Нейропсихологические синдромы атрофических деменций

В недавнее время в подходе к нозологической классификации деменций позднего возраста (ДПВ) произошли изменения. Выделены две наиболее часто встречающиеся группы в так называемой «первичной дегенеративной деменции». К ним относятся лобно-височная форма (ранее — болезнь Пика) и болезнь Альцгеймера (БА) в двух формах, в основу выделения которых положен возрастной признак: БА с ранним (до 65 лет) или с поздним (после 65 лет) началом. В сущности, такое деление соответствует прежней классической дихотомии (болезнь Альцгеймера и сенильная деменция), принятой в отечественной психиатрии. На этом основании, а также в связи с тем, что клинико-нейропсихологическое исследование синдромов ДПВ почти 20 лет проводилось и представлено в публикациях в соответствии с классической клинической типологией, синдромы ДПВ будут далее описаны в прежней нозологической терминологии.

Нейропсихологический синдром при болезни Альцгеймера складывается из двух основных составляющих. К первой относится нарушение фоновых компонентов психической деятельности. При заметном ограничении объема доступных одновременному выполнению психических действий и операций в пределах даже одной задачи имеет место выраженное нарушение динамических параметров активности (замедленность, «застревание» на отдельных элементах, истощаемость, отчетливо выраженное проактивное торможение, представленное феноменом преимущественного припоминания первых элементов стимульной последовательности, в сочетании с патологическим негативным влиянием гетерогенной и гомогенной интерферирующей деятельности на последующее воспроизведение экспериментального материала).

Расстройства памяти достаточно характерны для БА и в значительном числе случаев являются ведущим нарушением на инициальном этапе болезни, обнаруживаясь уже на клиническом уровне. В целом у этих пациентов выявляются неэффективность заучивания словесных последовательностей, застойное воспроизведение одних и тех же слов. Нередко припоминаются слова из предыдущих заданий, несмотря на значительный промежуток времени. Дополнительная нагрузка в виде сочетания гетерои гомогенной интерференции может приводить к полному забыванию стимульного материала. Смысловая организация последнего (запоминание фраз) способствует улучшению воспроизведения, но только в отношении коротких, состоящих из не более трех слов, фраз. Интересно, что при воспроизведении и слов, и фраз больным может помогать подсказка в виде напоминания первого слова. Запоминание более значительного по объему материала (даже коротких рассказов) практически недоступно при БА. Непосредственное воспроизведение рассказа представлено отдельными фрагментами, а при повторном предъявлении текста припоминание становится полностью недоступным из-за истощаемости больного. Этот результат наблюдается не только при запоминании рассказа на слух, но и при его зрительном предъявлении. Таким образом, расстройства памяти следует рассматривать как модально-неспецифические, тем более что особенности запоминания графических стимулов и последовательности движений аналогичны обнаруженным при запоминании вербального материала. И все же нарушения слухоречевой памяти на этом общем фоне снижения продуктивности мнестической деятельности представлены отдельным расстройством, о чем пойдет речь в связи со второй составляющей нейропсихологического синдрома при БА.

За исключением последнего, сочетание всех названных симптомов характерно для существенного снижения уровня активности глубинных структур, т. е. первого функционального блока мозга.

Вторая составляющая синдрома включает такие симптомы, как нарушение оптико-пространственных функций, номинативной функции речи, кинестетической, кинетической и пространственной организации движений, а также зрительного гнозиса в задачах на выделение фигуры из фона. К этим расстройствам присоединяются трудности в понимании речи (при сохранности фонематического слуха), которые возникают либо при увеличении объема речевого задания, либо в случае использования в качестве стимульных редко встречающихся или грамматически усложненных слов, либо в случае специфического логико-грамматического построения фразы. При этом могут иметь место отчуждение смысла слова, забывание вопроса или инструкции, неправильное понимание сложной фразы. Аналогичные диффузные симптомы наблюдаются и в экспрессивной речи больных. При сохранности артикуляции затрудняется произнесение слов с повторяющимся или удлиненным сочетанием согласных. При построении высказывания обнаруживается отчетливый дефицит существительных, при этом пропущенное слово активно не подыскивается, а заменяется паузой. По этой причине речь таких больных крайне замедлена, обеднена по содержанию и оформлению, представляется малоинициативной при сохранности установки на коммуникацию, особенно на ранних стадиях заболевания. Симптом «выпадения» слов в спонтанной речи сочетается с указанным выше нарушением номинации, которое по сравнению с другими речевыми симптомами, возникающими в особых условиях и не имеющими постоянной выраженности, выходит на уровень дефекта. Называние предмета часто заменяется описанием в глагольной форме способа его применения или показом действия с ним. Вербальная подсказка плохо помогает больному даже в случае практически полного произнесения экспериментатором подыскиваемого больным слова.

