Семиотика кожи и подкожной клетчатки

Общая окраска кожи

Болезни, характеризующиеся бледностью кожи

Значительная бледность кожи и слизистых оболочек как. симптом малокровия, если не зависит от случайных потерь крови, указывает на упадок питания, зависящий или от лихорадки, или от заболевания тех или других органов (симптоматическая анемия), или от нарушенного кроветворения (самостоятельная или: первичная анемия).

При оценке степени бледности кожи следует обращать внимание, главным образом, на ушные раковины, а не на щеки, так как последние могут отличаться бледностью и у здоровых детей и, наоборот, легко краснеть у субъектов анемичных; из слизистых оболочек особого внимания заслуживают конъюнктива век и губы. Большая или меньшая степень развития подкожно-жирового слоя не имеет никакого значения для оценки анемии. Кроме бледности кожи и слизистых оболочек, анемия выражается еще многими другими симптомами, источником которых является обеднение крови кислородом (вследствие уменьшения числа красных кровяных шариков и количества гемоглобина) и зависящий от того упадок питания тканей и органов. К числу характерных и постоянных симптомов всякой резко выраженной анемии относятся:

• 1) легкое наступление одышки при незначительной физической работе;
• 2) мышечная слабость и быстрая утомляемость; 3) раздражительность нервной системы, выражающаяся головной болью, неровным настроением духа, плаксивостью и пр.; 4) со стороны сосудистой системы заслуживают внимания анемичные шумы при основании сердца и особенно венозные шумы тотчас под стернальным концом ключиц (о характере этих шумов и об отличии их от органических сердечных шумов было сказано на стр. 45) и 5) со стороны органов пищеварения обычными спутниками анемии бывают потеря аппетита и наклонность к запору.

Из симптоматических анемий в диагностическом отношении интересна бледность, сопровождающая острое воспаление почек, составляющая иногда, именно вначале, единственное проявление этой болезни и заставляющая врача обратить внимание на мочу больного.

Бледность покровов, обязательно сопровождающая хроническое нагноение в теле (особенно в костях), может быть самым выдающимся симптомом плевритического экссудата, когда он протекает без кашля и без большой одышки и потому без физического исследования груди мог бы быть просмотрен.

Бледность кожи у грудных детей всего чаще сопровождает тучность и рахитизм и для диагностики начальных степеней последнего может иметь очень важное значение, так как появляется рано (см. рахитизм); рано тоже появляется иногда бледность при туберкулезных заболеваниях и, между прочим, при туберкулезном менингите — задолго до развития мозговых симптомов.

Если ребенок представляется малокровным, а между тем не удается открыть никакой определенной причины для малокровия, то остается предположить самостоятельную анемию (anaemia essentialis), зависящую от нарушенной деятельности органов кроветворения. Диагностика такой анемии устанавливается, следовательно, главным образом путем исключения, причем следует доказать что все внутренние органы здоровы и что у больного нет ни туберкулеза, ни хронического нагноения, ни альбуминурии и пр. Смотря по течению, по сопутствующим симптомам, по свойствам изменений крови и по исходам различают различные формы анемии, а именно: 1) простое малокровие (anaemia simplex); 2) детское селезеночное малокровие (anaemia splenica infantum); 3) детское ложное белокровие (anaemia pseudoleukaemica infantum); 4) настоящее белокровие (leukaemia); 5) злокачественное прогрессивное малокровие (anaemia perniciosa progressiva) и 6) хлороз (chlorosis).

Хотя резких границ между всеми этими формами провести нельзя, так как они переходят друг в друга незаметно, но тем не менее с клинической точки зрения отличать их все-таки необходимо, так как с представлением о той или другой форме соединяется понятие о течении и исходе данного случая.

Изменения крови при анемии имеют чрезвычайно важное клиническое значение и притом не только для диагностики различных форм малокровия, но и для предсказания и для оценки результатов терапевтического вмешательства, а потому необходимо сказать об этом несколько подробнее.

При клинических способах исследования крови обращают внимание, главным образом, на число, величину и форму красных и белых кровяных телец и на количество гемоглобина в крови.

