Клинические проявления. 
Миастения. 
Принципы диагностики и лечения, тактика ведения больных

Миастенический криз

• · Быстрое развитие (часы, минуты)
• · Мидриаз.
• · Сухость кожи.
• · Повышение АД, тахикардия.
• · Задержка при мочеиспускании.
• · Парез кишечника.
• · Отсутствие фасцикуляций.
• · Дыхательные нарушения.

Холинергический криз

• · Медленное развитие (сутки и более)
• · Миоз
• · Гипергидроз
• · Снижение Ад, брадикардия
• · Учащенное мочеиспускание
• · Усиление перистальтики, диарея
• · Наличие фасцикуляций
• · Дыхательные нарушения

В патогенезе кризов ведущим является развитие нервно-мышечного блока с выраженным прогрессированием патологической мышечной слабости и нарушением функции дыхательных мышц, следовательно, лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунологических расстройств.

Лечение кризов

• · В первую очередь необходимо обеспечить адекватное дыхание и помощью принудительной ИВЛ. Показаниями к ИВЛ являются нарушение ритма дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение АХЭП.
• · Проведение плазмафереза или плазмасорбции. Проводится курсом на протяжении 1−2 недель с кратностью 2−5 операций.
• · Применение иммуноглобулинов. Человеческий Ig подавляют иммунные процессы. В настоящее время терапия Ig является альтернативой плазмафереза из-за сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения.

Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы внутривенно введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4-й день терапии и сохраняется в течении 50−100 дней. Могут также применятся внутривенно капельно октагам и биовен в минимальной дозе 4−5 мг/кг № 10, суммарная доза составляет 25 г.

Возможно использование нормального человеческого Ig в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100−150 мл физиологического раствора. Инфузии повторяют через день в дозе 3−5 г на курс лечения.

• · Применение интихолинэстеразных препаратов, чаще парентерально. Применение АХЭП в количестве диагностической пробы показаны при любой форме криза (наиболее эффективно их введение при миастеническом кризе). Прозерин вводится п/к в дозе от 1,5до 2,5 мл, для уменьшения нежелательных эффектов вводят атропин 0,2−0,5 мл 0,1% раствора. Результат оценивается как при прозериновой пробе.
• · Назначение глюкокортикостероидных препаратов. Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг. После проведения пульс-терапии рекомендуется ежедневный прием преднизолона.

Некоторые лекарственные препарты могут сами по себе провоцировать обострение миастении. К ним относятся антибиотики (аминогликозиды, ампициллин, полимиксин В, колистин, тетрациклины, эритромицин, ципрофлоксацин), в-адреноблокаторы, ботклотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, рентгеноконстрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы.

Таким образом, в основе миастении лежит активный аутоиммунный процесс, вследствие которого повреждается постсинаптическая мембрана. Заболевание носит, как правило, прогрессирующий характер. Это требует от врачей ранней диагностики и активной тактики лечения, которая подразумевает назначение иммуносупрессивной терапии (тимэктомия, кортикостероиды, цитостатики, плазмаферез, иммуноглобулины).