Письмо при БА в значительной мере дезорганизовано: в нем много пропусков, замен, слова не дописываются до конца, дезавтоматизировано написание некоторых букв (особенно заглавных), отсутствует плавность. Все это делает письмо неразборчивым. Характерно, что аналогичная картина наблюдается и при написании автоматизированных, а также простых, односложных слов. Чтение отдельных, даже значительных по величине слов остается сохранным, но при чтении текста появляются такие симптомы, как угадывающее чтение и потеря строки. Естественно, затрудняется и понимание текста.

В целом на основании оценки речи и связанных с ней процессов письма и чтения можно говорить о вовлеченности в патологический процесс широкой зоны левого полушария мозга в той части его структурно-функциональных составляющих, которые входят во второй блок мозга. На это указывают и нарушения других ВПФ.

Прежде всего это относится к состоянию праксиса, который характеризуется дефицитарностью всех его составляющих.

Больные затрудняются в непосредственном воспроизведении по образцу позы пальцев рук, особенно в пробах, требующих синтеза кинестетических импульсов от симметрично расположенных в пространстве кисти руки пальцев. Еще более усугубляются эти трудности при исключении зрительной афферентации. Нарушения кинетической составляющей движений (за исключением элементарных персевераций) в бимануальных и мономануальных пробах по степени выраженности близки к динамической апраксии. Отчетливые затруднения наблюдаются у больных при выполнении проб Хэда, причем по мере усложнения предъявляемого образца становятся все более выраженными такие симптомы, как зеркальность, поиски правильного положения руки относительно контралатеральной части тела, ошибки воспроизведения заданной образцом плоскости положения руки и т. п. Достаточно трудно оценить, насколько сохранна произвольная регуляция движений в пробах «Реакция выбора», поскольку больные в связи с объемом задачи и инструкции по ее выполнению плохо понимают, что именно от них требуется. Важным, однако, является отсутствие грубых стереотипий и эхопраксий. Выполнение проб носит, скорее, хаотичный характер.

Часто ошибаются больные с БА при выполнении счетных операций в устной и письменной формах. Есть ошибки при переходе через десяток, пространственные ошибки. Операции сложения и умножения относительно более сохранны, чем вычитания и деления. Имеются трудности припоминания таблицы умножения.

Расстройства оптико-пространственной деятельности при БА выражены в очень развернутой форме. Они представлены в жалобах больных на нарушения непосредственной ориентировки в реальном пространстве, в трудностях различения римских и прочтения арабских четырехзначных чисел, при определении времени на «немых» часах, где наблюдаются ошибки и по типу зеркальности, и по типу смещения оцениваемого расположения стрелок на один-два шага по циферблату. В задании расстановки стрелок на условном циферблате часто наблюдается феномен, аналогичный симультанной агнозии: больной не в состоянии одновременно представить сорасположение стрелок и, как правило, либо рисует только одну из них, либо ставит стрелки хаотично, либо рисует их в одной и той же позиции, наложенными друг на друга. Самостоятельный и копированный рисунок фигур и предметов грубо нарушен, в нем доминируют схематичность изображения, различного рода пространственные ошибки, изображение фигур в ортогональной проекции, фрагментарность. Не менее выраженные трудности имеют место в случаях выполнения заданий, требующих нарисовать по речевой инструкции две простые геометрические фигуры, находящиеся в определенном пространственном отношении. Такое сочетание симптомов нарушения оптикопространственной деятельности может быть обусловлено только билатеральной патологией теменно-затылочных отделов мозга. Вместе с тем следует обратить внимание на стратегию больных БА при выполнении рисунка. Она вполне целенаправленна и характеризуется «движением» от целого к части. Сначала делается попытка изобразить общий контур заданного объекта, а затем в общий контур добавляются детали.

Последнее обстоятельство с учетом удельного веса других симптомов нарушения оптико-пространственной сферы позволяет сделать заключение о большей дефицитарности задних отделов левого полушария мозга по сравнению с симметричными отделами правой гемисферы.