В нормальном состоянии число красных кровяных телец (эритроцитов) в детской крови приблизительно такое же, как и у взрослых, только у новорожденных в первые дни жизни оно значительно превышает норму и доходит до 6У2—7 млн. в 1 мм³ вместо БУг—5 млн., как обыкновенно. Эритроциты все одинаковой величины и имеют вид двояковогнутых дисков, не содержащих ядра и равномерно окрашенных гемоглобином в красный цвет. В случаях анемии красные кровяные тельца представляют разнообразные уклонения, из коих самым постоянным бывает уменьшение их числа. В общем можно сказать, что чем сильнее анемия, тем больше падает число эритроцитов; в легких случаях малокровия насчитывают 4Уг—ЗУг млн., в тяжелых — ЗУг—1Уг млн., а в самых тяжелых дело доходит до 700 000—500 000 в 1 мм³.

Второе уклонение касается величины эритроцитов, что свойственно только тяжелым степеням анемии, независимо от форм ее. Сюда относятся случаи появления в крови очень мелких кровяных телец (эритроциты-карлики) или шарообразных маленьких телец, густо окрашенных гемоглобином (микроциты), и чрезмерно крупных кровяных телец (макроили гигантоциты).

В тяжелых же степенях анемии встречается и третье уклонение со стороны красных телец, именно появление эритроцитов с ядрами (бласты или эритрокариоциты); они бывают различной величины, и потому различают нормобласты (величиной с обыкновенный эритроцит) и мегалобласты (соответствуют гигантоцитам). Эритрокариоциты особенно легко появляются у маленьких детей, так что в первые месяцы жизни они встречаются даже и при умеренных степенях анемии, тогда как у взрослых они всегда указывают на опасное малокровие.

Четвертое уклонение представляют так называемые пойкилоциты, т. е. эритроциты, принявшие неправильные очертания и являющиеся в виде бисквита, груши, подковы и тому подобных форм. Они встречаются тоже только при значительных степенях анемии, но не при одной какой-либо форме.

Белых кровяных телец в нормальной крови гораздо меньше, чем красных; число их колеблется от 5000 до 10 000 в 1 мм³, но у новорожденных в первые дни жизни доходит до 20 000 (физиологический лейкоцитоз).

По величине, зернистости и свойствам ядра белые кровяные тельца представляют большое разнообразие, так что, например, Усков устанавливает 14 различных сортов их, но для клинических целей достаточно различать 4 вида:

• 1) лимфоциты — величиной приблизительно с эритроцит, с одним ядром, окрашивающимся при двойной окраске эозином и метиленовой синькой (см. ниже) в синий цвет; протоплазма при этом тоже синеет, но не так интенсивно; в норме их около 20—25% из числа всех лейкоцитов;
• 2) многоядерные лейкоциты или нейтрофильные. Значительно крупнее предыдущих; ядра окрашиваются в синий цвет, а протоплазма в розовый; из общего числа лейкоцитов на их долю приходится 70—80%, они составляют, следовательно, громадное большинство;
• 3) переходные формы — величиной с нейтрофильные клетки, но с одним лопастным ядром, которое окрашивается в слабо-синий цвет;
• 4) эозинофильные лейкоциты с крупнозернистой протоплазмой; зерна эти окрашиваются эозином в ярко-красный цвет, а ядро — в синий. В нормальной крови их очень мало: 1—3%.

Предполагают, что лимфоциты происходят от лимфатических желез, многоядерные — из селезенки, а эозинофильные — из костного мозга.

В патологических случаях отклонения со стороны лейкоцитов относятся к их числу. В некоторых случаях анемии, не исключая и самых тяжелых, число лейкоцитов остается нормальным, в других — оно значительно увеличивается; иногда это увеличение касается почти равномерно всех форм лейкоцитов, иногда же преимущественно какойнибудь одной.

