Послеоперационный пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз, вторичный гипокортицизм, несахарный диабет

ГБОУ ВПО Уральская Государственная Медицинская Академия Росздрава Кафедра внутренних болезней и эндокринологии История болезни Выполнила студентка группы ОМП 504

Гутора М.Б.

г. Екатеринбург

2012 г.

Паспортные данные:

1. 37 лет;

2. Место жительства: г. Екатеринбург;

3. Пол: женский;

4. Дата поступления в стационар: 18.12.2012 г.;

5. Направительный диагноз: несахарный диабет, декомпенсация.

Жалобы: на общую слабость, быструю утомляемость, головные боли, боли в ногах и поясничной области спины, а также на высокий суточный диурез, сухость во рту и жажду.

A. morbi: пациентка считает себя больной с 2003 года, когда после аварии она была обследована и у нее была обнаружена аденома гипофиза. После чего была сразу прооперирована и аденома была удалена. В 2005 году обратила внимание на сухость во рту и усиленное чувство жажды, а в дальнейшем также на увеличение суточного диуреза (доходило до 20−25 л в сутки). Обратилась к врачу в 2006 г., тогда же поставлен диагноз «несахарный диабет, гипотиреоз, гипокортицизм». Были назначены: дисмопрессин 0,2 мг, навита 0,1 мг, затем дозу увеличили до 0,2 мг, преднизолон 5 мг, L-тироксин 100 мг. Количество мочи уменьшилось до 8 литров в сутки. Общее симптомы уменьшились. На данное время находится в стационаре в плановом порядке для обследования и коррекции лечения.

A. vitae: родилась в Казахстане. Наследственность по данному заболеванию не отягощена. В детстве имелся перелом левой руки. Детских инфекций не переносила. Туберкулез, вен. Заболевания, ВИЧ, гепатиты отрицает. Каждую зиму переносит ОРВИ. Менструальный цикл с 13 лет. Беременностей 2, обе закончились родами. Менопауза с 30 лет. В 28 лет перенесла ветряную оспу, без осложнений. В 2003 году операция по поводу аденомы гипофиза, в 2006 году пластика деформаций основания черепа. В 2004 г. дана 2 группа инвалидности. Курение, алкоголизм, наркоманию отрицает. Гематрансфузии: плазма при первой беременности. Аллергия на бытовую химию, проявляется высыпаниями на контактной поверхности, по типу крапивницы.

Общий осмотр и осмотр по системам.

1. Общее состояние больной.

Общее состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное.

Положение активное. Телосложение по гиперстеническому типу, пропорциональное.

Патологических изменений головы и лица нет. Температура тела 36,8.

Рост 164 см, вес 100 кг.

2. Общие свойства кожи.

Кожный покров физиологической окраски, сухая, эластичность снижена, кровенаполнение достаточное.

Подкожно-жировая клетчатка развита чрезмерно, распределена равномерно. Тургор мягких тканей сохранен. Пастозности и отеков нет. Волосы густые, темно-русые.

Ногти нормальной окраски, без особенностей.

Видимые слизистые бледно-розового цвета, чистые, влажные.

3. Состояние лимфатических узлов.

Видимого увеличения затылочных, околоушных, подчелюстных, подбородочных, задних и передних шейных, над — и подключичных, торакальных, подмышечных, локтевых, паховых и подколенных лимфатических узлов нет.

4. Костно-мышечная система.

Развитие мышц туловища и конечностей в норме. Одноименные группы мышц развиты симметрично. Атрофии и гипертрофии мышц нет.

Тонус сгибателей и разгибателей конечностей сохранен. Парезов и параличей нет. Мышечная сила выраженная, болезненность при пальпации отсутствует.

Костный скелет пропорциональный, симметрично развитый, телосложение правильное. Болезненность при пальпации грудины, трубчатых костей, позвоночника отсутствует. Конфигурация суставов не изменена. Припухлостей, отеков нет. Болезненности при пальпации суставов нет. Объем активных и пассивных движений в суставах сохранен.

5. Система органов дыхания.

Форма носа не изменена, гортань не деформирована.

Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. Охриплости голоса и афонии нет. Дыхание ритмичное, частота дыхательных движений — 20/мин., дыхание грудное.

Грудная клетка цилиндрической формы, симметричная. При пальпации грудная клетка эластичная, безболезненная; голосовое дрожание слабое, в симметричные участки легких проводится одинаково. При сравнительной перкуссии над симметричными участками легких выслушивается ясный легочный звук.