В синдроме БА осталось рассмотреть состояние акустического неречевого гнозиса и процессов мышления. Больные правильно оценивают число ударов при восприятии ритмических структур и могут воспроизводить простые и акцентированные ритмы как по слуховому образцу, так и по словесной инструкции. Выполнение этих действий резко осложняется при увеличении объема задания (если ритмическая группа предъявляется для оценки числа ударов или для воспроизведения более двух раз подряд). Могут иметь место трудности переключения с одной ритмической структуры на другую. Иными словами, в акустическом гнозисе доминируют не первичные расстройства перцепции, а ее нейродинамические параметры, что может указывать на определенный уровень сохранности височной области в правом полушарии мозга.

Обобщая данные, касающиеся второй составляющей нейропсихологического синдрома при БА, следует отметить особую выраженность симптомов, характерных для патологии теменных, теменно-затылочных, премоторных отделов, а также внеядерных отделов левой височной доли мозга. Совершенно очевидно, что речь идет о выраженном и распространенном поражении второго блока мозга, в значительно большей степени затрагивающем включенные в него левополушарные структуры.

Очень трудно на фоне всех перечисленных расстройств оценить состояние мышления. Оно, конечно, нарушено. В вербально-логической сфере наблюдается снижение уровня обобщения при интерпретации пословиц, что вполне объяснимо наличием вербального дефицита; решение арифметических задач больным недоступно (не удерживается в памяти и недостаточно понимается условие задачи, нарушены счетные операции, ограничена необходимая для мышления многоканальность психической активности и т. п.). Вместе с тем больные правильно понимают переносный смысл простых метафор, могут в целом верно оценить скрытый смысл сюжетной картинки, никогда при этом не выдвигая нелепых гипотез на основе фрагментарного восприятия. Получается, что перевод действия в наглядный план способствует оптимизации мыслительной деятельности. Немаловажно, что у больных БА имеется установка на коррекцию ошибок, они ищут помощи и принимают подсказки, смысловая организация материала уменьшает дефект памяти, отсутствуют конфабуляции, системные персеверации, не выражены эхолалии и эхопраксии. Клиницисты отмечают у больных сохранность «фасада личности», наличие чувства болезни, переживание собственной измененное™. Все это дает основания предполагать, что третий блок мозга (лобные префронтальные отделы) на ранних стадиях БА остается более функционально сохранным, чем первый и в особенности второй.

Иную структуру имеет нейропсихологический синдром при сенильной деменции (СД). С одной стороны, в него включены симптомы, обусловленные дисфункцией первого энергетического блока мозга, во многом аналогичные наблюдаемым при БА. К ним относятся сужение объема психической деятельности или ограничения в ее многоканальное™, нарушения памяти в связи с патологической тормозимостью следов интерферирующими воздействиями, нарушение нейродинамических составляющих в моторной сфере в виде «застревания» на отдельных элементах двигательной программы.

Вторая составляющая синдрома представлена комплексом симптомов, свидетельствующих о снижении функции произвольного контроля в различных ВПФ: эхопраксии, сокращение или потеря программы начатого действия, наличие контаминаций, парафазий и конфабуляций в задачах на запоминание и воспроизведение, замена целостного и обобщенного понимания сюжетной картинки фрагментарным перечислением ее деталей, парагнозии и фрагментарное восприятие предметов в сенсибилизированных пробах на зрительный гнозис, импульсивность при выполнении проб «Реакция выбора», снижение контролирующей и регулирующей роли речи в построении программ движений и действий. Характерно, что многие из этих симптомов доступны коррекции, но не самостоятельной, а так называемой вторичной, управляемой обследующим в виде указания на ошибки. Есть все основания говорить, что названные симптомы связаны с нарушениями в работе префронтальных отделов (третий блок) мозга.

С описанными расстройствами сочетаются такие специфические симптомы, как лицевая агнозия, негрубо выраженные акустико-мнестическая и амнестическая афазии, трудности определения времени на «немых» часах при симметричном расположении стрелок, дефицитарность в оптико-пространственной деятельности в виде плоскостного рисунка и неточного расположения деталей относительно друг друга.

Перечисленные симптомы указывают на диффузную церебральную патологию с преимущественным вовлечением третьего и первого блоков мозга при относительной сохранности второго. Следует отметить, что симптомы дисфункции последнего имеют в основном правополушарную локализацию.