Для лучшего понимания всех возможных отклонений в морфологии крови были предложены различные способы окраски, из коих одним из самых практичных по быстроте выполнения и по достигаемым результатам можно считать способ Габричевского, состоящий в двойной окраске крови эозином и метиленовой синькой. По описанию автора, окраска производится так: исследуемая капля крови распределяется тонким слоем между двумя покровными стеклышками; после того как верхнее стекло быстро сдвинуто (не снято!) с нижнего, высушенные на воздухе препараты погружаются для фиксации крови в смесь абсолютного алкоголя и эфира поровну. В этой смеси препараты остаются 20—30 минут, после чего они могут быть окрашены. Препараты сначала окрашиваются в продолжение 3—4 минут 1% раствором эозина в 60% спирте. Раствор эозина и насыщенный водный раствор метиленовой синьки перед окраской разбавляются пополам дистиллированной водой. Затем препараты промываются в дистиллированной воде, переносятся на 15—30 секунд в раствор метиленовой синьки, снова быстро обмываются в воде, высушиваются на воздухе и заключаются в канадский бальзам. С помощью этой окраски препаратов крови можно очень хорошо различать главные разновидности лейкоцитов, эритроциты с ядрами, кровяные пластинки и паразитов болотной лихорадки (они окрашиваются в синий цвет) (Габричевский, Очерк нормальной и патологической морфологии крови, М., 1891, стр. 7).

Переходя к описанию отдельных форм анемии, мы ограничимся лишь приведением их главнейших отличительных признаков.

Простая анемия (anaemia simplex) принадлежит к числу хронических и притом стационарных расстройств питания; она встречается в виде легкой и тяжелой форм, из коих первая более свойственна детям старшего возраста, а вторая — маленьким, преимущественно лет до двух.

Легкие формы простой анемии характеризуются умеренной бледностью кожи и слизистых оболочек при нормальной величине селезенки, печени и лимфатических желез. Изменения крови состоят в некотором уменьшении числа красных кровяных телец (от АУг и не менее ЗУг млн.) без изменения их величины и формы и в уменьшении содержания гемоглобина в крови. [В нормальном состоянии всего больше гемоглобина оказывается в крови новорожденных (100% по Fleischl’io), к 5 годам количество его спускается до 60%, а потом опять подымается, достигая к 12 годам 70—80%; при легкой анемии находят приблизительно 55—45% гемоглобина.].

Предсказание при легкой анемии хорошее, так как с возрастом она обыкновенно проходит сама собой. Причины малокровия коренятся в громадном большинстве случаев в условиях развития первых лет жизни, и потому в анамнезе легко найти указания или на бывший рахитизм, или на какие-нибудь тяжелые болезни, или что ребенок был недоношен, или что воспитывался на рожке. Если ребенок был прежде совершенно здоров, а стал худеть и бледнеть лишь за последнее время, сделался притом рассеянным, под глазами у него появились синие круги, то надо думать об онанизме. Случайными причинами малокровия могут быть также постоянное сидение в комнате, глисты (яички в испражнениях), слишком быстрый рост, непомерно усиленные умственные занятия и начало туберкулеза. О дифференциальной диагностике самостоятельной анемии от симптоматической вследствие катарра желудка, с которым она представляет наибольшее сходство, см. стр. 85 — семиотика аппетита.

Тяжелая степень простого малокровия всего чаще начинается на первом и втором году жизни, но может затягиваться на несколько лет, и в таком случае резкая бледность замечается лет до семи. Подобно всем сильным степеням малокровия она характеризуется восковой бледностью кожи лица и изменением не только числа, но и формы красных кровяных телец. Число эритроцитов падает примерно до ЗУг—2Уг млн. в 1 мм³, но что особенно характерно для всякой сильной степени анемии, это изменение величины и формы красных кровяных телец, а потому и здесь рядом с нормальными эритроцитами встречаются микро-, макрои пойкилоциты, а у грудных даже ядросодержащие красные кровяные тельца, но последние всегда лишь в незначительном числе (по Luzet, это существенный признак для отличия простой тяжелой формы анемии от anaemia pseudoleukaemica infantum Jaksch’a). В сравнительно более легких случаях можно встретить умеренный пойкилоцитоз без микрои макроцитов. Количество гемоглобина падает до 45—30%. Белые кровяные тельца или остаются в нормальном количестве, или число их несколько увеличивается, примерно вдвое против нормы, т. е. до 14 000—20 000, что составляет отношение белых к красным как 1: 200 до 1: 125.

