Миелопролиферативный синдром и лимфопролиферативный синдром

Эти синдромы характерны для гемобластозов. При лейкозах патологические изменения (пролиферация опухолевых клеток) изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы.

Для лейкозов характерны следующие признаки.

• 1. Патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного).
• 2. При острых лейкозах почти полностью отсутствует дифференцировка клеток пораженного ростка кроветворения, и в периферической крови преобладают бластные формы. Зрелые клетки представлены в небольшом количестве. Полностью отсутствуют переходные формы созревания. Этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).

• 3. Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифференцировки клеток. В периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения.
• 4. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения подавляются (чаще подавляются эритроцитарный и тромбоцитарный).
• 5. В различных органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения — лейкемоидные инфильтраты. При остром лейкозе возникновение лейкемоидных инфильтатов возможно в различных органах и тканях (печень, селезенка, лимфатические узлы, кожа, центральная нервная система и др.) При хроническом лимфолейкозе сначала поражаются лимфатические узлы, затем печень и селезенка. При хроническом миелолейкозе в первую очередь характерно увеличение печени и селезенки.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром достаточно часто встречается при заболеваниях крови.

Проявлением гипокоагуляции являются геморрагические диатезы, которые подразделяются на следующие формы.

• 1. Коагулопатии — нарушен коагуляционный гемостаз из-за врожденных (например, при гемофилии) или приобретенных (например, при болезнях печени, злокачественных опухолях, после лечения антикоагулянтами) нарушений образования факторов свертывания.
• 2. Тромбоцитопении или тромбоцитопатии — нарушен тромбоцитарный гемостаз (например, при тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитопатии).
• 3. Вазопатии — диатезы из-за патологии стенки кровеносных сосудов (например, при геморрагическом тромбоваскулите — болезнь Шенлейна — Геноха, при наследственной геморрагической телеангиэктазии — болезнь Рандю — Ослера, при лекарственной аллергии, сахарном диабете, злокачественных опухолях или при патологии соединительной ткани).

Выделяют 5 типов кровоточивости.

• 1. Гематомный тип — проявляется образованием внутрии межмышечных гематом, кровоизлияниями в полость суставов (гемартрозы) и характерен для гемофилии.
• 2. Петехиалъно-пятнистый тип — характеризуется появлением мелкоточечных геморрагий, синячков и кровоподтеков больших размеров (экхимозы), не возвышающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании. Этот тип встречается при тромбоцитопениях (уменьшение количества тромбоцитов) и при тромбоцитопатиях (нарушение функции тромбоцитов). Нередко у этих больных наблюдаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

• 3. Васкулито-пурпурный тип — характеризуется мелкоточечными геморрагиями, слегка возвышающимися над поверхностью кожи, не исчезающими при надавливании. Этот тип характерен для геморрагического тромбоваскулита Шенлейна — Геноха.
• 4. Ангиоматозный тип — характеризуется появлением телеангиэктазов размером от булавочных уколов до крупных ангиом диаметром 3—4 мм на коже лица, туловища и верхних конечностей, на слизистых оболочках, что может сопровождаться развитием кровотечений. Наиболее встречающимся заболеванием с данным типом кровоточивости является врожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомнодоминантному типу, — геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера).
• 5. Смешанный тип — имеет признаки разных типов. При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, меноррагии. Смешанный тип кровоточивости отмечается при тяжелой форме болезни Виллебранда (БВ), ДВС-синдроме.