При аускультации в симметричных точках выслушивается везикулярное дыхание; бронхофония ясно не выслушивается; побочных дыхательных шумов не обнаружено.

6. Сердечно-сосудистая система.

Пульс достаточного наполнения и напряжения, синхронный, ритмичный. Частота пульса 85 ударов/мин. Артериальное давление 130/95 мм. рт. ст. Выпячивания в области сердца и крупных сосудов не наблюдается. Верхушечный толчок локализован в V межреберье, ширина — 2 см, не резистентный. Сердечный толчок не определяется. Надчревная пульсация не наблюдается. В каждой точке аускультации выслушиваются 2 тона. I тон лучше выслушивается у верхушки, II — у основания. Тоны сердца ритмичные, приглушенные. Акцентирования, патологических шумов, расщеплений тонов нет.

7. Система пищеварения.

Аппетит удовлетворительный. Акты жевания, глотания и прохождения пищи по пищеводу не нарушены. Отрыжки, изжоги, тошноты, рвоты нет. Со слов пациента, стул не изменен.

Зев, миндалины, глотка без изменений. Форма живота округлая. Перистальтика не нарушена. Живот участвует в акте дыхания. Асцита нет. При перкуссии передней брюшной стенки выслушивается тимпанический звук, в области печени и селезенки — тупой звук. При поверхностной ориентировочной пальпации — живот мягкий, спокойный, безболезненный. Напряжения мышц передней брюшной стенки не выявлено. Диастаза прямых мышц живота нет. Пупочное кольцо не расширено. Поверхностные опухоли и грыжи не пальпируются.

Нижний край печени пальпируется на 1 см ниже реберной дуги, эластичный, острый, безболезненный. Поверхность ровная, гладкая. Желчный пузырь не пальпируется. Пузырные симптомы отрицательные. Селезенка не пальпируется.

8. Мочеполовые органы.

Болей и неприятных ощущений в органах мочеотделения, пояснице, промежности нет. Мочеиспускание не затруднено. Полиурия до 8 литров в сутки, ночные мочеиспускания. Окраска мочи не изменена. Болезненности при надавливании на поясницу нет. Почки не пальпируются. Симптом покалачивания отрицательный с обеих сторон. Мочевой пузырь безболезненный.

9. Эндокринная система.

Щитовидная железа не пальпируется, глазные симптомы тиреотоксикоза не наблюдаются.

Предварительный диагноз: послеоперационный пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз, несахарный диабет.

Сопутствующие заболевания: ожирение 2 степени, хронический пиелонефрит, эрозия шейки матки.

План обследования:

1. Общий анализ крови;

2. Общий анализ мочи;

3. Биохимический анализ крови;

4. Исследование крови: СТ₃, СТ₄, ЛГ, ФСГ, эстрадиол, ПРЛ, кортизол мочи, утренний ритм кортизола, проба Земницкого;

5. ЭКГ;

6. УЗИ брюшной полости и почек;

7. Окулист.

Результаты инструментальных и лабораторных исследований:

Все результаты от 21.12.12.

ОАК: эр.3,8*10¹², лейк.7,6*10⁹, Нв 111 г/л, Нт 32,2, тром.317*10^12;

ОАМ: св/жел цвет, прозрачная, уд. вес 1015, рН 6, белок и глюкоза не обнаружены;

Проба Реберга: диурез 8 литров, креатинин крови 76, мочи 1,73 г/сут, клубочковая фильтрация 118,5 мл/мин, канальцевая реабсорбция 95,3%;

Проба Земницкого: кол-во мочи 7,850 мл, плотность в порциях в пределах значений 1015−1000;

Б/х крови: АЛТ 17,2, АСТ 27,7, билирубин 7,3, креатинин 76, мочевина 3,5, глюкоза в сыворотке 3,9, общий белок 61 г/л, железо 12,5, кальций 2,4, натрий 147,6, калий 4,28, хлориды 105,7;

Кардиолипиновая проба отрицательная;

ЭКГ: синусовая брадикардия 57 уд/мин, диффузные изменения в миокарде;

Сахар крови 3,7 (8⁰⁰);

На Узи брюшной полости и почек патологии не выявлено;

Имеется МРТ головы от 11.10.12 г.: послеоперационные изменения в хиазмально-селлярной области сохраняются без отрицательной динамики, данных за рецидив не получено.