Если только что описанная тяжелая степень малокровия сопровождается опухолью селезенки, прощупывающейся на 2—3 пальца ниже ложных ребер, то подобного рода случаи называются детским селезеночным малокровием (anaemia splenica infantum) (не следует смешивать с anaemia splenica взрослых, синонимом ложного белокровия или pseudoleukaemiae). Как anaemia simplex gravis, так и anaemia splenica infantum чаще всего встречается у рахитиков и при врожденном сифилисе, а также у недоносков. Достигнув известной степени, анемия остается стационарной в течение многих месяцев и даже лет, но, в конце концов, кончается выздоровлением; при предсказании следует иметь в виду, что подобные дети трудно переносят острые заболевания и для них всякая лихорадочная болезнь может быть опасной.

Тяжелые степени селезеночной анемии незаметно переходят в anaemiam pseudo-leukaemicam Jaksch’a. Болезнь эта тоже свойственна только маленьким детям; после двух лет она встречается редко, а после четырех, по-видимому, никогда. В типических случаях диагностика может быть поставлена и без исследования крови; ребенок с бледно-восковым цветом лица и бескровными деснами, нерахитик (или только с легкими проявлениями рахитизма на костях черепа и ребрах), представляет громадную и плотную селезенку; последняя может доходить кпереди до пупка, а книзу — до гребешка подвздошной кости; для отличия от лейкемии важно отметить, что лимфатические железы при pseudo-leukaemia infantum не гиперплазиуются, а печень хотя в половине случаев и прощупывается пальца на два или на три ниже ребер, но она увеличивается все-таки не так сильно, т. е. не пропорционально селезенке, как это бывает при амилоидном перерождении и при настоящей лейкемии. Понятно, что в начале своего развития, пока селезенка еще не очень велика, anaemia pseudo-leukaemia infantum совпадает по симптомам с селезеночной анемией, но разница между ними в том, что анемия Jaksch’a отличается прогрессивным характером, a anaemia splenica более стационарна. Что касается до крови, то красные кровяные тельца представляют все изменения, свойственные вообще тяжелым анемиям (см. выше), но самым существенным признаком Jaksch считает чрезвычайное уменьшение числа красных кровяных телец при более или менее значительном увеличении числа белых, В одном случае Jaksch нашел 820 000 красных и 54 666 белых телец (15: 1), но это крайность, обыкновенно же число эритроцитов колеблется от IV2 до 2 млн., а лейкоцитов около 20 000—40 000 (100—50: 1). Из лейкоцитов преобладают крупные многоядерные клетки (нейтрофильные), но эозинофильных мало. Другая особенность крови при детской псевдолейкемии состоит в большом количестве красных клеток с ядрами (нормои мегалобластов), из которых многие представляют явления кариокинеза. Anaemia pseudo-leukaemica infantum отличается крайне медленным течением и сравнительно нередко кончается выздоровлением. Производящие причины ее не известны; об отличии ее от настоящей лейкемии см. ниже.

Белокровие (leukaemia). Подобно предыдущей, характеризуется хроническим течением, сильной бледностью кожи и слизистых оболочек и громадным увеличением селезенки, но, кроме того, значительно припухают также лимфатические железы и печень. Изменения крови сводятся так же, как при детской псевдолейкемии, к обеднению крови красными кровяными клетками и к увеличению числа лейкоцитов, с той, однако, разницей, что при псевдолейкемии уменьшение числа красных кровяных телец достигает больших степеней, чем при лейкемии, а количество лейкоцитов увеличивается не так сильно, т. е. при детской псевдолейкемии главная суть в обеднении крови красными тельцами, а при лейкемии — в богатстве ее лейкоцитами. При настоящей лейкемии число эритроцитов почти никогда не падает ниже IV2 млн., обыкновенно же держится около 2—2Vi млн., а между тем число лейкоцитов достигает при этом от 60 000 до 300 000 (1: 5—20). Далее характерно для лейкемии то, что рядом с многоядерными, крупными лейкоцитами значительно увеличиваются в числе и эозинофильные, и переходные клетки (крупные с большим ядром). Красные кровяные тельца с ядрами, микрои пойкилоцитоз встречаются и при лейкемии, но только не в резкой степени.

К числу постоянных симптомов лейкемии относится, между прочим, ненормально большое выделение с мочой мочевой кислоты и наклонность к кровотечениям из слизистых оболочек (особенно из носа) и под кожу. Обычный исход лейкемии — смерть.

По бледности, опуханию лимфатических желез и селезенки большое сходство с лейкемией представляет адения или ложная лейкемия (болезнь Hodgkin’a), но при последней болезни хотя анемия (уменьшение числа красных телец) развита и сильно, но в крови нет увеличения числа лейкоцитов.