Сопоставление описанных синдромов позволяет выделить общее и специфическое в нарушении психических функций и функционировании мозговых структур при БА и СД. К общим расстройствам относятся дефекты фоновых компонентов психической активности, обусловленные снижением уровня ее энергетического обеспечения и изменением нейродинамических параметров работы мозга. Это проявляется в сужении объема всех видов психической деятельности, замедленности, «застревании» на отдельных фрагментах выполняемых заданий, патологической тормозимости следов памяти в условиях интерференции, в непродуктивности заучивания стимульного материала.

Все эти симптомы при СД выражены в значительно меньшей степени, чем при БА. В частности, показатель объема непосредственной памяти при СД находится в пределах нижней границы нормы, феномен истощаемости у этих больных так же, как замедленность и ограничения в одновременном выполнении нескольких операций, представлен в редуцированной форме. Кроме того, при БА имеются собственные симптомы, указывающие на более деструктивные процессы в структурах первого блока мозга. Это выраженность проактивного торможения (наряду с ретроактивным), истощаемость в микроинтервалах времени выполнения заданий.

Противоположная картина наблюдается в отношении произвольной регуляции деятельности. Несмотря на то что у обеих групп больных она нарушена, при СД обнаруживается более высокая степень ее дефицитарности и более широкий спектр соответствующих симптомов. Больные СД характеризуются выраженной импульсивностью, при репродукции следов памяти наблюдается значительное число контаминаций и в целом ряде случаев конфабуляций. Эти данные прямо указывают на дефицит контроля за деятельностью, отсутствие установки (снижение критичности) на точность выполнения заданий. Об этом свидетельствует и отсутствие попыток аутокорреции ошибок при отклонении от выполнения программы действий. Для этой группы больных характерно нарушение регулирующей роли речи в большей степени, чем при БА. Наконец, при СД, как правило, отсутствуют признаки переживания своей несостоятельности, не выявляется характерная для БА потребность в обращении за помощью к обследующему в процессе выполнения заданий. Все сказанное означает, что симптомы, обусловленные нарушением в работе третьего блока мозга, представлены при СД в более развернутой форме.

Оба заболевания характеризуются диффузными нарушениями в работе мозга, поэтому в обеих группах больных в структуре нейропсихологического синдрома наблюдаются симптомы дисфункции второго функционального блока мозга. Но и здесь выявляются межгрупповые различия. У больных БА разнообразные расстройства ВПФ группируются в сложный билатеральный симптомокомплекс, характерный для выраженной дисфункции (в большей степени в левом полушарии) верхнеи нижнетеменных, теменнозатылочных и заднелобных отделов мозга. К этому присоединяются данные о вовлеченности в патологическом процессе внеядерной зоны левой височной области. При СД проявления дисфункции этих мозговых структур, во-первых, представлены в небольшой степени выраженности, достаточно парциально и не имеют синдромного оформления. Во-вторых, есть все основания говорить о правополушарном акценте нарушений в работе структур второго блока мозга при СД.

В известном смысле можно считать нейропсихологический синдром при СД занимающим промежуточное положение между нормой и БА. Он медленнее прогрессирует в отношении формирования расстройств ВПФ, и даже на стадии далеко зашедшей деменции редко формируются такие очерченные, как при БА, очаговые симптомокомплексы. Если исходить из рассмотренной в связи с нормальным старением роли левого полушария в компенсаторном переструктурировании психической деятельности, то можно предположить, что, несмотря на выраженную дисфункцию лобных долей, у больных СД все же срабатывают сдерживающие распад психической деятельности компенсаторные механизмы. При этом представляется уместным напомнить, что в отличие от БА, которая характеризуется ранним началом (пресенильный возраст, до 65 лет), СД наступает преимущественно в старческом возрасте, т. е. начало этих заболеваний соответствует разным обозначенным выше периодам позднего онтогенеза.