Окончательный диагноз: послеоперационный пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз, вторичный гипокортицизм, несахарный диабет.

ПАНГИПОПИТУИТАРИЗМ — клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим стойким снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез. Под болезнью Симмондса (Simmonds) подразумевают послеродовый септико-эмболический некроз гипофиза, приводящий к тяжелой кахексии и инволюции органов и тканей. Болезнь Шеена (Sheehan) — наиболее часто встречающийся и более доброкачественно и хронически текущий вариант послеродового пангипопитуитаризма.

Наиболее частыми причинами пангипопитуитаризма являются:

1) нарушение кровообращения (кровоизлияние, ишемия). В подавляющем большинстве случаев развивается после родов, осложненных массивной (более 1 л) кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом; значительно реже осложняет желудочно-кишечные кровотечения, ДВС-синдром различного генеза;

1а) Повторные и частые беременности и роды как факторы функционального напряжения гипофиза предрасполагают к развитию гипопитуитаризма. Ишемические изменения в гипофизе, хотя и редко, могут возникать у мужчин после желудочно-кишечных, носовых кровотечений.

2) опухоли гипоталамо-гипофизарной области, метастазы;

3) травмы (тяжелая травма головы с отрывом ножки гипофиза, облучение и оперативные вмешательства на гипофизе);

4) гранулематозные процессы (саркоидоз, эозинофильная гранулема, сифилис);

5) аутоиммунный гипофизит. Его значение в патогенезе пангипопитуитаризма окончательно не определено.

Пангипопитуитаризм развивается при разрушении не менее 90−95% ткани аденогипофиза. В основе патогенеза лежит выпадение секреции ТГ и гормона роста аденогипофизом.

Симптоматика. Клиническая картина определяется скоростью развития и объемом (сохранение отдельных тропных функций) деструкции аденогипофиза:

1) вторичный гипотиреоз;

2) вторичный гипокортицизм;

3) вторичный гипогонадизм;

4) дефицит гормона роста у взрослых: ожирение (преимущественно висцеральное), атрофия мускулатуры, гиподинамия, гиперлипидемия, гипогликемия, депрессия, атеросклероз, остеопороз, преждевременное старение;

5) дефицит пролактина (агалактия). При опухолях гипофиза, как правило, имеется гиперпролактинемия;

6) дефицит меланоцит-стимулируюшего гормона: депигментация сосков, «алебастровая» бледность;

7) несахарный диабет в рамках пангипопитуитаризма развивается редко. При сочетании с гипокортицизмом может практически полностью нивелировать его проявления;

Лечение:

Режим общий;

Стол 15;

Rp: Tab. Dismopressini 0.2 № 3

D. S: по 1 таблетке 3 раза в день;

Rp: Tab. Prednisoloni 5.0

D. S: 1 раз в сутки;

Rp: Tab. L-thiroxini 100.0

D. S: 1 раз в сутки.

Фармакологическое действие дисмопрессина:

Синтетический аналог вазопрессина. Оказывает выраженное антидиуретическое действие. По сравнению с вазопрессином в меньшей степени влияет на гладкую мускулатуру сосудов и внутренних органов. При несахарном диабете усиливает реабсорбцию воды из дистальных канальцев почек, одновременно повышая относительную осмотическую плотность мочи. Это способствует уменьшению частоты мочеиспускания и устранению повышенной потребности в жидкости.

послеоперационный пангипопитуитаризм гипотериоз диабет Десмопрессин активирует фактор VIII свертывания крови и способствует повышению уровня плазматического активатора плазмина. Являясь полипептидом, разрушается пищеварительными ферментами ЖКТ.

Побочные действия Со стороны ЦНС: головная боль, головокружение, нарушения сознания, кома.

Со стороны пищеварительной системы: кишечная колика, тошнота, рвота.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: умеренное повышение АД (при применении в высоких дозах), артериальная гипотензия (при быстром в/в введении).

Со стороны дыхательной системы: ринит, отек слизистой оболочки носа.

Со стороны мочевыделительной системы: олигурия.

Со стороны обмена веществ: задержка воды в организме, гипонатриемия, гипоосмолярность, увеличение массы тела.

Со стороны эндокринной системы: альгодисменорея.

