития у детей с церебральным параличом. М.: Медицина, 1977; Мастюкова E. М. Речевые нарушения. Психические нарушения; Эйдинова М. Б., Правдина-Винарская E. Н. Детские церебральные параличи и пути их преодоления; Приходько О. Г. Нарушения раннего речевого развития детей с двигательной церебральной патологией //Дефектология. 2009. № 1. С. 61−69; и др.
• [5] См.: Данилова Л. А. Методы коррекции речевого и психического развития у детей с церебральным параличом; Мастюкова E. М., Ипполитова М. В. Нарушение речи у детей с церебральным параличом. Книга для логопеда. М.: Просвещение, 1985; Малафеев, Н. Н. Формирование словаря младших школьников с церебральным параличом: автореф, дис. … канд. пед. наук. М., 1986; Панченко И. И. Дизартрические и анартрические расстройства речи у детей с церебральными параличами и особенности логопедической работы с ними: автореф, дис. … канд. пед. наук. М., 1974; Приходько О. Г. Нарушения раннего речевого развития детей с двигательной церебральной патологией. С. 61−69; Халилова Л. Б. Особенности фонематического восприятия и звукового анализа у младших школьников, страдающих церебральными параличами // Дефектология. 1977. № 3. С. 63−68; и др.
• [6] См.: Мастюкова E. М. Речевые нарушения. Психические нарушения.
• [7] См.: Данилова Л. А. Методы коррекции речевого и психического развития у детей с церебральным параличом; Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В. Нарушение речи у детей с церебральным параличом. Книга для логопеда; Панченко И. И. Дизартрические и анартрические расстройства речи у детей с церебральными параличами и особенности логопедической работы с ними; и др.