Гипотетически можно представить, что к началу СД не только пройден сензитивный кризисный этап старения, но и оформились адекватные возрасту компенсаторные аспекты психического функционирования. Нельзя ли предположить, что именно они «делают» левое полушарие мозга при СД более устойчивым к дегенеративным изменениям по причине новых функциональных связей, сложившихся в пресенильном возрасте? Такое предположение не кажется авантюрным, поскольку данные нейровизуализационных исследований не выявляют заметных асимметрий в изменении мозга у пациентов с СД. Тогда допустимо и обратное предположение: не является ли столь катастрофически нарастающий при БА полиморфизм симптомов нарушения ВПФ (в значительно большей степени имеющий левополушарную картину) в какой-то мере обусловленным «попаданием» болезни на стадию возрастных перестроек? Именно в это время берет на себя незакрепленные за ней ранее формы психической активности и потому подвергается дополнительной нагрузке левая гемисфера мозга. Возможно, по этой причине она становится своеобразной мишенью для патогенных влияний. Здесь мы вторгаемся в новую для нейропсихологии область — клинико-экспериментального исследования взаимовлияния биологического и психологического в формировании расстройств не только психики, но и мозга.

В ряду атрофических деменций БА и СД характеризуются как возникающие наиболее часто, именно по этой причине сведения о них хорошо фундированы различными междисциплинарными исследованиями. Значительно реже встречаются другие заболевания, из которых достаточно полно представлена в научных и научно-практических подходах болезнь Пика, также характеризующаяся развитием тотальной деменции. Можно сразу сказать, что нарушения ВПФ при болезни Пика в основном укладываются в конфигурацию истинного лобного синдрома, особенно на ранних стадиях развития болезни. В дальнейшем появляются симптомы нарушения речи. Это в целом вполне корреспондирует с данными нейровизуализационных исследований об атрофических процессах, захватывающих корковые и глубинные отделы лобных, а позднее и височных долей мозга. Крайне редки указания на вовлечение в патологический процесс подкорковых церебральных структур. Следует добавить также, что в последнее время болезнь Пика рассматривается в более широком контексте как лобно-височная деменция, которая составляет 19% от всех ДПВ. Нейропсихологический синдром складывается из симптомов нарушения всех составляющих произвольной регуляции деятельности. Облигатным признаком, указывающим на нарушение целеполагания, является аспонтанность больных, сопровождающаяся оскудением эмоций. На более поздних этапах болезни эти эмоционально-личностные нарушения дополняются утратой нравственных установок и расторможенностью влечений. Естественно, на этом фоне в значительной степени нарушено программирование деятельности и действий, регулируемое поведение заменяется эхолалиями и эхопраксиями, трансформируясь в полевое поведение и заменяясь стереотипиями. Речь больных утрачивает свои основные функции и характеризуется всем комплексом симптомов, свойственных динамической афазии. Это прежде всего снижение и даже отсутствие («инициальная немота», согласно описаниям психиатров) речевой активности, предельная обедненность речи, наличие в ней штампов, стереотипий, застойных оборотов и т. п. В дальнейшем можно видеть другие расстройства речи в форме сенсорной и амнестической афазий, а также симптомы нарушения скоростных параметров речеговорения. Самой яркой характеристикой нейропсихологического синдрома при болезни Пика является диссоциация между нарушением регуляторных и организующих аспектов психической деятельности и ее достаточно полноценными операциональными возможностями. Если удается вовлечь больного в выполнение заданий, то можно только удивиться сохранности основных параметров внимания, различных составляющих памяти, навыков чтения, письма, оптико-пространственных действий, счета и т. д. Даже решение арифметических задач может быть доступно больным при соответствующей внешней организации этого процесса. Можно при том же условии убедиться в достаточности уровня обобщения, соответствующего преморбидным особенностям личности. В целом мнестико-интеллектуальный ресурс психического функционирования, особенно хорошо упроченные его составляющие, остается сохранным, но не может быть востребован в связи с нарушением мотивации и целеполагания. Конечно, на стадии глобального слабоумия, т. е. на поздней стадии болезни, все ВПФ нарушаются, но не достигают такого распада, как при БА. Таким образом, для болезни Пика характерна патология третьего блока мозга при сохранности функционирования структур, входящих в первый и второй блоки. Несколько позднее в патологический процесс вовлекаются височные отделы мозга.

Обобщая данные о деменциях, в основе которых лежат дегенеративные процессы, следует отметить, что нейрокогнитивные расстройства характеризуются значительной вариабельностью и зависят от большинства тех же параметров, что и у психически здоровых людей. Знание историй жизни и болезни пациента не менее важно для понимания каждого отдельного случая, чем результаты нейровизуализационных исследований, поскольку биографический подход позволяет понять иерархию нейропсихологических симптомов и их динамику в связи с функциогенезом ВПФ на всем континууме предшествующего старению индивидуального развития.