Со стороны органа зрения: нарушения слезоотделения, конъюнктивит.

Аллергические реакции: кожная сыпь.

Наименование: L-тироксин (L-thyroxin)

Фармакологическое действие:

Левотироксин, входящий в состав препарата, по действию аналогичен эндогенным тиреоидным гормонам человека. В организме левотироксин метаболизируется до лиотиронина, который, попадая в клетки и ткани, способен регулировать развитие и рост клеток, влиять на обмен веществ. В частности, препарат способен влиять на окислительный обмен в митохондриях и выборочно регулировать поток катионов внутри и вне клетки. Кроме того, действие левотироксина зависит от его дозировки, так, в малых дозах он способен оказывать анаболическое действие, в средних влияет преимущественно на клетки и ткани. Препарат увеличивает потребность тканей в кислороде, стимулирует окислительные реакции, ускоряет расщепление и обмен белков, жиров и углеводов, активирует функции сердечно-сосудистой системы, оказывает стимулирующее действие на центральную нервную систему.

В больших дозах препарат угнетает выработку гипоталамусом тиреотропин-релизинг фактора, таким образом, снижая выработку тиреотропного гормона гипофизом.

Клиническое проявление действия препарата при гипотиреозе наблюдается уже на 3−5 сутки после начала терапии.

Побочные действия:

При соблюдении рекомендованных дозировок препарата побочные эффекты наблюдаются крайне редко, однако возможны такие их проявления как увеличение массы тела вследствие повышения аппетита под действием препарата, кроме того, возможно выпадение волос, нарушение работы почек.

При приеме завышенных доз или слишком быстром увеличении дозы в процессе терапии возможны проявления гипертиреоза. В частности возможно развитие тахикардии, аритмий, нарушения режима сна и бодрствования, тремор конечностей, появление беспричинной тревоги и чувства беспокойства. Кроме того, возможны приступы стенокардии, гипергидроз, диарея, рвота, потеря веса.

Крайне редко возможно развитие аллергического дерматита.

Преднизолон:

Преднизолон оказывает действие на все этапы воспалительного процесса, среди которых особо важной является ингибиция фосфолипазы А2 и блокада образования арахидоновой кислоты за счет стимуляции синтеза полипептида-ингибитора, т. н. липокортина-1 с последующим подавлением биосинтеза медиаторов воспаления, т. н. плейотропных цитокинов реакции острой фазы воспаления: интерлейкина-1, ФНО-б, а также интерлейкинов-4 и 5. Кроме того, блокирует транскрипцию генов таких ферментов воспаления как NO-синтетаза и циклооксигеназа. Подавляет функции нейтрофилов и макрофагов, в т. ч. высвобождение химических медиаторов и их эффекты на капилляры. Преднизолон стабилизрует мембраны клеточные и органелл (особенно липосомальные) и повышает их устойчивость к воздействию различных повреждающих факторов. Блокируя воспалительные реакции в соединительной ткани, препятствует образованию рубцовой ткани.

Подавляет воспалительный процесс независимо от его этиологии, при чрезмерной или «бесполезной» воспалительной реакции оказывает благоприятное действие, однако представляет опасность при инфекциях из-за подавления защитного воспалительного процесса.

Иммуносупрессивный эффект осуществляется благодаря воздействию преднизолона на многочисленные мишени, среди которых особо важной является подавление секреции цитокинов. Преднизолон подавляет пролиферацию лимфоцитов, в т. ч. лимфоцитов лейкемии, экспрессию МНС II на макрофагах и адгезивных молекул эндотелиальных клеток, вызывает эозинопению и препятствует дегрануляции эозинофилов и адгезии нейтрофилов, препятствует выбросу клетками цитокинов (главным образом интерлейкина-2 и г-интерферона) и секреции и выбросу простагландина Е, а также блокирует в фибробластах синтез коллагена. Большие дозы глюкокортикостероидов подавляют продукцию антител.

Препятствует развитию аллергических реакций. Снижает количество циркулирующих эозинофилов, базофилов и выделение медиаторов немедленной аллергии. Взаимодействие аллергенов с антителами остается неизменным, однако повреждающие эффекты воспаления отсутствуют.

Подавляет обратную связь гипоталамо-питуитарно-адренокортикоидной системы при длительном приеме (с последующим замедленным восстановлением), что при резком прекращении лечения приводит к развитию у больного состояния адренокортикоидной недостаточности: подавляет синтез и секрецию АКТГ гипофизом, угнетая тем самым синтез надпочечниками эндогенных глюкокортикоидных (и андрогенных) гормонов.