Злокачественная анемия (anaemia perniciosa progressiva) более свойственна детям старшего возраста, хотя и у них принадлежит к очень большим редкостям. К числу постоянных симптомов злокачественного малокровия принадлежат, кроме весьма сильной бледности, еще наклонность к кровотечениям под кожу (особенно голеней) и на дне глаза (скотома), понос (иногда с самого начала болезни, но чаще в периоде полного разгара) и лихорадочное состояние.

Лихорадка от малокровия (анемическая лихорадка) заслуживает особого внимания в силу того, что, появившись у больного, она может значительно затруднить распознавание, заставляя врача искать причину лихорадки в чем-нибудь ином (всего чаще предполагают в подобных случаях неправильную болотную лихорадку) и давая ему повод думать о зависимости малокровия от лихорадки. Анемическая лихорадка наблюдается только при значительных степенях малокровия, но не при одной лишь anaemia perniciosa, а также при ложной и настоящей лейкемии и anaemia pseudoleukaemica Jacksh’a. Кривая температуры в различных случаях представляет большие разнообразие как относительно высоты температур, так и всего течения. В одних случаях температура держится низких цифр, например, не подымается выше 38,5°, в других она подымается выше 39° и иногда заходит даже за 40°. По типу своему лихорадка относится то к категории febris continua remittens, то приближается больше к febris intermittens, а чаще всего она бывает совсем неправильной; случается и так, что лихорадка течет с перерывами, т. е. несколько дней она стоит довольно высоко, потом на несколько дней падает до нормы, потом опять подымается и т. д. в течение многих недель; подобные случаи описаны под именем хронической возрастной лихорадки.

Главнейшие изменения крови состоят в сильнейшем уменьшении числа красных кровяных телец (в обыкновенных случаях до 600 000— 750 000) и гемоглобина (в противоположность хлорозу уменьшение гемоглобина идет не так резко, как уменьшение числа красных телец крови, а при хлорозе как раз наоборот), число лейкоцитов тоже уменьшается, так что отношение их к красным остается почти нормальным. Микроскопический препарат крови не представляет ничего такого, чего не было бы и при других формах сильного малокровия; особенность состоит разве только в том, что ни при какой другой анемии не бывает так резко выражен пойкилоцитоз; много также встречается здесь микрои особенно макроцитов.

Продолжительность злокачественного малокровия колеблется от нескольких недель до нескольких месяцев.

Причины болезни в большинстве случаев остаются неизвестными, но для некоторых случаев несомненно доказана зависимость злокачественного малокровия от кишечных глист, в особенности anchyiostomum duodenale (болезнь рабочих с.-готардского туннеля; в других местах Европы эту глисту находили у рабочих на кирпичных заводах), широкого лентеца (подобные случаи описаны, между прочим, и из детской практики, например случай Подвысоцкой). Demme описал случай злокачественного малокровия от аскарид: ребенок 3 лет; красных кровяных телец 2 450 000, гемоглобина 40%, пойкилоцитоз; через 14 дней после изгнания 20 аскарид красных кровяных телец 4 200 000, гемоглобина 70%. Злокачественное малокровие принадлежит к числу абсолютно смертельных болезней, но случаи, зависящие от кишечных глист, составляют в этом отношении счастливое исключение, и потому для своевременного распознавания их необходимо во всех случаях «беспричинного» малокровия у детей исследовать испражнения их на яички глист. Яички анхилостома характеризуются тем, что они представляются в разных периодах деления желтка (рис. 10).

Рис. 10. Яички anchyiostomum duodenale

Хлороз. К числу характерных особенностей этого страдания относится, между прочим, то, что оно развивается почти исключительно только у девочек в периоде полового развития, а потому педиатру приходится мало иметь с ним дела. Дальнейшие особенности этой формы малокровия состоят в его доброкачественном течении, склонности к возвратам и его уступчивости при лечении железом. Замечательно также, что в этиологии хлороза существенную роль играют подчас различные нервные влияния: тоска по родине у институток, испуг, горе. Изменения крови характеризуются, главным образом, значительным уменьшением гемоглобина при почти нормальном числе красных кровяных телец.