Дневники курации:

22.12.12

Пациентка предъявляет жалобы на общую утомляемость, головные боли, чувство жажды и сухость во рту. АД 130/80 мм. рт. ст. ЧСС 75 в минуту. При аускультации тоны сердца ясные, шумов нет. При аускультации легких дыхание везикулярное, ЧДД 18 мин. Живот мягкий, безболезненный. Со слов больной стул в норме. Сохраняется полиурия до 8 литров в сутки. Рекомендации врача выполняет. Лечение продолжать.

26.12.12

Сохраняются прежние жалобы. Состояние удовлетворительное. АД 11 080, ЧСС 80 удмин. При аускультации тоны сердца ясные, шумов нет. При аускультации легких дыхание везикулярное, ЧДД 18 мин. Живот мягкий, безболезненный. Со слов больной стул в норме. Сохраняется полиурия до 6−8 литров в сутки. Рекомендации врача выполняет. Лечение переносит без побочных эффектов. Принято решение увеличить дозу L-тироксина до 125 мг в сутки.

Эпикриз Пациентка поступила в стационар больницы 18.12.12 г. в плановом порядке с предварительным диагнозом: несахарный диабет, декомпенсация. Пациентка предъявляла жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, головные боли, боли в ногах и поясничной области спины, а также на высокий суточный диурез, сухость во рту и жажду.

Из анамнеза заболевания следует, что она считает себя больной с 2003 года, когда после аварии она была обследована и у нее была обнаружена аденома гипофиза. После чего была сразу прооперирована и аденома была удалена. В 2005 году обратила внимание на сухость во рту и усиленное чувство жажды, а в дальнейшем также на увеличение суточного диуреза (доходило до 20−25 л в сутки). Обратилась к врачу в 2006 г., тогда же поставлен диагноз «несахарный диабет, гипотиреоз, гипокортицизм». Были назначены: дисмопрессин 0,2 мг, навита 0,1 мг, затем дозу увеличили до 0,2 мг, преднизолон 5 мг, L-тироксин 100 мг. Количество мочи уменьшилось до 8 литров в сутки. Общее симптомы уменьшились.

Из дополнительных методов исследования проведено:

ОАК: эр.3,8*1012, лейк.7,6*109, Нв 111 г/л, Нт 32,2, тром.317*1012;

ОАМ: св/жел цвет, прозрачная, уд. вес 1015, рН 6, белок и глюкоза не обнаружены;

Проба Реберга: диурез 8 литров, креатинин крови 76, мочи 1,73 г/сут, клубочковая фильтрация 118,5 мл/мин, канальцевая реабсорбция 95,3%;

Проба Земницкого: кол-во мочи 7,850 мл, плотность в порциях в пределах значений 1015−1000;

Б/х крови: АЛТ 17,2, АСТ 27,7, билирубин 7,3, креатинин 76, мочевина 3,5, глюкоза в сыворотке 3,9, общий белок 61 г/л, железо 12,5, кальций 2,4, натрий 147,6, калий 4,28, хлориды 105,7;

Кардиолипиновая проба отрицательная;

ЭКГ: синусовая брадикардия 57 уд/мин, диффузные изменения в миокарде;

Сахар крови 3,7 (800);

На Узи брюшной полости и почек патологии не выявлено;

Имеется МРТ головы от 11.10.12 г.: послеоперационные изменения в хиазмально-селлярной области сохраняются без отрицательной динамики, данных за рецидив не получено.

На основании данных был поставлен диагноз: послеоперационный пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз, вторичный гипокортицизм, несахарный диабет.

Назначено лечение:

Режим общий;

Стол 15;

Rp: Tab. Dismopressini 0.2 № 3

D. S: по 1 таблетке 3 раза в день;

Rp: Tab. Prednisoloni 5.0

D. S: 1 раз в сутки;

Rp: Tab. L-thiroxini 100.0

D. S: 1 раз в сутки.

Доза L-тироксина увеличена до 125 мг в сутки.

Пациентка лечение переносит.

Прогноз по данному заболеванию: пациенты с данным диагнозом сохраняют трудоспособность и ведут привычный образ жизни при правильной и адекватной фармакотерапии.